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Enfermedad hemorragica del rn

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Enfermedad hemorragica del rn

  1. 1. 
  2. 2.   Cascada coagulación: MacFarlane en el año 1964: Cascada de Coagulación Vía extrínsecaVía intrínseca Factor IX, XI, XII, XIII Factor tisular y factor VII Factor X Protrombina Trombina Fibrinógeno
  3. 3.   Cascada de la coagulación: investigadores de Houston y Carolina del Norte  1994 Se presenta la Nueva cascada  Factor tisular y factor VII participan en la activación del factor IX por lo que las dos vías, intrínseca y extrínseca van unidas desde el inicio del proceso.  Tres fases : Inicial, Amplificación, Propagación Introducción
  4. 4.  TP TTPA Tiempo de trombina Fibrinógeno Laboratorios
  5. 5.   Tromboplastina parcial activada (TTPA)  No siempre indica trastorno hemorrágico  Alargamiento del TTPA  Hemofilia A ( FVIII)  Enfermedad de VW  Déficit de FIX, FXI, FXII, Calicreina  Inhibidores de la coagulación  Anticoagulante lupico
  6. 6.   Tiempo de Protrombina  Déficit de FVII, FX, V  Déficit de Protrombina  Déficit de fibrinógeno  Enfermedades Hepáticas  Déficit de Vitamina K  CID Hereditarios Adquiridos
  7. 7.   Tiempo de Trombina  Valora fase final de la coagulación  Déficit de fibrinógeno  Presencia de Heparina  CID, por presencia de productos de degradación del fibrinógeno (PFD)  DIMERO D  Demuestra la presencia de productos de degradación del fibrinógeno  Aumenta : CID, Tromboembolismo, e hiperfibrinolisis
  8. 8.
  9. 9. Trastorno hemorrágico en los primeros días de vida, producidos por deficiencia de vitamina K, deficiencia de protrombina, proconvertina y otros factores de coagulación. DEFINICION DIVICION. Temprana: 24 a 48 hr de vida.. Tardía: 2 a 6 semanas de vida
  10. 10.  COAGULOPATÍAS  CONGÉNITAS 1. Enf. De von Willebrand 2. Hemofilia A y B 3. Otras  ADQUIRIDAS 1. Déficit vitamina K 2. CID 3. Inhibidores de los factores de coagulación 4. Trastornos complejos de la hemostasia (hepatopatía crónica)
  11. 11.  Enfermedad de von Willebrand Déficit cuantitativo/cualitativo del factor de Willebrand(FvW) FvW: codificado por gen en brazo corto del cromosoma 12. Función : adhesión de las plaquetas al subendotelio y transporta el factor VIII de la coagulación.
  12. 12.  CLASIFICACIÓN
  13. 13.  CLÍNICA  SANGRADO EN MUCOSAS.  Primera manifestación en formas leves:  SANGRADOS POSTPARTO. En muchos casos no hay sangrado espontáneo y el diagnóstico se realiza después un tratamiento quirúrgico o tras una extracción dental.
  14. 14.  DIAGNÓSTICO  Historia personal + Historia familiar  Pruebas de laboratorio: - Metodo PFA-100: Tiempo de hemorragia: - Niveles plasmaticos del FvW antigénico y factor VIII: - RIPA(aglutinación inducida por ristocetina): - Interacción FvW-colágeno:
  15. 15.  Hemofilia  Hemofilia A: déficit factor VIII de la coagulación Etiologia: inversión secuencia de ADN en el intrón 22 del gen del factor VIII.  Hemofilia B: déficit factor IX de la coagulación Etiologia: deleción parcial o completa del gen del factor IX. Las dos se transmiten de forma recesiva ligada al sexo.
  16. 16. CLÍNICA  FORMA SEVERA: actividad funcional del factor <1%  sangrado espontáneo antes de los 6 meses de edad o hemorragia intracraneal en el parto.  FORMA MODERADA: niveles del factor 1-5%  sangrado antes de los dos años de edad tras traumatismos minimos.  FORMA LEVE: niveles del factor >5% y <40%  sangrado tras traumatismos importantes. Manifestacione hemorràgicas:  HEMARTROSIS: más frecuente (65-90%). Sobretodo en rodilla, codo, tobillos y hombros.  HEMATOMAS MUSCULARES: 30%. Produce atrofia muscular.  HEMORRAGIAS INTRACRANEALES: 2-13%. Más grave.
  17. 17.  DIAGNÓSTICO Tiempo de tromboplastina (via intrinseca):  Tiempo de protrombina (via extrinseca): N  Niveles plasmaticos del FvW antigenico: N  RIPA(aglutinacion inducida por ristocetina): N TRATAMIENTO  Hemofilicos leves y moderados: DDAVP y antifibrinoliticos.  Hemofilicos graves: tratamiento sustitutivo con factor VIII o IX.  Analgesia: paracetamol. EVITAR antiinflamatorios no esteroideos (AINES) por su accion antiagregante.  Fundamental la rehabilitación de las articulaciones afectadas.
  18. 18.  OTRAS COAGULOPATÍAS CONGÉNITAS En base a la alteraciòn del tiempo de coagulación Déficit factor XI (hemofilia C): cuarta coagulopatía congénita en frecuencia. Hemorragias moderadas en mucosas. (en mujeres: menorragia). Déficit factor II : sangrado después maniovras invasivas. Deficiencia completa factor II  incompatibilidad con la vida. Déficit factor V, VII, X: similar al déficit de factor II. Déficit factor XIII: “hemorragias tardias” (p. ej: hemorragia umbilical varias horas o días después de la caída del cordón umbilical)
  19. 19.   La enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K ocurre con una incidencia aproximada del 0,25% al 1,7%, siendo mas frecuente en recién nacidos alimentados con lactancia materna exclusiva y que no recibieron vitamina K al nacimiento.  La mayor incidencia de esta enfermedad se la observa en países donde la atención a la población es deficiente y no se administra vitamina K al nacimiento; en nuestro medio es frecuente por la alta incidencia de partos domiciliarios Deficiencia de vitamina k
  20. 20.  Es probable que este déficit transitorio de factores dependientes de la vitamina K se deba a la carencia materna de vitamina K libre y a la ausencia de la flora bacteriana intestinal que es la que se suele encargar de la síntesis de dicha vitamina.
  21. 21. Este déficit se acentúa y prolonga entre el segundo y el séptimo día de vida en los niños a término y, con mayor frecuencia, en los prematuros, lo que provoca la aparición de hemorragias espontáneas y prolongadas. I. La leche materna contiene poca vitamina K I. Las complicaciones hemorrágicas son más frecuentes en los niños que reciben lactancia materna. I. Esta forma clásica de enfermedad hemorrágica del recién nacido responde a la administración de vitamina K y se previene de esta forma. I. Se debe distinguir de la coagulación intravascular diseminada y de algunos déficit congénitos de uno o más de los otros factores, que son más raros y no responden a la vitamina K.
  22. 22.  Hemorragias digestivas  Nasales,  intracraneales MANIFESTACIONES: CUADRO CLINICO 1. hematomas, 2. melenas, 3. hemorragias del cordón umbilical y tras la circuncisión; Durante el período neonatal, sólo se manifiestan clínicamente el 5- 35% de los casos de déficit de los factores VIII y IX.
  23. 23.  La administración intramuscular de 1 mg de vitamina K (NO SIEMPRE FUNCIONA EN PREMATUROS) TX CON EFICACIA: la infusión intravenosa lenta de 1-5 mg de vitamina K con la consiguiente mejora de los defectos de la coagulación e interrupción de las hemorragias al cabo de unas horas. TRATAMIENTO
  24. 24.   Madres que habían recibido tx anticonvulsivos (fenobarbital y difenilhidantoína). Se tendrá que medir el tiempo de protrombina (TP) en sangre del cordón y administrar 1-2 mg de vitamina K por vía intravenosa al niño. Si el TP está muy aumentado, se deben transfundir 10 ml/kg de plasma fresco congelado. FORMA ESPECIALMENTE GRAVE DE DEFICIT DE FACTORES DE COAGULACION
  25. 25.  Los niños afectados suelen ser prematuros  la evolución clínica se suele caracterizar por; I. asfixia, II. hipoxia, III. acidosis, IV. shock, V. hemangiomas VI. infecciones. COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
  26. 26.  I. El tratamiento pretenderá corregir el problema clínico principal como la infección, e interrumpir el consumo de los factores de coagulación y reponerlos  NEONATOS CON HEMORRAGIAS DEL SNC: Deben tratarse con transfusiones de plasma fresco congelado, con vitamina K y sangre, TRATAMIENTO
  27. 27.  Inhibidores de los factores de la coagulación  Anticuerpos dirigidos generalmente contra el factor VIII (Hemofilia adquirida).  El inhibidor es de tipo IgG y se dirige contra los dominios A2 y C2 del factor VIII.  Más de un tercio de los casos es idiopático.  Las principales causas son: - Enfermedades autoinmunes (50% de los casos) - Causa obstétrica (13% de los casos) - Fármacos: penicilina, sulfamidas
  28. 28.   CLÍNICA - Sangrado severo - Equimosis  DIAGNÓSTICO - Titular el inhibidor - Tiempo de tromboplastina parcial activado:  TRATAMIENTO - 1/3 de los casos remite de forma espontánea - Detener la hemorragia: factor VIII porcino; factor VIII recombinante activo - Inhibir sintesis del Ac
  29. 29.  Hepatopatía crónica  El hígado participa en la síntesis de proteínas procoagulantes (fibrinogeno, factores II, V, VII) y tiene función inhibidora o reguladora de la coagulación.  La enfermedad hepática puede producir un estado de activación exacerbado del sistema fibrinolitico, y en caso de cirrosis es muy frecuente la trombocitopenia.
  30. 30. coagulopatías adquiridas ALTERACIONES HEMOSTATICAS  HIPOCOAGULABILIDAD: Fibrinógeno, protrombina, factores V, VII, X  HIPERFIBRINOLISIS: síntesis antifibrinolíticos (a-2 antiplasmina)  TROMBOCITOPENIA: realacionada con hiperesplenismo. CLÍNICA  Los pacientes con hepatopatías estables no suelen sangrar.  El cuadro hemorragico se precipita por complicaciones de la propia enfermedad: rotura varices esofágicas o una CID por necrosis hepática aguda.
  31. 31.   Consiste en:  vómitos con sangre o de heces sanguinolentas, (el segundo o tercer día de vida).  El niño puede deglutir la sangre durante el parto o a través de una grieta en el pezón de la madre.  Para distinguirlo de las hemorragias digestivas, hay que recordar que la sangre del niño contiene sobre todo hemoglobina fetal. SINDROME DE SANGRE DEGLUTIDA
  32. 32.  Indicaciones Periodo Neonatal (1er mes de vida) •Hb < 10 g/dl, cx mayor, enfermedad cardiopulmonar o 1era semana de vida y enfermedad clínica •Hb<13 g/dl y enfermedad cardiopulmonar grave que amerita ventilacion mecanica u O2 suplementario •Hb<8g/dl con anemia sintomatica •Hemorragia aguda con perdida mayor de 25% de la volemia o con síntomas de hipoxia tras la corrección con cristaloides/ coloides RN Pretermino •Distres respiratorio: durante la 1era semana de vida si hto <40%, y en mayores de 8 dias si Hto < 30% •Sin distres respiratorio: 1era semana de vida hto <30% o hto <20% con reticulocitos < 100 000 / micromol en prematuros asintomaticos •Hto<35% en prematuros con FiO2: <.35, CPAP o ventilacion mecanica, aumento de peso inferior a 10g/dia, apneas con bradicardia, taquicardia 180 lpm, taquipnea 80 X, durante mas de 24 hrs Lactante, Preescolar y escolar •Perdida sanguinea aguda, con sintomas de hipoxia a pesar de correccion con cristaloides/ coloides •Preoperatorio con Hb < 8g/dl y clinica de anemia •hb<12 g/dl mas enfermedad cardiorespiratoria que amerita ventilacion mecanica, O2 suplementario •Hb<10 g/dl y enfermedad cardiopulmonar moderada , que amerita oxigeno complementario
  33. 33.  -Hematíes / glóbulos rojos-  Establecer causa de anemia  No transfundir en cado de anemias con otro tratamiento efectivo  Siempre documentar en historia clínica y razón por la cual se indica  Consentimiento informado
  34. 34.  -Plasma fresco congelado-  Hemorragia activa  Pacientes que serán sometidos a tx quirúrgico, con antecedente de déficit de múltiples factores de coagulación  Pacientes con déficit congénito (Déficit de FV, purpura trombotica trombocitopenica y sx hemolítico urémico)  Trasplante hepático  Déficit de Vitamina K  CID
  35. 35.  Plaquetas  Prematuros:  Con factores de riesgo de sangrado <50 000 plaquetas  Sin factores de riesgo de sangrado <100 000 plaquetas  Termino:  Sin factores de riesgo, plaquetas <10 000
  36. 36.  GRACIAS 

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