SlideShare ist ein Scribd-Unternehmen logo
1 von 25
Downloaden Sie, um offline zu lesen
SJS /TEN
SJS /TEN
BS.NTH
BS.NTH
Clinical case
Bé trai, 5 tuổi, nhập viện vì sốt
Quá trình bệnh lý :
N1-2: bé sốt cao , có loét miệng và lưỡi, khám pk tư đk điều trị vs
thuốc chích không rõ loại ( vitC, gentamycine, nước cất??), triệu
chứng có giảm .
N3-N4 : em xuất hiện đỏ mắt tiết gèn nhiều, kèm nổi hồng ban rải rác
vùng cổ, sau đó chuyển thành mụn nước, tự vỡ, sau vỡ để lại vệt
trợt, kèm sốt cao, điều trị tại BV tuyến tỉnh không đỡ=> BVNĐ 1.
PHÂN LOẠI
• SJS is the less severe condition, in which skin detachment is <10 percent of the body surface
(picture 1A-C).
• TEN involves detachment of >30 percent of the body surface area (BSA) (picture 2A-D).
• SJS/TEN overlap describes patients with skin detachment of 10 to 30 percent of BSA.
• We will use the term "SJS/TEN" to refer collectively to SJS, TEN, and SJS/TEN overlap syndrome.
SJS : <10 % BSA
TEN > 30% BSA
SJS/TEN 10-30 % BSA
NGUYÊN NHÂN
• Thuốc
• Mycoplasma pneumoniae
infection
• Khác
-Infections, including Mycoplasma pneumoniae
infection, are the next most common trigger of
SJS/TEN, particularly in children [31-33]
-In over one-third of SJS/TEN cases, no cause can
be identified
YTNC
• Nhiễm HIV, gen, bệnh miễn dịch,
bệnh ác tính, yếu tố vật lý ( UV,
phóng xạ)
• Genetic factors : Carbamazepine
HLH-B*15:02
• Khi nào sàng lọc di truyền ?
• Type IV
• Phản ứng type IV không qua kháng thể mà qua T cells.
• T cells, sensitized after contact with a specific antigen,
are activated by continued exposure or reexposure to the
antigen; they damage tissue by direct toxic effects or
through release of cytokines, which activate eosinophils,
monocytes and macrophages, neutrophils, or natural killer
cells.
• Disorders involving type IV reactions include Stevens-
Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis (SJS/TEN),
drug rash with eosinophilia and systemic symptoms
(DRESS) , contact dermatitis (eg, poison ivy), subacute and
chronic hypersensitivity pneumonitis, acute and chronic
allograft rejection, the immune response to tuberculosis,
and many forms of drug hypersensitivity.
-DHS/DRESS
-AGEP
-SJS/TEN
CHẨN ĐOÁN :
• no universally accepted diagnostic criteria for Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal
necrolysis (SJS/TEN), and histologic findings are neither specific nor diagnostic. Despite these
limitations, the diagnosis of SJS or TEN would be appropriate in a patient with the following
clinical features:
CHẨN ĐOÁN
• Bệnh sử & khám lâm sàng cẩn thận
• Đánh giá thuốc tiếp xúc : tên thuốc, thời gian uống..
• Đánh giá mức độ nặng của bệnh
• Sinh thiết da
• XN CLS & hình ảnh học : CTM, Glucose, ĐGĐ, ure, cre, Calcium, protein, Albumin,
ALP, AST, ALP, VS, CRP , cấy máu, dịch tiết tại vị trí tổn thương,PCR và/ hoặc
huyết thanh M. pneumoniae, X-ray.
BIẾN CHỨNG ?
• Biến chứng cấp : mất nước, điện giải, shock giảm thể tích gây suy thận, NKH,
kháng insuline ,tăng chuyển hóa ,MODS
Pulmonary
complications
Gastrointestinal
complications
Infection
Disseminated
intravascular
coagulation
❑Nhiễm trùng : Sepsis & septic shock do Staphylococcus
aureus and Pseudomonas aeruginosa => nguyên nhân
chính gây tử vong.
❑Biến chứng tại phổi : VP, VP kẽ
❑Biến chứng tiêu hóa : tiêu chảy, tiêu phân đen, loét
ruột non, thủng đại tràng, lồng ruột non.
❑DIC : 150 BN SJS/TEN , 32 BN ( 21 %) có DIC trên xét
nghiện => xuất huyết tiêu hóa, hô hấp, thận, suy gan,
nhiễm trùng, NTH, và tử vong.
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
Hồng ban đa dạng
(Erythema
multiforme)
Đỏ da (Erythroderma)
và hồng ban do thuốc .
Hội chứng mụn mủ
ngoại ban toàn thân
cấp tính (AGEP)
Phát ban cố định
thuốc thể bọng nước
lan tỏa (Generalized
Bullous Fixed Drug
Eruption)
Hồng ban do phản ứng
ánh sáng
Staphylococcal scalded
skin syndrome
Paraneoplastic
pemphigus
Bệnh IgA bọng nước
thành dải (LABD)
Chikungunya fever
ĐIỀU TRỊ
PHASE CẤP PHASE MẠN
5-7 days
Bệnh sinh
cutaneous detachment
mucositis
disease arrest and re-epithelization
Biến chứng
Quản lý
hồi phục
fluid and electrolyte imbalances, sepsis,
organ decompensation, and death
supportive care and prevention of short-
and long-term complications
Physical and psychologic sequelae
screening and treatment of these complications in
order to maintain life quality
PHASE CẤP
Điều trị hỗ trợ :
+ Chăm sóc vết thương
+ Hiệu chỉnh điện giải, bù dịch
+ Dinh dưỡng
+ Nhiệt độ
+ Kiểm soát đau
+Dự phòng và điều trị nhiễm trùng
+ Chăm sóc mắt
+ Hỗ trợ các cơ quan khác nếu bị ảnh hưởng.
DỊCH &ĐIỆN GIẢI & DINH DƯỠNG
• Tăng mất nước qua da và giảm nhập đường miệng
• Theo dõi chặt chẽ bilan xuất-nhập
• Bù dịch để ngừa giảm tưới máu (end-organ hypoperfusion ) và shock
• Thể tích dịch cần bù ? Trong 24 h đầu , nhu cầu dịch 2mL/kg/BSA bị
ảnh hưởng , sau đó dịch nên được hiệu chỉnh theo đáp ứng của bệnh
nhân và lượng nước tiểu, mục tiêu V nước tiểu : 0.5 -1 mL/kg/giờ
• Điều chỉnh điện giải theo kết quả CLS .
• Nhu cầu 20-25 kcal/kg/ngày trong phase sớm , phase chuyển hóa of
SJS/TEN và 25-30 kcal/kg/ngày trong phase hồi phục .
ADJUNCTIVE PHARMACOLOGIC THERAPIES
• Cyclosporine
• Etanercept
• Systemic corticosteroids
• Combination of IVIG and systemic corticosteroids
Systemic
corticosteroids
-Prednisolone 60 -250 mg/ngày x 2 -12 days,
-Dexamethasone IV 1.5 mg/kg/ngày x 3 ngày
- Methylprednisolone IV 250 -1000 mg/day
x3 ngày
efficacy of systemic corticosteroids has not been
proven. Thus, routine use of systemic
corticosteroids cannot be recommended
Cyclosporine 3 -5 mg/kg/ngày trong 24-48h khởi phát triệu
chứng
-reduced mortality
-use of cyclosporine early in the course of the
disease has consequently been advocated by
some experts
Intravenous immune
globulin
a dose of 2 to 4 g/kg over two to five days initially proposed as a treatment for SJS/TEN
based on the hypothesis that Fas ligand (FasL) was
the main mediator of widespread keratinocyte
apoptosis in TEN and on the finding that high-dose
IVIG was able to antagonize FasL effects [95].
However, it is now widely accepted that
granulysin, a cytotoxic protein found in cytotoxic T
cells, is the most important mediator
Kumar R, Das A, Das S. Management of Stevens-Johnson
Syndrome-Toxic Epidermal Necrolysis: Looking Beyond
Guidelines! Indian J Dermatol. 2018 Mar-Apr;63(2):117-124.
doi: 10.4103/ijd.IJD_583_17. PMID: 29692452; PMCID:
PMC5903040.

Weitere ähnliche Inhalte

Ähnlich wie SJS.TEN .pdf

nephrotic syndrome.pptx
nephrotic syndrome.pptxnephrotic syndrome.pptx
nephrotic syndrome.pptxNatanA7
 
Leukemia in Children
Leukemia in ChildrenLeukemia in Children
Leukemia in ChildrenCSN Vittal
 
systemic lupus erythematosus
systemic lupus  erythematosussystemic lupus  erythematosus
systemic lupus erythematosusKirsha K S
 
Dengue Clinical features and management
Dengue Clinical features and managementDengue Clinical features and management
Dengue Clinical features and managementNaveen Kumar
 
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS.pptx
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS.pptxSYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS.pptx
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS.pptxA7mdM7moOd
 
leukemiainchildren-171030175121 (1).pptx
leukemiainchildren-171030175121 (1).pptxleukemiainchildren-171030175121 (1).pptx
leukemiainchildren-171030175121 (1).pptxgedamudereje1
 
Systemic Lupus Erythematosus
Systemic Lupus ErythematosusSystemic Lupus Erythematosus
Systemic Lupus ErythematosusDr Raj Thorat
 
slide session .pdf
slide session .pdfslide session .pdf
slide session .pdfOlaAlkhars
 
Nephrotic syndrome
Nephrotic syndromeNephrotic syndrome
Nephrotic syndromeTosif Ahmad
 
nephrotic syndrome final TREATMENT EVALUATION.ppt
nephrotic syndrome final TREATMENT EVALUATION.pptnephrotic syndrome final TREATMENT EVALUATION.ppt
nephrotic syndrome final TREATMENT EVALUATION.pptBIMALESHYADAV2
 
APPROACH TO PATIENT WITH MASSIVE SPLENOMEGALY ONLY ME.pptx
APPROACH TO PATIENT WITH MASSIVE SPLENOMEGALY ONLY ME.pptxAPPROACH TO PATIENT WITH MASSIVE SPLENOMEGALY ONLY ME.pptx
APPROACH TO PATIENT WITH MASSIVE SPLENOMEGALY ONLY ME.pptxShizz3
 

Ähnlich wie SJS.TEN .pdf (20)

nephrotic syndrome.pptx
nephrotic syndrome.pptxnephrotic syndrome.pptx
nephrotic syndrome.pptx
 
Leukemia in Children
Leukemia in ChildrenLeukemia in Children
Leukemia in Children
 
systemic lupus erythematosus
systemic lupus  erythematosussystemic lupus  erythematosus
systemic lupus erythematosus
 
Neuro-inflammation
Neuro-inflammationNeuro-inflammation
Neuro-inflammation
 
NEPHROTIC SYNDROME by EKE E.P.
NEPHROTIC SYNDROME by EKE E.P.NEPHROTIC SYNDROME by EKE E.P.
NEPHROTIC SYNDROME by EKE E.P.
 
Dengue Clinical features and management
Dengue Clinical features and managementDengue Clinical features and management
Dengue Clinical features and management
 
SLE Systemic lupus erythematosus basics 2022 Prof. Hanan Ali Taha
SLE Systemic lupus erythematosus basics 2022 Prof. Hanan Ali TahaSLE Systemic lupus erythematosus basics 2022 Prof. Hanan Ali Taha
SLE Systemic lupus erythematosus basics 2022 Prof. Hanan Ali Taha
 
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS.pptx
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS.pptxSYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS.pptx
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS.pptx
 
Multiple sclerosis 2015
Multiple sclerosis 2015 Multiple sclerosis 2015
Multiple sclerosis 2015
 
leukemiainchildren-171030175121 (1).pptx
leukemiainchildren-171030175121 (1).pptxleukemiainchildren-171030175121 (1).pptx
leukemiainchildren-171030175121 (1).pptx
 
Leukemia - cancer
Leukemia - cancerLeukemia - cancer
Leukemia - cancer
 
Systemic Lupus Erythematosus
Systemic Lupus ErythematosusSystemic Lupus Erythematosus
Systemic Lupus Erythematosus
 
slide session .pdf
slide session .pdfslide session .pdf
slide session .pdf
 
A Case of Neurocysticercosis
A Case of NeurocysticercosisA Case of Neurocysticercosis
A Case of Neurocysticercosis
 
Nephrotic syndrome
Nephrotic syndromeNephrotic syndrome
Nephrotic syndrome
 
Glomerulonephritis /HSUM/
Glomerulonephritis /HSUM/Glomerulonephritis /HSUM/
Glomerulonephritis /HSUM/
 
Approach to sle
Approach to sleApproach to sle
Approach to sle
 
nephrotic syndrome final TREATMENT EVALUATION.ppt
nephrotic syndrome final TREATMENT EVALUATION.pptnephrotic syndrome final TREATMENT EVALUATION.ppt
nephrotic syndrome final TREATMENT EVALUATION.ppt
 
Nurocysticercosis
NurocysticercosisNurocysticercosis
Nurocysticercosis
 
APPROACH TO PATIENT WITH MASSIVE SPLENOMEGALY ONLY ME.pptx
APPROACH TO PATIENT WITH MASSIVE SPLENOMEGALY ONLY ME.pptxAPPROACH TO PATIENT WITH MASSIVE SPLENOMEGALY ONLY ME.pptx
APPROACH TO PATIENT WITH MASSIVE SPLENOMEGALY ONLY ME.pptx
 

Mehr von Bs. Nhữ Thu Hà (20)

Ho mạn tính - thuốc giảm ho final NTH .pdf
Ho mạn tính - thuốc giảm ho final NTH .pdfHo mạn tính - thuốc giảm ho final NTH .pdf
Ho mạn tính - thuốc giảm ho final NTH .pdf
 
TRÌNH CHUYÊN ĐỀ TẮC RUỘT SƠ SINH NTH.pdf
TRÌNH CHUYÊN ĐỀ TẮC RUỘT SƠ SINH NTH.pdfTRÌNH CHUYÊN ĐỀ TẮC RUỘT SƠ SINH NTH.pdf
TRÌNH CHUYÊN ĐỀ TẮC RUỘT SƠ SINH NTH.pdf
 
KST.pdf
KST.pdfKST.pdf
KST.pdf
 
VMDU.pdf
VMDU.pdfVMDU.pdf
VMDU.pdf
 
cấp cứu ung thư ntha.pdf
cấp cứu ung thư ntha.pdfcấp cứu ung thư ntha.pdf
cấp cứu ung thư ntha.pdf
 
THA cấp cứu.pdf
THA cấp cứu.pdfTHA cấp cứu.pdf
THA cấp cứu.pdf
 
hcth KHÁNG COR.pdf
hcth KHÁNG COR.pdfhcth KHÁNG COR.pdf
hcth KHÁNG COR.pdf
 
TBS nặng sơ sinh.pdf
TBS nặng sơ sinh.pdfTBS nặng sơ sinh.pdf
TBS nặng sơ sinh.pdf
 
tím.pdf
tím.pdftím.pdf
tím.pdf
 
SA.pdf
SA.pdfSA.pdf
SA.pdf
 
UTI Pedi.pdf
UTI Pedi.pdfUTI Pedi.pdf
UTI Pedi.pdf
 
DÍNH MÔI SINH DỤC.pdf
DÍNH MÔI SINH DỤC.pdfDÍNH MÔI SINH DỤC.pdf
DÍNH MÔI SINH DỤC.pdf
 
montelukast.pdf
montelukast.pdfmontelukast.pdf
montelukast.pdf
 
TCM trình.pdf
TCM trình.pdfTCM trình.pdf
TCM trình.pdf
 
DPHEN.pdf
DPHEN.pdfDPHEN.pdf
DPHEN.pdf
 
Bệnh án THA LT.pdf
Bệnh án THA LT.pdfBệnh án THA LT.pdf
Bệnh án THA LT.pdf
 
NGỘ ĐỘC CẤP AMPHETAMINE VÀ CATHINONE TỔNG HỢP.pdf
NGỘ ĐỘC CẤP AMPHETAMINE VÀ CATHINONE TỔNG  HỢP.pdfNGỘ ĐỘC CẤP AMPHETAMINE VÀ CATHINONE TỔNG  HỢP.pdf
NGỘ ĐỘC CẤP AMPHETAMINE VÀ CATHINONE TỔNG HỢP.pdf
 
ITP ĐIỀU TRỊ.pdf
ITP ĐIỀU TRỊ.pdfITP ĐIỀU TRỊ.pdf
ITP ĐIỀU TRỊ.pdf
 
PAS.LN (1).pdf
PAS.LN  (1).pdfPAS.LN  (1).pdf
PAS.LN (1).pdf
 
vntnbs.ha.pdf
vntnbs.ha.pdfvntnbs.ha.pdf
vntnbs.ha.pdf
 

Kürzlich hochgeladen

Wessex Health Partners Wessex Integrated Care, Population Health, Research & ...
Wessex Health Partners Wessex Integrated Care, Population Health, Research & ...Wessex Health Partners Wessex Integrated Care, Population Health, Research & ...
Wessex Health Partners Wessex Integrated Care, Population Health, Research & ...Wessex Health Partners
 
systemic bacteriology (7)............pptx
systemic bacteriology (7)............pptxsystemic bacteriology (7)............pptx
systemic bacteriology (7)............pptxEyobAlemu11
 
The next social challenge to public health: the information environment.pptx
The next social challenge to public health:  the information environment.pptxThe next social challenge to public health:  the information environment.pptx
The next social challenge to public health: the information environment.pptxTina Purnat
 
History and Development of Pharmacovigilence.pdf
History and Development of Pharmacovigilence.pdfHistory and Development of Pharmacovigilence.pdf
History and Development of Pharmacovigilence.pdfSasikiranMarri
 
Big Data Analysis Suggests COVID Vaccination Increases Excess Mortality Of ...
Big Data Analysis Suggests COVID  Vaccination Increases Excess Mortality Of  ...Big Data Analysis Suggests COVID  Vaccination Increases Excess Mortality Of  ...
Big Data Analysis Suggests COVID Vaccination Increases Excess Mortality Of ...sdateam0
 
SYNDESMOTIC INJURY- ANATOMICAL REPAIR.pptx
SYNDESMOTIC INJURY- ANATOMICAL REPAIR.pptxSYNDESMOTIC INJURY- ANATOMICAL REPAIR.pptx
SYNDESMOTIC INJURY- ANATOMICAL REPAIR.pptxdrashraf369
 
Case Report Peripartum Cardiomyopathy.pptx
Case Report Peripartum Cardiomyopathy.pptxCase Report Peripartum Cardiomyopathy.pptx
Case Report Peripartum Cardiomyopathy.pptxNiranjan Chavan
 
Introduction to Sports Injuries by- Dr. Anjali Rai
Introduction to Sports Injuries by- Dr. Anjali RaiIntroduction to Sports Injuries by- Dr. Anjali Rai
Introduction to Sports Injuries by- Dr. Anjali RaiGoogle
 
Primary headache and facial pain. (2024)
Primary headache and facial pain. (2024)Primary headache and facial pain. (2024)
Primary headache and facial pain. (2024)Mohamed Rizk Khodair
 
SGK HÓA SINH NĂNG LƯỢNG SINH HỌC 2006.pdf
SGK HÓA SINH NĂNG LƯỢNG SINH HỌC 2006.pdfSGK HÓA SINH NĂNG LƯỢNG SINH HỌC 2006.pdf
SGK HÓA SINH NĂNG LƯỢNG SINH HỌC 2006.pdfHongBiThi1
 
LUNG TUMORS AND ITS CLASSIFICATIONS.pdf
LUNG TUMORS AND ITS  CLASSIFICATIONS.pdfLUNG TUMORS AND ITS  CLASSIFICATIONS.pdf
LUNG TUMORS AND ITS CLASSIFICATIONS.pdfDolisha Warbi
 
maternal mortality and its causes and how to reduce maternal mortality
maternal mortality and its causes and how to reduce maternal mortalitymaternal mortality and its causes and how to reduce maternal mortality
maternal mortality and its causes and how to reduce maternal mortalityhardikdabas3
 
Radiation Dosimetry Parameters and Isodose Curves.pptx
Radiation Dosimetry Parameters and Isodose Curves.pptxRadiation Dosimetry Parameters and Isodose Curves.pptx
Radiation Dosimetry Parameters and Isodose Curves.pptxDr. Dheeraj Kumar
 
epilepsy and status epilepticus for undergraduate.pptx
epilepsy and status epilepticus  for undergraduate.pptxepilepsy and status epilepticus  for undergraduate.pptx
epilepsy and status epilepticus for undergraduate.pptxMohamed Rizk Khodair
 
Clinical Pharmacotherapy of Scabies Disease
Clinical Pharmacotherapy of Scabies DiseaseClinical Pharmacotherapy of Scabies Disease
Clinical Pharmacotherapy of Scabies DiseaseSreenivasa Reddy Thalla
 
Presentation on General Anesthetics pdf.
Presentation on General Anesthetics pdf.Presentation on General Anesthetics pdf.
Presentation on General Anesthetics pdf.Prerana Jadhav
 
Measurement of Radiation and Dosimetric Procedure.pptx
Measurement of Radiation and Dosimetric Procedure.pptxMeasurement of Radiation and Dosimetric Procedure.pptx
Measurement of Radiation and Dosimetric Procedure.pptxDr. Dheeraj Kumar
 
April 2024 ONCOLOGY CARTOON by DR KANHU CHARAN PATRO
April 2024 ONCOLOGY CARTOON by  DR KANHU CHARAN PATROApril 2024 ONCOLOGY CARTOON by  DR KANHU CHARAN PATRO
April 2024 ONCOLOGY CARTOON by DR KANHU CHARAN PATROKanhu Charan
 
Apiculture Chapter 1. Introduction 2.ppt
Apiculture Chapter 1. Introduction 2.pptApiculture Chapter 1. Introduction 2.ppt
Apiculture Chapter 1. Introduction 2.pptkedirjemalharun
 
Informed Consent Empowering Healthcare Decision-Making.pptx
Informed Consent Empowering Healthcare Decision-Making.pptxInformed Consent Empowering Healthcare Decision-Making.pptx
Informed Consent Empowering Healthcare Decision-Making.pptxSasikiranMarri
 

Kürzlich hochgeladen (20)

Wessex Health Partners Wessex Integrated Care, Population Health, Research & ...
Wessex Health Partners Wessex Integrated Care, Population Health, Research & ...Wessex Health Partners Wessex Integrated Care, Population Health, Research & ...
Wessex Health Partners Wessex Integrated Care, Population Health, Research & ...
 
systemic bacteriology (7)............pptx
systemic bacteriology (7)............pptxsystemic bacteriology (7)............pptx
systemic bacteriology (7)............pptx
 
The next social challenge to public health: the information environment.pptx
The next social challenge to public health:  the information environment.pptxThe next social challenge to public health:  the information environment.pptx
The next social challenge to public health: the information environment.pptx
 
History and Development of Pharmacovigilence.pdf
History and Development of Pharmacovigilence.pdfHistory and Development of Pharmacovigilence.pdf
History and Development of Pharmacovigilence.pdf
 
Big Data Analysis Suggests COVID Vaccination Increases Excess Mortality Of ...
Big Data Analysis Suggests COVID  Vaccination Increases Excess Mortality Of  ...Big Data Analysis Suggests COVID  Vaccination Increases Excess Mortality Of  ...
Big Data Analysis Suggests COVID Vaccination Increases Excess Mortality Of ...
 
SYNDESMOTIC INJURY- ANATOMICAL REPAIR.pptx
SYNDESMOTIC INJURY- ANATOMICAL REPAIR.pptxSYNDESMOTIC INJURY- ANATOMICAL REPAIR.pptx
SYNDESMOTIC INJURY- ANATOMICAL REPAIR.pptx
 
Case Report Peripartum Cardiomyopathy.pptx
Case Report Peripartum Cardiomyopathy.pptxCase Report Peripartum Cardiomyopathy.pptx
Case Report Peripartum Cardiomyopathy.pptx
 
Introduction to Sports Injuries by- Dr. Anjali Rai
Introduction to Sports Injuries by- Dr. Anjali RaiIntroduction to Sports Injuries by- Dr. Anjali Rai
Introduction to Sports Injuries by- Dr. Anjali Rai
 
Primary headache and facial pain. (2024)
Primary headache and facial pain. (2024)Primary headache and facial pain. (2024)
Primary headache and facial pain. (2024)
 
SGK HÓA SINH NĂNG LƯỢNG SINH HỌC 2006.pdf
SGK HÓA SINH NĂNG LƯỢNG SINH HỌC 2006.pdfSGK HÓA SINH NĂNG LƯỢNG SINH HỌC 2006.pdf
SGK HÓA SINH NĂNG LƯỢNG SINH HỌC 2006.pdf
 
LUNG TUMORS AND ITS CLASSIFICATIONS.pdf
LUNG TUMORS AND ITS  CLASSIFICATIONS.pdfLUNG TUMORS AND ITS  CLASSIFICATIONS.pdf
LUNG TUMORS AND ITS CLASSIFICATIONS.pdf
 
maternal mortality and its causes and how to reduce maternal mortality
maternal mortality and its causes and how to reduce maternal mortalitymaternal mortality and its causes and how to reduce maternal mortality
maternal mortality and its causes and how to reduce maternal mortality
 
Radiation Dosimetry Parameters and Isodose Curves.pptx
Radiation Dosimetry Parameters and Isodose Curves.pptxRadiation Dosimetry Parameters and Isodose Curves.pptx
Radiation Dosimetry Parameters and Isodose Curves.pptx
 
epilepsy and status epilepticus for undergraduate.pptx
epilepsy and status epilepticus  for undergraduate.pptxepilepsy and status epilepticus  for undergraduate.pptx
epilepsy and status epilepticus for undergraduate.pptx
 
Clinical Pharmacotherapy of Scabies Disease
Clinical Pharmacotherapy of Scabies DiseaseClinical Pharmacotherapy of Scabies Disease
Clinical Pharmacotherapy of Scabies Disease
 
Presentation on General Anesthetics pdf.
Presentation on General Anesthetics pdf.Presentation on General Anesthetics pdf.
Presentation on General Anesthetics pdf.
 
Measurement of Radiation and Dosimetric Procedure.pptx
Measurement of Radiation and Dosimetric Procedure.pptxMeasurement of Radiation and Dosimetric Procedure.pptx
Measurement of Radiation and Dosimetric Procedure.pptx
 
April 2024 ONCOLOGY CARTOON by DR KANHU CHARAN PATRO
April 2024 ONCOLOGY CARTOON by  DR KANHU CHARAN PATROApril 2024 ONCOLOGY CARTOON by  DR KANHU CHARAN PATRO
April 2024 ONCOLOGY CARTOON by DR KANHU CHARAN PATRO
 
Apiculture Chapter 1. Introduction 2.ppt
Apiculture Chapter 1. Introduction 2.pptApiculture Chapter 1. Introduction 2.ppt
Apiculture Chapter 1. Introduction 2.ppt
 
Informed Consent Empowering Healthcare Decision-Making.pptx
Informed Consent Empowering Healthcare Decision-Making.pptxInformed Consent Empowering Healthcare Decision-Making.pptx
Informed Consent Empowering Healthcare Decision-Making.pptx
 

SJS.TEN .pdf

  • 2. Clinical case Bé trai, 5 tuổi, nhập viện vì sốt Quá trình bệnh lý : N1-2: bé sốt cao , có loét miệng và lưỡi, khám pk tư đk điều trị vs thuốc chích không rõ loại ( vitC, gentamycine, nước cất??), triệu chứng có giảm . N3-N4 : em xuất hiện đỏ mắt tiết gèn nhiều, kèm nổi hồng ban rải rác vùng cổ, sau đó chuyển thành mụn nước, tự vỡ, sau vỡ để lại vệt trợt, kèm sốt cao, điều trị tại BV tuyến tỉnh không đỡ=> BVNĐ 1.
  • 3. PHÂN LOẠI • SJS is the less severe condition, in which skin detachment is <10 percent of the body surface (picture 1A-C). • TEN involves detachment of >30 percent of the body surface area (BSA) (picture 2A-D). • SJS/TEN overlap describes patients with skin detachment of 10 to 30 percent of BSA. • We will use the term "SJS/TEN" to refer collectively to SJS, TEN, and SJS/TEN overlap syndrome. SJS : <10 % BSA TEN > 30% BSA SJS/TEN 10-30 % BSA
  • 4.
  • 5. NGUYÊN NHÂN • Thuốc • Mycoplasma pneumoniae infection • Khác -Infections, including Mycoplasma pneumoniae infection, are the next most common trigger of SJS/TEN, particularly in children [31-33] -In over one-third of SJS/TEN cases, no cause can be identified
  • 6. YTNC • Nhiễm HIV, gen, bệnh miễn dịch, bệnh ác tính, yếu tố vật lý ( UV, phóng xạ) • Genetic factors : Carbamazepine HLH-B*15:02 • Khi nào sàng lọc di truyền ?
  • 7. • Type IV • Phản ứng type IV không qua kháng thể mà qua T cells. • T cells, sensitized after contact with a specific antigen, are activated by continued exposure or reexposure to the antigen; they damage tissue by direct toxic effects or through release of cytokines, which activate eosinophils, monocytes and macrophages, neutrophils, or natural killer cells. • Disorders involving type IV reactions include Stevens- Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis (SJS/TEN), drug rash with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) , contact dermatitis (eg, poison ivy), subacute and chronic hypersensitivity pneumonitis, acute and chronic allograft rejection, the immune response to tuberculosis, and many forms of drug hypersensitivity.
  • 9. CHẨN ĐOÁN : • no universally accepted diagnostic criteria for Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (SJS/TEN), and histologic findings are neither specific nor diagnostic. Despite these limitations, the diagnosis of SJS or TEN would be appropriate in a patient with the following clinical features:
  • 10.
  • 11. CHẨN ĐOÁN • Bệnh sử & khám lâm sàng cẩn thận • Đánh giá thuốc tiếp xúc : tên thuốc, thời gian uống.. • Đánh giá mức độ nặng của bệnh • Sinh thiết da • XN CLS & hình ảnh học : CTM, Glucose, ĐGĐ, ure, cre, Calcium, protein, Albumin, ALP, AST, ALP, VS, CRP , cấy máu, dịch tiết tại vị trí tổn thương,PCR và/ hoặc huyết thanh M. pneumoniae, X-ray.
  • 12.
  • 13. BIẾN CHỨNG ? • Biến chứng cấp : mất nước, điện giải, shock giảm thể tích gây suy thận, NKH, kháng insuline ,tăng chuyển hóa ,MODS Pulmonary complications Gastrointestinal complications Infection Disseminated intravascular coagulation ❑Nhiễm trùng : Sepsis & septic shock do Staphylococcus aureus and Pseudomonas aeruginosa => nguyên nhân chính gây tử vong. ❑Biến chứng tại phổi : VP, VP kẽ ❑Biến chứng tiêu hóa : tiêu chảy, tiêu phân đen, loét ruột non, thủng đại tràng, lồng ruột non. ❑DIC : 150 BN SJS/TEN , 32 BN ( 21 %) có DIC trên xét nghiện => xuất huyết tiêu hóa, hô hấp, thận, suy gan, nhiễm trùng, NTH, và tử vong.
  • 14. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT Hồng ban đa dạng (Erythema multiforme) Đỏ da (Erythroderma) và hồng ban do thuốc . Hội chứng mụn mủ ngoại ban toàn thân cấp tính (AGEP) Phát ban cố định thuốc thể bọng nước lan tỏa (Generalized Bullous Fixed Drug Eruption) Hồng ban do phản ứng ánh sáng Staphylococcal scalded skin syndrome Paraneoplastic pemphigus Bệnh IgA bọng nước thành dải (LABD) Chikungunya fever
  • 15.
  • 16. ĐIỀU TRỊ PHASE CẤP PHASE MẠN 5-7 days Bệnh sinh cutaneous detachment mucositis disease arrest and re-epithelization Biến chứng Quản lý hồi phục fluid and electrolyte imbalances, sepsis, organ decompensation, and death supportive care and prevention of short- and long-term complications Physical and psychologic sequelae screening and treatment of these complications in order to maintain life quality
  • 17. PHASE CẤP Điều trị hỗ trợ : + Chăm sóc vết thương + Hiệu chỉnh điện giải, bù dịch + Dinh dưỡng + Nhiệt độ + Kiểm soát đau +Dự phòng và điều trị nhiễm trùng + Chăm sóc mắt + Hỗ trợ các cơ quan khác nếu bị ảnh hưởng.
  • 18. DỊCH &ĐIỆN GIẢI & DINH DƯỠNG • Tăng mất nước qua da và giảm nhập đường miệng • Theo dõi chặt chẽ bilan xuất-nhập • Bù dịch để ngừa giảm tưới máu (end-organ hypoperfusion ) và shock • Thể tích dịch cần bù ? Trong 24 h đầu , nhu cầu dịch 2mL/kg/BSA bị ảnh hưởng , sau đó dịch nên được hiệu chỉnh theo đáp ứng của bệnh nhân và lượng nước tiểu, mục tiêu V nước tiểu : 0.5 -1 mL/kg/giờ • Điều chỉnh điện giải theo kết quả CLS . • Nhu cầu 20-25 kcal/kg/ngày trong phase sớm , phase chuyển hóa of SJS/TEN và 25-30 kcal/kg/ngày trong phase hồi phục .
  • 19. ADJUNCTIVE PHARMACOLOGIC THERAPIES • Cyclosporine • Etanercept • Systemic corticosteroids • Combination of IVIG and systemic corticosteroids
  • 20. Systemic corticosteroids -Prednisolone 60 -250 mg/ngày x 2 -12 days, -Dexamethasone IV 1.5 mg/kg/ngày x 3 ngày - Methylprednisolone IV 250 -1000 mg/day x3 ngày efficacy of systemic corticosteroids has not been proven. Thus, routine use of systemic corticosteroids cannot be recommended Cyclosporine 3 -5 mg/kg/ngày trong 24-48h khởi phát triệu chứng -reduced mortality -use of cyclosporine early in the course of the disease has consequently been advocated by some experts Intravenous immune globulin a dose of 2 to 4 g/kg over two to five days initially proposed as a treatment for SJS/TEN based on the hypothesis that Fas ligand (FasL) was the main mediator of widespread keratinocyte apoptosis in TEN and on the finding that high-dose IVIG was able to antagonize FasL effects [95]. However, it is now widely accepted that granulysin, a cytotoxic protein found in cytotoxic T cells, is the most important mediator
  • 21.
  • 22.
  • 23.
  • 24.
  • 25. Kumar R, Das A, Das S. Management of Stevens-Johnson Syndrome-Toxic Epidermal Necrolysis: Looking Beyond Guidelines! Indian J Dermatol. 2018 Mar-Apr;63(2):117-124. doi: 10.4103/ijd.IJD_583_17. PMID: 29692452; PMCID: PMC5903040.