Glomerulonefritis Ig A

GLOMERULOPATIAS
GUSTAVO DIAZ NUÑEZ
Residente de Nefrología
HRL - UNPRG
NEFROPATIA POR IG-A

1.- CLASIFICACION HISTOLOGICA
GLOMERULOPATIAS
MEDICINE. Etiopatogenia de la glomerulonefritis. Actualización 2011. pág.. 5525

 Glomerulonefritis proliferativas: con aumento del número de algunas células
glomerulares.
– Glomerulonefritis mesangial: por IgA, por IgM.
– Glomerulonefritis membranoproliferativa (mesangiocapilar)
– Glomerulonefritis posestreptocócica o endocapilar difusa.
 Glomerulonefritis no proliferativas: sin aumento del número de células de los
glomérulos.
– Glomerulonefritis de cambios mínimos.
– Glomerulosclerosis segmentaria y focal.
– Glomerulonefritis membranosa.
GLOMERULOPATIAS
2.- CLASIFICACION HISTOLOGICA

GLOMERULOPATIAS

DEPOSITOS INMUNES EN LA GLOMERULONEFRITIS

GLOMERULOPATIAS
PRESENTACION CLINICA

La nefropatía mesangial IgA se caracteriza por el depósito difuso y generalizado de IgA en el mesangio
glomerular, con morfología granular. Los cambios que aparecen en el microscopio óptico son
inespecíficos.
DEFINICION.
GLOMERULONEFRITIS
POR IG-A
La NIgA es reconocida como la glomerulonefritis primaria más frecuente en todo el mundo y es la causa de insuficiencia
renal terminal en aproximadamente el 10-15% de todos los pacientes que llegan a este estado.
HERNANDO AVENDAÑO. Nefropatia Mesangial IgA. Pág. 378

 En niños es la segunda causa precedida por la nefropatía de cambios mínimos,
mientras que, en ancianos, ocupa el cuarto lugar, tras las vasculitis y la nefropatía
membranosa.
 La NIgA puede presentarse a cualquier edad, pero, aproximadamente el 65% de
pacientes están en su segunda o tercera décadas de la vida.
 Afecta todas las razas, habiendo una incidencia más alta en nativos americanos.
EPIDEMIOLOGIA.
GLOMERULONEFRITIS POR IG-A

ETIOLOGÍA / PATOGENIA.
Como en muchas otras glomerulonefritis, la causa de la NIgA no es clara, aunque conocemos
algunos aspectos de su patogénesis.
Los depósitos mesangiales son predominantemente de IgA polimérica de subclase 1 (pIgA1).
Factores Genéticos.
 El HLA presenta la asociación genética mas intensa en el análisis pangenomico
 Antecedentes familiares de nefritis en el 10%
 Glucosilacion anómala de IgA1 en el 25% de los familiares
DIAGNOSTICO – PATOLOGIA – Enfermedades Renales. COLVIN

ETIOLOGÍA / PATOGENIA.
Respuesta anómala de IgA.
 Concentraciones séricas elevadas de
IgA en el 50%.
Glucosilacion anómala de IgA.
 Los pacientes con NIgA tienen IgA1
deficiente en galactosa

CLASIFICACIÓN.

MANIFESTACIONES CLINICAS.
1.- Brotes de hematuria macroscópica
 Forma de comienzo más frecuente, afectando al 50-60% de los pacientes.
 En la mayoría de los casos, los episodios aparecen de 1 a 3 días después de una infección de vías
respiratorias altas.
 En general no hay oliguria, edemas ni hipertensión.
2.- Microhematuria asintomática con o sin proteinuria
Es la segunda forma de comienzo más
frecuente (30 40% de los casos)

3.- Proteinuria y síndrome nefrótico
 Se describe una incidencia del 5-10%, y puede verse en fases iniciales de la enfermedad, con
poco daño glomerular.
4.- Síndrome nefrítico
 A veces (3,1-5,6%), la NIgA puede comenzar con un síndrome nefrítico similar al de una GN
aguda pos estreptocócica.

5.- Hipertensión arterial
 La incidencia en el momento del diagnóstico es variable (20- 50 %), pero posteriormente va
aumentando en el curso de la enfermedad. La presencia de hipertensión arterial (HTA)
precede al desarrollo de IR.
6.- Insuficiencia renal crónica
 Posteriormente, el número de pacientes que desarrollan IRC va aumentando, de modo que a
los 20 años del diagnóstico un 25% de los pacientes están en diálisis, y otro 20-25% tiene IRC.

Datos de laboratorio y estudios complementarios
 La función renal suele ser normal en la mayoría de los pacientes cuando son diagnosticados.
 En el análisis de orina, durante los episodios de hematuria asintomáticos, los hematíes son
dismórficos y van acompañados de cilindros hemáticos.
 Los valores de complemento sérico (C3 y C4) son normales o elevados,
HEMATIES DISMORFICOS
CILINDROS
HEMATICOS

CARACTERÍSTICAS HISTOLÓGICAS EN MICROSCOPIA
MICROSCOPIA
OPTICA
INMUNOFLUORESCENCIA
MICROSCOPIA
ELECTRONICA

 GLOMERULOS
 Hipercelularidad mesangial y aumento de la matriz
 Es frecuente la inflamación focal, segmentaria de glomérulos.
 Hipercelularidad endocapilar, glomerulonefritis Necrotizante 10%
 Perdidas de podocitos, glomeruloesclerosis global.
 Histológicamente normal en el 10%
 TUBULOS
 Inflamacion intersticial con eosinifilos, celulas mononucleares, celulas plasmaticas.
 Cilindros eritrocitarios, tubulos llenos de eritrocitos.
 VASOS
 vasculitis infrecuente
CARACTERÍSTICAS HISTOLÓGICAS EN
MICROSCOPIA OPTICA
DIAGNOSTICO EN PATOLOGIA. Enfermedades Renales. COLVIN.

Figura 1. Penacho glomerular con leve hipercelularidad mesangial global; la inmunofluorescencia directa
demostró depósitos mesangiales difusos de IgA. Mujer de 29 años con hematuria recurrente macro y
proteinuria leve, la función renal no presentaba alteraciones (H&E, X400).
MICROSCOPIA OPTICA
ATLAS DIAGNOSTICO. Patología Renal. FOGO – KASHGARIAN.

Fig. 1.143 Nefropatía IgA. Se reconoce
una proliferación mesangial
difusa, con proliferación endocapilar
segmentaria y ocasional escisión de la
membrana basal periférica, evidencia
de que los depósitos se extienden
hacia las asas periféricas (tinción de
plata de Jones, ×200).
MICROSCOPIA OPTICA

Figura 3. En algunos casos de nefropatía IgA
encontraremos lesiones glomerulares
esclerosante segmentarias como en esta
biopsia de un hombre de 37 años con
hematuria micro persistente. Estas lesiones
pueden indicar un grado mayor de severidad
de las alteraciones renales, pero, no
necesariamente se correlacionan con la
proteinuria o con la función renal. (Tricrómico
de Masson, X400).
MICROSCOPIA OPTICA

Fig. 1.145 Nefropatía IgA. Es evidente la
nefropatía IgA que ocasiona esta lesión con
semilunas por la existencia de proliferación
segmentaria moderada con alteración
segmentaria periférica de las asas capilares
(derecha). Además, se identificaron depósitos
positivos para IgA característicos en la IF, y
con ME se demostraron depósitos bien
definidos (tinción de plata de Jones, ×200).
MICROSCOPIA OPTICA

INMUNOFLUORESCENCIA
 Tinción de glomérulos con predominio IgA
 Depósitos mesangiales predominantes, puede haber depósitos segmentarios.
 Los depósitos de la pared capilar se correlacionan con celularidad mesangial y endocapilar.
 Los depósitos de IgA normalmente de acompañan de IgG (50%9, IgM (50%), o C3 (90%).
 Cq1 infrecuente (10%).

INMUNOFLUORESCENCIA
Fig. 1.149 Nefropatía IgA. El diagnóstico
definitivo se realiza mediante la tinción
dominante o codominante con IgA en un
patrón principalmente mesangial, como se
muestra en esta imagen. La localización
mesangial determina un aspecto en
«arbusto» (inmunofluorescencia con
anticuerpos frente a IgA, ×400)

Fig. 1.150 Nefropatía IgA. El diagnóstico
definitivo se realiza mediante la tinción
dominante o codominante con IgA en un
patrón principalmente mesangial, como se
muestra en esta imagen. En los casos con
lesiones más activas es frecuente la extensión
a las asas capilares periféricas, como se
observa de forma segmentaria en este caso
(izquierda) (inmunofluorescencia con
anticuerpos frente a IgA, ×400)
INMUNOFLUORESCENCIA

MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA
 Depósitos mesangiales electrodensos.
• Mesangio (100%), subendoteliales (11%), subepiteliales ( 6%), intramembranosos (2%)
 A menudo anomalías en la membrana basal glomerular
• Adelgazamiento en la membrana basal glomerular en el 40%
 Podocitos
• Borramiento extenso de podocitos cuando hay proteinuria
 Mesangio
• Hipercelularidad con aumento de la matriz

MICROSCOPÍA
ELECTRÓNICA
Fig. 1.152 Nefropatía IgA. Se
reconocen depósitos mesangiales,
pero hay extensión a las membranas
basales de las asas periféricas (MET,
×17.125)

CLASIFICACION

TRATAMIENTO
HERNANDO NEFROLOGIA CLINICA, ARIAS,M. Edición 4, Editorial Panamericana 2013
 Es conveniente informar al paciente y familiares sobre la cronicidad de la nefropatía y la
necesidad de realizar revisiones periódicas indefinidas.
 Cuando no existe hipertensión arterial, la función renal es normal (aclaramiento de creatinina
superior a 75 ml/ min), la proteinuria es inferior a 1 g/día y no hay datos de cronicidad en la
biopsia, no hay que dar ningún tratamiento farmacológico.
 Es recomendable la amigdalectomía en los casos de amigdalitis supurativas y recurrentes

Si la función renal es normal o está ligeramente deteriorada (aclaramiento de creatinina entre 50 y 75 ml/min), la
proteinuria es superior a 1 g/día, aparece hipertensión arterial y en la histología hay datos de inflamación aguda o
incipientes signos de cronicidad
TRATAMIENTO
1.- Inhibidores de la enzima conversora de angiotensina (IECA), antagonistas de los
receptores de angiotensina II o ambos. Estos fármacos son útiles para reducir la proteinuria
en más del 50% de su valor basal.

TRATAMIENTO

Evolución y pronóstico
 Supervivencia renal a los 10 años ( 80%)
 El pronostico varia según características clínicas y anatomopatológico
 Grado I – II de Hass ( 90%)
 Grado III de Hass (55%)
 Grado IV – V de Hass (20%)
 Recurre en el trasplante en el 30%.
 Alrededor de un 10% de los pacientes alcanzan la uremia terminal a los cinco años del
diagnóstico. Estos porcentajes se incrementan al 15%, 20% y 25% al cabo de 10, 15 y 20 años
DIAGNOSTICO EN PATOLOGIA. Enfermedades Renales. COLVIN.

Glomerulonefritis Ig A

Empfohlen

Empfohlen

Weitere ähnliche Inhalte

Was ist angesagt?

Was ist angesagt? (20)

Andere mochten auch

Andere mochten auch (8)

Ähnlich wie Glomerulonefritis Ig A

Ähnlich wie Glomerulonefritis Ig A (20)

Mehr von gustavo diaz nuñez

Mehr von gustavo diaz nuñez (20)

Kürzlich hochgeladen

Kürzlich hochgeladen (20)

Glomerulonefritis Ig A