II corso GUCH Torino 2015

1. GUCH,
casi
clinici
Dr.Bordese
Roberto

2. I
casi
• cardiopa1e
na1ve
• opera1
corre4
• opera1
pallia1
PAZIENTI
“ROSA”
PAZIENTI
CIANOTICI
ASINTOMATICI
SINTOMATICI

3. CASO
1-­‐
Occhio
al
braccio!

4. Una
donna
con
una
saturazione
non
perfeEa..
• 33
anni
• In
infanzia
riscontro
di
DIV
muscolare
chiusosi
spontaneamente.
• Asma
bronchiale
• Cefalea
con
aura

5. • Il
26/11/2011
parto
spontaneo
(epidurale);
• venerdì
2
dicembre
piede
sx
bianco,
con
unghie
viola
>
PS.
Eco
Doppler
ar1
inf
(MolineNe):
a.
poplitea
dx
e
tronco
Pbioperoneale
trombizzaP;
a
sx:
femorale
comune
distale
trombizzata;
fem.
Superficiale
e
profonda
con
flusso
postobliteraPvo;
poplitea
trombizzata.
Embolectomia
femoralebilaterale
Una
donna
con
una
saturazione
non
perfeEa..

6. Una
donna
con
una
saturazione
non
perfeEa..
• 5/12/11
controllo
eco
Doppler;
a
sx:
occluso
il
III
distale
della
poplitea
;
trombosi
non
occludente
v.
iliaca
esterna
sx.
6/12/11
trombectomia
anterograda
con
Fogarty
4
e
5.
• ETE
nega1vo
6/12/11.
• Screening
coagula1vo
nega1vo

7. Una
donna
con
una
saturazione
non
perfeEa..
• Visita
OIRM:
PA
115/60
mmHg,
fc
80
• Sat
O2
92-­‐94%
in
AA
• Esame
obie4vo
di
norma
QUANTO
DEVE
SATURARE
UNA
PERSONA
NORMALE?

9. VENA
CAVA
SUPERIORE
SX
IN
ATRIO
SX

10. Quiz:
Trova
il
problema

13. CASO
2-­‐
Una
mitrale
non
usuale

14. P.Michaela, n.1973
Nasce
in
Romania
Diagnosi
di
canale
atrioventricolare
Intermedio
A
Bucarest
primo
intervento
di
possibile
valvulotomia
polmonare
(ma
non
vi
è
documentazione)
all’età
di
7
mesi

15. 1981,
CiEà
del
Capo:
intervento
correcvo
P.Michaela, n.1973
Prof.
Barnard

16. Severe
aderenze
pericardiche
e
l’oudlow
del
ventricolo
dx
era
adeso
alla
parete
toracica.
Il
lembo
anteriore
mitralico
appare
con
un
completo
clef
ed
è
stato
riparato
con
punP
staccaP
di
Pcron
Ampio
DIA
Ppo
osPum
primum
riparato
con
un
patch
pericardico
Non
si
è
evidenziato
difeEo
del
seEo
interventricolare
P.Michaela, n.1973

17. P.Michaela, n.1973
AsintomaPca
per
angor
dispnea
Talora
episodi
di
cardiopalmo,
Holter:
episodi
di
tachicardia
atriale
non
sostenuP
Riscontro
di
IM
severa,
atrio
sx
dilatato,
ventricolo
sx
lievemente
dilatato,
ipertensione
polmonare

18. P.Michaela, n.1973

21. LAM
LPM

33. CASO
3
–
un
DIA
puo’
dilatare
le
cavità
sx?

34. Un
DIA
che
dilata
a
sx
1) Impossibile
2) Sì,
nella
cTGA
3) In
una
TGA
semplice
s/p
Senning

35. Un
DIA
che
dilata
a
sx

36. Un
DIA
che
dilata
a
sx

37. l Paziente
seguito
per
esi1
di
intervento
di
Senning
per
TGA
semplice.
Un
DIA
che
dilata
a
sx

38. l Segnalato
dal
1991
shunt
interatriale.
SoNoposto
a
valutazione
emodinamica
nel
2002,
è
stata
per
il
momento
esclusa
indicazione
alla
correzione.
l Giugno
2009
episodio
di
fluNer
atriale
traNato
c/o
Ospedale
MolineNe
con
infusione
di
amiodarone.
l RMN
(2008)
al
Giovanni
Bosco:
ventricolo
dx
suistemico
molto
dilatato,
con
buona
cinesi.
Ventricolo
sx
soNopolmonare
dilatato.
Non
evidenziato
shunt
intracardiaca
l RMN
(2011):
presenza
di
disfunzione
ventricolare
(VD
sistemixco).
l Holter
2010-­‐11-­‐12-­‐13:
non
even1
aritmici
l Test
da
sforzo
con
consumo
O2
(2011):
Stress
submassimale
nega1vo
(120W)
.
Normale
incremento
cronotropo
e
pressorio.
VO2
max
24.6,
soglia
anaerobica
19ml/Kg/min.
Un
DIA
che
dilata
a
sx

39. RMN
2013
l RMN
cuore
6/2013:
deiscenza
baffle
in
sede
inferiore
nell'aNacco
postero
laterale
sulla
parete
Asx.
IT
lieve.
AP
dilatata
(35
mm).
Ventricolo
sx
subpolmonare
dilatato(FE
56%).
Vdx
dilatato
soNoaor1co
FE
37%

41. RMN
l Vsx
subpolmonare:
FE
56%,
Vol
ED
359
ml,
index
187
ml/m2,
Vol
ES
156
ml,
index
81
ml/
m2
l Vdx
sistemico:
FE
38%,
vol
256
ml,
index
133
ml/m2
l QP/QS
2:1
l Arteria
polmonare
dilatata
(35
mm).

42. Visita
2014
l Asintoma1co
l EO:
PA
130/70
mmHg,
SatO2
97%,
fc
70
bpm.
l Impurita'
sistolica
all'EOC
l Resto
di
norma

43. ECG

45. Ecocardio

46. Ecocardio

53. Quiz:
Trova
il
problema…di
una
Mustard

55. Un
buco
inaEeso,
primo
caso.
L’emergenza

56. • 17
anni
• TGA
semplice
s/p
switch
arterioso
• Paralisi
del
diaframma
con
plicatura
bilaterale
• Ostruzione
efflusso
dx
• Coronaropa1a
• Severa
scoliosi

63. Un
buco
inaEeso,
secondo
caso
L’urgenza

64. • Ragazza
di
19
anni.
Quadro
di
dismorfismo
senza
diagnosi
gene1ca
•
stenosi
soNovalvolare
aor1ca,
stenosi
mitralica
moderata,
bicuspidia
aor1ca
• Intervento
resezione
della
stenosi
e
mobilizzazione
del
trigono.
(Yacoub
1997)
• 2008
secondo
intervento
sec
Konno
+
SVAo
con
StJude
19
mm
• Riscontro
di
gradiente
a
livello
efflusso
sx
e
dx.
• Sulla
base
di
quadro
ecocardio
per
sospeNa
ipertensione
polmonare
iniziato
Sildenafil.

72. CASO
4-­‐
Stenosi
soEoaorPca

73. Ostruzione
efflusso
sx
• Ragazzo
di
24
anni,
diagnosi
neonatale
di
ventricolo
dx
a
doppia
uscita.

74. • 1mo
intervento:
23
agosto
1988
(7
mesi):
all’apertura
il
Vdx
appare
ipertrofico,
aorta
e
polmonare
poste
fianco
a
fianco.
La
coronaria
dx
nasce
dal
seno
antero
mediale
e
scende
nel
solco
AV.
La
coronaria
sx
nasce
dal
seno
postero-­‐mediale
e
passa
dietro
alla
polmonare.
Il
calibro
della
polmonare
è
il
triplo
dell’aorta.
• DIV
6
mm
soEopolmonare
e
separato
dalla
valvola
da
un
cono
muscolare.
A
dx
cono
soEoaorPco.
Ampiamento
del
DIV,
resecando
il
seEo
infundibolare.
Con
una
protesi
di
Dacron
si
meEe
in
comunicazione
il
Vsx
con
l’aorta
tramite
il
DIV
Ostruzione
efflusso
sx

75. RMN
2011
Vsx
Ipertrofia
concentrica
e
funzione
lievemente
ridoEa.
Vdx
normale
Lieve
IAo
.
Accelerazione
soEovalvolare
aorPca
secondaria
ad
alterata
morfologia
del
traEo
di
efflusso.
Persiste
lieve
shunt
sx
dx.

77. TEE
pre
operatorio

78. Eco
TEE

79. Eco
tee

80. Eco
tee
Area
1.2
cmq

81. • Dx
operatoria:
stenosi
del
tunnel
endoventricolare.
Intervento:
take
down
e
ricostruzione
del
tunnel
endoventricolare,
resezione
di
membrana
subaorPca,
atrioseptoplasPca.
• VVDU
con
tunnel
endoventricolare.
Grossi
vasi
side
by
side.
V
aorPca
normoconformata.
Stenosi
subaorPca
a
diaframma
tenacemente
adeso
alle
cuspidi
Csx
e
Cdx.
Severa
retrazione
del
patch
con
importante
reazione
fibrosa
sia
sul
versante
sx
e
dx,
e
si
ancora
alla
cresta
del
seEo
interventricolare
che
presenta
uno
sperone
muscolo
fibroso
con
severa
ostruzione
del
tunnel
[…]
Aortotomia
e
infundibulotomia
dx.
Asportazione
del
patch
[…]
Ampia
miotomia
su
seEo
interventricolare.
Asportazione
diaframma
subaorPco.
Ricostruzione
del
tunnel
con
Dacron.
Ostruzione
efflusso
sx

82. Ostruzione
efflusso
sx

83. Un
problema
alla
tricuspide

88. CASO
5
–
il
ventricolo
unico,
quale
pressione
polmonare?

89. Ragazzo
di
15
anni
Diagnosi
alla
nascita
di
ventricolo
unico
a
doppio
ingresso,
trasposizione
dei
grossi
vasi

90. Anatomia
• Due
valvole
atrio
ventricolari
che
si
aprono
in
un
ventricolo
morfologicamente
sx
• Aorta
anteriore
che
origina
dal
ventricolo
dx
ridu4vo
• Aorta
ascendente
di
calibro
regolare
• Arco
aor1co
ipoplasico
• DB
• Doppio
ritorno
cavale
superiore

91. 21
giorni
• Intervento
di
Norwood
modificata
I
stadio
(DKS
+plas1ca
arco
aor1co+
legatura
DB+
BT
shunt
3.5
mm)

92. 6
mesi
• Norwood
stadio
2
Confluenza
polmonare
e
traEo
prossimale
ramo
polmonare
sx
iposviluppaP

93. 4
anni
e
mezzo
• Cateterismo
pre
intervento
di
Fontan:
riscontro
di
completa
occlusione
della
confluenza
polmonare
• Si
decide
di
aspeNare

94. 6
anni
• Desaturazione
• Nuovo
intervento
CCH:
ricostruzione
confluenza
delle
polmonari
con
tubo
Goretex
12
mm,
shunt
anonima-­‐
tubo
di
5mm
successivamente
chiuso
per
furto
e
ipotensione

95. Dopo
2
mesi…Finalmente
Fontan
Tubo
goretex
20
mm
Fenestrato

96. Domanda
1
Qual
è
la
pressione
polmonare
o4male
per
un
paziente
che
deve
fare
l’intervento
di
Fontan?
a) <10
mmHg
b) 10-­‐15
mmHg
c) >
15
mmHg
d) Non
importa

97. Circolazione
di
Fontan
• Flusso
non
pulsa1le
in
arteria
polmonare
• Paradosso
di
Fontan
• PAPm
deve
essere
tra
10-­‐15
mmHg
• La
portata
non
varia
con
lo
sforzo
• Labile
equilibrio

98. Failing
Fontan
• Ostruzioni
su
vari
livelli
• Trombosi
ed
even1
embolici
polmonari
• Vasocostrizione
con
incremento
delle
resistenze
polmonari
• Disfunzione
ventricolare,
incon1nenza
delle
valvole
AV
• Complicanze
a
lungo
termine:
aritmie,
insufficienza
epa1ca,
bronchite
plas1ca,
enteropa1a
proteinodisperdente,
even1
embolici,
cianosi

99. A
10
anni
• Cianosi,
Sat
O2
89%
• Cateterismo:
buon
funzionamento
delle
anastomosi
cavo-­‐polmonari.
Completa
occlusione
della
confluenza
polmonare.
Assenza
del
ramo
lobare
superiore
sx.
• PAPm
12
mmHg
• Lieve
gradiente
anastomosi
polmonare
aorta
(15
mmHg)

100. Domanda
2
Una
trombosi
del
condoNo
favorirà
a) Fistole
al
polmone
di
dx
b) Fistole
al
polmone
di
sx
c) Fistole
a
entrambi
i
polmoni
d) Non
crea
alcun
problema

101. 1
anno
dopo
(2009)
• satO2
83%
• Nuovo
cateterismo:
ripris1no
della
con1nuità
polmonare
con
catetere
a
radio
frequenza
e
impianto
di
covered
stent
12
mmHg.
• Pressioni
polmonari
lievemente
elevate
• Fistole
polmonari
a
sx

102. Successivamente…
• Bambino
sofferente
• Comparsa
di
tosse
produ4va
con
emissione
di
stampi
à
bronchite
plas1ca

103. 2010
• Nuovo
cateterismo
• Buon
risultato
pregresso
sten1ng
• Elevate
pressioni
polmonari
17
mmHg,
che
aumentavano
a
20
dopo
contrastografia
• LAP
14
mmHg
Inizia
terapia
con
Sildenafil
20
mg
x
3

104. Domanda
3
Si
poteva
fare
di
più?
a) Test
con
NO
b) Tentare
di
chiudere
la
fenestratura
c) EffeNuare
un
cateterismo
sx
d) nulla

105. TAC
2010
• Buon
risultato
pregresso
intervento
percutaneo
• AspeNo
polmonare
compa1bile
con
quadro
di
bronchite
plas1ca
• Diametro
minimo
sull’anastomosi
aor1ca
di
circa
10
mm.

107. Ipertensione
polmonare
post
capillare??

108. • Ipotesi:
ipertensione
polmonare
post
capillare
• Gradiente
a
livello
anastomosi
aorto-­‐
polmonare:
Ao
ascendente
91/48
mmHg
Ao
discendente
69/47
mmHg
• Sten1ng
della
coartazione
con
CP
stent
34
mm
à
buon
successo
con
azzeramento
del
gradiente
Nuovo
cateterismo
2012

109. • A
fine
procedura
PAP
sempre
elevate
(18
mmHg),
pressione
TD
VSx
12
mmHg
• Prosegue
Sildenafil
Nuovo
cateterismo
2012

110. • Nell’ul1mo
anno
episodi
di
tosse
con
escreato
a
stampo
• Discreto
benessere
• Sat
O2
75%
• Fibroscan:
F4
• Terapia:
pulmozyme
aerosol,
sildenafil
20
mg
x
3,
enalapril
10
mg,
warfarin
sec
INR,
terapia
con
O2
al
bisogno
UlPmo
controllo

111. • ECG
UlPmo
controllo
RIPOSO / 4 * 2.5s
oddenino, federico
Codice paziente: 307419
03.06.2013
15:17:19 15anni
PROBABILITÀ ACI-TIPI CARDIOISCHEMIA ACUTA = 0%
in base a:
Dati demografici incompleti. Probablità ACI-TIPI non calcolata.
Valutazione del programma:
** * Analisi ECG pediatrico * **
Ritmo sinusale normale
Deviazione assiale sinistra
Ipertrofia ventricolare destra con ST 'allungato'
Anormalità aspecifiche onda T
Marginale QT allungato , può essere secondario ad anormalità
del QRS
Interpretazione:
IVDx Alterazioni diffuse della ripolarizzazione, compatibili
con VU
GE CardioSoft MAC16 1.0.2
25mm/s 10mm/mV 150Hz 50Hz 12SL V21
Rivisto da: Agnoletti Dr.ssa Gabriella, 03.06.2013, 16:02:34
Pagina 1Medico curante:
Frequenza ventric. 92BPM
Intervallo P-R 124ms
Durata QRS 102ms
QT/QTC 370/457ms
Intervallo P-R-T 25/-4/47°
Durata P 104ms
Intervallo R-R/P-P 652/650ms
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
22222222222222222222222222222222222222222222222222
I
II
III
AVR
AVL
AVF
V1
V2
V3
V4
V5
V6

112. • eco
UlPmo
controllo
Ventricolo
unico
con
funzione
lievemente
ridoNa,
valvole
AV
con1nen1

113. • Nuovo
cateterismo
a
breve
• Trapianto
cuore
• Trapianto
cuore
e
polmone
• Trapianto
cuore
polmone
e
fegato
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Che
fare?

114. Quiz:
trova
il
problema

116. CASO
3-­‐
Donna
blu

117. Una
donna
“BLU”:
la
cianosi
cronica
Donna di 57 anni, inviata in consulenza
presso il nostro centro dall’ospedale di Biella
• CardiopaPa
cianogena
imprecisata.
Valvulotomia
polmonare
all'eta'
di
10
anni
• Successivo
discreto
benessere,
vita
sintomo
limitata.
• Controlli
periodici
in
vari
centri
(Verona
e
Vercelli)
• Cianosi

118. Una
donna
“BLU”:
la
cianosi
cronica
• Seguita con visite cardiologiche
periodiche, con riscontro di gradiente
polmonare medio di circa 20 mmHg
agli ecocardiogrammi seriati
• 1994: colecistectomia.
• Durante gli accertamenti
preoperatori eseguito un salasso, mal
tollerato dalla paziente. Già allora
piastrinopenia (75000).

119. Una
donna
“BLU”:
la
cianosi
cronica
• 1998 ricovero per aritmie ventricolari
(manca documentazione) à terapia
con amiodarone per molti anni, senza
recidive aritmiche, poi sospeso per
distiroidismo à betabloccante
• Per poliglobulia secondaria à salassi
periodici

120. Una
donna
“BLU”:
la
cianosi
cronica
Maggio 2012: a seguito di un salasso,
malessere generale, lipotimia per cui
viene ricoverata presso l’ospedale di
Biella
23 maggio: crisi tonico-clonica con
morsus, regredita con valium ev, con
successiva evidenza a TC cranio di
lesione ischemica.

121. Una
donna
“BLU”:
la
cianosi
cronica
• Cianosi e clubbing
• Saturazione in AA 73%
• EOC: soffio sistolico 4/6 mesocardio-
base con fremito.
• EOP: MV diffuso
• EOA: fegato a 1 cm dall’arco
• Polsi periferici presenti, non edemi
declivi

122. Una
donna
“BLU”:
la
cianosi
cronica
RMN cardiaca: asimmetria ventricolare con
uscita di entrambe le arterie dal ventricolo
destro ipoplasico, in LTGA (aorta anteriore e
levoposta e polmonare posteriore destra,
arco aortico destro), valvola polmonare
ipoplasica e con lembi inspessiti, DIV molto
ampio sottoaortico, dilatazione post-
stenosica della polmonare con asimmetria
(ramo dx dilatato), ritorni venosi nella
norma.

125. Una
donna
“BLU”:
la
cianosi
cronica
Luglio 2012: studio emodinamico e valvuloplastica
polmonare (con palloni 15 e 18 mm), con ripristino di
pressione pulsatile e senza complicanze. Pressione
polmonare media da 12 a 30 mm Hg.
Inziale miglioramento clinico e della sintomatologia
Dopo 2 anni, saturazione in peggioramento, necessaria
nuova procedura emodinamica

126. La
cianosi
cronica
• La
cianosi
è
causata
da
uno
shunt
bidirezionale
o
dx-­‐sx
dovuto
ad
una
comunicazione
anatomica
tra
circolazione
sistemica
e
polmonare
CAUSE
Ostruzione
via
polmonare
iperafflusso
PAH
Eisenmenger

127. • Eritrocitosi
secondaria
• Curva
di
dissociazione
dell’ossiemoglobina
spostata
verso
dx
• Aumentato
cardiac
output
Eritrocitrosi
compensata
Eritrocitrosi
scompensata

128. La
cianosi
cronica
• È
una
patologia
mul1sistemica:
– Aumentata
viscosità
– Alterazione
della
coagulazione
– Aumentato
turn
over
dei
globuli
rossi.
Iperuricemia
e
aumento
della
bilirubinemia
non
coniugataà
calcolosi
– Disfunzione
endoteliale
– Disfunzione
mul1organo

129. Clinica
• Cefalea,
Tinni1,
Dizziness,
Debolezza,
parestesie
• Sanguinamento
e
trombosi
• Stroke
• Aritmie
• Calcolosi
renale
e
colecis1
• Complicanze
reumatologiche

130. Che
fare?
• ANenzione
ai
sintomi
per
l’iperviscosità
• Saturazione
a
riposo
• 5MWT
• Ematochimici:
emocromo,
MCV,
ferri1na
e
saturazione
della
transferrina,
crea1nina,
proBNP,
acido
urico,
ac
folico
e
vit
B12

131. Terapia
medica
• Salassi
• Trasfusioni
• Supplemento
di
ferro
se
MCV
<
80
• TAO/ASA?
Non
evidenze
Eventuali
intervenP
in
caso
di
assenza
di
PAH/Eisenmenger

132. Salassi
• Solo
se
presenza
di
sintomi
da
iperviscosità
e
Ht
>
65%
in
assenza
di
disidratazione
• Rischio
di
sviluppare
carenza
di
ferro
à
microcitosi
à
globuli
rossi
piccoli
e
rigidi
à
iperviscosità
e
sintomatologia
• Aumentano
i
rischi
di
TIA/ictus
Quindi
meglio
idratare
e
dare
ferro!

133. La
cianosi
in
questo
caso
• La
paziente
ha
sintomi?
• Complicanze
legate
alla
cianosi?
• I
salassi?
Stanca,
classe
NYHA
III
Calcoli,
aritmie
Senza
beneficio
L’unico
rimedio
è
dare
più
flusso
ai
polmoni,
quindi
una
valvuloplas1ca
“pesata”
rappresenta
la
giusta
scelta