Teorica de la Dra. Huanca de Síndrome Nefrótico.

1. Síndrome Nefrótico
Dra. Irsen Huanca M
Nefrología Hospital
Obrero

2. Síndrome Nefrótico
 De los síndromes glomerulares, el nefrótico tiende a ser el más
frecuente y en la población adulta la ND es la principal causa.
 En la población no diabética, las glomerulopatías primarias
como: Enfermedad de cambios mínimos, nefropatía por IgA,
GNM o GEFS son responsables, en la mayoría de los casos, de
síndrome nefrótico y su frecuencia varía de acuerdo al grupo
etario.
 En la mayoría de los casos de síndrome nefrótico, el abordaje
diagnóstico concluye con la realización de biopsia renal.

3. Síndrome Nefrótico
 Ocasionalmente éste se autolimita, la
gran mayoría sigue un curso crónico con
afección variable de la función renal.
 Igualmente presenta diferentes grados de
respuesta al tratamiento: desde una
sensibilidad «exquisita» (ECM) hasta la
refractariedad que culmina en ERCT
(GNM, GEFS y GNMP).

4. Síndrome Nefrótico
 Independientemente de si existe afección
renal o no, las alteraciones metabólicas
asociadas a este síndrome condicionan
morbilidad significativa (estado
procoagulante, susceptibilidad a
infecciones, desnutrición proteica y/o
riesgo cardiovascular elevado).

5. Síndrome Nefrótico
Definición
El síndrome nefrótico es una entidad clínica
definida por cinco características:
Proteinuria renal (> encuentra conservada y con
1. Proteinuria se 3.5 g/24 h)sinónimo de
La función nefrótica no es
síndrome nefrótico ya (< 3.5 g/dL)
2. Hipoalbuminemia que a dependiendo ade
excepción de la ésta tiende deteriorarse un
factores variable como:depende del evolución,
ritmo diversos que el tiempo de grado de
3. Edema
estado nutricional, función hepática, deterioro
proteinuria (mientras mayor ésta, el etc. la
4. Hipercolesterolemia
hipoalbuminemia y es más rápido), el tiempo de
de la función renal el edema pueden estar
5. Lipiduria
ausentes de la misma y la patología subyacente
evolución

7. Tipos de proteinuria
 Proteinuria por sobreproducción
 Proteinuria glomerular
 Proteinuria tubular

8. POR QUE EXISTE
PROTEINURIA ?

9. Barrera glomerular a la
proteinuria
 Alteración de la barrera
de filtración glomerular,
que condiciona la
pérdida de proteínas
por la orina en cantidad
abundante

11. Factores que previenen
proteinuria glomerular
 Tamaño: de los “poros funcionales” más
pequeños de la membrana basal
glomerular.
 Carga eléctrica negativa de la mayoría de
las proteínas plasmáticas.

12. Causas de proteinuria
glomerular
 Cargas negativas disminuidas
Esto pared capilar glomerular diferentes mecanismos de
en la explica el por qué
lesión glomerular en patologías muy distintas se
manifiestan como tamaño
Aumento funcional

proteinuria: la microangiopatía
diabética laomembrana basal
poros de la endoteliosis de la preeclampsia, las
podocitopatías que dañan específicamente a las
glomerular por cambios
células epiteliales viscerales, defectos genéticos del
estructurales
diafragma en hendidura como en el síndrome
 Aumento presión capilar
nefrótico congénito de la variedad finlandesa, y/o las
patologías forzando pasaje que afectan la membrana
glomerular
del colágeno
de proteínas a través de la
basal glomerular (Enfermedad de Alport)
pared capilar

13. Mecanismos de glomerulonefritis
Depósito de anticuerpos
Activación del
Mecanismos inmunes complemento
mediados por células
Glomerulonefritis Alteraciones
Llegada de leucocitos
Activación de células residentes hemodinámicas
circulantes
Cambios en la matriz
Síntesis de factores de
Factores genéticos crecimiento o citokinas
Salida de moléculas
Inflamación persistente antiinflamatorias y leucocitos
Cicatrices Resolución

14. Efecto del aumento de la permeabilidad
glomerular a las proteínas sobre la injuria
progresiva renal
Injuria renal
Disminución del número de
nefronas
Hipertensión capilar
glomerular
Fibrosis renal

15. Efecto del aumento de la permeabilidad glomerular
a las proteínas sobre la injuria progresiva renal
Hipertensión capilar
glomerular
Aumento de filtración de
proteínas plasmáticas
Proteinuria Reabsorción proteica
tubular proximal
Fibrosis renal

16. Efecto del aumento de la permeabilidad glomerular
a las proteínas sobre la injuria progresiva renal
Injuria renal
Hipertensión capilar
glomerular
Aumento de
permeabilidad glomerular
a macromoléculas
Filtración aumentada de
proteinas plasmáticas
Proteinuria Excesiva reabsorción
tubular

17. Efecto del aumento de la permeabilidad glomerular a
las proteínas sobre la injuria progresiva renal
Excesiva reabsorción
tubular
Señales nucleares para
genes inflamatorios y
vasoactivos
Transdiferenciación Proliferación de
celular tubular fibroblastos
Fibrosis renal

18. Etiología del síndrome nefrótico
Clasificación inmunológica
1.-Enfermedades por inmunocomplejos
1.1.-Por inmunocomplejos circulantes
Nefropatia IgA
Púrpura de Henoch Schonlein
Nefritis LES
1.2.-Por inmunocomplejos “in situ”
GN post estreptocócica
GN membranosa
2.-Enf. Por anticuerpos anti membrana basal glomerular
Sind de Goodpasture
GNRP idiopatica
3.-Enf mediada por células
GN a cambios mínimos
Glomérulo esclerosis focal y segmentaria

19. Etiología del síndrome nefrótico
Tipo de desorden Cambios proliferativos Cambios no proliferativos
Desorden renal Nefropatía IgA GEFyS
primario Nefropatia IgM Glomerulopatía membranosa
Glomerulonefritis Enfermedad de cambios
crescéntica mínimos
Glomerulonefritis Enfermedad de membrana
membranoproliferativa basal delgada

20. Etiología del síndrome nefrótico
Tipo de desorden Cambios proliferativos Cambios no proliferativos
Desorden renal Nefritis lúpica Nefropatía diabética
secundario
Glomerulonefritis Nefropatía de cilindros
postinfecciosa
Nefropatía por VIH
Glomerulonefritis
relacionada a hepatitis B o C Síndrome de Alport
Vasculitis sistémicas Glomerulopatías inducidas por
drogas

21. Fisiopatología
Permeabilidad glomerular aumentada
Inhibidores coagulación PROTEINURIA Ig Infecciónes
(Antitrombina III)
Albuminuria Malnutrición
Hipercoagulabilidad Catabolismo protéico
Hipoalbuminemia
(tromboembolia) Síntesis hepática
Síntesis hepática Presión oncótica Síntesis hepática
Procoagulantes LDL
(fibrinógeno) Volumen vascular
Hiperlipemia
Retención renal de Na
Hipovolemia
IRA Edema

22. Edema: mecanismos de formación
Edemas blandos, con fóvea, en
zonas declives (pies, sacro) y
donde la presión tisular es leve,
como en la región periorbitaria
Si la hipoalbuminemia es grave,
pueden aparecer ascitis y
derrame pleural.

23. FISIOPATOLOGÍA –
FORMACIÓN DEL EDEMA
Permeabilidad Glomerular
Existe un estado de
Proteinuria resistencia tubular al efecto
de los péptidos natriuréticos,
Hipoalbuminemia
lo que favorece la retención
Desplazamiento de agua de sodio con la consecuente
expansión de volumen e
ADH Activación simpática inhibición SRAA.
Esta expansión de volumen en
Activación sistema asociación con la baja presión
Renina-angiotensina oncótica condiciona fuga de
líquido al intersticio y la
Retención renal formación de edema
secundaria de H2O e Na+ EDEMA

24. Síndrome Nefrótico
Albuminuria Retención primaria
de agua y sal
Hipoalbuminemia
↑Volumen plasmático
↓Presión oncótica ↑Presión
plasmática hidrostática capilar
Trasudación de Trasudación de agua
agua al espacio al espacio intersticial
intersticial
Hipovolemia
Activación Inhibición
SRAA SRAA
Edema
Retención de
TEORIA DE RETENCION
agua y sodio TEORIA CLASICA PRIMARIA DE AGUA Y SODIO

25. Hipoproteinemia
 Cuando la proteinuria y el
catabolismo renal de la
albúmina filtrada superan la
tasa de síntesis hepática de
esta proteína, se produce
hipoalbuminemia [albúmina
sérica inferior a 3 g/dL (30
g/L)].

26. Hiperlipidemia
Depuración excesiva de diferentes proteínas
plasmáticas como (HDL) y la Lecitin
Colesterol Aciltranferasa (LCAT),
involucrada en la síntesis de las primeras. Las
(LDL) se encuentra incrementada, lo mismo
que la actividad de la 3–hidroxi, 3–
metilglutaril Co A reductasa (HMGCoAr),
enzima limitante en la síntesis de colesterol.
Contrariamente, la actividad de la
lipoprotein lipasa (LPL) endotelial disminuye,
por lo que la tasa de degradación de VLDL y
quilomicrones es mucho menor.

27. Factores que contribuyen a hipercoagulación
en el síndrome nefrótico
 Desequilibrio entre factores procoagulantes y
anticoagulantes
 Disminución de factores zimógenos: factor IX, factor
XI
Aumento de cofactores procoagulantes: factor V, factor
VIII, fibrinógeno
Disminución de inhibidores de la coagulación:
antitrombina III y Factor Von Willebrand
Alteración del sistema fibrinolítico.
Hemoconcentración favorece la agregación plaquetaria
Alteración endotelial

28. Evaluación clínica y de laboratorio del
síndrome nefrótico
 Anamnesis
 Antecedentes de enfermedades sistémicas
(lupus, vasculitis, amiloidosis, diabetes)
 Antecedentes de enfermedades
infecciosas (infecciones faríngeas, VHB,
VHC, VIH).
 Ingesta de fármacos
 Examen Físico
• Signos de enfermedad sistémica
• Situación hemodinámica
• Edemas

29. Evaluación clínica y de laboratorio del
síndrome nefrótico
 Pruebas de laboratorio de base
• Hemograma, creatinina, NUS,
electrolitos, albúmina, proteínas
totales, perfil lipidico. Velocidad de
sedimentación
• Examen completo de orina
• Proteinuria de 24 horas, depuración
de creatinina
 Pruebas serológicas específicas
• ANA ANCA. C3, C4
• Serología VHB, VHC, VIH
• Serología para sífilis
 Técnicas de imagen
• Ecografía renal

46. OJO
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
SECUNDARIA A PROCESO NEOPLASICO
SOLO MEDIDAS ANTIPROTEINURICAS
CONTROL DE LA DISLIPIDEMIA
PROFILAXIS DE TROMBOSIS

47. OJO
SI SE TRATA DE SINDROME NEFRÓTICO
SECUNDARIO A NEFROPATÍA DIABÉTICA SOLO
ADMINISTRAR IECAS, ARAS A DOSIS
ANTIPROTEINURIAS (50% DE DOSIS
ANTIHIPERTENSIVA)
PROFILAXIS DE TROMBOSIS
CONTROL DE LA DISLIPIDEMIA
CONTROL DE LA PRESIÓN ARTERIAL