polinöropatiler tanısı,polinöropati emg bulgusu, polinöropati tedavisi

1. POLİNÖROPATİLER

2. SUNUM PLANI
 POLİNÖROPATİ TANIMI, BULGULAR, TANI
 AKUT POLİNÖROPATİLER
 SUBAKUT POLİNÖROPATİLER
 KRONİK POLİNÖROPATİLER
 TEDAVİ YAKLAŞIMLARI
2

3. POLİNÖROPATİ
Polinöropati (PNP) değişik nedenlere bağlı olarak periferik
sinirlerin yaygın şekilde hastalanması ile ortaya çıkan bir
klinik tablodur.
Polinöropatileri oluşturan hastalık sürecinde özellikle
hücre gövdesi etkilenirse nöronopati, akson hasarı
oluşursa aksonopati ve sinir liflerinin myelin kılıfı primer
olarak hasara uğrarsa myelinopati olarak adlandırılır.
3

4. 4

5. Polinöropatilerde sadece motor aksonların tutulumu söz
konusu ise Motor PNP, sadece duysal spinal ganglionlar ve
çevresel aksonal uzantılar seçici olarak zedelenmişse
Duyusal PNP, çevresel otonomik efferent sinir lifleri ve
visseral organların sinirleri selektif olarak tutulmuşsa
Otonomik PNP olarak adlandırılır.
Çoğu kez tüm lifler birlikte tutulduğundan Mikst PNP ya
da Sensorimotor PNP olarak isimlendirilmektedir.
PNP, başlangıç ve seyrine göre akut, subakut, kronik
olarak sınıflandırılabilir.
 Akut PNP acil sağaltım gerektiren grup. En iyi örnek GBS…
5

6. Epidemiyoloji
Polinöropati ile ilgili epidemiyolojik veriler sınırlı. Çünkü polinöropatinin
ciddiyeti, etyolojisi ve hatta popülasyonlarda patolojisi değişkenlik
gösterir.
Bir çalışmada, İtalya’nın iki bölgesinde 4191 kişiden oluşan 55 yaş üstü
popülasyon taramasında 307 (%7 ) kişi polinöropati tanısı almış. En sık
neden DM.
Hindistan’da toplum tabanlı çalışmada %2 oranında hasta PNP
kriterlerini karşılamış.
6

7. ETYOLOJİ
Metabolik, nütrisyonel, paraneoplastik, herediter, toksik,
enfeksiyöz, granülamatöz, sistemik inflamatuar romatizmal
hastalıklar ya da idiopatik..
Polinöropatinin karakteri (aksonal, demyelizan) ve
progresyon hızı etyoloji hakkında fikir verebilir.
7

8. 8

9. 9

10. POLİNÖROPATİ BULGULARI
Motor fonksiyon kaybı
Tendon refleks etkilenme
Duyu kaybı
Parestezi, ağrı ve disestezi
Duysal ataksi ve tremor
Deformite ve trofik değişiklikler
Otonomik disfonksiyon
10

11. Motor Fonksiyon Kaybı
 Polinöropatiler genellikle simetrik dağılımlı kuvvetsizlik ve paralizi
ile karakterizedir.
 Diffüz aksonal hasarda, ayak ve bacak kasları, el ve ön kol kaslarına
göre daha erken ve daha şiddetli etkilenir. Gövde ve kranial kaslar
en son ve sadece ciddi vakalarda etkilenir.
 Akut veya kronik demiyelizan enflamatuar nöropatilerde lezyonlar
multifokaldir ve elektrik iletimi blokajı nedeniyle proksimal
ekstremitelerde ve yüz kaslarında, distal kısımlarla aynı zamanda
başlar.
11

12. Motor Fonksiyon Kaybı
 Bütün ekstremite, gövde ve boyun kaslarının tutulabildiği, sıklıkla
solunum paralizisinin de bulunduğu nöropatik kuvvetsizlik
paternine en iyi örnek Guillain Barre Sendromudur. (daha nadir
olarak difteri, kene paralizisi ve bazı toksik nöropatiler..)
 Kas atrofisi; Maksimum denervasyon atrofisi 90-120 günde olur ve
kas hacmi %75-80 azalır. Atrofi kullanmamaya bağlı olarak da ortaya
çıkabilir, haftalar içinde oluşur ancak kas hacminin %25-30’dan
fazlasını azaltmaz.
12

13. Tendon Refleksleri
 Tendon reflekslerinin azalması genellikle distalden başlar. Aşil
refleksinin kaybını zaman içinde diğer tendon refleksleri izler.
 Büyük çaplı miyelinli lifleri etkileyen nöropatilerde, kuvvet
kaybından bağımsız erken evrede tendon refleksleri azalır.
 Küçük lif nöropatilerde ise belirgin ağrı, ısı duyu ve otonomik
fonksiyon kaybının gelişmesine rağmen tendon refleksleri korunmuş
olabilir.
13

14. Duyu Kaybı
 PNP’lerin çoğu hem motor hem de duyu kaybına yol açar, ama biri
diğerine göre daha fazla etkilenebilir.
 Toksik ve metabolik nöropatilerin çoğunda duyu kaybı kuvvetsizlikten
daha sıktır.
 GBS’de paralizi, duyu kaybından daha baskındır.
 PNP’de duyu, ekstremitelerin distalinde simetrik olarak ve bacaklarda
kollardan daha fazla etkilenir.
 PNP’lerin çoğunda bütün duyular (dokunma-basınç, ağrı-ısı, vibrasyon ve
eklem pozisyon duyusu) bozulmuştur.
14

15. Parestezi, disestezi, ve ağrı
Belirgin olarak el ve ayaklarda..
Bazı duyusal nöropatilerde objektif duyu kaybının
olmadığı sadece parestezi ve uyuşma bulguları vardır.
Ağrılı paresteziler ve disesteziler özellikle diyabetik,
alkolik-nutrisyonel ve amiloid nöropatilerinde sık.
15

16. 16

17. Duysal ataksi ve tremor
 Kuvvet kaybı olmadan ataksinin görülmesi tabes dorsalis için tipiktir, burada
sadece posterior kökler etkilenir.
 Hızlı ve yavaş frekanslı tremor bazı polinöropatilerin belli evrelerinde görülebilir.
Deformite ve trofik değişiklikler
Bazı kronik polinöropatilerde el, ayak ve omurga deformitesi gelişebilir.
*ayaklarda plantar deviasyon, pes kavus, pençe el, kifoskolyoz gibi.
Hareketsiz ve anestezik uzuvda cilt gergin ve parlak olmakta, tırnaklarda bükülme ve
üzerinde çizgilenmeler, subkutan doku kalınlaşması gibi trofik değişiklikler
görülebilir.
17

18. Otonomik disfonksiyon
 Otonomik disfonksiyonun en sık göstergesi anhidrozis ve ortostatik
hipotansiyon.
 Göz yaşı ve tükürükte azalma, empotans, idrar retansiyonu veya
taşma inkontinansı, özefagus ve kolon kuvvetsizliği ve dilatasyonu
diğer bulgular..
18

19. POLİNÖROPATİLERDE TANI
 Nörolojik muayene önemli ve yönlendirici olmakla birlikte, Sinir iletim
çalışmaları ve kasların iğne elektromyografi (EMG) ile incelenmesi kesin
bir sonuca ulaşmakta faydalı.
 EMG anormallikleri karakteristiktir ve EMG ile belirli bir tip nöropati tanısı
konulabilir.
 Laboratuar ileri tetkikler, EMG/NCS sonrasına ertelenmeli.
 Tanıya yardımcı diğer incelemeler
 Metabolik, nütrisyonel veya toksik durumları göstermek için biyokimyasal testler
 BOS incelemeleri( protein düzeyi ve hücre sayısı)
 Sinir ve kas biyopsi
 İmmün aracılı nöropatilerle ilişkili immunglobulinlerin ve antinöral antikorların ölçümü
 Bazı kalıtımsal nöropatiler açısından genetik inceleme
19

20. 20
Sinir biyopsisi, genellikle gidişatın baskın
olarak aksonal mı yoksa demiyelinizan
mı olduğunun tanımlanamadığı
hastalar için gereklidir.
Süral sinir en çok tercih
edilen.
Saphen sinir, yüzeyel radiyal sinir
biyopsi yapılabilen diğer sinirler.

21. 21

22. AKUT POLİNÖROPATİLER
 Guillain Barre Sendromu
 Akut Aksonal Form GBS
 Akut Duysal Ve Otonomik Polinöropatiler
 Porfirik Polinöropati
 Kritik Hastalık Polinöropatisi
 Akut Üremik Polinöropati
 Akut Toksik Polinöropatiler
 Difteri Polinöropatisi
 Diğer Hastalıklar (SLE, PAN veya ilişkili hastalıklara bağlı gelişen vaskülitik PNP,Alkolizm, Gizli
karsinom,Hodgkin Hastalığı…)
22

23. Guillain Barre Sendromu
Akut veya subakut jeneralize paralizinin en sık nedenidir.
Miks periferik sinirler tutulur.
İnsidans hızı yılda 0,4-1,7/100.000 kişi . Genellikle mevsimden bağımsızdır ve epidemik
değildir.
Atak hızı en sık 50-74 yaşları arasındadır.
GBS; çocuk ve erişkinde hızla ortaya çıkan, simetrik asendan güçsüzlük ve flask paralizi.
Solunum kasalarını da içeren tüm vücut paralizisine dönüşebilir. ‘’Landry’nin yukarı
tırmanan paralizisi’’
%20 hastada yardımcı solunum desteğine gerek duyulur.
Tanı: Tipik GBS tanı kriterleri arefleksi ve ekstremitelerin ilerleyici güçsüzlüğüdür.
BOS’da artmış protein konsantrasyonu, albuminositolojik dissosiasyon tipik özellik.
23

24. Kritik Hastalık Nöropatisi
 Kritik hastalarda, özellikle yoğun bakım ünitelerinde yatan multipl organ
yetmezliği olan hastalarda akut ya da subakut simetrik polinöropati sık
gelişir.
 Nöropatinin şiddeti, sadece elektrofizyolojik anormallik olmasından
solunum yetmezliği ile beraber tetrapleji kliniğine kadar değişkenlik
gösterir.
 Duysal semptom ve bulgular hafiftir.
 Genelde kranial sinirler korunmuştur ve disotonomik bulgular görülmez.
 GBS demiyelizan formundan farkı BOS normal ve akut denervasyon
bulgusu vardır.
 İlaçların toksik etkileri ve nutrisyonel eksiklikler göz önünde
bulundurulmalıdır.
24
AKUT PNP

25. Üremik Polinöropati
 Kronik böbrek yetmezliği ile beraber görülen akut ve hızlı gelişen
kas zayıflığı olan kronik duyusal nöropatidir.
 Üremik nöropati distal parestezi ile başlar, distal kaslarda güçsüzlük,
paralizi görülebilir.
 Elektrofizyolojik incelemelerde sinir iletim hızlarında genel
yavaşlama ve distal latanslarda uzama izlenir. Sinir iletim
yavaşlamasının olmadığı erken aşamalarda geç yanıtların (H refleksi
ve F yanıtları) latansı uzamış bulunur.
 Medikal tedavide amaç altta yatan hastalığı kompanse etmektir.
 Üremik polinöropati, böbrek transplantasyonu ve diyaliz için
endikasyondur.
25
AKUT PNP

26. Akut Duysal Nöronopati (Duyusal Ganglionopati)
 Hızlı gelişen, yüzde başlayan ve tüm vücuda yayılan ağrı, hissizlik,
arefleksi ve duysal ataksi bulguları olan nöropatidir.
 Propriosepsiyon ileri derecede azalır.
 Güçsüzlük ve kas atrofisi görülmez.
 Elektrofizyolojik çalışmalarda duyusal iletimde yavaşlama veya
kaybolma gösterilmiştir.
26
AKUT PNP

27. Difteri Polinöropatisi
 Nöropati, parestezi, distal vibrasyon ve pozisyon kaybının eşlik ettiği akut
veya subakut ekstremite kuvvetsizliği şeklindedir.
 Tipik olarak kuvvetsizlik aynı anda tüm ekstremiteleri etkileyebilir ya da
kollardan bacaklara inebilir. Hasta birkaç gün içinde yürüyemez hale gelir.
Porfirik Polinöropati
 Sıklıkla karın ağrısı, psikoz ve konvülsiyonla birlikte seyreden, şiddetli, hızlı
ilerleyen, az ya da çok simetrik tutulum gösteren özellikle motor nöropati
tarzındaki klinik tablo akut intermitan porfirinin belirtileridir.
 Genellikle patella refleksi kaybolurken aşil refleksi korunur.
27
AKUT PNP

28. SUBAKUT POLİNÖROPATİLER
 Nutrisyonel Eksiklik Nöropatisi
 Paraneoplastik PNP ve Duyusal Ganglionopati
 Subakut Toksik Nöropatiler
 İlacabağlı Nöropatiler
 Diyabetik Nöropati
 Mononöritis Multipleks
28

29. SUBAKUT POLİNÖROPATİLER
Haftalar ve aylar içinde gelişen ve en ağır noktaya ulaştığında değişik
sürelerle devam etme eğiliminde olan nöropatilerdir.
Akut polinöropatilerin aksine çoğu belirgin duyusal özellikte ve aksonal
tiptedir.
Nutrisyonel Eksiklik Nöropatisi
Batı ülkerinde, genellikle kronik alkolizme bağlı olarak ortaya çıkar.
Eksikliğin tiamin, nikotinik asit , pridoksin, pantoneik asit, folik asit ya da bu
vitaminlerin kombine eksikliğine mi bağlı olduğu belli değildir.
29

30. Paraneoplastik PNP ve Duyusal Ganglionopati
 Genellikle distallerde daha baskın, simetrik duysal ya da
sensorimotor polinöropati tipindedir.
 Kas güçsüzlüğü, atrofi, ataksi ve ekstremitelerde duysal kayıp
haftalar ve aylar boyunca ilerleyerek, hastanın tekerlekli sandalyeye
ve yatağa bağlı kalmasına neden olabilir.
 Genellikle BOS proteini yükselir.
 Semptomlar malign tm bulunmadan aylar öncesinde ortaya
çıkabilmekle birlikte genelde tm belirgindir ve genellikle akciğer
kanseridir.
 Miks sensorimotor PNP sensoriyel nöropatiden 4-5 kat daha
fazladır.
30
SUBAKUT PNP

31. Duysal Nöropati ekstremite distalinden başlayıp proksimale ilerleyen
duyu fonksiyonlarındaki bozukluk daha sonra gövde ve yüze de ilerler.
*Çok şiddetli ataksi ve tendon refleks kaybı görülürken motor güç
korunur.
*BOS yüksek miktarda antinükleer nöronal antikor (anti-Hu) içerir.
Genel olarak paraneoplastik nöropatinin prognozu kötüdür.
Saf duyusal nöropati dışındaki durumlarda eğer tümör etkili bir şekilde
tedavi edilirse nöropati iyileşeblir.
Tedavide Kortikosteroidlerin etkilinliği kanıtlanamamıştır.
31
SUBAKUT PNP

32.  Subakut Toksik Nöropatiler
Arsenik polinöropatisi, aksonal dejenerasyonla karakterizedir.
Kurşun nöropatisi, en karakteristik bulgu radyal sinir boyunca meydana gelen motor
nöropatidir. Bazı hastalarda duyuda da azalma vardır.
 İlacabağlı Nöropatiler
Çoğu ilaç sıklıkla duysal tipte polinöropatiye neden olur. Nöropati doz bağımlıdır ve bu
nedenle ilaç yüksek kümülatif dozlarda veya uzun süre verildiğinde görülür.
Antineoplastik ajanlar: sisplatin, karbopatin, paklitaksel, docetaksel, vinkristin…
Antimikrobiyal ilaçlar: izoniazid(pridoksin metabolizmasını etkiler), Kloramfenikol,
metronidazol, dapson,
Kardiyak ilaçlar: amiodaron, perheksilin maleat,
Disülfiram , metboliti karbon disülfide bağlı.
32
SUBAKUT PNP

33. Diyabetik Nöropati
Diyabet hastalarının yaklaşık %50’sinde nöropati bulguları
gelişir.
Polinöropati sıklığında en önemli faktör diyabetin
süresidir.
50 yaş üstündeki kişilerde nöropati en sık diyabetik
hastalarda görülür.
33
SUBAKUT PNP

34. Diyabetik nöropatinin farklı klinik sendromları
tanımlanmıştır.
o Distal simetrik polinöropati
o Otonomik polinöropati
o En sık 3. ve daha az sıklıkla 6. kranial siniri tutan akut
diyabetik oftalmopleji
o Diyabetik Multipl mononöropatiler ve radikülopatiler
o Torakoabdominal radikülopati
34

35. Distal Simetrik Polinöropati
 Distal, simetrik, primer olarak duyusal nöropati en sık görülen tiptir.
 Genellikle diz altına lokalize, geceleri daha fazla olan uyuşukluk,
yanma, kaşınma, iğnelenme ve ağrı mevcuttur. Zamanla proksimale
doğru ilerler.
 ‘’Eldiven-çorap tarzı tutulum’’
 Aşil ve patella tendon reflekslerinde kayıp olur.
 Derin ülserasyonlar ve eklemlerin dejenerasyonuna (charcot
eklemi) en şiddetli ve uzun süreli vakalarda rastlanır.
 Kas güçsüzlüğü genelde hafiftir ve ileri evrede görülür. Distalden
proksimale ilerler.
35

36. Akut Diyabetik Polinöropatiler
• Uzun süreli diyabeti olan hastalarda sık.
• Genellikle pupil fonksiyonunun korunduğu, izole, ağrılı,
3.kranial sinir palsisi (pitozis, diplopi) şeklinde ortaya çıkar.
• Daha az sıklıkta 6. kranial sinir de tutulabilir.
En sık izole tutulumu görülen periferik sinirler sırasıyla; femoral, siyatik ve
peroneal sinirlerdir.
36

37. Diyabetik Multipl Mononöropatiler Ve Radikülopatiler
Sinir tutulumu rastgele bir yayılımla oluşur ve mononöritis multiplekse
neden olur.
En sık lomber kökler etkilenir.
Sırtın alt kısmında veya kalçada şiddetli ağrı ile başlar ve tek taraflı
bacağa ve dize yayılır. Ağrı geceleri daha şiddetlidir.
Kuvvetsizlik ve atrofi pelvik kuşakta ve baldır kaslarında belirgindir.
Etkilenen tarafta patellar refleks kaybolmuştur.
Derin ve yüzeyel duyu korunmuş veya hafif bozulmuş olabilir.
EMG; L2-L3’te ve bazen komşu myotomlarda denervasyonu gösterir.
Bu form Diyabetik amyotrofi olarak isimlendirilir.
37

38. Torakoabdominal radikülopati
• Şiddetli ağrı ve disestezi ile karakterizedir.
• Hemen hemen her zaman uzun süreli diyabette görülür.
• Ağrı bir veya birkaç komşu göğüs veya abdomen segmentine yayılır,
sıklıkla unilateraldir. Çoğu hastada tutulan alanda yüzeyel duyu kaybı
tespit edilir.
• EMG değişiklikleri parasipinal ve abdominal kaslarda fibrilasyonu gösterir.
Otonomik Polinöropati
Pupiller ve lakrimal disfonksiyon, terleme ve vasküler reflekslerin bozulması,
noktürnal diare, GIS tonus kaybı, mesane dilatasyonu, seksüel impotans ve
postüral hipotansiyon semptomları görülür.
38

39. Diabetik Nöropatide Tedavi
 Hasta eğitimi komplikasyonları ve mortaliteyi azaltmada önemli bir
faktördür.
 Diyabetik nöropatilerin gelişimini önlemede en önemli şey kan
şekeri regülasyonu.
 Semptomatik diabetik polinöropatide; Thioctic asid, Alpha-lipoik
asit, amitriptilin veya yeni jenerasyon antidepresanlardan sertralin
veya fluoksetin iyi sonuçlar vermekte.
 Diyabetik hastalarda ağrı kontrolü; TAD, trazadone, karbamazepin,
topikal kapsaisin C… TENS uygulaması yararlı olabilir.
 Uygun ayakkabı ve ortez seçimi önemli.
 Otonomik disfonksiyon için etkilenen sisteme yönelik tedavi yapılır.
39

40. Mononöritis Multipleks (Asimetrik ve Multifokal
Polinöroaptiler)
Birden çok sinirin ard arda akut veya subakut tutulumuyla klinik tablo
oluşur.
Periferik sinirlerde sensorimotor paralizinin akut veya subakut şekilde
proksimal veya distal kısımlara uymayan, asimetrik bir dağılımla
gelişmesi en önemli özelliklerinden.
Vaskülite bağlı gelişmişse doğru teşhis önemli çünkü steroid tedavisine
yanıt verir.
40

41. Multifokal Polinöropatiler
 PAN
 Churg-Strauss ve Hipereozinofilik Sendrom
 Wegener Granülamatozisi
 Esansiyel Mikst Kriyoglobulinemi
 RA
 SLE
 Sarkoidoz
 Lyme Hastalığı
 Banwarth Sendromu
 Sjögren-Sicca Sendromu
 İdiopatik duysal ganglionopatiler
 İdiopatik otonomik nöropati
 Gezici Duysal Nörit
 Duyusal perinörit
 Celiac-sprue Hastalığı
 Meningeal İmnfiltrasyonlu ya da infiltrasyonsuz poliradikülopati sendormu
41

42. KRONİK POLİNÖROPATİLER
 Kronik polinöropatilerde duyu ve motor buzukluk, kas atrofisi ve
derin tendon reflekslerinin kaybı aylar veya yıllar içerisinde gelişir.
42

43. KRONİK POLİNÖROPATİLER
 Kronik İnflamatuar Demiyalinizan Poliradikülonöropati (CIDP)
 Paraproteinemilerle ilişkili Polinöropati
 Klinikle İlişkisi Belirsiz Monoklonal Gammopati
 Osteosklerotik Myeloma ve Multipl Myelom
 Waldenstrom Makroglobulinemisi
 Kriyoglobulinemi
 Primer (ailevi olmayan) Amiloid Nöropati
 Multifokal Motor Nöropati ve Multifokal ileti Bloğu
 Üremik Polinöropati
 Alkolik-Nutrisyonel Polinöropati
 Lepramatöz Polinöritis
 Hipotiroidi ile Birlikte Seyreden PNP
 Yaşlılığın Kronik Hafif Duyusal Polinöropatisi
 Kronik Polinöropatilerin Genetik formları
43

44. Paraproteinemilerle ilişkili polinöropati
Kronik sensorimotor polinöropatinin serum immunglobulinlerinin anormalliği
ile birlikte görülmesidir.
Anti-myelin assosiye glikoprotein (anti-MAG) antikorları saptanabilir.
 Benign Monoklonal Gammopati
 POEMS SENDROMU (Polinöropati, organomegali, endokrinopati, M protein, Cilt Değişikliği)
%90 anti-nerve antikor
 Waldenstrom Makroglobulinemisi
 Kriyoglobulinemi
 Primer (Ailevi olmayan ) Amiloid Nöropati
44
KRONİK PNP

45. Kronik İnflamatuar Demyelizan
Poliradikülonöropati (CIDP)
CIDP, periferik sinir ve sinir köklerinin edinilmiş bozuklukluğudur.
Demiyelinizasyon temel özelliğidir.
Prevalans %0.8-0.9 (U.K, Avusturalya, Japonya, İtalya, USA)
Her yaşta görülebilir / yaşlı erkeklerde sık.
İleri yaşta prograsif seyir, genç yaşlarda relaps-remisyon seyir
eğilimindedir.
45

46. KIDP Sınıflandırılması
CIDP’nin hastalık mı ya da sendrom mu olduğu tartışmalı bir konu.
Kronik, demiyelizan, inflamasyon ve immun aracılı nöropatiler aşağıda
belirtilmektedir:
• CIDP
• Multifokal Motor Nöropati (MMN)
• Lewis Sumner syndrome (MADSAM)
• Ig M Paraproteinemisi ilişkili Distal Demyelizan Nöropati
• Ig M veya Ig A ilişkili Demyelizan nöropati
• POEMS Sendromu
• Duysal Baskın Demiyelizan Nöropati,
• Sistemik Hastalıklarla İlişkili Demyelizan Nöropati ( HBV, HCV, HIV, Lenfoma,
Diyabet, SLE, Tirotoksikoz, nefrotik sendrom)
46

47.  GBS formu Akut İnflamatuar Demyelizan Polinöropati (AIDP) ve CIDP
arasında süre olarak farklılık vardır.
AIDP, 3-4 haftada gerileyen subakut monofazik bir nöropati.
CIDP 8 haftadan uzun süreçte progresyon ve/veya relapslarla seyreder.
 Enflamatuar demiyelinizan polinöropatinin bu zamansal tanımlamasının,
uygulamada kesin olarak tespit etmek zor olabilir. Sadece hastanın
zamanla gözlemlenmesi ile klinik seyirin AIDP veya CIDP olup olmadığı
netleştirebilir.
47

48. KIDP, GBS’ten ayırıcı diğer özellikler:
 GBS başlangıcı kolay belirlenebilir, KIDP kesin başlangıcı tipik olarak daha
az netliktedir.
 GBS öncül olaylar KIDP’den daha sıktır. AIDP %70 hastada klinik
başlamadan önce enfeksiyon, aşılama ve cerrahi öyküsü vardır. CIDP’de
öncül öykü %30’dan az hastada saptanmaktadır.
 Duysal bulguların (duysal ataksi, vibrasyon duyu kaybı..) belirgin olması
KIDP destekler.
 Ventilatör desteği gerekmesi GBS lehinedir.
48

49. CIDP
Klinik bulgular:
 Simetrik tutulum
 Motor duyudan ön planda.
 Distal ve proksimal kaslar da güçsüzlük
 %10-20 hastada kranial sinir ve bulbar tutulum görülebilir.
 Refleksler azalmış/yok
 Vibrasyon ve pozisyon duyusu , ağrı ve ısıdan daha fazla etkilenir.
 Duysal bulgular distalden proksimale ilerleyen tarzdadır.
 Sinir kökü hipertrofisi varlığında bel ağrısı, spinal stenoz semptomları ve kauda
equina sendromu gelişebilir.
 Otonomik tutulum az. Konstipasyon ve üriner retansiyon ilerlemiş ciddi vakalarda
görülebilir.
49

50. CIDP Tanı:
o EMG’de demiyelinizasyonu düşündüren, iletim hızında azalma,
distal motor latansında uzama, F dalgasında kayıp ya da gecikme.
o BOS albuminostolojik disosiasyon görülür. lökosit >10 hücre/mm3
ise CIDP dışında hastalıklar düşünülmeli.
o Sinir biyopsisi, elektrofizyolojik bulgularla demyelizasyon
gösterilemeyen hastalarda tercih edilebilir.
o Patoloji: segmental demiyelizasyon, remyelizasyon, soğan
görünümü (onion bulb formation), ödem, endonöryal inflamatuar
hücre infiltrasyonu.
o MRI (gadalinum ile ) ile spinal kökler, cauda equina, brachial
pleksus, lumbosakral pleksus’ta büyümüş ve genişlemiş sinirler
görülebilir.
50

51. Klasik Form KIDP Tanı Kriterleri
• 2 aydan fazla süredir progrese olması
• Güçsüzlük duyu semptomlarından ön planda
• Üst ve alt ekstremitede simetrik tutulum
• Distalle beraber proksimal kasların da etkilenmesi
• DTR azalma
• BOS hücre sayısı artmadan protein artışı olması
• Sinir iletim çalışmasında demiyelizan nöropati kanıtı bulgu olması
• Sinir biyopsisinde segmentel demiyelizasyon kanıtı, inflamasyon +/-
51

52. Tedavi
 IVIG, Plazma değişimi, kortikosteroidler.
 En az 3 ayda bir tedavi yanıtı açısından değerlendirilmeli.
 Ciddi ve fulminan CIDP’de IVIG, plazmaferz ve pulse yüksek doz steroid
tedavisi.
 Hafif vakalarda sadece düşük doz steroid (IVIG ve plazmaferezsiz)
verilebilir.
 Metotreksat, siklosporin, mikofenolat, azatiopirin, rituximab diğer immun
supresif alternatifler.
%30 hastada kür-remisyon sağlanmaktadır.
52
CIDP

53. Alkolik -Nütrisyonel Polinörapati
 Vitamin ve protein tedavisi almamış alkolik ve nutrisyonel PNP hastalarda
ayaklarda ve daha az olarak kollarda güçsüzlük ve atrofi görülebilir.
 Ağrı ve allodini belirgin.
 Elektrofizyolojik çalışmalarda, duysal aksiyon potansiyelinde düşme,
motor ileti hızında yavaşlama ve distal latansta uzama görülür.
 Tedavide amaç mevcut durumu korumaktır.
 Alkol bırakılmalı,
 Vitamin ve magnezyum desteği yapılmalı,
 Rehabilitasyon; Alt ekstremiteler için PNF kullanarak aktif/asistif ve/veya rezistif
egzersizler, üst ekstremiteler için ince motor hareketler, koordinasyon egzersizleri
53
KRONİK PNP

54. Üremik Polinöropati
Diyalize giren hastaların %70’inde PNP gelişir
Nöropati ağrısız, progresif, simetrik, sensorimotor paralizi şeklindedir
Nöropati ayakta dizestezi ile başlar. Geceleri kötüleşir. Hasta hareketle rahatlar.
Kas güçsüzlüğü, atrofi, arefleksi, duyusal kayıp, distallerde belirgin nörolojik defisit
gelişebilir.
Hipotiroidi ile Birlikte Seyreden PNP
Nadir bir polinöropati tipidir.
Yaşlı miksödemli hastalarda başka bir nedenle açıklanmayan nöropati varlığında
düşünülebilir.
Refleks kaybı, duysal kayıplar, distal kısımlarda güçsüzlük sık bulgulardır.
Tiroid hormon tedavisi ile sübjektif iyileşme ve nöropatik yakınmalarda tama yakın
gerileme görülür.
54
KRONİK PNP

55. Yaşlılığın Kronik Hafif Duyusal Polinöropatisi
‘’Yanan ayak sendromu’’
Kronik duyusal polinöropati şeklindedir, daha çok kadınlarda görülür.
Ayak ve alt bacaklarda sızlayıcı paresteziler, duyu kaybı görülür ve aşil refleksi
alınamaz.
Elektrofizyolojik testler genelde normal.
Tedavi semptomatik; gabapentin veya antidepresanlar.
55
KRONİK PNP

56. Kronik Polinöropatilerin Genetik formları
 Miks Sensorimotor Tipleri
 Peroneal Muskuler Atrofi (Charcot-Marie-Tooth Hastalığı)
 Bası ile Birlikte Olan Herediter Nöropati(HNPP)
 İnfantların Hipertrofik Nöropatisi( Dejenerine-Sottas Hastalığı, CMT3 veya Dyck’in HMSN III’ü)
 Duysal Baskın Kalıtsal Polinöropatiler
• Yetişkinlerde Mutilizan Herediter Duyusal Nöropati (HSAN1)
• Çocukluk Çağının Mutilizan Duyusal Polinöropatisi
 Ağrıya Konjenital Duyarsızlık
 Diğerleri Freidreich ataksi nöropatisi, Riley-Day sendromu, Ailesel amiloidoz,
56

57. 57

58. Peroneal Muskuler Atrofi (Charcot-Marie-Tooth
Hastalığı)
 Kalıtsal periferal nöropatilerin en yaygın formu.
 CMT genellikle otozomol dominant
2 alt tipe ayrılır: Herediter motor duyusal nöopati (HMSN)I ya da II./ CMT 1
ve 2.
Alt tipleme median ve ulnar sinirlerdeki iletim hızı temellerine göre >>Tip 1 yavaş,
Tip 2 normal veya normale yakın.
Klasik formda belirtiler Tip 2 ye göre daha erken yaşlarda (geç çocukluk ve ergenlik)
Tip 1 de hem motor hem de duysal bulgular daha ağır.
58

59. Periferik sinir ve köklerdeki kronik dejenerasyon sonucu ayak ve bacaklarda başlayan
ve sonra ellerin tutulduğu distal kas atrofisi gelişir. En ciddi tutulum intrinsik ayak
kaslarında ve peroneal kaslarda.
Duyusal ataksi ve güçsüzlüğe bağlı yürüme güçlüğü gelişebilir.
Genellikle otonomik disfonksiyon yoktur.
Tedavide amaç fonksiyonların devamlılığını korumak >>>
-Düşük ayak şiddeti ağır ve hastalık ilerlemeyen evredeyse artrodez
uygulanabilir.
-Maksimum DF tutan gece splintinin 6 hafta boyunca uygulandığı randomize
çalışmada ayak bileği EHA ve DF kas gücünde ilerleme saptanmamış.
-Uygun EHA ve germe egzersizleri, dinamik denge eğitimi yararlı.
59

60. Metabolik bozuklarla birlikte olan kalıtsal polinöropatiler
o Refsum Hastalığı
o Abetalipoproteinemi
o Tangier Hastalığı
o Fabry Hastalığı
o Akromegali ve Gigantizm Polinöropati
o Metakromatik Lökodistrofi
o Riley-day Ailesel Disotonomi
60

61. Kronik Polinöropatilerde Tedavi
Medikal Tedavi:
Nöropatik ağrı, nörojenik hasarın tipi ve oluşum hızıyla ilişkili. Demiyelizan nöropatiler ağrısız,
aksonal nöropatiler ise genellikle ağrı ile birlikte. Dejenerasyon ne kadar hızlı ise ağrı o kadar fazla.
*Antidepresanlar: TAD en çok kullanılan.
*Antikonvulzanlar: keskin, batıcı tarzda ağrılarda önerilir. Karbamazepin, Valproat,
klonazepam,
*Nöroleptikler : diğer yöntemlerle giderilememiş şiddetli ağrılarda.
*Baklofen:Daha çok spastisite de kullanılmakla birlikte paroksismal ağrılı durumlarda
önerilir.
*Klonidin: alfa2 adrenerjik agonist olan bir antihipertansif. Diabetik hastaların nokturnal
bacak kramplarında faydalı olduğu bildirilmiş.
*Anestetik ajanlar : I.V lidokin, meksiletin, Tokainidin (trigemşnal nevraljide )
*Topikal kapsaisin C: %0.075’lik formlar diyabetik ve diğer ağrılı nöropatilerde olumlu
sonuçlar.
61

62. Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon
Isı tedavisi
• Ağrı ve kas spazmının azaltılması için kullanılır./ Duyu bozukluğu olan hastalarda
dikkatli olunmalı.
• İnfraruj lambaları normalde %15-20 daha uzağa konulmalıdır.
• Kısa dalga veya mikro dalga uygulamaları riskli.
• Periferik nöropatik ağrılarda derin ısıtıcı olarak ultrason etkili ama düşük dozlarda
dokuda yanma-ısınma görülebilir.
• Isı tedavi sonrası beklenenden fazla ödem gelişebilir.
Alçak Frekanslı akımlar
Ağrı ve ağrılı nöropatilerde semptomatik tedavide seçenek
Yüksek frekanslı (100/sn) stimüluslar kullanılır. Etkisiz olduğu durumlarda düşük
frekanslı (10/sn) ve yüksek şiddetli formlar denenebilir.
62

63.  Elektrostimilasyon
İnnerve kaslarda , immobilizasyon varlığında kuvvet kaybını önlemek amacıyla
kullanılabilir.
Elektrostimülasyon için en uygun vakalar, tek sinirin ya da kas grubunun etkilendiği
durumlardır.
Tedavinin amacı atrofinin geciktirilmesidir.
 Masaj
Ağrının azaltılması, ödemin giderilmesi, uygulanış şekline göre atrofik kasların
uyarılması ya da spasmodik kasın gevşemesi gibi çeşitli amaçlarla kullanılabilir.
63

64.  Egzersiz
Eklem Hareket Açıklığı Egzersizleri ;
Kontraktür oluşumunu engellemek için en az günde 2 kez.
Kontraktür varsa germe eklenir.
Egzersiz öncesi dokuyu ısıtmak daha etkili.
Pasif EHA egzersizleri reiinervasyonu artırır.
64

65. Kuvvetlendirici ve Enduransı Artırıcı Egzersizler
Kaslarını kasmayı öğrenen hastada önce kuvvetlendirici sonra enduransı
artırıcı egzersizlere geçilmeli.
İş ve Uğraşı Tedavisi
Amaç, seçilmiş işlerde kişinin katılımını sağlayarak fonksiyonel kapasiteyi artırmak,
restore etmek ve mesleki rehabilitasyona hazırlamaktır.
Ortezler
El bilek ve parmaklarının fonksiyonlarını geliştirmek, düşük ayağa engel olmak ve
kontraktürleri engellemek amacıyla ortezlere ihtiyaç duyulur.
65

66. Cerrahi Tedavi
Osteotomi, fasiotomi, tendon uzatma, artrodez, tendon transferleri,
tendon translokasyonu ve tenodezis gibi girişimler uygun vakalarda
yapılabilir.
Fayda-zarar oranı iyi hesaplanmalıdır.
66

67. Kaynaklar
 Polinöropatiler, Fiziksel Tıp Ve Rehabilitasyon, BEYAZOVA,2016
 Overvİew of polyneuropathy, Seward B Rutkove, MD UPtoDATE
 Epidemiology and classification of diabetic neuropathy, Eva L Feldman, MD, PhD, Mar 16, 2016
 Pathogenesis and prevention of diabetic polyneuropathy,Eva L Feldman, MD, PhD, May 12,2014
 Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy_ Etiology, clinical fe atures, and diagnosis ,
Richard A Lewis, MD, , Mar 15, 2016.
 Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Treatment and prognosis, Rchard A Lews,
MD, Mar 15, 2016.
 Uremic polyneuropathy, Biff F Palmer, MD, William L Henrich, MD, MACP, Sep 21, 2016
 Paraneoplastic syndromes affecting the spinal cord and dorsal root ganglia, Josep Dalmau, MD,
PhD, Myrna R Rosenfeld, MD, PhD, jan 19, 2016
67

68. TEŞEKKÜRLER
68