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Les en urgencias
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
   Prevalencia USA : 51/100.000.
       3 veces más que hace 40 años.
   Europa, Suramérica: 2 a 8/100.000.
   M:H → 9:1
   Más afectada es la raza negra.
   Edad 16 a 55 años
       <16 → 20%
       >55 → 15%
   Principal causa de muerte Infección y ERC
                                         Arthritis Rheum 1998; 41:778-799.
                                         J Rheumatol. 2012 Jan 15
Les en urgencias
LES
                                                             Genética

   Falla para regular la producción de
    auto-anticuerpos patogénicos.
                                                     Regulación
                                                       Inmune

   3 factores predisponentes sobre un solo
    mecanismo efector
                                                            Ambientales




                                          Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
Genética
   Riesgo en gemelos 10 veces, pero solo 57% de
    concordancia.
   Sexo femenino CD40L
   Alelos supresores:
       SLE-1, SLE-3
   Cromosoma 6 y 17HLA II DP, DQ, DR.
   Alelos, polimorfismos sobre los mecanismos efectores:
       PCR
       C1q
       IL-10                            Am J Med 1979; 59:533-552.
                                         Rheumatology (Oxf) 2005; 44:864-868
Les en urgencias
INMUNOREGULACIÓN
LINFOCITOS B:
 IL-6 y 10 que estimula las células de la zona
   folicular, inducen diferenciación e incrementa la
   producción de IgG anti-DNA.
 Interacciones CD154-CD40.
                                                                   Linfopeni
LINFOCITOS T:
 Defecto supresor/regulador.                                       a
    
    
        CD4
        CD8                                                        Apoptosis
       NK
   ↓IL-2, TGF-B.
   ↑INF, IL-10↑


                                                       Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
Sistema de Complemento




               Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
Lupus>4




Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-1277
ANTICUERPOS
ANTICUERPOS
 IgG fijadores de complemento.
 ANA ´s Tipos.
       Complejo DNA/pts (dsAnti-DNA y ssAntiDNA)
       Complejo RNA/pts
       Proteínas nucleares
   Estructuras de Memb celular  SAF, ACL.
   Moléculas intracelrs que alcanzan las superficie
    celular durante la activación.

                                          Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
ANTICUERPOS
                            Anti ADN
        1. Nucleosoma       Anti histonas (LIF)
                            Anti DPN o complejo ADN -Histona


                              Anticentrómero
         2. Proteínas no      Anti Scl 70
         histonas -DNA        Anti Ku
ANA´s                         Antiláminas nucleares


                              Anti Sm (5-25%)
                              Anti U1 RNP
                              Anti U2 RNP
         3. Proteínas no
                              Anti-hm RNP
         histonas -RNA        Anti Ro/SSA (NL)
                              Anti La/SSB
                              Anti Jo 1
IX/96 –V/97.
                    180




CAUSAS DE INGRESO         Lupus (2000)
                           9, 601±606
1. Infección → 35 (26.7%)
                              ITU →40%
                              Infec Resp alta → 34%
                              EDA → 25%

                         2. Actividad lúpica → 18.3%

                         3. Reciente Dx → 5%


                                          Lupus (2000)
DIAGNÓSTICOS AL EGRESO
                                           9, 601±606
MORTALIDAD   Lupus (2000)
              9, 601±606
Les en urgencias
Piel
   Agudo               Lesiones no específicas
       Localizado
                         Vasculitis
       Generalizado
                               Leucocitoclástica
   Subagudo
       Anular                 Urticaria vasculítica
       Psoriariforme          PAN like
   Crónico                Raynaud
       Discoide
       Hipertrofico
       Paniculitis

                                 Arthritis Rheum 1998; 41:778-799.
Eritema en alas de mariposa
Eritema en “V” del escote
Lupus discoide
Vasculitis Leucocitoclastica
Poliarteritis Nudosa




Urticaria vasculítica
Necrosis Avascular de la cabeza del fémur
Nefritis Lúpica
   Compromiso renal en el 40% to 70% de todos los
    pacientes.
   Generalmente el compromiso ocurre en los 2
    primeros años y es raro pasados los 5 años.
   Sx nefrítico → 30 a 40%
   GMN rapidamente progresiva/ERC→ 10%.




                                    Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
Nefritis Lúpica
   La localización y depósito de los complejos
    inmunes está asociado a la respuesta inflamatoria.
       Mesangio → Nefritis lúpica mesangial
       Subendotelial → Nefritis proliferativa (focal o
        difusa)
       Subepitelial → Nefritis membranosa.
Nefritis Lúpica




           International Soc Nephrol / Renal Pathol Soc ( ISN/RPS) 2003 Kidn Int 2004; 65:521.1
Indicaciones de Biópsia
   Excreción de proteínas >500mg/día
   Sedimento urinario activo con hematuria (>5 GR
    dismórficos) y a menudo piuria.


     LES con sedimento inactivo o <500mg/d de proteínas es
     improbable que cursen con algún cambio (nefritis lupica
     proliferativa difusa o focal).
     Seguimiento c/3m por 3 años



              Ronald J. Peter H. Indications for renal biopsy in patients with lupus nephritis. UpToDate 201
Sistema Nervioso
   ACS definió 19 síndromes clínicos de presentación del
    LES.
   40% de los síndromes se presentan previos al Dx de
    LES y 63% dentro del primer año.
   Las manifestaciones pueden ser dadas por
    LES, HTA, infección o tratamiento.
   Anticuerpos
       Antineuronales, Antigangliosido.
       Anti-NR2 (Receptor de glutamato)
       Anti-β2-glicoproteina I, anticoagulante lúpico.
   Disfunción cognitiva hasta en el 80%.
                                               Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
Arthritis Rheum 42:599, 1999
Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
Sistema Cardiovascular
   Pericarditis es las más común 15%.
       Generalmente leve a moderado.
   Compromiso miocárdico <5%.
   Pacientes con LES tienen aumentado la morbi-
    mortalidad cardiovascular.
       Ateroesclerosis prematura
           CAD Afecta al 40% de los pacientes.
           9 veces más riesgo que en los pacientes jovenes sanos.
       Disfunción valvular.
           Primaria: Endocarditis de Libman & Sacks
           Secundaria a HTA.
                                   •   Lupus in Framinham Study J Epidemiol 1997;145:408 -
                                       15.
                                   •   Invasive Cardiol 2003;15: 157- 63.
Urgencias Cardiovasculares
   Crisis hipertensiva
   Derrame pericardico
   Síndrome coronario agudo
   Miocarditis
   Valvulopatías:
       61% de los pacientes con LES (engrosamientos)
   Endocarditis
       aséptica.
       Séptica


                                            Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
Pleura y Pulmón




                         50 %
                   • Exudado
       45 a 60 %   • Glu: Normal
                   • LDH: baja
Pleura y Pulmón (3-13%)

                                       1 a 4%




                          Am J Med 1992; 93:619-627
Linfáticos
    Linfadenopatías 40%
    Se asocia con presentaciones con
     síntomas inespecíficos.
    Diagnósticos diferenciales.
    Biópsia ?
    Hiperplasia folicular y necrosis

ESPLENOMEGALIA 10 -
45%
 Actividad de la enfermedad
 No se con citopenias                  ACTA REUMATOL PORT.
                                        2008;33:402-6
Hematológico

                      Multifactorial: Enf crónica, hemolisis, pérdidas de sangre, IRC,
     Anémi            infección, medicamentos , hiperesplenismo, mielodispl,
     a                mielofibrosis y anémia aplásica.



                          - Leucopenia 50% de los pacientes
                          - Linfopenia 20% de los ptes. Acs contra linfos T citotóxicos y
          Leucopenia      apoptosis
                          - Eosinopenia y basofilopenia por esteroides




                      25 a 50% de los pacientes
    Trombocitopenia
                      Mecanismos diversos, incluso Ac contra la trombopoyetina




                                                            Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
Gastrointestinal
      Presentes en el 25 a 40% de los pacientes
      Dolor abdominal 30%
          Peritonitis
          Vasculitis mesentérica
          Pancreatitis
          Enf infl intestinal.

VASCULITIS MESENTÉRICA
 Factores de riesgo Vasculitis periférica y del SNC.
 Dx difícil  TAC y Angio-TAC no son altamente sens.
   dilatación segmentaria, niveles hidroaereos, engrosamiento de
     paredes, ascítis

                                                        Acta Radiol 1997; 38:115-120
n73
                            1996 -2007

J Gastrointest Surg (2009) 13:1351–1357
Les en urgencias
Descriptor       Score
Seizure                    8
Psychosis                  8
Organic brain syndrome     8
Visual                     8
Cranial nerve              8     Síntomas al momento del ingreso o 10 días previos
Lupus headache             8
Cerebrovascular
accident                   8
Vasculitis                 8
Arthritis                  4
Myositis
Casts
                           4
                           4
                                   •   0 a 2 → Inactividad
Hematuria
Proteinuria
                           4
                           4
                                   •   3 a 4 → Actividad leve
Pyuria
New malar rash
                           4
                           4
                                   •   5 a 8 → Actividad moderada
Alopecia                   4       •   >9 → Actividad grave
Mucous membrane            4
Pleurisy                   4
Pericarditis               4
Low complement             2
Increased DNA binding      2
Fever                      1
Thrombocytopenia           1
Leukopenia                 1
TOTAL                     108               Rheumatology (Oxford) 2003;42(12):1452-
SLEDA
           I


Leve      Mod                Grave
  <3        4a8                  >9


         <0.5mg/kg/d          0.5mg/kg/d
                              o MPD/CFM
10mg/d        +
                                  +
          Citotóxico          Citotóxicos




          ACR Clinical Symposium, 2041; November 13-17, 2005
CONSIDERACIONES ESPECIALES

   Cloroquina: Disminuye las recaídas en LES Musculo-esquelético
    y cutáneo.
   Metotrexate : Uso en LES articular y cutáneo
   Azatioprina: En LES con compromiso del SNC disminuye las
    hospitalizaciones.
   Gammaglobulina IV: Uso en trombocitopenia severa refractaria,
    nefritis.



                              ACR Clinical Symposium, 2041; November 13-17, 2005
INDUCCIÓN DE LA TERÁPIA

  LEVE    • PDN 0.5 a 1mg/kg/d x 4 sem


  MOD     • MMF 2g/d o AZP1-2mg/kg/d + PDN


 SEVERO
          • Pulsos mensuales de CFM + MPDN
          • Rituximab o combinaciones.

                                   N Engl J Med 2004; 350:971-980
CONSIDERACIONES ESPECIALES
                                                 INFECCIÓN



                    Bacteriana (80%)                                 Viral (20%)


Stafilococcus       Streptococcus      E. coli           VVZ          CMV             HIV
                                                      (40%11%         VEB
                                                     diseminada)      P-B19




                •    TBC (5 a 30%)
                •    Salmonella
                                                                   VPN de PCR>50

                                                             Rev Méd Chile 2009; 137: 1367-137
Casos y controles
      n=60/104 (1996-2008)




LES > 4 criterios ACR+ PCT/PCR/VSG

                Midieron
       actividad, fiebre, infección




                                      Lupus (2011) 20, 125–130
http://fabianeacminterna.blogspot.com/

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  • 2. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO  Prevalencia USA : 51/100.000.  3 veces más que hace 40 años.  Europa, Suramérica: 2 a 8/100.000.  M:H → 9:1  Más afectada es la raza negra.  Edad 16 a 55 años  <16 → 20%  >55 → 15%  Principal causa de muerte Infección y ERC Arthritis Rheum 1998; 41:778-799. J Rheumatol. 2012 Jan 15
  • 4. LES Genética  Falla para regular la producción de auto-anticuerpos patogénicos. Regulación Inmune  3 factores predisponentes sobre un solo mecanismo efector Ambientales Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
  • 5. Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
  • 6. Genética  Riesgo en gemelos 10 veces, pero solo 57% de concordancia.  Sexo femenino CD40L  Alelos supresores:  SLE-1, SLE-3  Cromosoma 6 y 17HLA II DP, DQ, DR.  Alelos, polimorfismos sobre los mecanismos efectores:  PCR  C1q  IL-10 Am J Med 1979; 59:533-552. Rheumatology (Oxf) 2005; 44:864-868
  • 8. INMUNOREGULACIÓN LINFOCITOS B:  IL-6 y 10 que estimula las células de la zona folicular, inducen diferenciación e incrementa la producción de IgG anti-DNA.  Interacciones CD154-CD40.  Linfopeni LINFOCITOS T:  Defecto supresor/regulador. a   CD4 CD8  Apoptosis  NK  ↓IL-2, TGF-B.  ↑INF, IL-10↑ Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
  • 9. Sistema de Complemento Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
  • 11. ANTICUERPOS ANTICUERPOS  IgG fijadores de complemento.  ANA ´s Tipos.  Complejo DNA/pts (dsAnti-DNA y ssAntiDNA)  Complejo RNA/pts  Proteínas nucleares  Estructuras de Memb celular  SAF, ACL.  Moléculas intracelrs que alcanzan las superficie celular durante la activación. Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
  • 12. ANTICUERPOS  Anti ADN 1. Nucleosoma  Anti histonas (LIF)  Anti DPN o complejo ADN -Histona  Anticentrómero 2. Proteínas no  Anti Scl 70 histonas -DNA  Anti Ku ANA´s  Antiláminas nucleares  Anti Sm (5-25%)  Anti U1 RNP  Anti U2 RNP 3. Proteínas no  Anti-hm RNP histonas -RNA  Anti Ro/SSA (NL)  Anti La/SSB  Anti Jo 1
  • 13. IX/96 –V/97. 180 CAUSAS DE INGRESO Lupus (2000) 9, 601±606
  • 14. 1. Infección → 35 (26.7%)  ITU →40%  Infec Resp alta → 34%  EDA → 25% 2. Actividad lúpica → 18.3% 3. Reciente Dx → 5% Lupus (2000) DIAGNÓSTICOS AL EGRESO 9, 601±606
  • 15. MORTALIDAD Lupus (2000) 9, 601±606
  • 17. Piel  Agudo Lesiones no específicas  Localizado  Vasculitis  Generalizado  Leucocitoclástica  Subagudo  Anular  Urticaria vasculítica  Psoriariforme  PAN like  Crónico  Raynaud  Discoide  Hipertrofico  Paniculitis Arthritis Rheum 1998; 41:778-799.
  • 18. Eritema en alas de mariposa
  • 19. Eritema en “V” del escote
  • 23. Necrosis Avascular de la cabeza del fémur
  • 24. Nefritis Lúpica  Compromiso renal en el 40% to 70% de todos los pacientes.  Generalmente el compromiso ocurre en los 2 primeros años y es raro pasados los 5 años.  Sx nefrítico → 30 a 40%  GMN rapidamente progresiva/ERC→ 10%. Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
  • 25. Nefritis Lúpica  La localización y depósito de los complejos inmunes está asociado a la respuesta inflamatoria.  Mesangio → Nefritis lúpica mesangial  Subendotelial → Nefritis proliferativa (focal o difusa)  Subepitelial → Nefritis membranosa.
  • 26. Nefritis Lúpica International Soc Nephrol / Renal Pathol Soc ( ISN/RPS) 2003 Kidn Int 2004; 65:521.1
  • 27. Indicaciones de Biópsia  Excreción de proteínas >500mg/día  Sedimento urinario activo con hematuria (>5 GR dismórficos) y a menudo piuria. LES con sedimento inactivo o <500mg/d de proteínas es improbable que cursen con algún cambio (nefritis lupica proliferativa difusa o focal). Seguimiento c/3m por 3 años Ronald J. Peter H. Indications for renal biopsy in patients with lupus nephritis. UpToDate 201
  • 28. Sistema Nervioso  ACS definió 19 síndromes clínicos de presentación del LES.  40% de los síndromes se presentan previos al Dx de LES y 63% dentro del primer año.  Las manifestaciones pueden ser dadas por LES, HTA, infección o tratamiento.  Anticuerpos  Antineuronales, Antigangliosido.  Anti-NR2 (Receptor de glutamato)  Anti-β2-glicoproteina I, anticoagulante lúpico.  Disfunción cognitiva hasta en el 80%. Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
  • 30. Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
  • 31. Sistema Cardiovascular  Pericarditis es las más común 15%.  Generalmente leve a moderado.  Compromiso miocárdico <5%.  Pacientes con LES tienen aumentado la morbi- mortalidad cardiovascular.  Ateroesclerosis prematura  CAD Afecta al 40% de los pacientes.  9 veces más riesgo que en los pacientes jovenes sanos.  Disfunción valvular.  Primaria: Endocarditis de Libman & Sacks  Secundaria a HTA. • Lupus in Framinham Study J Epidemiol 1997;145:408 - 15. • Invasive Cardiol 2003;15: 157- 63.
  • 32. Urgencias Cardiovasculares  Crisis hipertensiva  Derrame pericardico  Síndrome coronario agudo  Miocarditis  Valvulopatías:  61% de los pacientes con LES (engrosamientos)  Endocarditis  aséptica.  Séptica Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
  • 33. Pleura y Pulmón 50 % • Exudado 45 a 60 % • Glu: Normal • LDH: baja
  • 34. Pleura y Pulmón (3-13%) 1 a 4% Am J Med 1992; 93:619-627
  • 35. Linfáticos  Linfadenopatías 40%  Se asocia con presentaciones con síntomas inespecíficos.  Diagnósticos diferenciales.  Biópsia ?  Hiperplasia folicular y necrosis ESPLENOMEGALIA 10 - 45%  Actividad de la enfermedad  No se con citopenias ACTA REUMATOL PORT. 2008;33:402-6
  • 36. Hematológico Multifactorial: Enf crónica, hemolisis, pérdidas de sangre, IRC, Anémi infección, medicamentos , hiperesplenismo, mielodispl, a mielofibrosis y anémia aplásica. - Leucopenia 50% de los pacientes - Linfopenia 20% de los ptes. Acs contra linfos T citotóxicos y Leucopenia apoptosis - Eosinopenia y basofilopenia por esteroides 25 a 50% de los pacientes Trombocitopenia Mecanismos diversos, incluso Ac contra la trombopoyetina Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
  • 37. Gastrointestinal  Presentes en el 25 a 40% de los pacientes  Dolor abdominal 30%  Peritonitis  Vasculitis mesentérica  Pancreatitis  Enf infl intestinal. VASCULITIS MESENTÉRICA  Factores de riesgo Vasculitis periférica y del SNC.  Dx difícil  TAC y Angio-TAC no son altamente sens.  dilatación segmentaria, niveles hidroaereos, engrosamiento de paredes, ascítis Acta Radiol 1997; 38:115-120
  • 38. n73 1996 -2007 J Gastrointest Surg (2009) 13:1351–1357
  • 40. Descriptor Score Seizure 8 Psychosis 8 Organic brain syndrome 8 Visual 8 Cranial nerve 8 Síntomas al momento del ingreso o 10 días previos Lupus headache 8 Cerebrovascular accident 8 Vasculitis 8 Arthritis 4 Myositis Casts 4 4 • 0 a 2 → Inactividad Hematuria Proteinuria 4 4 • 3 a 4 → Actividad leve Pyuria New malar rash 4 4 • 5 a 8 → Actividad moderada Alopecia 4 • >9 → Actividad grave Mucous membrane 4 Pleurisy 4 Pericarditis 4 Low complement 2 Increased DNA binding 2 Fever 1 Thrombocytopenia 1 Leukopenia 1 TOTAL 108 Rheumatology (Oxford) 2003;42(12):1452-
  • 41. SLEDA I Leve Mod Grave <3 4a8 >9 <0.5mg/kg/d 0.5mg/kg/d o MPD/CFM 10mg/d + + Citotóxico Citotóxicos ACR Clinical Symposium, 2041; November 13-17, 2005
  • 42. CONSIDERACIONES ESPECIALES  Cloroquina: Disminuye las recaídas en LES Musculo-esquelético y cutáneo.  Metotrexate : Uso en LES articular y cutáneo  Azatioprina: En LES con compromiso del SNC disminuye las hospitalizaciones.  Gammaglobulina IV: Uso en trombocitopenia severa refractaria, nefritis. ACR Clinical Symposium, 2041; November 13-17, 2005
  • 43. INDUCCIÓN DE LA TERÁPIA LEVE • PDN 0.5 a 1mg/kg/d x 4 sem MOD • MMF 2g/d o AZP1-2mg/kg/d + PDN SEVERO • Pulsos mensuales de CFM + MPDN • Rituximab o combinaciones. N Engl J Med 2004; 350:971-980
  • 44. CONSIDERACIONES ESPECIALES INFECCIÓN Bacteriana (80%) Viral (20%) Stafilococcus Streptococcus E. coli VVZ CMV HIV (40%11% VEB diseminada) P-B19 • TBC (5 a 30%) • Salmonella VPN de PCR>50 Rev Méd Chile 2009; 137: 1367-137
  • 45. Casos y controles n=60/104 (1996-2008) LES > 4 criterios ACR+ PCT/PCR/VSG Midieron actividad, fiebre, infección Lupus (2011) 20, 125–130