Recomendaciones para el diagnóstico y manejo del scasest
Les en urgencias
2. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Prevalencia USA : 51/100.000.
3 veces más que hace 40 años.
Europa, Suramérica: 2 a 8/100.000.
M:H → 9:1
Más afectada es la raza negra.
Edad 16 a 55 años
<16 → 20%
>55 → 15%
Principal causa de muerte Infección y ERC
Arthritis Rheum 1998; 41:778-799.
J Rheumatol. 2012 Jan 15
4. LES
Genética
Falla para regular la producción de
auto-anticuerpos patogénicos.
Regulación
Inmune
3 factores predisponentes sobre un solo
mecanismo efector
Ambientales
Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
6. Genética
Riesgo en gemelos 10 veces, pero solo 57% de
concordancia.
Sexo femenino CD40L
Alelos supresores:
SLE-1, SLE-3
Cromosoma 6 y 17HLA II DP, DQ, DR.
Alelos, polimorfismos sobre los mecanismos efectores:
PCR
C1q
IL-10 Am J Med 1979; 59:533-552.
Rheumatology (Oxf) 2005; 44:864-868
8. INMUNOREGULACIÓN
LINFOCITOS B:
IL-6 y 10 que estimula las células de la zona
folicular, inducen diferenciación e incrementa la
producción de IgG anti-DNA.
Interacciones CD154-CD40.
Linfopeni
LINFOCITOS T:
Defecto supresor/regulador. a
CD4
CD8 Apoptosis
NK
↓IL-2, TGF-B.
↑INF, IL-10↑
Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
11. ANTICUERPOS
ANTICUERPOS
IgG fijadores de complemento.
ANA ´s Tipos.
Complejo DNA/pts (dsAnti-DNA y ssAntiDNA)
Complejo RNA/pts
Proteínas nucleares
Estructuras de Memb celular SAF, ACL.
Moléculas intracelrs que alcanzan las superficie
celular durante la activación.
Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
12. ANTICUERPOS
Anti ADN
1. Nucleosoma Anti histonas (LIF)
Anti DPN o complejo ADN -Histona
Anticentrómero
2. Proteínas no Anti Scl 70
histonas -DNA Anti Ku
ANA´s Antiláminas nucleares
Anti Sm (5-25%)
Anti U1 RNP
Anti U2 RNP
3. Proteínas no
Anti-hm RNP
histonas -RNA Anti Ro/SSA (NL)
Anti La/SSB
Anti Jo 1
24. Nefritis Lúpica
Compromiso renal en el 40% to 70% de todos los
pacientes.
Generalmente el compromiso ocurre en los 2
primeros años y es raro pasados los 5 años.
Sx nefrítico → 30 a 40%
GMN rapidamente progresiva/ERC→ 10%.
Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
25. Nefritis Lúpica
La localización y depósito de los complejos
inmunes está asociado a la respuesta inflamatoria.
Mesangio → Nefritis lúpica mesangial
Subendotelial → Nefritis proliferativa (focal o
difusa)
Subepitelial → Nefritis membranosa.
26. Nefritis Lúpica
International Soc Nephrol / Renal Pathol Soc ( ISN/RPS) 2003 Kidn Int 2004; 65:521.1
27. Indicaciones de Biópsia
Excreción de proteínas >500mg/día
Sedimento urinario activo con hematuria (>5 GR
dismórficos) y a menudo piuria.
LES con sedimento inactivo o <500mg/d de proteínas es
improbable que cursen con algún cambio (nefritis lupica
proliferativa difusa o focal).
Seguimiento c/3m por 3 años
Ronald J. Peter H. Indications for renal biopsy in patients with lupus nephritis. UpToDate 201
28. Sistema Nervioso
ACS definió 19 síndromes clínicos de presentación del
LES.
40% de los síndromes se presentan previos al Dx de
LES y 63% dentro del primer año.
Las manifestaciones pueden ser dadas por
LES, HTA, infección o tratamiento.
Anticuerpos
Antineuronales, Antigangliosido.
Anti-NR2 (Receptor de glutamato)
Anti-β2-glicoproteina I, anticoagulante lúpico.
Disfunción cognitiva hasta en el 80%.
Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
31. Sistema Cardiovascular
Pericarditis es las más común 15%.
Generalmente leve a moderado.
Compromiso miocárdico <5%.
Pacientes con LES tienen aumentado la morbi-
mortalidad cardiovascular.
Ateroesclerosis prematura
CAD Afecta al 40% de los pacientes.
9 veces más riesgo que en los pacientes jovenes sanos.
Disfunción valvular.
Primaria: Endocarditis de Libman & Sacks
Secundaria a HTA.
• Lupus in Framinham Study J Epidemiol 1997;145:408 -
15.
• Invasive Cardiol 2003;15: 157- 63.
32. Urgencias Cardiovasculares
Crisis hipertensiva
Derrame pericardico
Síndrome coronario agudo
Miocarditis
Valvulopatías:
61% de los pacientes con LES (engrosamientos)
Endocarditis
aséptica.
Séptica
Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
33. Pleura y Pulmón
50 %
• Exudado
45 a 60 % • Glu: Normal
• LDH: baja
35. Linfáticos
Linfadenopatías 40%
Se asocia con presentaciones con
síntomas inespecíficos.
Diagnósticos diferenciales.
Biópsia ?
Hiperplasia folicular y necrosis
ESPLENOMEGALIA 10 -
45%
Actividad de la enfermedad
No se con citopenias ACTA REUMATOL PORT.
2008;33:402-6
36. Hematológico
Multifactorial: Enf crónica, hemolisis, pérdidas de sangre, IRC,
Anémi infección, medicamentos , hiperesplenismo, mielodispl,
a mielofibrosis y anémia aplásica.
- Leucopenia 50% de los pacientes
- Linfopenia 20% de los ptes. Acs contra linfos T citotóxicos y
Leucopenia apoptosis
- Eosinopenia y basofilopenia por esteroides
25 a 50% de los pacientes
Trombocitopenia
Mecanismos diversos, incluso Ac contra la trombopoyetina
Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed
37. Gastrointestinal
Presentes en el 25 a 40% de los pacientes
Dolor abdominal 30%
Peritonitis
Vasculitis mesentérica
Pancreatitis
Enf infl intestinal.
VASCULITIS MESENTÉRICA
Factores de riesgo Vasculitis periférica y del SNC.
Dx difícil TAC y Angio-TAC no son altamente sens.
dilatación segmentaria, niveles hidroaereos, engrosamiento de
paredes, ascítis
Acta Radiol 1997; 38:115-120
40. Descriptor Score
Seizure 8
Psychosis 8
Organic brain syndrome 8
Visual 8
Cranial nerve 8 Síntomas al momento del ingreso o 10 días previos
Lupus headache 8
Cerebrovascular
accident 8
Vasculitis 8
Arthritis 4
Myositis
Casts
4
4
• 0 a 2 → Inactividad
Hematuria
Proteinuria
4
4
• 3 a 4 → Actividad leve
Pyuria
New malar rash
4
4
• 5 a 8 → Actividad moderada
Alopecia 4 • >9 → Actividad grave
Mucous membrane 4
Pleurisy 4
Pericarditis 4
Low complement 2
Increased DNA binding 2
Fever 1
Thrombocytopenia 1
Leukopenia 1
TOTAL 108 Rheumatology (Oxford) 2003;42(12):1452-
41. SLEDA
I
Leve Mod Grave
<3 4a8 >9
<0.5mg/kg/d 0.5mg/kg/d
o MPD/CFM
10mg/d +
+
Citotóxico Citotóxicos
ACR Clinical Symposium, 2041; November 13-17, 2005
42. CONSIDERACIONES ESPECIALES
Cloroquina: Disminuye las recaídas en LES Musculo-esquelético
y cutáneo.
Metotrexate : Uso en LES articular y cutáneo
Azatioprina: En LES con compromiso del SNC disminuye las
hospitalizaciones.
Gammaglobulina IV: Uso en trombocitopenia severa refractaria,
nefritis.
ACR Clinical Symposium, 2041; November 13-17, 2005
43. INDUCCIÓN DE LA TERÁPIA
LEVE • PDN 0.5 a 1mg/kg/d x 4 sem
MOD • MMF 2g/d o AZP1-2mg/kg/d + PDN
SEVERO
• Pulsos mensuales de CFM + MPDN
• Rituximab o combinaciones.
N Engl J Med 2004; 350:971-980
44. CONSIDERACIONES ESPECIALES
INFECCIÓN
Bacteriana (80%) Viral (20%)
Stafilococcus Streptococcus E. coli VVZ CMV HIV
(40%11% VEB
diseminada) P-B19
• TBC (5 a 30%)
• Salmonella
VPN de PCR>50
Rev Méd Chile 2009; 137: 1367-137
45. Casos y controles
n=60/104 (1996-2008)
LES > 4 criterios ACR+ PCT/PCR/VSG
Midieron
actividad, fiebre, infección
Lupus (2011) 20, 125–130