2. CASO CLÍNICO
♀ 22 años
Con brotes edema palpebral de 24-48h desde 5
años
Inicio: Mensuales progresivamente ↓
Actualmente:
2 episodios anuales
Relaciona con cuadros virales, fatiga…
Lesiones en las flexuras piqueteado rojizo
Alergia leve al polen olivo
Lesiones papulosas lineales en cara posterior pantorrilla
6. EDEMA
Doloros
Oftalmoplejia dolorosa
o
ME
Restricción
RM captacion
Indolor
o
No prurito
recurrente
Eritematoso
pruriginoso
Miositis orbitaria
Resuelve en días sin
tto
Pobre respuesta
Atrofia parpebral
Blefarocalasia
BX: IgA y ⇓ f.
elásticas
Lengua
fisurada
AP paresia VII
MelkerssonRosenthal
Puntual
Edema mmii
Urticaria
Prurito
Respuesta a
GC/antiHis
⇓Inhibidor C1
Dermatitis
Parpebral
Desencadenante
Angioedema recurrente
7. BLEFAROCALASIA
Edema :
No eritematoso
No doloroso
Sin fóvea
Refractorio relativo a GC y antihistamínicos
Predominio PS pero en severo PI también
Frecuencia 3-4/año hasta semanales
Debut +frec pubertad
⇑Edad⇓Frecuencia
Mayoría Fase
Triggers
quiescente
8.
9.
10. FASES (COLLIN 91)
Activa/Precoz (Edematosa)
Forma atrófica
Forma hipertrófica
Quiescente/tardía
Atrófica
Ataques
cada ≥ 2 años
11. ESPECÍFICO
Biopsia
Iniciales:
Depósitos
de Ig A en las fibras elásticas
Dilatación capilar
Avanzados:
Pérdida
fibras elásticas en dermis superficial
No déficit del complemento C1
12. CUADROS
DEBUT
SEX EDEMA DURACIÓ PTO
PIEL
O TRANSITO
N DE
SIS REDUND
RIO LOCAL ATAQUES
ANTE
TRIGGER
SISTÉMIC DIAGNOSTIC TRATAMIENT
A
O
O
BLEFAROCALAS Infancia
M=F +
IA
ANGIOEDEMA cualquiera F>M +
RECURRENTE
2 días
+
+
-
-
Biopsia piel Cirugía
2 días
-
-
Alergia
+
Biopsia piel Antihistamíni
co + GC
ANGIOEDEMA
HEREDITARIO
Infancia
3 días
-
-
AD
+
⇓Niveles C1 MetilInhibidor
testosterona
DERMATITIS
CONTACTO
Cualquiera M=F +
Díassemanas
-
Alergia
+
Pruebas
cutáneas
Variable
±
-
Parcialmen +
te genético
Biopsia piel GC+ cirugía
Examen
física
Examen
física
M=F +
MELKERSSON- Cualquiera M=F +
ROSENTHAL
DERMATOCALA Senectud
SIA
FLOPPY
Media
M=F -
+
+
Involutivo
-
M=F -
+
+
Laxitud
+
SDR PÁRPADO
LAXO
Media
M>F -
+
+
Laxitud
-
CUTIS LAXA
Cualquiera M=F -
+
+
Congénita/ ±
adquirida
Examen
física
GC, evitar
alérgenos
Cirugía
Pérdida de
peso, dejar
de fumar,
cirugía
Cirugía
Biopsia piel Cirugía
13. TRATAMIENTO
Fases agudas
Acetazolamida
oral (Edemox®)
Pobre respuesta a GC y antihistamínicos
Quirúrgico en fases avanzadas
Ptosis
Reinserciones
cantales
Resección de piel redundante
14. PRONÓSTICO
La frecuencia disminuye con la edad
Las recurrencias no asociadas a tto precoz
QX
Langley et al proponen tto quirúrgico
precoz… pero no comprobado porque
mayoría de pacientes se intervienen en fase
quiescente.
20. RESPUESTA MASTOCÍTICA (REACCIÓN
ALÉRGICA)
Asociado
a urticaria (no siempre)
Persiste 2-3 días, CEDE SIN TTO
Buena respuesta a corticoides.
Desencadenante claro.
En el 11% se asoció al inicio de tratamiento con
IECAS.
21. RESPUESTA MEDIADA POR BRADIQUININA,
No responde bien a corticoides ni
antihistamínicos,
Dura 5-7 días;
Edema facial +miembros inferiores+síntomas
abdominales
Historia familiar (2% no)
Suele estar asociado déficit de C1 inhibidor.
La
prevalencia defecto de C1 inhibidor aprox.
1:50000.
22. TRATAMIENTO
Sin tratamiento brotes ceden en 48-72h
Si déficit de inhC1: concentrados de inhC1
ácido tranexámico
No déficit de inhC1 pero:
(Amchafibrin®)
Clínica similar
Descartada enfermedad tiroidea autoinmune
NUEVO: ICATIBANT (Firazyr®)
Profilaxis
Andrógenos atenuados
(danazol, estanazolol, oxandrolona)
Ácido tranexámico (aceptado en niños)