2. Las ILD constan de un gran número de enfermedades que afectan
al parénquima del pulmón (alvéolos, epitelio alveolar, endotelio
capilar y espacios entre estas estructuras, así como los tejidos
perivasculares y linfáticos).
3.
4.
5. La presencia de neumopatía parenquimatosa difusa en
presencia de una enfermedad del tejido conjuntivo sugiere
la causa.
14. Abordaje Diagnostico en Paciente con
Sospecha de EPID
1.Historia Clínica, Radiografía de
Tórax, Laboratorios, PFP
2.TACAR (HRCT )
3.Histopatología
15. Historia Clínica EPID. (Cont.)
SÍNTOMAS:
• Disnea progresiva asociada a alteraciones
radiográficas del tórax.
• Tos irritativa
EXAMEN FÍSICO:
• Acropaquia
• Estertores crepitantes
A medida que la EPID progresa puede aparecer
hipertensión pulmonar que ocasiona cor pulmonale
(edemas, ingurgitación yugular, hepatomegalia).
16. Historia Clínica EPID. (Cont.)
•Inespecíficos:
•Elevación de la velocidad de sedimentación.
•Hipergammaglobulinemia.
Relacionados a determinadas enfermedades:
Eosinofilia: Eosinofilias pulmonares.
Aumento de la DHL: proteinosis alveolar.
Hipercalcemia e hipercalciuria: sarcoidosis.
Factor reumatoideo: AR.
Anticuerpos antinucleares: LES.
Anticuerpos anti-ENA: ESP.
Anticuerpo anti Jo-I: dermatomiositis, polimiositis.
Enzimas musculares (creatinfosfocinasa, aldolasa):
dermatom., polimios.
Anticuerpo anti-neutrófilo citopásmico (ANCA): vasculitis.
17. Radiografía deTórax
•El 90% de los casos presentan alteraciones Rx en el momento
del diagnóstico.
•Los patrones Rx son:
•Vidrio esmerilado.
•Nodular.
•Reticular.
•Retículonodular.
•Panal de abeja.
•Localización difusa en ambos hemitórax.
•Hay disminución del tamaño de los campos pulmonares.
•Patrón alveolar: neumonía intersticial aguda, neumonía
intersticial no específica, neumonía intersticial linfocítica,
proteinosis alveolar, alveolitis alérgica extrínseca y eosinofilias
pulmonares.
18.
19.
20.
21. Pruebas de Función Pulmonar
•Espirometría Forzada:
Patrón restrictivo.
En algunos casos pueden cursar con patrón obstructivo
•Pletismografía:
Capacidad pulmonar total y los diferentes volúmenes
pulmonares disminuidos.
•Difusión de monóxido de carbono (DLCO):
disminuido.
•GA:
Gradiente alveoloarterial (A-a) 02 : aumentada.
Moderada hipocapnea.
Hipoxemia evidente e hipercapnia sólo en estadios avanzados.
•Prueba de Esfuerzo:
Hipoxemia y desaturación desencadenada por el ejercicio.
22. TACAR ( HRCT)
• Es más sensible en el estudio de las alteraciones del intersticio pulmonar.
• Puede detectar EPID en casos con Rx tórax normal.
•Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su
• naturaleza:
1. Imágenes reticulares indican fibrosis.
2. Imágenes en vidrio esmerilado indican inflamación.
• Permite seleccionar el lugar adecuado para realizar el lavado broncoalveolar (LBA), biopsia
transbronquial y quirúrgica.
• Los hallazgos de laTACAR en FPI, histiocitosis
• X, asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnóstico.
33. NIU-
TCAR
•Engrosamiento de los septos interlobulillares
(retículo)
• Predominio subpleural
• Bronquiectasias por tracción
• Espacios aéreos quísticos agrupados en
panal de abejas
35. NIU-
TCAR
• Bilaterales y en parches
• Periférico y subpleural, predominantemente en los segmentos posteriores
• Predominantemente basal
36. NIU-TCAR
• Bilaterales y en parches
• Periférico y subpleural, predominantemente en los segmentos posteriores
• Predominantemente basal
37. Evolución y Complicaciones
• Extensión progresiva del Panal de abejas a
segmentos medio y superiores
• Incremento del tamaño de los quistes
• Reducción del grosor de las paredes
• Reducción progresiva del volumen pulmonar
• Aumento de la incidencia de CA de pulmón
38. Diagnóstico de FPI en Ausencia de Biopsia.
Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304
