2. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO ES UNA ENFERMEDAD CRÓNICA DE COMPONENTE INFLAMATORIO MAS GRAVE EN RAZA NEGRA SEXO 9:1M:H
3. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO FACTORES GENÉTICAS: FAM. GEMELOS IDENTICOS, HLA DR2y3 Ac.Ro y LA DEFICIENCIA C deleción de alelo C4a FACTORES HORMONALES: MENARQUIA, EMBARAZO, HO, ESTRÓGENOS
4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO FACTORES AMBIENTALES: SOL, INFECCIONES, EXPOSICIÓN A METALES O MEDICAMENTOS COMO PROCAINAMIDA HIDRALAZINA Y ANTICONVULSIVANTE,DESNUTRICIÓN PROTEICOCALÓRICA Y SILICÓN
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10. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO SÍNTOMAS GENERALES: FATIGA , ASTENIA Y FIEBRE, PÉRDIDA DE PESO MALESTAR GENERAL Y ANEMIA(95%) ALOPECIA FRAGILIDAD DE PELO(70%) DERMATOSIS: PIEL PELO Y MUCOSAS, CLÁSICO ERITEMA FACIAL, TÓRAX, ESPALDA Y BRAZOS(52%) ULCERACIONES DE MUCOSAS VASCULITIS PURPURA EQUIMOSIS(40%)
15. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO LE forma común 10-25% se dx. antes de los 16 , con un pico 10-14 y es muy raro antes de los 5años Relación 4-18/1 Diferencias: renal. Marcadores mal prx.-lesión renal, neurológica, edad temprana, has.
16. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO El cuadro clínico mas frecuente: artralgias, artritis eritema malar fiebre Cutáneas: 90% eritema malar, tipo discoide, ulceras orales y vasculitis (petequias, púrpura, urticaria o lívedo)
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19. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO DIAGNÓSTICO: 1.Histología e inmunofluorescencia., degeneración hidrópica basal, mucina en dermis papilar y depósitos Igs y C en memb. Basal 2.VSG, ANA altos y def. en sist. C menos anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro, anti-La y anti-U1RNP
20. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO aPL en LES infantil se puede encontrar en el 38-87% asociado trombosis embolias aCL relaciona actividad de enfermedad y afectación al SNC. Sx aPL excepcional : CID
21. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Tratamiento: Multidisciplinario hidroxiquinoleína (5mg/kg) espacian los brotes, corticoides VO, antihipertensivos. En niños con GMN azatioprina y prednisona o ciclofosfamida
22. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO TRX.EVITAR DESENCADENANTES DIETA BAJA EN GRASAS REPOSO ADECUADO, FPS HORMONAL ALT MUSCULOESQUELÉTICAS. DERMATOLÓGICAS CLOROQUINA Y CORTICOESTEROIDES PREDNISONA Y METILPREDNISOLONA, CICLOFOSFAMIDA, AZATIOPRINA Y METOTREXATE
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Notas del editor
Conectivopatias les dificil diagnóstico x variacion en su presentacion en los caucasicos existe baja incidencia en hispanos y negros> pero la mas alta esta en los orientales. Pero si cumplen 4 de los 11 criterios de ARA para les se tiene sensib y especif 96%
Aun no se conoce bien la patogenia pero factores influyen en su expresión 12% hay 1 o 2 fam de 1* con les se vincula hla-dr2 y 3 a la niñez La presencia de Ac.Ro La se relacionan tambien a dr2y3 y esto se traduce clinicamente con LE cutaneo subag y el fenómeno de +valor es la delecion del alelo c4a se encuentra solo en 10-15% en población general es en 2%solamnt y a esta delecion se le asocia >compromiso renal
En les hay una regulacion inadecuada de C.T que se caracteriza por un deseq en la proporcion de c.T supresoras y ayudadoras estas últimas se empiezan a prod en >medida eso explica la linfopenia con la que cursa les ya q’ CD45 es el Ac especifico contra los linfocitos esta regulacion inadecuada eleva tambien las citocinas que estimulan prod de Ig x LB por lo que hay hipergamaglb.Ac forman complejos inmunes Ag-c que se eliminan de manera ineficiente x alt de C.T y estos complejos viajan x torrente unidos a receptorC3b eritrocitario lejos de vasos sang y son transp. Hacia SRE 1* higado y bazo y de ahí se transfieren a cel portadoras de recept de C sobre todo MQ <CR1 de eritros<eficiencia para eliminar complejos inmunes mediante SRE y hay depositos en vasos sang perif de peq calibre todo esto depende del C.
Fijo plano o alto en eminencias malares y gralmente o afectan surcos nasogenianos
Erupcion cutanea por reaccion exagerada a luz solar
Artritis no erosiva afecta 2 o mas articulaciones afecta 2 o mas articulaciones perifericas con dolor a la palpacion o derrame
Ulceras bucales serositis pleuritis o pericarditis documentada por ekg o evidencia de derrame pericardico.enf renal proteinuria persistente o cilindros cel. Transt neurol convulsiones o psicosis sin otra causa. Transt hemat anemia hemolítica o leucopenia<4mil o linfopenia< 1500 trombocitopenia <100mil sin farmacos que produzcan esto Transt inmun.anti-dna,anti-sm y/o aPl y ac antinuclear anormal ANA x inmunoflorescencia
LESUBAGUDO <16AÑOS
El mtx ciclosp e Iglb IV menos utilizados en aPL no actitud terapeutica stndarizada lo mas aceptado es anticoag inicial con heparina y post warf solo con antec tromboembólico
