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ENFERMEDAD
MECONIAL
Facilitador:
Dr. Orasma
Bachiller:
Gómez María
Junio 2013
ENFERMEDAD MECONIAL
son enfermedades del meconio que se manifiestan en la
época neonatal y que se pueden asociar a la fibrosis quística
El íleo meconial.
la peritonitis meconial .
el síndrome de tapón de meconio.
ENFERMEDAD MECONIAL
INCIDENCIA
El íleo Meconial en el RN es la manifestación inicial de FQ y se presenta en
casi 15%. 1-3000 nacimientos
El gen de la FQ es autosomica recesivo y es necesario que ambos padres
sean portadores.
En familia en la que el primer hijo con FQ no tuvo íleo por meconio, se
espera que solo el 6% de los hermanos con FQ tengan esta complicación.
1er hijo con FQ nació con ilio meconial, el 29 % de los descendientes
tuvieron la misma complicación
En la población no caucásicas es mucho mas rara
PATOGENIA
El íleo por meconio es una forma de presentación de
la FQ
Meconio con menor concentración de agua 65 % 75%
Niveles menores de sacarosa y lactasa, aumento de
albumina y disminución de enzimas pancreáticas
CUADRO CLINICO
Distensión
Abdominal
Vómitos
Biliares
24_48hs
Masa
Intraabdominal
Aumento
del
patrón
vascular
IMÁGENES RADIOLOGICAS
Calibre de las
asas intestinales
Menos niveles
hidroaereos
Vidrio molido
Menos gas
rectal
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Enfermedad
de
Hirschspung.
Síndrome de
hemicolon
izq. Pequeño
Síndrome
por tapón de
meconio.
Atresia del
intestino
delgado.
Inmadurez
funcional del
intestino.
• Enema colonico con medio contraste
• Soluciones Hiperosmolares o sol
salina y acetilcisteina al 1%
volúmenes de 10- 15 ml.
• Prueba de sudor con iontoforesis de
pilocarpina.
Tratamiento
no
quirúrgico
• Resección del íleo dilatado con
formación de una ileostomía.
• Laparotomía Enterotomía en jareta.
Sonda de Foley #12-14 o sonda
fogarty 7en el ileon , N_acetilcisteina
al 1% a 4% Sentido Proximal y distal.
Tratamiento
quirúrgico
RN con ileo por meconio:
Flecha abierta colon no
utilizado
Flecha cerrada ; reflujo de
solución de contraste hacia
el ileo dilatado lleno con
meconio
Peritonitis por Meconio
Perforación in
útero
Estenosis
peritoneales.
Atresia Vólvulo
Hernia interna
Bandas
peritoneales
congénitas
Perforación
del divertículo
de MECKEL
Apéndice
CLASIFICACION
 4 TIPOS:
SEUDOQUISTE DE MECONIO: por fuga del
meconio durante un periodo prolongado lo que
origina una seudocapsula calcificada y contenido
calcificado
PERITONITIS ADHESIVA POR MECONIO: con
adherencias fibrosas densas del intestino, que se
deben a la contaminación peritoneal extensa y a
menudo se vincula con obstrucción
ASCITIS POR MECONIO: es el resultado de la
perforación casi al termino de la gestación o después
el nacimiento. Es posible que haya calcificación
intraabdominal escasa.
PERITONITIS MECONIAL INFECTADA: resultado
de la contaminación bacteriana del meconio.
Seudoquiste gigante que demuestra calcificación Calcificación escrotal grande por PM
CUADRO CLINICO
Distensión Abdominal.
Masa Abdominal palpable
Pared abdominal edematosa y eritematosa
Compromiso respiratorio
Perdida de liquido al 3 espacio
DIAGNOSTICO
Ultrasonografia fetal
TRATAMIENTO
Resección de quiste y del intestino
no viable con anastomosis primaria
u ostomia de derivación.
Drenaje simple, reposo intestinal,
nutrición parenteral total y
administración de ATB.
Operación definitiva 2-3 semanas
mas tarde.
SÍNDROME DEL TAPÓN DE
MECONIO
Es una causa frecuente de obstrucción
intestinal neonatal.14% de los RN con tapón
meconial tienen FQ
En un análisis radiológico 133 RN con
obstrucción intestinal….
66% Sind del tapón de meconio
20% Íleo Meconial
18% Enf de Hirschsprung
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Eclampsia
DM materna
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otros tocolitos
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neonatal
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intestinal.
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dilatadas
Niveles hidroaereos
TRATAMIENTO NO
QUIRURGICO
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Enema con de medio contraste
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Prueba de sudor
Recto grande y meconio en el colon Tapón de meconio evacuado después de un enema
Íleo Meconial en RN de bajo peso
RN peso 700-900 g, lactantes hasta 1500 g
Retraso CIU
Eclampsia(Sulfato de MG)
Enf. Membrana Hialina
Hemorragia Interventricular
Inmadurez del plexo mienterico
TRATAMIENTO
Enemas con diatrizoato de meglumina controlados con
fluroscopia.
La manipulación QX para aliviar las obstrucciones conlleva a
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Enfermedad meconial

  • 2. ENFERMEDAD MECONIAL son enfermedades del meconio que se manifiestan en la época neonatal y que se pueden asociar a la fibrosis quística El íleo meconial. la peritonitis meconial . el síndrome de tapón de meconio.
  • 4. INCIDENCIA El íleo Meconial en el RN es la manifestación inicial de FQ y se presenta en casi 15%. 1-3000 nacimientos El gen de la FQ es autosomica recesivo y es necesario que ambos padres sean portadores. En familia en la que el primer hijo con FQ no tuvo íleo por meconio, se espera que solo el 6% de los hermanos con FQ tengan esta complicación. 1er hijo con FQ nació con ilio meconial, el 29 % de los descendientes tuvieron la misma complicación En la población no caucásicas es mucho mas rara
  • 5. PATOGENIA El íleo por meconio es una forma de presentación de la FQ Meconio con menor concentración de agua 65 % 75% Niveles menores de sacarosa y lactasa, aumento de albumina y disminución de enzimas pancreáticas
  • 7. IMÁGENES RADIOLOGICAS Calibre de las asas intestinales Menos niveles hidroaereos Vidrio molido Menos gas rectal
  • 8. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Enfermedad de Hirschspung. Síndrome de hemicolon izq. Pequeño Síndrome por tapón de meconio. Atresia del intestino delgado. Inmadurez funcional del intestino.
  • 9. • Enema colonico con medio contraste • Soluciones Hiperosmolares o sol salina y acetilcisteina al 1% volúmenes de 10- 15 ml. • Prueba de sudor con iontoforesis de pilocarpina. Tratamiento no quirúrgico • Resección del íleo dilatado con formación de una ileostomía. • Laparotomía Enterotomía en jareta. Sonda de Foley #12-14 o sonda fogarty 7en el ileon , N_acetilcisteina al 1% a 4% Sentido Proximal y distal. Tratamiento quirúrgico
  • 10. RN con ileo por meconio: Flecha abierta colon no utilizado Flecha cerrada ; reflujo de solución de contraste hacia el ileo dilatado lleno con meconio
  • 11. Peritonitis por Meconio Perforación in útero Estenosis peritoneales. Atresia Vólvulo Hernia interna Bandas peritoneales congénitas Perforación del divertículo de MECKEL Apéndice
  • 12. CLASIFICACION  4 TIPOS: SEUDOQUISTE DE MECONIO: por fuga del meconio durante un periodo prolongado lo que origina una seudocapsula calcificada y contenido calcificado PERITONITIS ADHESIVA POR MECONIO: con adherencias fibrosas densas del intestino, que se deben a la contaminación peritoneal extensa y a menudo se vincula con obstrucción ASCITIS POR MECONIO: es el resultado de la perforación casi al termino de la gestación o después el nacimiento. Es posible que haya calcificación intraabdominal escasa. PERITONITIS MECONIAL INFECTADA: resultado de la contaminación bacteriana del meconio.
  • 13. Seudoquiste gigante que demuestra calcificación Calcificación escrotal grande por PM
  • 14. CUADRO CLINICO Distensión Abdominal. Masa Abdominal palpable Pared abdominal edematosa y eritematosa Compromiso respiratorio Perdida de liquido al 3 espacio
  • 15. DIAGNOSTICO Ultrasonografia fetal TRATAMIENTO Resección de quiste y del intestino no viable con anastomosis primaria u ostomia de derivación. Drenaje simple, reposo intestinal, nutrición parenteral total y administración de ATB. Operación definitiva 2-3 semanas mas tarde.
  • 16. SÍNDROME DEL TAPÓN DE MECONIO Es una causa frecuente de obstrucción intestinal neonatal.14% de los RN con tapón meconial tienen FQ En un análisis radiológico 133 RN con obstrucción intestinal…. 66% Sind del tapón de meconio 20% Íleo Meconial 18% Enf de Hirschsprung
  • 17. SE RELACIONA Eclampsia DM materna Sulfato de Mg u otros tocolitos Premadurez Sepsis Función neonatal intestinal inmadura Hipotiroidismo Otros trastornos metabolicos
  • 18. clínica Distensión Abdominal Vómitos Rx de abdomen Edema pared intestinal. Gas en colon y recto Asas intestinales dilatadas Niveles hidroaereos
  • 19. TRATAMIENTO NO QUIRURGICO Estimulación anal y rectal Enema con de medio contraste Enema pequeño con solución salina Prueba de sudor
  • 20. Recto grande y meconio en el colon Tapón de meconio evacuado después de un enema
  • 21. Íleo Meconial en RN de bajo peso RN peso 700-900 g, lactantes hasta 1500 g Retraso CIU Eclampsia(Sulfato de MG) Enf. Membrana Hialina Hemorragia Interventricular Inmadurez del plexo mienterico
  • 22. TRATAMIENTO Enemas con diatrizoato de meglumina controlados con fluroscopia. La manipulación QX para aliviar las obstrucciones conlleva a un alto índice de lesión yatrogenia al frágil intestino.
  • 23. GRACIAS POR SU ATENCION