Trastornos de la hemostasia

2. AGENDA
 FISIOLOGÍA DE LA HEMOSTASIA
 TRASTORNOS DE LA HEMOSTACIA
 EVALUACIÓN DE LA HEMOSTASIA Y PRUEBAS
DIAGNÓSTICAS
 LA URGENCIA EN LA HEMOSTASIA

3.  HEMOSTASIA.- Ante cualquier agresión o rotura del equilibrio en
el organismo se ponen en marcha los sistemas de defensa:
 HEMOSTASIA PRIMARIA.-
▪ Participación del endotelio + simpático: VASOCONSTRICCIÓN.
▪ Participación plaquetaria:
▪ Tapón hemostático.
▪ Serotonina (VC), ADP y Calcio
 HEMOSTASIA SECUNDARIA O FASE PLASMÁTICA DE LA
COAGULACIÓN.-
▪ Cascada de activación: vía intrínseca y extrínseca.
▪ Activación de factores de coagulación, éstos activan a la TROMBINA, ésta va a
hacer que el Fibrinógeno se transforme en fibrina, formando el tapón
hemostático rojo.
▪ El mecanismo de eliminar el tapón hemostático rojo, una vez que el vaso se ha
regenerado se denomina Fibrinolisis, y consiste en transformar el
plasminógeno en plasmina, siendo ésta la que destruye al tapón hemostático.
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4. LESIÓN Vasoconstriccón→
local refleja
 Adhesión plaquetaria
 Agregación plaquetaria
 Activación plaquetaria
 Liberación plaquetaria
de gránulos
Guyton, Physiology, 11º Edicion

5. Guyton, Physiology, 11º Edicion

6. Guyton, Physiology, 11º Edicion

7. Guyton, Physiology, 11º Edicion

8. ANAMNESIS
 Antecedentes familiares
 Antecedentes personales
 Fármacos, hábitos dietéticos,etc
 CLÍNICA
 Hemorrágica
 Trombótica
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9. Signos y Síntomas
 Epistaxis
 Gingivorragia
 Hemorragias Cutáneas
 Hemorragias menores
 Hemorragias secundarias a traumas
 Hemorragias GI
 Hematuria
 Hemorragias de SNC
 Hemorragias en sitios de venopunción
 Hemorragias oftálmicas
 Hemartrosis
 HUA y Hemorragias durante el embarazo
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11. GRALES: Hemograma y recuento de
plaquetas
Bioquímica
HEMOSTASIA 1ª
Recuento de plaquetas
Extensión de sangre periférica
HEMOSTASIA 2ª
TTPA
TP
Fibrinógeno
FIBRINOLISIS
D-Dimero
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12. HEMOSTASIA 1ª
 Retracción del coágulo
 Tº de hemorragia de Ivy
 Estudio de agregación plaquetaria
 Valoración de FVW
HEMOSTASIA 2ª
 Dosificación de la actividad funcional de factores:
 II-V-VII-X (vía extrínseca)
 VII-IX-XI-XII ( vía intrínseca)
 Valoración cualitativa del factor XIII
 Anticoagulantes circulantes
FIBRINOLISIS
 Lisis del coagulo de euglobulinas
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13. ESTUDIO PREOPERATORIO
 Evaluación de la capacidad hemostásica del
paciente:
 Historia clínica
Pruebas de laboratorio
 TTPA
 TP
 Fibrinógeno
 Plaquetas
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16.  ALGORITMO
DIAGNÓSTICO
DE LAS DIATESIS
HEMORRAGICAS
ALGORITMO
DIAGNÓSTICO DE
LAS DIATESIS
HEMORRAGICAS

17. Clasificación de las Trombocitopenias
DEFECTOS EN LA PRODUCCION
Debidas a fallo medular primario: Aplasia medular, Púrpura
amegacariocítica primaria, anemia de Fanconi, yatrogenia por quimioterapia o radioterapia.
Infiltración de la médula ósea: Metástasis tumores sólidos, Leucemias ,linfomas, Fibrosis
AUMENTO DE LA DESTRUCCIÓN
Destrucción no inmune:
a) Secuestro esplénico:Hipertensión portal, hipertrofia esplénica.
b) Prótesis valvulares cardiacas.
c) Vasculitis
d) Destrucción microangiopática: CID , SHU, PTT
e) Hemangiomas gigantes: síndrome de Kasabach-Merrit
Destrucción inmune: TROMBOPENIAS INMUNES
a) Por autoanticuerpos frente a antígenos plaquetarios: PTI, Púrpura transfusional, Isoinmunización
neonatal.
b) Anticuerpos frente a fármacos: Heparina, penicilinas, quinina, digoxina, valproato,
c) Enfermedades linfoproliferativas: Leucemia linfática crónica, Linfomas.
d) Colagenosis: Lupus eritematosos sistémico, síndrome de Evans.
e) Infecciones: virus, bacterias, sepsis.

18. TROMBOPENIA HEREDITARIAS
a) Síndrome de Wiskott-Aldrich
b) Síndrome de Bernard-Soulier
c) Anomalía de May-Hegglin
d) Síndrome de Chediak-Higashi:
TROMBOPENIA HEREDITARIAS
a) Síndrome de Wiskott-Aldrich
b) Síndrome de Bernard-Soulier
c) Anomalía de May-Hegglin
d) Síndrome de Chediak-Higashi:
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21.  ALGORITMO
DIAGNÓSTICO
DE LAS DIATESIS
HEMORRAGICAS
ALGORITMO
DIAGNÓSTICO DE
LAS DIATESIS
HEMORRAGICAS

23. Basic Principles and Practice. Hoffman R. (3rd Ed) 2000; 1783-1803.

25. PATOLOGÍA TROMBÓTICA
Enfermedad tromboembólica :Venosa /
Arterial
Trombofilia congénita: FV Leiden
Def en ATIII, PC, PS
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