Pancitopenia. Diagnostico diferencial

1. Hipocelularidad
Celularidad
Normal
Hipocelularidad
± citopenia
PANCITOPENIA
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
AMO

2. Celularidad normal
 Línea Blanca:. Leucopenia marcada.
 Línea Roja: Normociticos, Hipocromicos, con disminución en el numero
 Línea Plaquetaria: Plaquetopenia

3. ENFERMEDADES PRIMARIAS
DE LA MÉDULA ÓSEA
- Síndromes mielodisplásicos
- Hemoglobinuria
paroxística nocturna
-Mielofibrosis
Algunas leucemias a
leucémicas
-Mieloptisis
-Linfoma de la médula ósea
- Tricoleucemia
SECUNDARIAS A
ENFERMEDADES GENERALES
- LES
- Hiperesplenismo
- Déficit de B12 ó de folato
- Infecciones fulminantes
- Alcohol
- Brucelosis
- Sarcoidosis
- Tuberculosis
- Leishmaniosis
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

4. PANCITOPENIA CON CELULARIDAD
NORMAL

5. SECUNDARIAA
ENFERMEDADES
PRIMARIAS DE
LA MEDULA
OSEA

6. ENFERMEDADES PRIMARIAS
DE LA MÉDULA ÓSEA
- Síndromes mielodisplásicos
- Hemoglobinuria paroxística
nocturna
-Mielofibrosis
Algunas leucemias a leucémicas
-Mieloptisis
-Linfoma de la médula ósea
- Tricoleucemia
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

7.  La mieloptisis se define como la infiltración de la MO por células no
hematopoyéticas, lo que resulta en diferentes grados de anemia, trombocitopenia y
neutropenia.
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

8.  La anemia aplásica es una pancitopenia vinculada a hipocelularidad de la médula
ósea.
 Se debe a lesión grave el compartimiento de células hematopoyéticas
 Puede aparecer subitamente ó tener un comienzo gradual
 Las hemorragias suelen ser el primer síntoma (sangrado fácil con los roces,
hemorragias gingivales, epistaxis, períodos menstruales abundantes y petequieas)
 Es habitual encontrar petequias y equimosis
 Puede haber hemorragias retinianas
 Palidez de piel y mucosas
 No es común encontrar adenopatías ó esplenomegalia.
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
El FSP muestra eritrocitos grandes con
plaquetas y granulocitos escasos

9. Los SMD constituyen un grupo heterogéneo de desórdenes hematológicos
clonales adquiridos, que afectan la célula madre hemocitopoyética y se
caracterizan morfológica y clínicamente por:
 hematopoyesis ineficaz, Progresiva citopenia periférica, Displasia en uno o más
linajes celulares, Médula ósea (MO) hipercelular y displásica con porcentaje
variable de blastos
 Tendencia evolutiva a leucemia aguda (LA)
 La presencia de células blásticas en cantidades variables no supera el 20% del
total de las células de MO.
 Se debe sospechar siempre un SMD en aquellos pacientes adultos, generalmente
mayores de 50 años, que presentan una alteración en sangre periférica
persistente o con un mínimo de evolución de 6 meses que no tenga una clara
explicación clínica.
Síndromes
mielodisplásicos

10.  En la Mielofibrosis hay una expansión clonal de la célula madre hematopoyética
que se acompaña de una proliferación reactiva no-clonal de los fibroblastos y
fibrosis de la médula ósea.
 A medida que la médula ósea se hace fibrótica la hematopoyesis no se puede
mantener y ocurre una hematopoyesis extramedular (metaplasia mieloide) en el
hígado y el bazo.
 En mas del 50% casos en el AMO, no se obtiene muestra.
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

11.  La Tricoleucemia o Leucemia de Células Peludas (LCP), es una enfermedad
linfoproliferativa crónica, caracterizada por esplenomegalia, pancitopenia e
infecciones recurrentes.

12.  La HPN es una anemia hemolítica crónica adquirida que se caracteriza por hemólisis
intravascular persistente sujeta a exacerbaciones recidivantes.
 Además de la hemólisis suele haber pancitopenia
 La mayoria de pacientes son adultos jóvenes
 Ocurre hematuria macroscopica
 La médula ósea suele ser celular con hiperplasia eritroide de notable a masiva con
características diseritropoyéticas
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

13. PANCITOPENIA CON CELULARIDAD
NORMAL

14. SECUNDARIAA
ENFERMEDADES
GENERALIZADAS

15. SECUNDARIAS A
ENFERMEDADES GENERALES
- Hiperesplenismo
- Déficit de B12 ó de folato
- Infecciones fulminantes
- Alcohol
- Brucelosis
- Sarcoidosis
- Tuberculosis
- Leishmaniosis
- LES
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

16. Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
Este trastorno se caracteriza por :
• Esplenomegalia
• Aumento células inmaduras en sangre
• Médula ósea normal ó hiperplásica

17. Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
La causa suele ser una deficiencia de cobalamina ó folato.
Manifestaciones clínicas
• Anorexia, Pérdida de peso, Glositis, Queilosis
Laboratorio:
• Volumen corpuscular medio (VCM) elevado
• Deficiencia de folato ó cobalamina
Sangre periférica
• Presencia de macrocitos ovalados
• VCM mayor de 100 fl
Médula ósea
La médula ósea es hipercelular con acumulación de células
primitivas.

18. Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
Relacionado con cirrosis hepática.

19. • Enfermedad inflamatoria caracterizada
por la presencia de granulomas no
caseosos
• Suele afectar múltiples órganos y
sistemas, y para confirmar el
diagnóstico específico se necesita que
haya afección de dos ó más de ellos.

20. Manifestaciones:
• Fiebre prolongada
• Caquexia
• Hepatoesplenomegalia
• Pancitopenia
• Hipoalbuminemia
• Ulceras que remiten de manera espontanea

22.  PATRON: PERIFERICO
 VALOR: 1:256
 El patrón periférico se caracteriza por tinción regular alrededor del núcleo; el
centro de este patrón muestra menos tinción. La placa de la cromatina se tiñe de
forma delineada o compacta.

25.  Enfermedad autoinmune crónica en la que
los órganos, tejidos y células se dañan por la
adherencia de diversos autoanticuerpos y
complejos autoinmunitarios.
Harris: Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed.,

26.  Afectación multisistemica.
 Distribución universal.
 Mujeres en edad fértil. Pico de incidencia 15 y 40
años
 Mujeres/hombres 10/1
Principios de Reumatologia Klippel 12a edicion Cap 17

27.  La prevalencia del lupus va de aproximadamente 40 casos por cada 100.000 personas
entre los europeos del norte.
 Predomina en la raza negra con prevalencia de 200 por cada 100.000 personas.
 En los Estados Unidos, el número de pacientes con lupus excede las 250.000.
 La esperanza de vida de estos pacientes ha mejorado de una tasa de supervivencia de
aproximadamente 4 años (1950) a una tasa de supervivencia a 15 años.
Systemic Lupus Erythematosus. N Eng J Med 2008;358:929-29

28.  Sistémicas. (95%)
 Musculoesqueléticas.(95%)
 Hematológicas(85%)
 Cutáneas.(80%)
 Cardiopulmonares.(60%)
 Neuropsiquiatricas.(60%)
 Renales.(50%)
Manual CTO 7a edicion

30. Bordes eritematosos, hiperpigmentados,
escamosos y ligeramente elevados con
centros atróficos y despigmentados donde
existe destrucción permanente de los
apéndices
dérmicos. Las lesiones llegan a causar
desfiguración, en la cara y el cuero
cabelludo.

33. Harris: Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed.,

34.  Reducir las exacerbaciones
agudas
 Suprimir los síntomas lo más
pronto posible
 Evitar el daño orgánico
OBJETIVOS DELTRATAMIENTO

35. Indicaciones
Se inicia con corticoides
sistémicos a dosis altas
Paciente tiene alguna
manifestación grave de
riesgo vital
Antes de administrarlos
descartar la presencia de
infección

36.  Administración de glucocorticoides 0.5 a 2 m g / k g / día por vía oral o 1 000 mg de
metilprednisolona IV C/dia x tres días.
0.5 a 1 mg/kg/día de prednisona x 4 a 6 semanas se reducen de manera gradual.
Dosis de mantenimiento de 5 a 10 mg/día de prednisona o su equivalente o entre 10 y 20
mg cada tercer día.
LES POTENCIALMENTE
LETAL: VARIEDADES
PROLIFERATIVAS DE
NEFRITIS POR LUPUS

37. Ciclofosfamida (un alquilante)
Micofenolato de mofetilo un inhibidor relativamente específico del linfocito que tiene
acción sobre la monofosfatasa de inosina y por tanto en la síntesis de purina.
Azatioprina (un análogo de purina y antimetabolito específico de ciclo)
Tratamiento de la
nefritis

38. Los farmacos citotoxicos estan indicados en:
1 Enfermedad grave con afectación de órgano vital que
no responde a dosis elevada de Glucocorticoides.
2 Afectación de órgano vital que recurre al reducir la
dosis de Glucocorticoides.
3 Toxicidad o efectos adversos de los Glucocorticoides
en enfermedad activa.
4 Formas activas de glomerulonefritis proliferativa
difusa
Harris: Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed.,

39.  Ciclofosfamida
dosis recomendada es de 500 a 750 m g / m 2 por vía intravenosa, cada mes durante
tres a seis meses.
 Estudios europeos han sugerido que la ciclofosfamida en dosis totales de 500 mg cada
dos semanas hasta seis dosis tiene la misma eficacia que las dosis más altas y
duraciones más prolongadas antes recomendadas, durante un periodo de cinco a siete
años.

40. Es grave
Mortal si no se trata sobre
todo en los 3 primeros años
de evolución
La principal causa de
muerte son:
 Infecciones
 Nefropatía
 Afectación del sistema nervioso
central

41. The American Journal of Medicine
Volume 119, Issue 8

42. Resultados de Patología…..

43. CASO DE MEDICINA INTERNA
N° 12- 3431

50. DIAGNOSTICO:
BIOPSIA DE PIEL DE MEJILLA DERECHA:
ECCEMA CRONICO COMPATIBLE CON LUPUS ERITEMATOSO
DISCOIDE