1. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA DR. MIGUEL ANGEL LUCERO MADUEÑA

2. Definicion Es una enfermedad esporadica del adulto resultado de la degeneracion progresiva idiopatica del sistema neuronal motor

3. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Es una enfermedad de motoneurona Enfermedad de Lou Gehrig Enfermedad de Charcot

4. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Historia Charcot 1865 y 1874, la describió por primera vez Brain y Walton describen en 1969 las enfermedades de motoneurona

5. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Incidencia 1/100 000 Alta incidencia en Guam Península Kii, Japón Nueva Guinea Occidental

6. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Variedades Esporádica 95% Familiar 5% (autosómico dominante)

7. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Edad 55-65 años (15-95) la frecuencia se incrementa hasta los 75 años.

8. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Pronostico Duración promedio 3-4 años, 20% 5 años y 10% sobreviven 10 años o mas.

9. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Etiología desconocida Sexo indistinto

10. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Síntomas debilidad muscular lentamente progresiva (extremidades, tronco, músculos respiratorios, faringe y lengua) perdida de peso (atrofia muscular y disfagia) alteración del lenguaje y dificultad respiratoria

11. Amiotrofia selectiva de MP

12. Amiotrofia lingual

13. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Signos NMS rigidez, lentitud movimientos, lenguaje espastico , paralisispseudobulbar y babinski NMI debilidad atrofia, fasciculaciones y calambres no alteraciones del esfinteres ni la funcion intestinal

14. Amiotrofia de ambas manos

15. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Diagnostico -Neurona motora superior -Neurona motora inferior -Progresión de la debilidad -Ausencia de explicación alternativa -Cognición conservada y funciones autonómicas -Ac anti GM1 títulos bajos

16. En la ELA no hay afectación de músculos oculomotores ni esfínteres

17. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

18. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Criterios EMG de Lambert -datos de neurona motora inferior con velocidad de conduccion normal

19. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Criterios de WFN - requiere la presencia de: NMI en por lo menos dos extremidades NMS por lo menos en una región (bulbar, cervical y lumbosacra) Progresion de la enfermedad con involucro de la misma o nuevas regiones

21. RM de Encefalo en ELA

22. ELA

23. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICAdiagnostico diferencial Mielopatia espondilotica Neuropatia multifocal motora Hipertiroidismo Hiperparatiroidismo Gammapatia monoclonal Envenenamiento por plomo Historia de radiacion Deficiencia de hexosamidasa A

24. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Pronostico muerte por infección pulmonar o por insuficiencia respiratoria promedio de vida 3 años, algunos hasta 10 años

25. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Pronostico (malo) -edad mayor -capacidad vital forzada disminuida disminucion de cloro serico, refleja acidosis respiratoria -corto intervalo entre diagnostico e inicio de sintomas -gran perdida de peso 2 meses antes de estudio

26. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Tratamiento Riluzole 50 mg c/12 hs aumenta supervivencia 11%

27. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Gabapentina: ensayo fase III con 204 pacientes durante 9 meses fue negativo Topiramato: ensayo fase III con 296 pacientes con dosis de 800 mg/dia negativo Celecoxib fase III negativo

28. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Vitamina E ensayo fase III, no mostro eficacia. Pero disminuye el riesgo de padecer ELA en aquellos que llevan 10 años tomandola Creatina ensayo con 104 pacientes no mostro eficacia

29. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Ensayos clinicos en desarrollo - factor I de crecimiento similar a la insulina - memantina - coenzima Q 10 - acetato glatiramero - talidomida