1. „Neuro-okulistyka”
od zera do bohatera
Dr n. med. Joanna Przybek-Skrzypecka
Katedra i Klinika Okulistyki
Warszawski Uniwersytet Medyczny
Samodzielny Publiczny Kliniczny Szpital Okulistyczny w Warszawie
Instytut Psychiatrii i Neurologii w Warszawie
3. Czego się boi rezydent na pierwszym dyżurze?
• Nagła utrata widzenia
4. Dlaczego
neurookulistyka
jest tak ważna?
Aby nie „przegapić”
choroby zagrażającej
widzeniu/życiu
Czasami można
uratować
człowiekowi życie
Będzie to Wasz
najwdzięczniejszy
pacjent
5. Od czego zacząć…
• Rozróżnienia „prawdziwego” objawu neuro-okulistycznego od
niezdiagnozowanej choroby oczu, nie stanowiącej zagrożenia widzenia/życia
12. 26-letnia kobieta bez obciążeń
• Vod 0.7 cc -1.75/-1.25/124
• Vos 0.8 cc -2.25/-1.25/112
• Snod 0.5 sc
• Snos 0.5 sc
• Odcinek przedni i dno w normie wieku
26. Przypadek nr 1: najbardziej typowy przypadek jest czasami
tym najczęstszym rozpoznaniem
Najbardziej typowy na rozgrzewkę, ale…
27. Izba Przyjęć
• 26-letnia pacjentka zgłasza się z powodu pogorszenia widzenia i bólu
podczas czytania
• Ogólnie zdrowa
• Vod 5/16 sc, knp, Vos 5/5 sc
28. Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego
bolesne
(ból przy
poruszaniu gałką
oczną)
+
zaburzone
widzenia
barw
obniżenie
ostrości
wzroku
jednostronn
e
10% pacjentów: 20/20,
25% 20/25- 20/50
29% 20/50- 20/190
36% 20/200 lub niżej
72% ostrość wzroku powróciła do 20/20 po 15 latach
66% pacjentów miało ostrość wzroku min. 20/20 OPL
ONTT optic neuritis treatment trial JAMA Opth 1991, 2008
Ostrość wzroku
31. Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego
• 20-32% występuje jako pierwszy objaw choroby
• 46-80% pacjentów chorujących na SM przechoruje min. 1 pozagałkowe
zapalenie n. II
• 75% pacjentów z pierwszym pozagałkowym zapaleniem powróci do
pełnej ostrości wzroku w ciągu 6 miesięcy
• 35% pacjentów przebędzie drugi epizod pozagałkowego zapalenia w
ciągu 10 lat
• Leczenie pozagałkowe zapalenia n. II nie wpływa na ostateczną ostrość
wzroku
• Leczenie pierwszego pozagałkowego zapalenia redukuje
prawdopodobieństwo zachorowania na SM
Confavreux 2006, Vukusic 2006, Burman 2011, Hickman 2008
34. Znaki ostrzegawcze zapalenia n. II
tzw. „red flags”
• Relative afferent pupillary defect Francisco et al., Diagnosis approach of optic neuritis, J Neurol Neurophysiol 2015
Typowe zap. n. II Atypowe zap. n. II
Wiek (lata) 15-45 <15, >45
lokalizacja jednooczna obuoczna
Początek objawów nagły (max 1-2 tyg) przewlekły, podstępny
Ostrość wzroku Obniżona w stopniu
umiarkowanym
Obniżona znacznie
ból obecny nieobecny
RAPD* obecny obecny
Dno oka 2/3 prawidłowe
(ew. obrzęk tarczy
przemijający)
Prawidłowe, obrzęk,
wybroczyny (zmiany
przetrwałe)
Progresja zmian Spontaniczna poprawa
(szybciej po podaniu
sterydów)
Progresja zmian (>2 tyg)
Brak odpowiedzi na steroidy
35. Diagnostyka różnicowa pozagałkowego zapalenia n. II
Solomon AJ, Weinshenker BG. Misdiagnosis of multiple sclerosis: frequency, causes, effects, and prevention. Curr Neurol
Neurosci Rep. 2013;13(12):013–0403.
37. 2) Przesłanie: brak ochyleń w
badaniu okulistycznym nie oznacza,
że pacjent jest zdrowy
38. Opis
przypadku
Izba Przyjęć
62-yo kobieta skarżąca się na nagłe
wypadnięcie skroniowej części pola
widzenia prawego oka
Wywiad okulistyczny: nadwzroczność
Wywiad ogólny: NT, palaczka
39. Badanie okulistyczne
VA 5/5 OPL, Sn 0.5 add +3.0 OPL
GAT 12 mmHg OPL
Prawidłowe widzenie barwne OPL
Prawidłowa reakcja źrenic na światło
Porównawcze badanie pola widzenia: OP 40-50 stopni od
skroni, pozostałe kwadranty prawidłowe, OL prawidłowe
40. Pierwsze badanie, które najchętniej bym
zleciła
pytanie czy jest dostępne w sobotę o 21.00
45. Przypadek 3
• 49-letnia kobieta zgłosiła się na ostry dyżur okulistyczny z powodu uczucia
ciała obcego (czarnego punktu?)
• Pacjentka skierowana z poradni okulistycznej, gdzie odbyły się 3 wizyty
okulistyczne, zalecano preparaty sztucznych łez, higienę brzegów powiek,
maść z wit. A, według pacjentki bez poprawy
• Do diagnostyki różnicowej włączono podejrzenie choroby konwersyjnej,
zalecono konsultację psychiatryczną
46. Badanie przedmiotowe
• Vitus od=os 1.0 sc
• Sn od=os 0.5 sc
• Tod=os 15 mmHg
• Reakcja źrenic na światło prawidłowa
bezpośrednia i pośrednia OPL
• Tablice Ishihary rozpoznaje prawidłowo
OPL
• Orientacyjne pole widzenia prawidłowe
OPL
• Odcinek przedni i dno prawidłowe OPL,
odwinięto powieki – nie uwidoczniono
ciał obcych
• „na wszelki wypadek”? Pole widzenia
FF120
47. Biorąc pod uwagę objawy kliniczne co
podejrzewasz? Jakie badanie wykonasz?
52. Guzowata, policykliczna
masa o wymiarach 58
mm x42 mm w okolicy
czołowo-skroniowej, guz
prawdopodobnie
wywodzi się z kości
klinowej (przemawia za
oponiakiem), daje jednak
silny efekt masy, obrzęk
tkanki mózgowej
(glejak?)
MRI
53. Guzy drogi wzrokowej (oponiak)
• Powoli pogarszająca się ostrość wzroku
• Pogorszone widzenie barw
• RAPD
• Zanik nerwu wzrokowego, zespolenia nerwowo-rzęskowe
• DD: glejak n. II, przerzuty, naciek białaczki, neurosarkoidoza, gruźlica, kiła
57. Typ mroczka
w polu
widzenia
(PW)
Koncentryczne zawężenie PW
Uogólnione obniżenie czułości
Centralny mroczek
Klinowy mroczek
Poszerzenie plamy ślepej
pęczkowy ubytek PW
Mroczek respektujący południk
pionowy
58. Koncentryczne
zawężenie pola widzenia
• Zmęczenie, brak koncentracji,
niezrozumienie założeń badania
• Zaburzenia konwersyjne, symulacja
• Niedobór witaminy A
• Zwyrodnienia tapeto-retinalne
• Rozwarstwienie siatkówki
• Uciskowa neuropatia n. II
• Druzy tarczy n. II
• Obustronne uszkodzenie pasm
wzrokowych
59. Uogólniona
redukcja
czułości
siatkówki
• NIEPRAWIDŁOWA REFRAKCJA (W
TYM SOCZEWKI MULTIFOKALNE,
KORYGUJ PRESBYOPIĘ!)
• Zmęczenie
• Blizny rogówki, zaćma
• Wąska źrenica (pilokarpina)
• Uogólniony ubytek komórek zwojowych
siatkówki (stan po zapaleniach n. II,
zaawansowana jaskra)
60. Mroczek centralny
• Choroby plamki żółtej: AMD, epiteliopatie NBS
• Dystrofia czopkowa
• Centralna otoczkowa dystrofia naczyniowa
Retinopatia centralna
Pozagałkowe zapalenie n. II
Toksyczna, niedoborowa neuropatia n. II
Wodzone: zaniki n. II
Neuropatia kompresyjna lub naciekowa
Choroby n. II
61. Plama ślepa a pole widzenia
Fizjologicznie:
Wynika z obecności nerwu wzrokowego
14 stopni ku skroni od centrum PW
Obejmuje 6 stopni w poziomie,
10 stopni w pionie
2/5 powyżej równika, 3/5 poniżej równika
62. Poszerzenie plamy ślepej
• obrzęk tarczy n. II
• Szczelina tarczy n. II
• Duża tarcza n. II
• Okołotarczowy zanik
naczyniówki lub bliznowacenie
• * mała plama ślepa w małej tarczy n. II
63. Przemieszczenie plamy ślepej
• Zez
• Zaburzenia ponadjądrowe (np. porażenie n. IV)
• Choroby przebiegające z ektopią tarczy n. II, trakcjami siatkówki, np.
retinopatia wcześniaków, retinopatia cukrzycowa
• Wysoka krótkowzroczność, ektazje twardówki (ku skroni)
• Wysoka nadwzroczność, afakia (ku nosowi)
• artefakt
65. Pacjentka przesłana na konsultację okulistyczną
z II Kliniki Neurologii z powodu braku
uchwytnych przyczyn neurologicznych i
stopniowego obniżenia ostrości wzroku
Vod 5/30 sc, knp
Vos 5/50 sc, knp
Snod 0.75 cc +2.5 ( z trudem)
Snos 1.0 cc +2.75
66. • 62 kobieta ze stopniowym
obustronnym pogorszeniem
widzenia
• Błyski, migoczące światełka
• Koncentryczne zawężenie pola
widzenia
• Wywiad ogólny: NT
• Problemy socjalne: utrata mieszkania,
choroba bliskiego członka rodziny
71. Retinopatia związana z nowotworem
(CAR, cancer-associated retinopathy)
• Patofizjologia: przeciwciała przeciw antygenom siatkówki, rekoweryna
• Głównie nowotwory płuc
• Badanie okulistyczne: obniżona ostrość wzroku, zaburzenia w polu widzenia, glare
po ekspozycji na światło, RAPD, zaburzone widzenie barw, migoczące światełka
• Lampa szczelinowa: początkowo prawidłowe badanie degeneracja siatkówki
(ścieńczenie RPE, zwężenie naczyń tt, bladość n. II)
• Badania dodatkowe: VF, FA, OCT, ERG
73. Przypadek 5
• Nagła utrata widzenia u 72-letniej kobiety, która miesiąc temu straciła
widzenie w drugim oku z powodu AION
• W wywiadzie NT
76. Dokładny wywiad
• Od 4 mies. silne bóle głowy, 4 KONSULTACJE NEUROLOGICZNE
• Chromanie żuchwy, przeczulica skóry głowy od ok 3 mies
• Uczucie ogólnego zmęczenia i rozbicia
78. The patient is a 42 year-old man who presented 4
days after experiencing painless visual loss in the
right eye. Fundus photographs of the affected right
(A) and unaffected left (E) eyes. Automated
(Humphrey 24–2) perimetry grey scale results for the
right (A) and left (E) eyes are provided as insets. En
face images of the right (B) and left (F) eyes. OCT-A
images with segmentation of the superficial papillary
capillary network (C, G) and choriocapillaris (D,H).
Corresponding B-scan images denote segmentation
boundaries (red, superficial; blue, choriocapillaris).
Red arrows in D denote blockage artifact imparted
by overlying optic disc edema. (I-L) Evaluation of
the same patient 7 weeks after the initial
presentation. (I) Fundus photographs of the
affected right eye. Inset depicts Automated
(Humphrey 24–2) perimetry result for the right eye
at that time. (J) En face image of the affected optic
disc at that time. OCT-A image with segmentation
of the superficial papillary capillary network (K) and
choriocapillaris (L).
Gaier ED, Quantitative analysis of optical
coherence tomographic angiography (OCT-
A) in patients
with non-arteritic anterior ischemic optic
neuropathy (NAION) corresponds to visual
function. PLoS One. 2018 Jun
28;13(6):e0199793
79. Olbrzymiokomórkowe zapalenie t. skroniowej
• Najczęstsza przyczyna pierwotnego, układowego zapalenia naczyń
• Najczęściej osoby starsze (głównie>70 r.ż.)
• Powolny podstępny początek (bóle głowy, stany podgorączkowe,
osłabienie, utrata apetytu, chromanie żuchwy, pogrubiała
powrózkowata t. skroniowa), utrata widzenia z przebiegu AION
• Zaburzenia ostrości wzroku, podwójne widzenia
• GKS ogólnoustrojowo 2 lata!!!!!
84. Porażenie n. III
• Bez zajęcia źrenicy 75%, z zajęciem źrenicy 25%
• Najczęściej bezbolesne
• Często związane z ch ogólnymi (cykrzyca, NT)
• Jeśli towarzyszy anizokoria skanuj (angio-TKL lub Angio-MRI) !!!
86. Konsultacja okulistyczna w IPIN
• 70-letnia pacjentka hospitalizowana w oddziale neurologii MSWIA, przeniesiony do
IPIN z powodu przeistoczenia MSWIA w szpital jednoimienny
• Pacjentka zgłosiła się na Izbę Przyjęć z powodu nagłego dwojenia
• Konsultowana okulistycznie:… bz?
• Neurologicznie: brak uchwytnych zmian w badaniach (MRI głowy i oczodołów,
angio-MRI głowy prawidłowe)0
• Prośba o okulistyczne second-opinion
87. Vod 0.8 cc +1.5
Vos 1/50 sc, knp
Sn od 0.5 cc +3.5
Sn os nie czyta
a) Brak bezpośredniej reakcji źrenicy na światło OL
b) Nie rozpoznaje barw w tablicy Ishihary OL
88. Mięśniowe
(zajęcie mięśni
gałkoruchowych)
Płytka nerwowo-
mięśniowa
Toksyczne/
metaboliczne
Genetyczne/dzied
ziczna
Zaburzenia
ośrodkowego i
obwodowego
układu nerwowego
a)Olbrzymioko-
mórkowe zapalenie
tętnicy skroniowej
(ang. GCA)
Miastenia Toksyna botulinowa Dystrofia
miotoniczna
Verte ->
b) Orbitopatia
tarczycowa
(ang. TED)
Choroba Lamberta-
Eatona
Polekowa (statyny,
GKS)
Dystrofia oczno-
gardłowa
c) Idiopatyczna
choroba zapalna
oczodołu
Związki fosforo-
organiczne
Przewlekła
postępująca
oftalmoplegia
zewnętrzna
Przyczyny obustronnej oftalmoplegii
89. Przyczyny zaburzeń unerwienia mięśni gałkoruchowych
a) Choroby pnia mózgu (zapalne, rozrostowe, krwawienia, udary)
b) Zaburzenia zatoki jamistej
c) Choroby opon mózgowo-rdzeniowych (zapalenie, choroby rozrostowe)
d) Zespół Millera-Fishera
e) SM
f) kiła z zajęciem układu nerwowego
g) Postępujące porażenie nadjądrowe
h) Encefalopatia Wernickego
i) Choroba Whipple’a
92. 1. POLE WIDZENIA!
a) Wystarczy 24-2
b) Przy podejrzeniu zmian centralnych lub początkowej jaskrze proszę zlećcie dodatkowo 24-2
c) FF-120 wychodzi na świecie z użycia
d) Pamiętajcie o roli aparatu Goldmana w podejrzeniu konwersji/symulacji (dlaczego? Czy wiemy,
że pole widzenia Goldmana można sprawdzić 5-cioma różnymi znacznikami?)
96. Zapalenie nerwu wzrokowego
GCC Grubość kompleksu komórek zwojowych siatkówki i warstwy splotowatej wewnętrznej ulega obniżeniu
wcześniej niż RNFL
!
97. Zapalenie nerwu wzrokowego
RNFL
Warstwa włókien nerwowych n. II ulega ścieńczeniu po przebyciu zapalenia n. II, szczególnie w
kwadrancie skroniowym (śr 2-4 mies po epizodzie)
Prawidłowy zapis RNFL powinien mieć kształt dwugarbny, gdyż grubość RNFL jest
najwyższa w kwadrancie górnym i dolnym
obniżenie grubości RNFL <75 um koreluje z prawdopodobieństwem wystąpienia
mroczka w polu widzenia
pacjenci z SM mają statystycznie mniejszą grubość RNFL niż zdrowa populacja,
nawet jeśli nie przebyli zapalenia n. II
Lamirel C, et al. Optical Coherence Tomography (OCT) in Optic Neuritis and Multiple Sclerosis, Rev Neurol 2010;166(12):978-986
98. NMO
Ubytek RNFL częściej w kwadrantach górnych i dolnych
Ubytek RNFL większy niż w zapaleniu n. II w przebiegu SM, szybciej można go zaobserwować, jest
bardziej rozlany
Oertel F. et al. Optical coherence tomography in neuromyelitis optica spectrum disorders: potential advantages for individualized
monitoring of progression and therapy. EPMA J. 2018 Mar; 9(1): 21–33.
100. Wywiad: stan po zapaleniu lewego nerwu
wzrokowego kilka mies. temu
Visus od = 5/5 sc
Visus os= 5/6 sc
Dno oka (mydriaza) tarcza n. II bladoróżowa, o gr
wyraźnych, c/d fizj, plamka bz, siatkówka dostepna
badania przylega
Materiał własny Kliniki Okulistyki, SPKSO
108. Typy badań elektrofizjologicznych
• 1. ERG: Zastosowanie PERG (ocena amplitudy P50- plamka i N95 - nerw wzrokowy )- ocena kom. zwojowych
Neuropatia jaskrowa: a. jaskra preperymetryczna, b. nadciśnienie oczne,c. jaskra normociśnieniowa
Dysfunkcje plamki: mfERG: choroba Stargardta – wczesne stadia, błony przedsiatkówkowe, AMD, makulopatia cukrzycowa – wczesne stadia.
Dysfunkcje n. II i komórek zwojowych siatkówki: demielinizacyjne zapalenie n. II, b. dominujący zanik n. II, c. neuropatia Lebera, ch. Parkinsona/Alzheimera
Zastosowanie FERG : głównie dystrofie ( RP, dystrofia czopkowa itp. )
Istnieje 5 zapisów: 3 pierwsze w warunkach skotopowych, 2 ostatnie - fotopowych
1 ocena precików
2 czopki i preciki
3 potencjały oscylacyjne komórek amakrynowych - główne zastosowanie to zmiany niedokrwienne siatkówki - zakrzep, DM (duża wrazliwosc komorek na niedokrwienie )
4 ocena czopków w warunkach fotopowych
5 ocena czopków na migocący bodziec swietlny
• 2. EOG - ocena stosunku maxymalnego pobudzenia siatkówki w warunkach fotopowych do minimalnego w war skotopowych - stosunek to współczynnik Ardena ( norma > 1,85 )
Zastosowanie:
choroba Besta, AD witreoretinopatia, AZOOR, z-ły białoplamiaste
• 3. VEP - fleshVEP i pattern VEP; ocenia latencje P100 i amlituda fali p100
główne zastosowanie - choroby demielinizacyjne ( PVEP ), ocena u sylulantów ( PVEP ), ocena OW u niemowlat ( FVEP )
• 4 ENG - zastosowanie w diagnostyce oczopląsu
• 5 EMG- ocena oftalmoplegii zewnetrznych
110. Negatywna fala a: odp fotoreceptorów
Dodatnia fala b: kom Mullera, kom dwubiegunowe
Późna dodatnia fala c: RPE
ERG nie koreluje z ostrością wzroku (funkcja dołka)
ERG