Poliarteritis NodosaPoliarteritis NodosaDR. A MELGAR PLIEGO / RESIDENTE DE MEDICINA INTERNA

Objetivos de la Platica
 Recordar la Definición de la Poliarteritis Nodosa
 Recordar la Fisiopatología de la Poliarteritis Nodosa
 Reconocer la Clínica de la Poliarteritis Nodosa
 Realizar un adecuado Diagnostico de la Poliarteritis Nodosa
 Recordar los Tratamientos en la Poliarteritis Nodosa
POLIARTERITIS NODOSA (PAN)

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
• Las Vasculitis son un grupo heterogéneo de
enfermedades poco comunes caracterizadas por
inflamación de la pared de los vasos sanguíneos.
DEFINICION:
Navon Elkan P et al. N Engl J Med 2014;370:921-931.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
Watts R, Scott DGI. Polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds.
Rheumatology. 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2010: 1523-34.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
• Panarteritis nodosa: es el prototipo de las vasculitis
necrosantes sistémicas, en la que el proceso
inflamatorio afecta arterias musculares de mediano y
pequeño tamaño y, secundariamente, arteriolas y
vénulas adyacentes.
DEFINICION:
Navon Elkan P et al. N Engl J Med 2014;370:921-931.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
• Panarteritis nodosa:
• Fue descrita por primera
vez por Kussmaul y Maier
en 1886.
• Primer caso de vasculitis
descrito en la literatura
médica.
INTRODUCCIÓN
Kussmaul A, Maier K. Ueber eine nicht bisher beschriebene eigenhümliche Arterienerkrankung (Periarteritis Nodosa), die mit Morbus Brightii und rapid
fortschreitender allgemeiner Muskell. hmung einhergeht. Dtsch Arch Klin Med 1866; 1:484-518.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
• Incidencia 4 y 10 por 1,000 000 de
Habitantes
• Edad 40-60 años *
* Puede aparecer a cualquier edad.
• No se asocia a HLA
• Predomina en Varones
• Hombres 5:1 Mujeres
• Asociación con el
VHB 20-30% (presenta Antígeno)
VHC 5% (Tiene Infección)
• Relación con la Tricoleucemia
y consumo de anfetaminas.
EPIDEMIOLOGÍA
Navon Elkan P et al. N Engl J Med 2014;370:921-931.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
• Lesión fundamentalmente
consiste en:
• Inflamación necrosante que
afecta a arterias de pequeño
y mediano tamaño
• Lesión es de distribución
segmentaria
• Sobre todo en zonas de
bifurcación de los vasos.
FISIOPATOLOGÍA
Navon Elkan P et al. N Engl J Med 2014;370:921-931.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
• Fase Aguda:
• Existe necrosis fibrinoide e
infiltración con predominio
de polimorfonucleares
neutrófilos
• Fase Crónica:
• Infiltración de células
mononucleares cuando la
lesión se cronica
FISIOPATOLOGÍA
Watts R, Scott DGI. Polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds.
Rheumatology. 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2010: 1523-34.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
• Se puede visualizar:
• Dilataciones aneurismáticas *
• (ruptura de la capa elástica interna)
• Hiperplasia de la intima con
trombosis o oclusión de la luz
vascular.
• Hallazgo característico:
• Lesiones en diversos estadios
evolutivos
• Alteraciones inflamatorias
agudas con otras residuales
cicatriciales
FISIOPATOLOGÍA
Watts R, Scott DGI. Polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds.
Rheumatology. 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2010: 1523-34.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
• No es típico de la enfermedad
la presencia de infiltrados
eosinofilicos o la formación de
granulomas
• Puede afectar cualquier órgano
• Se ha observado en las
necropsias en mas del 70% que
el Riñón y el Corazón son los
más involucrados.
• El Pulmón y el Bazo suele estar
respetados.
FISIOPATOLOGÍA
Watts R, Scott DGI. Polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds.
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POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
FISIOPATOLOGÍA
Watts R, Scott DGI. Polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds.
Rheumatology. 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2010: 1523-34.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
CLINICA:
• Las manifestaciones generales
están presentes en todos los
casos
• Siendo la mas frecuente la
Fiebre
• La gravedad de la enfermedad
estará correlaciona a la
extensión y localización
• Peor pronostico cuando hay
afección SNC, Cardiaca,
Digestiva y Renal
Watts R, Scott DGI. Polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds.
Rheumatology. 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2010: 1523-34.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
CLINICA: ORGANO MANIFESTACIÓN CLÍNICA
RENAL
(60-70%)
- Proteinuria
- Hematuria
- Insuficiencia Renal
- HTA
Musculo Esquelética
(50- 60 %)
- Artralgias- Mialgias
- Poliartritis no deformantes
Cutáneo
(50%)
- Purpura Palpable
- Livedo Reticularis
- Infartos piel
- Acrocianosis
- Gangrena Digital
Sistema Nervioso P
(50%)
- Mononeuritis Múltiple
- PN Sensitivo -Motora
Gastrointestinal
(40%)
- Dolor Abdominal
- Aumento Fosfatasa Alcalina
- Colecistitis
Navon Elkan P et al. N Engl J Med 2014;370:921-931.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
CLINICA: ORGANO MANIFESTACIÓN CLÍNICA
Corazón
(30%)
- Insuficiencia Cardiaca
- IAM
- Pericarditis
Genitourinario
(25%)
- Dolor Testicular
Oftalmológico - Hemorragias
- Exudados retinianos
Navon Elkan P et al. N Engl J Med 2014;370:921-931.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
Laboratorio:
• No existen parámetros de laboratorios específicos de la
enfermedad.
• Aumento de Reactantes de Fase Aguda:
• VSG, PCR, Haptoglobina, Ferritina, Etc.
Navon Elkan P et al. N Engl J Med 2014;370:921-931.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
Laboratorio:
• Leucocitosis:
- con neutrofilia
- sin eosinofilia
• Hipergammaglobulinemia
• FR
• Crioglobulinas e
inmunocomplejos circulantes
• C3 y C4 bajos
• 20-30% VHB marcadores +
• ANA rara vez son positivos
• ANCA son positivos en < 20%
(p-ANCA)
Navon Elkan P et al. N Engl J Med 2014;370:921-931.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
Diagnostico: CRITERIOS DE LA POLIARTERITIS NODOSA
1. Perdida de peso mayor o igual a 4 kg
2. Livedo reticulares
3. Dolor o sensibilidad testicular
4. Mialgias, debilidad o sensibilidad en las piernas
5. Mononeuropatía o polineuropatía
6. TA diastólica >90 mm hg
7. BUN >40mg/dl o Creatinina >1.5 mg/dl
8. Virus de la hepatitis B (presencia de antígeno de superficie
de VHB o anticuerpo en suero)
9. Anormalidades Ateriográficas (arteriografía con aneurisma
u oclusiones en arterias vicerales, no debidas a
asterioesclerosis, displasia fibromuscular u otras causas no
inflamatorias
10. Biopsia de arteria de pequeño o mediano calibre presencia
de infiltrados por granulocitos, polimorfonucleares y células
nononucleares en la pared del vaso
SE REQUIERE AL MENOS 3 DE 10 CRITERIOS
CON SENSIBILIDAD DE 82.2% Y ESPECIFIDAD DE 86..6%
Navon Elkan P et al. N Engl J Med 2014;370:921-931.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
• El diagnostico definitivo se
establece por mediante
histología
• (biopsia de piel, musculo, nervios perfiericos,
riñon, higado)
• Dado el carácter segmentario,
una biopsia negativa no excluye
el diagnostico.
• Arteriografía selectiva abdominal:
(tronco celiaco y arterias renales)
• microaneurismas en el 70% casos
• Aunque no son específicos
Diagnostico:
Watts R, Scott DGI. Polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds.
Rheumatology. 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2010: 1523-34.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
• Los Corticoides son la base del
tratamiento (1mg/Kg/día)
• Ciclofosfamida esta indicada en
caso de afección severa
• El Pronostico es malo Sin
tratamiento
• (supervivencia del 15% a los 5 años)
• Con Tratamiento
• (supervivencia 90% a los 5 años)
• Asociado a VHB se administra
Interferon-alfa + Glucorticoides +
Plasmaferesis
Tratamiento:
Watts R, Scott DGI. Polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds.
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POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
• Criterios de Gravedad:
• Five Factor Score (FFS)
• Afectación gastrointestinal grave:
• Perforación, Sangrado e Isquemia Mesentérica,
Pancreatitis
• Afectación Renal:
• Creatinina >1.5 mg/dl, Proteinuria >1gr/día
• Afectación Cardiaca:
• IAM o Falla Cardiaca
• Afectación del SNC:
• Mononeuropatía etc.
Tratamiento:
Watts R, Scott DGI. Polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds.
Rheumatology. 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2010: 1523-34.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
• Inducción de la Remisión:
• PAN sin criterios de gravedad:
• Prednisona 1mg/kg/día (mantener 4 semanas)
• PAN con criterios de gravedad (FFS _>1)
• Prednisona 1 mg/Kg/día + Ciclosfosfamida (1.5-
2mg/kg/día)
• Al menos 6 meses, hasta conseguir la remisión.
Maximo 12 meses.
• En casos de afección grave de órgano vital se
puede iniciar Metilprednisolona en pulsos de 1
g diario (250mg/6hrs) durante 3 días.
Posteriormente continuar con prednisona
Tratamiento:
Watts R, Scott DGI. Polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds.
Rheumatology. 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2010: 1523-34.

POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
• Mantenimiento de la Remisión:
• PAN sin criterios de gravedad:
• Disminuir progresivamente dosis de
prednisona en unos 12 meses, A partir de
10mg/día.
• La duración de mantenimiento y la posterior
reducción es variable en función de la situación
del paciente.
• PAN con criterios de gravedad:
• Disminuir progresivamente dosis de
prednisona en unos 12 meses, Apartir de
10mg/día.
• Azatioprina 2mg/kg/día
• Metrotexate 0.3mg/kg/día
Tratamiento:
Watts R, Scott DGI. Polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds.
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POLIARTERITIS NODOSA (PAN)
• PAN asociada a VHB
• Sin Marcadores de replicación viral:
• Tratar igual que PAN no asociada a VHB
• Con Marcadores de replicación viral:
• Prednisona: Disminuir igual que en PAN Clásica
• Tratamiento antiviral simultaneo:
• Lamivudina 100mg/día V.O Hasta seroconversión
• Interferon Pegilado 100mcg/semana
Tratamiento:
Watts R, Scott DGI. Polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds.
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Espondilitis Anquilosante