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Secuestro
        broncopulmonar
              
 Una masa quística de tejido pulmonar no
  funcional, si una comunicación con el árbol
  traqueobronquial y recibe toda o la mayor parte de
  su sangre arterial de la circulación.
Características clínicas
            
 Infecciones recidivantes (neumonías recurrentes
  inexplicables)
Sintomatología
 Disnea de esfuerzo
 Cianosis
 dedos en palillos de tambor
  (dedos hipocráticos)
Características clínicas
            
 La disnea aparece cuando el 30% del gasto
  ventricular derecho atraviesa la fistula sin
  oxigenación, creando un shunt de derecha a
  izquierda.
 Soplos o frémitos
 Hemotorax.
 Hemoptisis masiva por ruptura de un bronquio
Clasificación
                      
 Esta incluido dentro del tejido pulmonar
  normal
 Predominantemente           en       lóbulos
  inferiores, a menudo en el pulmón
  izquierdo y en el segmento basilar
  posterior.
 Suministro vascular anormal es un vaso
  grande proveniente de la aorta por debajo
  del diafragma.
 Puede existir más de un vaso que
  abastezca el secuestro y el drenaje tiene
  lugar por la vena pulmonar o a través del
  sistema ácigos.
Clasificación
                        
 Esta separado del lóbulo pulmonar
  normal y fuera de la pleura visceral
 Esta separado del pulmón por la
  pleura de revestimiento, puede
  ocurrir en la parte superior o inferior
  del tórax.
 Asintomático.
 Casi nunca existe comunicación con
  las vías respiratorias
 Acompañado             por      hernia
  diafragmática

Diagnostico
           



Variantes
                    
 Lobulo accesorio apical (lóbulo traqueal).-
  Secuestro extralobar en la cual el riego suele provenir
  de la arteria subclavia.
 El bronquio surge directamente de la tráquea.
 Lobulo accesorio de rokitansky: Aparece en el lado
  izquierdo, irrigación de la aorta.
 Lóbulo accesorio abdominal.- Tejido pulmonar
  abajo del diafragma.

• Hipoplasia pulmonar (lado derecho
  generalmente)
• Mal drenaje de las venas
  pulmonares derechas a la vena cava
  inferior
• Puede existir dextrocardia asociada
• Irrigación arterial anómala de la
  aorta hacia el pulmón derecho.
• Signo de la hoz

Malformaciones
           diversas
              
Agenesia unilateral:
 Compatible con la vida, asociada a anormalidades
  congénitas grave:
 Complejo VATER:
 (defectos vertebrales, ano imperforado, fistula
  traqueoesofagica, displasia radial y renal)
 Incluyen falta de desarrollo del parénquima.
 La agenesia bilateral de los pulmones no es
  compatible con la vida.
Rx - TAC
   
Malformaciones
   diversas
      
Malformaciones
             diversas
                
 subdesarrollo del pulmón que recibe un bronquio esencialmente
  normal
 Puede existir dextrocardia, lado afecto aplanado, asimetría
  torácica, escoliosis.
Causas de hipoplasia
            
a) Efecto de comprensión de una masa intratorácica.
   (malformación adenomatoide quística
   congénita, hernia diafragmática congénita) o
   extratoracica.
b) Ausencia de la alteración de los movimientos
   respiratorios fetales (anomalías del nervio frénico)
c) Disminución del flujo sanguíneo a los pulmones
d) Defecto mesodérmico primario
e) Causas desconocidas idiopáticas.
Anormalidades de la
    lobulación
        
Anormalidades de la
        lobulación
            
Grupo I: Variaciones de las cisuras
externas sin anormalidades de la
ramificación bronquial.
 Lóbulo cardiaco (lóbulo inferior
   izquierdo dividido en dos)
 Lóbulo dorsal (segmentación
   superior de los lóbulos inferiores
   derecho o izquierdo)
 Ausencia de la cisura.

 GrupoII.       Lóbulo       ácigos
  (malformación del lóbulo superior)
 Grupo          III.-         Lóbulo
  traqueal,               isomerismo
  pulmonar(pulmón izquierdo tiene
  dos lobulos y el izquierdo tres)
Hamartoma quístico
 mesenquimatoso
       
Hamartoma quístico
     mesenquimatoso
           
 Quiste único o en forma de nódulos bilaterales
  múltiples.
  a) Nódulos menores de 1 cm de diámetro, Presencia de
     Células mesenquimatosas primitivas Plexo de vías
     respiratorias anormales.
  b) Nódulos menores de 0.5 y 1 cm con presencia de
     células mesenquimatosas primitvas y revestimiento
     epitelia normal o metaplasico
  c) Arterias sistémicas hipertróficas dentro de la pared de
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Malformaciones broncopulmonares

  • 1.
  • 2. Secuestro broncopulmonar   Una masa quística de tejido pulmonar no funcional, si una comunicación con el árbol traqueobronquial y recibe toda o la mayor parte de su sangre arterial de la circulación.
  • 3. Características clínicas   Infecciones recidivantes (neumonías recurrentes inexplicables) Sintomatología  Disnea de esfuerzo  Cianosis  dedos en palillos de tambor (dedos hipocráticos)
  • 4. Características clínicas   La disnea aparece cuando el 30% del gasto ventricular derecho atraviesa la fistula sin oxigenación, creando un shunt de derecha a izquierda.  Soplos o frémitos  Hemotorax.  Hemoptisis masiva por ruptura de un bronquio
  • 5. Clasificación   Esta incluido dentro del tejido pulmonar normal  Predominantemente en lóbulos inferiores, a menudo en el pulmón izquierdo y en el segmento basilar posterior.  Suministro vascular anormal es un vaso grande proveniente de la aorta por debajo del diafragma.  Puede existir más de un vaso que abastezca el secuestro y el drenaje tiene lugar por la vena pulmonar o a través del sistema ácigos.
  • 6. Clasificación   Esta separado del lóbulo pulmonar normal y fuera de la pleura visceral  Esta separado del pulmón por la pleura de revestimiento, puede ocurrir en la parte superior o inferior del tórax.  Asintomático.  Casi nunca existe comunicación con las vías respiratorias  Acompañado por hernia diafragmática
  • 7.
  • 9.
  • 10.
  • 11.
  • 12. Variantes   Lobulo accesorio apical (lóbulo traqueal).- Secuestro extralobar en la cual el riego suele provenir de la arteria subclavia.  El bronquio surge directamente de la tráquea.  Lobulo accesorio de rokitansky: Aparece en el lado izquierdo, irrigación de la aorta.  Lóbulo accesorio abdominal.- Tejido pulmonar abajo del diafragma.
  • 13.  • Hipoplasia pulmonar (lado derecho generalmente) • Mal drenaje de las venas pulmonares derechas a la vena cava inferior • Puede existir dextrocardia asociada • Irrigación arterial anómala de la aorta hacia el pulmón derecho. • Signo de la hoz
  • 14.
  • 15. Malformaciones diversas  Agenesia unilateral:  Compatible con la vida, asociada a anormalidades congénitas grave:  Complejo VATER:  (defectos vertebrales, ano imperforado, fistula traqueoesofagica, displasia radial y renal)  Incluyen falta de desarrollo del parénquima.  La agenesia bilateral de los pulmones no es compatible con la vida.
  • 16. Rx - TAC
  • 17. Malformaciones diversas 
  • 18. Malformaciones diversas   subdesarrollo del pulmón que recibe un bronquio esencialmente normal  Puede existir dextrocardia, lado afecto aplanado, asimetría torácica, escoliosis.
  • 19. Causas de hipoplasia  a) Efecto de comprensión de una masa intratorácica. (malformación adenomatoide quística congénita, hernia diafragmática congénita) o extratoracica. b) Ausencia de la alteración de los movimientos respiratorios fetales (anomalías del nervio frénico) c) Disminución del flujo sanguíneo a los pulmones d) Defecto mesodérmico primario e) Causas desconocidas idiopáticas.
  • 20. Anormalidades de la lobulación 
  • 21. Anormalidades de la lobulación  Grupo I: Variaciones de las cisuras externas sin anormalidades de la ramificación bronquial.  Lóbulo cardiaco (lóbulo inferior izquierdo dividido en dos)  Lóbulo dorsal (segmentación superior de los lóbulos inferiores derecho o izquierdo)  Ausencia de la cisura.
  • 22.   GrupoII. Lóbulo ácigos (malformación del lóbulo superior)  Grupo III.- Lóbulo traqueal, isomerismo pulmonar(pulmón izquierdo tiene dos lobulos y el izquierdo tres)
  • 24. Hamartoma quístico mesenquimatoso   Quiste único o en forma de nódulos bilaterales múltiples. a) Nódulos menores de 1 cm de diámetro, Presencia de Células mesenquimatosas primitivas Plexo de vías respiratorias anormales. b) Nódulos menores de 0.5 y 1 cm con presencia de células mesenquimatosas primitvas y revestimiento epitelia normal o metaplasico c) Arterias sistémicas hipertróficas dentro de la pared de los quistes