1. INSTITUTO VENEZOLANO DE LOS SEGUROS SOCIALES
HOSPITAL DR. DOMINGO LUCIANI DEL LLANITO
SERVICIO DE ENDOCRINOLOGIA.
POSTGRADO DE ENDOCRINOLOGIA
CARACAS, VENEZUELA.
Adjunto: Dr. MARCANO
Pediatra Endocrinólogo.
Katherine Tomedes.
R1
2. HIPOGLICEMIA EN EL NIÑO
DEFINICION DE HIPOGLICEMIA:
• Valores plasmáticos de glucosa en sangre venosa <45 mg/dl en todas las
edades, incluido el período neonatal.
. En el recién nacido, se define hipoglucemia cuando los niveles de glucemia
son <25 mg/dl en neonatos con peso < 1000 g, o a 30 mg/dl con peso
superior.
4. HIPOGLICEMIA EN EL NIÑO
• Síntomas neuroglucopénicos (cefalea, trastornos
de la visión, disartria, ataxia, somnolencia, estupor,
convulsiones y coma)
• Síntomas mioglucopénicos (hipotonía, debilidad,
calambres, bradicardia y trastornos del ritmo)
• Síntomas adrenérgicos (sudoración, palidez,
taquicardia, ansiedad, náuseas, dolor abdominal y
vómitos).
5. HIPOGLICEMIA EN EL NIÑO
• RECIEN NACIDOS Y LACTANTES:
Clínica es inespecífica.
• Convulsiones 90%; hipotermia y cianosis 70%;
hipotonía, depresión del sensorio, letargia y rechazo al
alimento 55-60%. Además de apatía, apnea, temblor,
irritabilidad y coma
• NIÑOS MAYORES Y ADOLESCENTES:
manifestaciones neuroglucopénicas 85%, adrenérgicas
61% y las mioglucopénicas 9% aproximadamente.
6. HIPOGLICEMIA EN EL NIÑO
Triada de Whipple:
• Presencia de manifestaciones clínicas sugestivas de
hipoglucemia.
• Bajas concentraciones plasmáticas de glucosa.
• Los signos clínicos desaparecen una vez que la
normoglucemia se haya restablecido.
7. CLASIFICACION ETIOLOGICA DE LAS
HIPOGLICEMIAS POR LA EDAD
1. RECIÉN NACIDO (DESPUÉS DE UNA SEMANA)
•Hiperinsulinismo (transitorio o permanente)
2. MENORES DE DOS AÑOS
•
Hiperinsulinismo
•
Déficits enzimáticos: aminoacidopatías, glucogenosis, galactosemia, fructosemia,
betaoxidación.
•
Déficits de hormonas contrarreguladoras: panhipopituitarismo, GH, cortisol, etc.
3. PACIENTES DE DOS A OCHO AÑOS
•
Hipoglucemia cetósica benigna de la infancia
•
Otros: fallo hepático, intoxicaciones (salicilatos, etanol) e hiperinsulinismo
4. PACIENTES MAYORES DE OCHO AÑOS
•
Adenoma/insulinoma pancreático
•
Intoxicaciones
•
Hiperinsulinismo
8. HIPOGLICEMIA EN EDAD NEONATAL:
• HIPOGLICEMIA NEONATAL • Disminución en la producción de
TRANSITORIA:
glucosa.
Desde el nacimiento hasta los • Reservas de energéticas limitadas
junto a un excesivo consumo
primeros 7 días de vida.
periférico y una inmadurez del
• Frecuente
en
prematuros, sistema H-H, causa secreción de
RNBP, hijos de madre diabética hormonas contrarreguladoras.
y RN con sepsis, hipoxia y
dificultad respiratoria.
9. HIPOGLICEMIA EN EDAD NEONATAL:
Hiperinsulinismo transitorio:
• Los RN de madres con DM
presentan hipoglucemia secundaria
al hiperinsulinismo y disminución
de la respuesta al glucagón.
• Macrosomía del recién nacido.
Hipoglicemia por distress
neonatal:
• Septicemia y la asfixia
perinatal.
• Cardiopatía cianogena.
10. HIPOGLICEMIA EN EDAD NEONATAL:
Hipoglicemia neonatal
persistente:
1. Hiperinsulinismo congénito:
Causa más frecuente del consumo
excesivo o utilización inapropiada de
glucosa en el neonato.
• Suelen tener macrosomía.
Criterios diagnósticos de la
HIPOGLICEMIA HIPERINSULINICA
• Hipoglucemia sin cetosis,
• Cociente glicemia/insulina <3 (N > 5)
• Cortisol alto y GH normal/alto
• βeta-hidroxibutirato, los triglicéridos
y los ácidos grasos libres disminuidos
• Alaninemia disminuida
• Prueba de glucagón positiva.
11. HIPOGLICEMIA EN EDAD NEONATAL:
2. Déficit de las hormonas de contra regulación:
Hipopituitarismo es la segunda causa endocrinológica de
hipoglicemia neonatal.
• Etiología en ocasiones es idiopática o por defectos anatómicos
de la línea media que cursan con aplasia y/o hipoplasia
hipofisiaria.
12. HIPOGLICEMIA EN EDAD NEONATAL:
3.
Enfermedades
por • Las formas más frecuentes son las de
depósito de glucógeno:
tipo I ( Ia-enfermedad de Von Gierke
y Ib), tipo II (enfermedad de Pompe),
• Las glucogenosis son
tipo III (IIIa- enfermedad de Cori o
enfermedades secundarias
Forbes) y tipo IIIb, tipo VI
a defectos de las enzimas
(enfermedad de Hers).
reguladoras
de
la
degradación y/o síntesis • De tipo autosómico recesivo, excepto
del glucógeno.
en el caso de la tipo IX, 3 subtipos
ligados al cromosoma X.
13. HIPOGLICEMIA EN EDAD NEONATAL:
4. Defectos en la oxidación de ácidos grasos y trastornos en la
cetogénesis:
• Hipoglucemia hipocetósica
Defecto en la movilización o metabolismo de los AG en el tejido
adiposo (lipólisis) y su trasporte a otros tejidos, en estados de ayuno.
• Causas: defectos en el ciclo de la carnitina, en la oxidación de los
AG, varios defectos en la cadena de transporte o en la cetogenesis.
14. HIPOGLICEMIA EN EDAD NEONATAL:
GALACTOSEMIA:
• Alteración de la enzima
galactosa-1-fosfato uridil
• Concentraciones elevadas de
transferasa (cataliza el paso
galactosa en sangre.
de galactosa glucosa).
• Poco frecuente, 1/60.000• Clínica después de la
100.000 RN.
alimentación láctea
(hipoglicemia, vómitos,
perdida de peso y diarrea;
hepatomegalia).
15. HIPOGLICEMIA EN ESCOLARES Y
ADOLESCENTES:
HIPOGLICEMIA CETOSICA:
• Niños entre los 2 y 5 años de
edad, con antecedente de bajo
peso neonatal.
• Remite espontáneamente antes
de los 8 y 9 años.
• Suelen ser niños con poca masa
corporal, malos comedores.
• Causa: descenso de la alanina
plasmática de etiología desconocida.
• Hipoglicemia sintomática y
cetonemia.
16. HIPOGLICEMIA EN ESCOLARES Y
ADOLESCENTES:
Tumores de células B pancreáticas
(INSULINOMAS)
• Causa
más
frecuente
de
hipoglucemia por hiperinsulinismo
endógeno en los adultos y con
menos
frecuencia
en
niños
escolares y adolescentes.
• Pueden
ser:
esporádicos
o
familiares (asociados a NEM-1).
• La mayoría son < 2cm.
Criterios diagnósticos:
• Hipoglucemia sin cetosis
• Cociente glicemia/ insulina <3
• Cortisol alto y GH normal/alta
• βeta-hidroxibutirato, los
triglicéridos y AGL disminuidos.
17. HIPOGLICEMIA EN ESCOLARES Y
ADOLESCENTES:
HIPOGLICEMIA REACTIVA:
• Durante las primeras 4 horas de la ingesta del alimento.
• Causa: hiperinsulinemia marcada precoz, por incrementos
rápidos de la glicemia y GLP-1 unido a la supresión del
glucagón.
18. HIPOGLICEMIA EN ESCOLARES Y
ADOLESCENTES:
• Anamnesis detallada que incluya
los antecedentes familiares y
manifestaciones clínicas.
• En la exploración física, la
presencia o no de organomegalias
(en
especial
hepatomegalia),
alteraciones del ritmo cardíaco y
alteraciones neurológicas.
19.
20.
21. TRATAMIENTO DE LA HIPOGLICEMIA
EN NEONATOS, LACTANTES Y ESCOLARES:
• Paciente consciente: 20-30 g de sacarosa disuelta en agua por VO.
• Paciente inconsciente: bolo de dextrosa al 10% VEV a dosis 200 mg/kg/dosis
o 2 cc/kg/dosis, lentamente, a 2 o 3 cc/min.
• Control de glicemia capilar c/30-60 min.
• Si no mejora, repetir bolo de suero glucosado, sin exceder 2 bolos de
corrección, ni soluciones de glucosa al 30-50% (hipoglicemia de rebote).
22. TRATAMIENTO DE LA HIPOGLICEMIA
Mantenimiento: infusión de dextrosa continua.
• De 7 a 9 mg/kg/min <1 año
• De 6 a 7 mg/kg/min entre 2 y 6 años
• De 5 a 6 mg/kg/min entre 7 y 14 años
• De 4 a 5 mg/kg/min entre los 15 y 18 años
• De 2 a 4 mg/kg/min posteriormente.
Al estar estable controles de glicemia c/2 o 4 horas.
23. TRATAMIENTO DE LA HIPOGLICEMIA
SOSPECHA DE HIPERINSULINISMO
NOMBRE
GENÉRICO
TIPO
DE FÁRMACO
EFECTOS
ADVERSOS
CONTRAINDICACIONES
DOSIS
PRESENTACIÓN
Diazóxido
oral
–
Dicloronitrobenceno
5-20 mg/kg/día
VO
Comp de 25 mg
Retención de
líquidos
Hipotensión
Nifedipina
Bloqueante canales
de calcio
0,25-0,5
mg/kg/día VO
Comp de 20, 30, 60 Hipotensión
mg; caps. de 10 mg
–
Octeótrido
Análogo de
somatostatina
5-20 μg/kg/día
VSC
Viales de 0,05 y
0,01 mg/ml
Inhibe GH,
TSH, ACTH
–
Glucagón
Aumento de la
glucogenólisis
O,3 mg/kg/dosis
VEV
Viales de 1 mg
Aumento
–
contractilidad
cardiaca
24. TRATAMIENTO DE LA HIPOGLICEMIA
SOSPECHA DE ENFERMEDADES METABOLICAS:
• Eliminar la alimentación por vía oral y aportar exclusivamente
glucosa VEV para mantener la glicemia.
• Corregir las alteraciones metabólicas (especialmente la
acidosis)
SOSPECHA DE DEFICIENCIAS DE HORMONAS
CONTRAREGULADORAS:
• Hidrocortisona VEV de 2 a 5 mg/kg/dosis c/6 horas.
25. BIBLIOGRAFIA
1. Meriencelly Mederico, Yoryi Rincón. Evaluacion y Enfoque
Diagnostico del paciente no diabético con Hipoglicemia. Unidad de
Endocrinologia, Instituto Autonomo Hospital Universitario de los
Andes, Mérida-Venezuela. Rev Venez Endocrinol Metab
2011;9(2):41-43.
2. MV Borras Perez, I. Hernandez, JP López Siguero. Diagnostico
diferencial de la hipoglicemia en el niño. Asociación Española de
Pediatría. Protocolos actualizados 2011.;1:141-9
3. María Victoria Borras Perez, Juan Pedro Lopez Siguero. Diagnostico
diferencial de la hipoglicemia en el niño. Rev Endocrinol Nutr.
2006;53(8) 493-509.