O documento discute hipertensão pulmonar primária, definida como elevação sustentada da pressão arterial pulmonar sem causa conhecida. Apresenta sua fisiopatologia, características clínicas, exames complementares, tratamento e prognóstico, que inclui sobrevida média de 2,5 anos após o diagnóstico e risco de morte por choque cardiogênico.

1. PROPEDÊUTICA
3º ANO

2. ELEVAÇÃO DOS NÍVEIS DE PRESSÃO SISTÓLICA
DA ARTÉRIA PULMONAR
ACIMA DE 25 mmhg, EM REPOUSO
ACIMA DE 30 mmhg, DURANTE EXERCÍCIOS
(PRESSÃO NORMAL , ATÉ 5O ANOS , < 20
mmhg E AUMENTA 1 mm A CADA 10 ANOS)

3.  ÍNTIMA RELAÇÃO ENTRE A CIRCULAÇÃO
PULMONAR E AS VIAS RESPIRATÓRIAS
 CADA DIVISÃO BRÔNQUICA TEM UM RAMO
DA A.P. CORRESPONDENTE, QUE FORNECE
RAMOS ACESSÓRIOS, QUE VÃO PENETRANDO
NO PARÊNQUIMA
 VASOS PULMONARES PRÉ-CAPILARES:
- ELÁSTICOS
- MUSCULARES
- ARTERIOLARES
 VASOS CAPILARES ( EXTENSA REDE )

4.  SEMELHANTE AO ENDOTÉLIO VASCULAR
PERIFÉRICO
 CAMADA MONOCELULAR QUE REVESTE A
SUPERFÍCIE LUMINAL DOS VASOS , SE
CONSTITUINDO EM INTERFACE ENTRE A
CIRCULAÇÃO E A PAREDE VASCULAR
 TEM FUNÇÕES FISIOLÓGICAS ( TÔNUS,
PERMEABILIDADE, SÍNTESE DE SUBSTÂNCIAS
FIBRINOLÍTICAS )

5.  SECRETA SUBSTÂNCIAS VASOATIVAS :
- VASODILATADORAS ( ÓXIDO NÍTRICO E
PROSTACICLINAS )
- VASOCONSTRITORAS ( ENDOTELINAS ,
ANGIOTENSINA II, ENDOPERÓXIDOS )

6.  CAUSA DILATAÇÃO DA MM LISA VASCULAR
 MANTÉM TÔNUS VASCULAR BASAL ESTÁVEL,
PREDOMINANTEMENTE DILATADO
 INIBE INTERAÇÃO ENDOTÉLIO / LEUCÓCITOS
 INIBE A AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA
 CONTROLA PROLIFERAÇÃO CELULAR
 DIMINUIÇÃO DO O.N. PROMOVE UMA
DISFUNÇÃO ENDOTELIAL , COM VÁRIAS
ALTERAÇÕES IMPORTANTES , QUE LEVAM AO
APARECIMENTO DA HIPERTENSÃO PULMONAR

7.  PROMOVEM A CONTRAÇÃO DOS VASOS
PULMONARES E DEVEM SER BLOQUEADAS
PELO O.N. E PROSTACICLINAS

8.  VOLUME SANGUÍNEO PULMONAR EM TORNO DE
500 ML ( 10% DA VOLEMIA )
 PRESSÃO MÉDIA CAPILAR : 5 A 15 mmhg
 PRESSÃO COLOIDOSMÓTICA : 25 A 30 mmhg
 MANTÉM O ALVÉOLO SECO
 FATORES QUE INFLUENCIAM A CIRCULAÇÃO
PULMONAR
- PRESSÃO DA GRAVIDADE
- PRESSÃO INTRA-PLEURAL
- FATORES NEUROGÊNICOS E QUÍMICOS ( HIPO-
XEMIA , HIPERCAPNIA, ACIDOSE METABÓLICA )

9.  O AUMENTO DA PRESSÃO VENO-CAPILAR
PULMONAR , INDEPENDENTE DA CAUSA,
LEVA AO APARECIMENTO DOS SINTOMAS

10.  PRIMÁRIA :
- ESPORÁDICA
- FAMILIAR

11.  SECUNDÁRIA :
- DOENÇAS DO COLÁGENO
- SHUNT SISTÊMICO-PULMONAR CONGÊNITO
- HIPERTENSÃO PORTAL
- INFECÇÃO PELO HIV
- DROGAS E TOXINAS ( ANOREXÍGENOS )
- H.P. PERSISTENTE DO RESCÉM NASCIDO
- OUTRAS

12.  DOENÇA CARDÍACA ATRIAL E VENTRICULAR
ESQUERDA
 VALVOPATIAS
 COMPRESSÃO EXTRÍNSECA DAS VEIAS
PULMONARES ( MEDIASTINITE FIBROSANTE,
ADENOPATIAS E TUMORES )
 DOENÇA VENO-OCLUSIVA PULMONAR
 OUTRAS

13.  D.P.O.C.
 DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL
 DOENÇA DA APNÉIA DO SONO
 DOENÇA DA HIPOVENTILAÇÃO ALVEOLAR
 EXPOSIÇÃO CRÔNICA A ALTAS ALTITUDES
 DOENÇA PULMONAR NEONATAL
 DISPLASIA ALVÉOLO-CAPILAR
 OUTRAS

14.  TROMBO-EMBOLISMO PULMONAR PROXIMAL
 OBSTRUÇÃO DISTAL DA ARTÉRIA PULMONAR

15.  INFLAMATÓRIAS
- ESQUISTOSOMOSE
- SARCOIDOSE
- OUTRAS

17.  ELEVAÇÃO SUSTENTADA DA PRESSÃO ARTERIAL
PULMONAR, SEM CAUSA CONHECIDA
 RARA:
- 1 A 2 CASOS / MILHÃO DE PESSOAS
- VEM AUMENTANDO RECENTEMENTE , DEVIDO
AO USO DE ANFETAMINAS E PELO HIV
 ATINGE , NA MAIORIA DAS VEZES , AS
MULHERES , ENTRE 30 E 40 ANOS

18.  EVOLUI CRONICAMENTE COM SINTOMAS
INESPECÍFICOS
 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS:
- PSAP > 25 mmhg EM REPOUSO
- PSAP > 30 mmhg COM ESFORÇO
- EXCLUIR QUALQUER CAUSA CONHECIDA ,
CAUSADORA DE HIPERTENSÃO PULMONAR
 DIAGNÓSTICO GERALMENTE TARDIO ,
QUANDO O TRATAMENTO JÁ É INEFICAZ

19.  PATOGÊNESE :
- ALTERAÇÃO DO ENDOTÉLIO VASCULAR, QUE
PROMOVE O AUMENTO DA R.V. PULMONAR E
TROMBOSE
- LESÃO ENDOTELIAL COM VASOCONSTRIÇÃO E
HIPERREATIVIDADE VASCULAR
- DESEQUILÍBRIO NA PRODUÇÃO DE SUBSTÂNCIAS
VASOCONSTRITORES E VASODILATADORES
- DIMINUIÇÃO DA PROSTACICLINAS E O.N.
- AUMENTO DO TROMBOXANE A2, ENDOTELINAS,
SEROTONINA
- TROMBOSE “ IN SITU “ NAS ARTERÍOLAS
PULMONARES

20. - TROMBOSE CAUSADA POR DISFUNÇÃO
ENDOTELIAL E ANORMALIDADES DO SISTEMA
DE COAGULAÇÃO
- AUMENTA ESTÍMULO E FATORES PRÓ-
COAGULANTES
- DIMINUI A ATIVIDADE FIBRINOLÍTICA LOCAL
- DISFUNÇÃO PLAQUETÁRIA

21.  EXISTE UMA PREDISPOSIÇÃO GENÉTICA
- 1 OU 2 GENES NA FORMA FAMILIAR ( 6% )
- ASSOCIADAS A DOENÇAS AUTO-IMUNES
- FENÔMENO DE RAYNAUD EM 30%
- AUTO-ANTICORPOS EM 20 A 40% DOS
CASOS

22.  ESTÍMULOS ESPECÍFICOS
- DROGAS ( ANFETAMINAS )
- PRODUTOS QUÍMICOS
- DOENÇA OU ESTADO CLÍNICO:
=> GESTAÇÃO
=> HISTÓRIA FAMILIAR
=> HIV
=> HIPERTENSÃO PORTAL
=> COLAGENOSES
=> CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

23.  DIAGNÓSTICO : (EXCLUSÃO )
- ANAMNESE DETALHADA
- EXAME FÍSICO MINUCIOSO
- ECG
- RX DO TÓRAX
- EXAMES MAIS COMPLEXOS ( AFASTAR
CAUSAS CORRIGÍVEIS COM CIRURGIA OU
TRATAMENTO ESPECÍFICO )

24.  QUADRO CLÍNICO:
- INÍCIO POUCO SINTOMÁTICO
- DIAGNÓSTICO É FEITO NO FINAL ,COM
FALÊNCIA DO VENTRÍCULO DIREITO
- SINTOMAS:
=> FADIGA
=> DIMINUIÇÃO DA TOLERÂNCIA AO
EXERCÍCIO
=> DISPNÉIA
=> PALPITAÇÕES
=> DOR TORÁCICA SEMELHANTE A ANGINA
=> PRÉ-SÍNCOPE OU SÍNCOPE ( FALÊNCIA DE
VD E REDUÇÃO DO DÉBITO CARDÍACO )
=> FENÔMENO DE RAYNAUD
=> EDEMA DE MMII

25.  EXAME FÍSICO : ( INSUFICIÊNCIA DE VD )
- ESTASE JUGULAR
- DIMINUIÇÃO DA AMPLITUDE DO P. CAROTÍDEO
- P2 PALPÁVEL
- DESDOBRAMENTO AMPLO DE B2
- SOPRO DE IM E IT
- B4 PRESENTE NO VD
- GALOPE DE VD , COM B3
- HEPATOMEGALIA
- ASCITE
- EDEMA DE MMII
- CIANOSE CENTRAL E PERIFÉRICA

26.  ELETROCARDIOGRAMA
- HIPERTROFIA DE CÂMARAS DIREITAS
- BIRD
 RAIO X DO TÓRAX :
- NORMAL NO INÍCIO
- AUMENTO DE CÂMARAS DIREITAS ( CORAÇÃO
EM FORMA DE MORINGA )
- DILATAÇÃO DA ARTÉRIA PULMONAR
- VASOS PULMONARES POUCO EVIDENTES OU
AUSENTES NA PERIFERIA

27.  EXAMES MAIS COMPLEXOS :
- ECOCARDIOGRAMA TRANSESOFÁGICO
- CINTILOGRAFIA VENTILAÇÃO /PERFUSÃO
- T.C. HELICOIDAL DE ALTA RESOLUÇÃO
- ANGIORRESSONÂNCIA
- PROVAS FUNCIONAIS
- CATETERISMO COM ARTERIOGRAFIA
PULMONAR
=> CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
=> DOENÇA VENO-OCLUSIVA PULMONAR
=> TEP CRÔNICO
- RARAMENTE SE REALIZA BIÓPSIA , PELOS
RESULTADOS INESPECÍFICOS

28.  DIFERENCIAL DE H.P. PRIMÁRIA :
- CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
- DOENÇAS ORO-VALVARES
- DISFUNÇÃO DE VE
- TEP CRÔNICO
- COLAGENOSES
- ESQUISTOSOMOSE
- S. DE EISENMENGER

29.  MEDIDAS GERAIS :
- REDUÇÃO DE EXERCÍCIOS PARA EVITAR A
SÍNCOPE ( DÇ DE BARREIRA )
- EVITAR INFECÇÕES COM VACINAS E
ANTIBIÓTICOS
- EVITAR A GRAVIDEZ PELA MORTALIDADE
ELEVADA
- RESTRIÇÃO SALINA E HÍDRICA
- OXIGÊNIO DOMICILIAR

30.  DIGITÁLICOS EM DOSES BAIXAS PODEM
MELHORAR , PORÉM COM RISCO DE
INTOXICAÇÃO
 ANTICOAGULANTES PELO ALTO RISCO DE
TROMBOSES , MANTENDO INR ENTRE 1,5 A 3,
APESAR DO RISCO DE HEMOPTISES
 DIURÉTICOS :
- BOM PARA REDUZIR A PRESSÃO SISTÓLICA DO
LADO DIREITO
- ASSOCIAR ESPIRONOLACTONA
- CUIDADO COM:
=> HIPOVOLEMIA
=> DIMINUIÇÃO DA P. DE ENCHIMENTO DO VD
=> REDUÇÃO DO DÉBITO CARDÍACO
=> DIMINUIÇÃO DA FUNÇÃO RENAL

31.  VASODILATADORES PULMONARES:
- MELHORA EM 1/3 DOS CASOS
- SE FOR CASO GRAVE , INTERNAR PARA
INÍCIO DO TRATAMENTO
- SE TIVER BOA RESPOSTA , MANTER
=> REDUZIR 20% DA PSAP
=> REDUZIR 20% DA R.V. PULMONAR
=> SEM REDUZIR O DÉBITO CARDÍACO
- DROGAS:
=> BLOQUEADORES DOS CANAIS DE CÁLCIO
=> ADENOSINA
=> PROTACICLINAS
=> ÓXIDO NÍTRICO
=> SILDENAFILA

32.  CIRURGIA :
- SEPTOPLASTIA :
=> PERIGOSA
=> TEMPORÁRIA , A ESPERA DO TRANSPLANTE
- TRANSPLANTE CÁRDIO-PULMONAR :
=> PSAP MUITO ELEVADA
=> DISFUNÇÃO GRAVE DE VD
=> INSATURAÇÃO PERIFÉRICA
=> CLASSE FUNCIONAL III OU IV

33.  INCURÁVEL
 SOBREVIDA MÉDIA DE 2,5 ANOS APÓS O
DIAGNÓSTICO
 ALGUNS TÊM SOBREVIDA MAIOR
 ANTICOAGULAÇÃO AUMENTA A SOBREVIDA EM
3 ANOS
 SE RESPONDER AOS VASODILATADORES , TEM
MELHOR SOBREVIDA

34.  PIOR PROGNÓSTICO:
- H.P. MUITO GRAVE
- DILATAÇÃO IMPORTANTE DE VD
- REDUÇÃO DO DÉBITO CARDÍACO
- INSATURAÇÃO PERIFÉRICA IMPORTANTE
- DIMINUIÇÃO DA TOLERÂNCIA AOS
ESFORÇOS
 MORTE OCORRE POR :
- CHOQUE CARDIOGÊNICO ( MAIORIA )
- MORTE SÚBITA ( 10 % DOS CASOS )

35.  TIPOS:
- COM HIPERFLUXO PULMONAR
- COM SHUNT ESQUERDA > DIREITA
 HIPERTENSÃO PULMONAR É EVOLUÇÃO
NATURAL , GRAVE E MAIS TEMIDA DAS C.C.

36.  HIPERFLUXO PULMONAR PROLONGADO E
PERSISTENTE NA ESTRUTURA VASCULAR
 HIPERTROFIA DA MM LISA VASCULAR
 HIPERPLASIA DA PAREDE DOS VASOS
 AUMENTA A PRODUÇÃO DE
VASOCONSTRITORES, COM LIBERAÇÃO DE
TROMBOXANE A2 E FATOR DE VON WILLEBRAND
 FORMAÇÃO DE MICROTROMBOS E AUMENTO DA
ATIVIDADE PLAQUETÁRIA
 AUMENTA A PRODUÇÃO DE SEROTONINA E
DIMINUIÇÃO DE ÓXIDO NÍTRICO
 REMODELAÇÃO COM DIMINUIÇÃO DA
COMPLASCÊNCIA DOS VASOS PULMONARES

37.  TRATAMENTO DEPENDE DA FASE
- SEM DOENÇA VASCULAR PULMONAR , A DÇ
PODE SER REVERSÍVEL , COM CIRURGIA
CORRETIVA DA C.C.
- COM DÇ IRREVERSÍVEL ( S. DE EISENMENGER),
O TRATAMENTO É BÁSICO:
=> DIGITÁLICOS
=> DIURÉTICOS
=> ACO PARA ALGUNS CASOS
=> SANGRIAS INTERMITENTES COM
REPOSIÇÃO E FERRO ASSOCIADO
=> NÃO USAR VASODILATADORES , POIS
PODE AGRAVAR

38.  TRÍADE CLÁSSICA :
- FATORES QUE PREDISPÕE A TROMBOSE
VENOSA ( ESTASE SANGUÍNEA )
- LESÃO ENDOTELIAL
- HIPERCOAGULABILIDADE SANGUÍNEA
 PODE ESTAR ASSOCIADA A CONDIÇÕES
CONGÊNITAS ( TROMBOFILIA )

39.  ALTERAÇÕES HEMODINÂMICAS NA TEP
- OBSTRUÇÃO DA AP LEVA A ALTERAÇÕES
CIRCULATÓRIAS , QUE DEPENDEM :
=> ESTADO CÁRDIO-VASCULAR PRÉVIO
=> NÚMERO DE RECORRÊNCIAS
=> QUANTIDADE E QUALIDADE DOS
ÊMBOLOS
=> CAPACIDADE DE FIBRINÓLISE DO
PACIENTE
- AUMENTO DA R.V. PULMONAR
=> OBSTRUÇÃO MECÂNICA
=> LIBERAÇÃO DE SUBSTÂNCIAS VASO-
ATIVAS
=> HIPOXEMIA

40.  AUMENTO DA PÓS CARGA DE VD
- AUMENTA O TRABALHO E CONSUMO E O²
- DILATAÇÃO DE VD
- DESCOMPENSAÇÃO MIOCÁRDICA
- REDUÇÃO DO DÉBITO CARDÍACO
- DIMINUIÇÃO DA PRÉ-CARGA DO VE
- DIMINUIÇÃO DA PERFUSÃO SISTÊMICA E
DAS CORONÁRIAS
- PIORA A DISFUNÇÃO DO VD

41.  EMBOLIA AGUDA TEM RESOLUÇÃO QUASE
COMPLETA NA MAIORIA DOS PACIENTES ,
GRAÇAS A FIBRINÓLISE, ORGANIZAÇÃO E
RECANALIZAÇÃO DOS TROMBOS
 SE HOUVER EVOLUÇÃO DESFAVORÁVEL ,
OCORRERÁ H.P. CRÔNICA ( 1% DOS CASOS )
 AMPLA VARIAÇÃO DE ALTERAÇÕES
HEMODINÂMICAS LEVA A QUADROS CLÍNICOS
POLIMÓRFICOS E VARIÁVEIS , QUE TORNAM O
DIAGNÓSTICO DIFÍCIL ( EXAMES CAROS E
SOFISTICADOS )

42.  QUADRO CLÍNICO:
- DISPNÉIA
- DOR TORÁCICA
- TOSSE
- EDEMA DE MMII
- DORES EM MMII
- HEMOPTISES

43.  CAUSAS :
- BRONQUITE CRÔNICA
- ENFISEMA PULMONAR
- FIBROSE INTERSTICIAL
 HIPOXEMIA É O FATOR PRINCIPAL , QUE LEVA
A AUMENTO DA R.V. PULMONAR
 AUMENTA A PSAP E HVD
 DEPOIS DILATAÇÃO DO VD
 INSUFICIÊNCIA CARDÍACA DIREITA

44.  CAUSAS :
- S. HEPATO-PULMONAR, COM DILATAÇÕES
VASCULARES E HIPOXEMIA
- HIPERTENSÃO PORTO-PULMONAR, COM
AUMENTO DA RESISTÊNCIA VASCULAR
PULMONAR E COMPROMETIMENTO
HEMODINÂMICO ( I.C. DIREITA )