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M6 lupus eritematoso sistémico

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M6 lupus eritematoso sistémico

  1. 1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Dr. Daniel Xibillé, MSc Reumatología
  2. 2. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO DEFINICIÓN • Es una enfermedad autoinmune, sistémica, que se caracteriza por la producción de anticuerpos que reaccionan en contra de antígenos propios, localizados principalmente en los núcleos celulares.
  3. 3. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO EPIDEMIOLOGÍA • Incidencia a nivel mundial • Prevalencia global: 50 a 100 casos por cada 100 mil habitantes • Es una de las enfermedades autoinmunes más frecuentes • Es principalmente una enfermedad de mujeres jóvenes • M : H 9:1 • Pico de incidencia: 15 - 40 años • Hay casos en niños y en ancianos (10%)
  4. 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO DIFERENCIAS RACIALES RAZA NEGRA • Es más frecuente • Inicia a edad más temprana • Mayor frecuencia de lupus discoide • Mayor frecuencia y gravedad de daño renal • Peor pronóstico
  5. 5. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO DIFERENCIAS RACIALES RAZA BLANCA (CAUCÁSICOS) • Mayor frecuencia de fotosensibilidad • Mayor frecuencia de síndrome seco • Menor prevalencia y menor gravedad de la enfermedad que cuando se le compara con latinoamericanos y afroamericanos
  6. 6. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO DIFERENCIAS DE GÉNERO GÉNERO MASCULINO • Menos frecuente : 10 - 15 % del total de los casos • Igual o mayor gravedad
  7. 7. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO ETIOPATOGENIA ….. MULTIFACTORIAL • Susceptibilidad genética • Factores hormonales • Disparadores ambientales Fenómenos de Autoinmunidad
  8. 8. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO FACTORES GENÉTICOS • Gemelos monocigóticos : concordancia del 20 al 50% • Gemelos dicigóticos : 2 al 5% • Antecedente familiar : 10 % • Hermano de lúpico : RR 20
  9. 9. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO FACTORES GENÉTICOS • Predisposición genética generalmente POLIGÉNICA FENOTIPO de la enfermedad • Cromosoma 6: genes de susceptibilidad • HLA-II (DR2 y DR3) Y HLA-III (C4, C2, C1q)
  10. 10. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO FACTORES HORMONALES • Niveles altos de estrógenos • Niveles bajos de andrógenos • Hiperprolactinemia Autoinmunidad
  11. 11. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO FACTORES DISPARADORES Ambientales • Luz UV (B) • Agentes Infecciosos • Medicamentos : lupus “like”
  12. 12. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO LUZ ULTRAVIOLETA • Involucrada en un 70% de los casos • Como disparadora de la enfermedad • Como factor predisponente de recaídas cutáneas y sistémicas TEORÍAS • DNA se hace más inmunogénico • Hay exposición de Ags extraídos del nc en la superficie celular : Ag Ro en los queratinocitos • Mayor liberación de HSP y de citocinas
  13. 13. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO FACTORES INFECCIOSOS • VIRUS : VHS, VHZ, VEB, CMV, retrovirus • TEORÍA : las secuencias de AA de la estructura viral son muy parecidas a proteínas ribonucleares propias (Sm / Ro), con formación de AAN contra estos antígenos (MIMETISMO MOLECULAR)
  14. 14. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO CAOS INMUNOLÓGICO Factores de susceptibilidad genética + Factores hormonales + Factores ambientales disparadores Círculo vicioso de AUTOINMUNIDAD
  15. 15. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO CUADRO CLÍNICO : ETAPAS • Debut ( Inicio de la enfermedad ) • Remisiones • Exacerbaciones
  16. 16. LES Enfermedad Multidisciplinaria • Reumatología • Dermatología • Nefrología • Neurología • Cardiología • Neumología • Hematología • Endocrinología • Oftalmología
  17. 17. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO MANIFESTACIONES CUTÁNEAS AGUDAS: Eritema malar Eritema diseminado LUPUS ERITEMATOSO BULOSO LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO: Anular - policíclico Papuloescamoso (psoriasiforme) LUPUS CRÓNICO: Lupus Discoide localizado Lupus Discoide diseminado Lupus profundus
  18. 18. BANDA LÚPICA : depósito de Inmunocomplejos y complemento en la unión dermo-epidérmica (IF)
  19. 19. LES: Manifestaciones articulares • 60 – 80% • Artralgias / Artritis • Común al debut de la enfermedad y en las recaídas • Artritis simétrica que afecta articulaciones pequeñas de las manos, carpos y rodillas • Dx diferencial con AR • Nódulos subcutáneos (10%)
  20. 20. ARTROPATÍA DE JACCOUD
  21. 21. NEFROPATÍA LÚPICA • Prevalencia: 50% • Es una de las principales causas de morbi-mortalidad en LES • Muy importante la detección oportuna • Monitoreo periódico : • EGO / sedimento urinario • DepCr • Proteinuria
  22. 22. NEFROPATÍA LÚPICA Cuadro clínico • Sx nefrótico • Sx nefrítico • Retención hídrica • HAS • IRC
  23. 23. BIOPSIA RENAL : Depósito de Inmunocomplejos y complemento en el glomérulo
  24. 24. Microscopia Electrónica Depósito de Inmunocomplejos y complemento en las MBG
  25. 25. MANIFESTACIONES PLEUROPULMONARES en LES 1) pleuritis 2) Hemorragia pulmonar 3) Neumonitis intersticial 4) HAP 5) BOOP 6) Síndrome del pulmón encogido
  26. 26. NEUMONITIS LÚPICA • Cuadro clínico parecido al de una neumonía bacteriana • Fiebre, dolor pleurítico, disnea, tos • EF: estertores crepitantes basales • GSA: hipoxemia • Tele de tórax: infiltrados • Dx diferencial con infección
  27. 27. Fibrosis pulmonar en LES
  28. 28. HEMORRAGIA ALVEOLAR • Es poco frecuente (1-2%) • CAPILARITIS AUTOINMUNE • 50% autopsias: depósito de IgG, de C3 y/o de complejos inmunes • Disnea y Hemoptisis • Anemia aguda • Hipoxemia progresiva • Mortalidad elevada
  29. 29. MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES EN LES CARDITIS LÚPICA PRIMARIA • pericardio • miocardio • endocardio • arterias coronarias : vasculitis IAM AFECCIÓN CV SECUNDARIA • Aterosclerosis coronaria prematura y acelerada • RR > 50 Cardiopatía isquémica
  30. 30. HALLAZGOS EN ESTUDIOS DE IMAGEN E HP EN LUPUS NEUROPSIQUIÁTRICO Hallazgo principal Micro-infartos cerebrales • Vasculopatía no inflamatoria • Trombosis • Vasculitis
  31. 31. MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS EN LES DX DIFERENCIAL Causas secundarias • Alteraciones metabólicas • Proceso infeccioso • Complicaciones de la HAS • Tratamiento inmunosupresor
  32. 32. ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS EN LES • Anemia de enfermedad crónica • Anemia hemolítica (menos común) • Leucopenia (LINFOPENIA) (neutropenia) • Ac anti-linfocito y anti-neutrófilo • Trombocitopenia autoinmune / Sx de Evans • Púrpura trombótica trombocitopénica
  33. 33. VASCULITIS EN LES AMPLIO ESPECTRO • Puede afectar cualquier órgano o tejido • Síntomas constitucionales +++ • Afección cutánea : necrosis de pulpejos, púrpura palpable • SNC : estado confusional, CC, EVC (infartos cerebrales) • SNP : neuropatía mixta (sensitivo-motora) • Mesentérica : perforación intestinal • Vasculitis coronaria (poco frecuente) : IAM • Vasculitis retiniana
  34. 34. Criterios de Clasificación / LES Eritema malar • Eritema Fijo • Plano o levantado • Respeta los surcos nasolabiales Eritema discoide • Lesiones levantadas • Pueden dejar cicatriz
  35. 35. Criterios de Clasificación / LES Fotosensibilidad • Exantema secundario a la exposición solar (Rayos UV) Úlceras Orales ó Nasofaríngeas • No dolorosas
  36. 36. Criterios de Clasificación / LES Artritis • En 2 o más articulaciones periféricas • No erosiva Serositis • Pleuritis • Pericarditis
  37. 37. Criterios de Clasificación / LES Renales • Proteinuria persistente : más de 500 mg/día • Cilindros celulares Neurológicas • Crisis Convulsivas • Psicosis
  38. 38. Criterios de Clasificación / LES Hematológicos • Anemia Hemolítica : reticulocitos elevados • Leucopenia : menos de 4000 (2v) • Linfopenia : menos de 1500 (2v) • Trombocitopenia : menos de 100 mil
  39. 39. Criterios de Clasificación / LES Inmunológicos • Ac anti-DNAds + • Ac anti- Smith + • Ac anti- Fosfolípidos :anticardiolipinas IgG ó IgM, anticoagulante lúpico, VDRL falso positivo ANA • Positivos
  40. 40. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES SENSIBILIDAD : 95-98% SOLICITAR ESPECIFICIDADES (ELISA) Ac anti-DNAds (60 - 70%) Ac anti-Smith (30%) Ac anti-Ro, anti-La, anti-RNP, anti-histonas
  41. 41. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO ANTICUERPOS ANTINUCLEARES CORRELACIÓN CON ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD • Ac anti-DNAds y anti- Smith : Afección renal y neuropsiquiátrica • Ac anti-Ro (SSA) y anti-La (SSB) : Lupus cutáneo, síndrome seco y bloqueo cardiaco en lupus neonatal
  42. 42. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Causas de Mortalidad • Actividad grave de la enfermedad • Daño acumulado en algún órgano • Infecciones • Complicaciones cardiovasculares • RR de muerte : 3
  43. 43. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Situaciones especiales • Lupus y embarazo • Contraindicado ? • Puede inducir recaídas ? • Recomendable : 6 meses de remisión de la enfermedad
  44. 44. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO TRATAMIENTO PRINCIPIOS GENERALES • Información al paciente • Apoyo psicológico • Protección solar
  45. 45. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO Esteroides • Piedra angular en el tx • Dosis variables • Diferentes vías de administración • Los más utilizados : prednisona VO / metilprednisolona pulsos IV • Monitoreo del uso crónico • Prevenir y/ó tratar los efectos secundarios
  46. 46. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO AINE • Control de síntomas musculo-esqueléticos • Síntomas constitucionales • Serositis leve • Cefalea
  47. 47. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO TRATAMIENTO ANTI-MALÁRICOS : CLOROQUINA / HCQ • Manifestaciones cutáneas y articulares • Cloroquina: 4 mg/kg/día • Hidroxicloroquina: 6 mg/kg/díaç • Valoración oftalmológica periódica
  48. 48. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO TRATAMIENTO METOTREXATO • Manifestaciones articulares y cutáneas • 7.5 mg a 15 mg / semana • Vigilar toxicidad gastrointestinal, hepática y hematológica
  49. 49. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO TRATAMIENTO CICLOFOSFAMIDA • Nefritis lúpica • Lupus neuropsiquiátrico • Hemorragia pulmonar • PTT • Trombocitopenia autoinmune que no responde a tratamiento convencional • Bolos mensuales: 0.5 - 1 g / m2 SC / dosis • Vigilar efectos tóxicos
  50. 50. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO OTROS TRATAMIENTOS UTILIZADOS • Azatioprina • Micofenolato de mofetilo • Rituximab • IgIV • Plasmaféresis • Belimumab (Ac anti- BLyS)

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