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Enfermedad Pulmonar Intersticiales Difusas

EPID

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Enfermedad Pulmonar Intersticiales Difusas

  1. 1. EPID Dr. Daniel Agüero Becado Medicina Interna Abril 2014
  2. 2. Introducción  Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) o enfermedades pulmonares infiltrativas difusas (EPID) engloban a un grupo heterogéneo de procesos caracterizados por la aparición de una reacción inflamatoria en la pared alveolar, desencadenada por diferentes antígenos.  Este grupo de enfermedades representa un espectro de procesos de etiología diversa y, en ocasiones,nomenclatura confusa.  Las enfermedades intersticiales son entidades agudas, subagudas o crónicas derivadas de combinaciones de diferentes tipos y grados de infiltración inflamatoria y de fibrosis del intersticio  La afección pulmonar por definición afecta todos los lóbulos de ambos pulmones, sin embargo no necesariamente uniforme  Parte importante de estas condiciones progresa a una remodelación profunda del pulmón, con grave deterioro funcional
  3. 3. Epidemiología  Su prevalencia en países desarrollados es de 13 a 20/100.000 habitantes.  Edad promedio de instalación es entre los 50 y 70 años  Se estima que un 15% de la patología respiratoria atendida está relacionada con las EPID.
  4. 4. Clasificación
  5. 5. Fisiopatología
  6. 6. Diagnóstico
  7. 7. HISTORIA CLÍNICA  Duración de la enfermedad :  Establecer el comienzo, duración y rapidez de progresión de los síntomas.  Lo más útil es preguntar por la duración del síntoma más común, que es la disnea  Revisar las radiografías de tórax anteriores disponibles. Presentación aguda (días a pocas semanas)
  8. 8.  Agudas:
  9. 9.  Crónicas:  Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)  Neumoconiosis  Sarcoidosis  Asociadas a enfermedades del colágeno
  10. 10.  Anamnesis:  Síntoma de presentación:  más común es la disnea lentamente progresiva, con o sin tos, que habitualmente es seca, pero que puede volverse productiva en la enfermedad avanzada.
  11. 11.  Edad, sexo y hábito tabáquico  Algunas son más frecuentes entre los 20-40 años de edad, como es el caso en la sarcoidosis, la granulomatosis de células de Langerhans (GCL), la bronquiolitis respiratoria asociada con enfermedad pulmonar intersticial (bronquiolitis respiratoria/EPID) y la linfangioleiomiomatosis (LAM).  Por el contrario, la mayoría de los pacientes con una FPI tienen más de 55 años.  La LAM ocurre exclusivamente en mujeres en edad fértil.  La GCL, la neumonía intersticial descamativa, la bronquiolitis respiratoria/EPID y la proteinosis alveolar afectan con más frecuencia a los fumadores.
  12. 12.  Antecedentes familiares  Un 5% de los pacientes con FPI tienen algún otro miembro de la familia afecto (FPI familiar).  La microlitiasis alveolar, la fibrosis quística, la esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis y el síndrome de Hermansky- Pudlak son otros ejemplos de infiltración pulmonar difusa con historia hereditaria.
  13. 13.  Historia ocupacional y laboral  Es imprescindible y en algunos casos proporciona el diagnóstico.  Neumoconiosis y alveolitis alérgicas extrínsecas.  Utilización de fármacos (amiodarona, nitrofurantoína, citostáticos)  Tratamientos que sean potencialmente tóxicos para el pulmón (radioterapia).  La historia laboral debe ser muy completa, porque algunas enfermedades ocupacionales aparecen mucho tiempo después de la exposición.
  14. 14.  Síntomas respiratorios:  Asma bronquial síndrome de Churg Strauss, Eosinofilia pulmonar y Aspergilosis broncopulmonar alérgica.  Disnea sibilante Granulomatosis de células de Langerhans, la sarcoidosis y la linfangioleiomiomatosis.  Hemoptisis hemorragia alveolar difusa y nos obliga al diagnóstico diferencial con una insuficiencia cardiaca, cáncer y tuberculosis.  Neumotórax  Quistes pulmonares periféricos, lo que ocurre principalmente en la GCL y la LAM.  Pleuritis o un Derrame pleural Enfermedades del colágeno y en exposiciones a drogas o asbesto, pero casi nunca se ve en la FPI.  Quilotórax LAM, Esclerosis tuberosa y linfoma
  15. 15.  Síntomas extrapulmonares:
  16. 16.  Exploración física:  Los crepitos, tipo “velcro” al final de la inspiración y de predominio bibasalFPI, menos en el resto EPID y raro en Sarcoidosis.  Acropaquias:  FrecuentesFPI, Asbestosis, Neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial descamativa.  Poco frecuentes sarcoidosis, Enfermedades reumatológicas, neumonía organizada criptogenética,neumonía intersticial linfocítica.
  17. 17.  Hallazgos analíticos  Principal Lab. Sangre Afectación sistémica, la detección de ETC y el establecimiento de un potencial antígeno causal en la AAE.
  18. 18. radiografía de tórax
  19. 19.  Es una técnica accesible, económica y su dosis de radiación es aceptable.  Sirve también para valorar complicaciones asociadas como la neumonía, el neumotórax y el cáncer de pulmón.  La comparación de los hallazgos radiológicos actuales con los previos permite valorar la progresión y la gravedad del proceso.  Difíciles de interpretar radiológicamente; el desacuerdo entre observadores alcanza hasta el 30%.  Fase inicial, la sensibilidad de la radiografía de tórax es muy baja.  Un estudio de correlación radiopatológica en pacientes con enfermedad intersticial histológicamente probada demostró que en el 10% de los casos la radiografía de tórax era normal
  20. 20. Silicosis
  21. 21. Patrón alveolar
  22. 22. Patrón micronodular Sarcoidosis
  23. 23. En Panal
  24. 24. TACAR
  25. 25.  La técnica de la TACAR emplea un espesor de corte fino (1-2 mm) y un algoritmo para reconstruir las imágenes de alta resolución, lo que facilita la visualización de los detalles anatómicos  Sensibilidad y la especificidad de la TACAR en el diagnóstico de enfermedades intersticiales distintas a la FPI fue del 59 y 40%, respectivamente, pero en la FPI alcanzó el 78 y el 90%.
  26. 26.  Indicaciones: a) Demostrarla presencia de enfermedad pulmonar en los casos con sospecha clínica y radiografía normal; b) Caracterizar de manera más precisa una enfermedad pulmonar previamente demostrada en la radiografía simple, identificando el patrón morfológico de la misma; c) Valorar la posible actividad de la enfermedad y sus posibilidades de tratamiento d) Indicar el lugar anatómico más adecuado para realizar una biopsia.
  27. 27.  Mediante la TACAR, las lesiones intersticiales se agrupan en5 patrones básicos:  1. Patrón lineal-reticular.  2. Patrón nodular.  3. Patrón en «vidrio esmerilado».  4. Patrón quístico.  5. Patrón de condensación o consolidación
  28. 28. 1
  29. 29. 2
  30. 30. 3
  31. 31. 4
  32. 32. 5
  33. 33. Estudio funcional respiratorio
  34. 34.  Espirometría. El patrón espirometrico característico es el restrictivo.  Sarcoidosis, Histiocitosis X, LAM, AAE o neumonía eosinofila son la excepción a la regla general y pueden cursar con un patrón espirometrico obstructivo.  Elemento básico para el diagnostico, evolución, orientar el pronóstico y monitorizar la respuesta al tratamiento.
  35. 35. Técnicas broncoscópicas  Muestras citológicas del espacio alveolar (lavado broncoalveolar-LBA)  muestras histológicas del parénquima pulmonar (biopsia transbronquial-BTB).  Principal papeldiagnóstico.  No se ha demostrado LBA o BTB tenga valor pronóstico/tratamiento.
  36. 36. Lavado Broncoalveolar  Análisis celular e inmunocitoquimico.  En algunas EPID diagnóstico de certeza y evita biopsia pulmonar (Proteinosis alveolar, Histiocitosis X, Eosinofilia pulmonar).  Generalmente valor orientativo, para descartar entidades, fundamentalmente infección y neoplasia,  Predominio de linfocitos FPI fundamentalmente pero también sarcoidosis en fase de fibrosis o alveolitis alérgica extrínseca.  Cuerpos ferruginosos asbestosis.
  37. 37. Biopsia transbronquial  Muestra del parénquima pulmonar mediante pinza introducida a través del broncoscopio.  El rendimiento diagnóstico de la BTB depende de la distribución topográfica y de la especificidad morfológica de la lesión.  Variabilidad en el rendimiento diagnósticopequeño tamaño de las biopsias  Criosondas>tamaño.  LimitaciónMuestras predominio peribronquiolar
  38. 38. Biopsia pulmonar
  39. 39. Tipos Histológicos
  40. 40. Neumonía intersticial usual/ Fibrosis pulmonar idiopática UIP
  41. 41.  Más frecuente, 25-50% de los casos  Hombres, 50 -70 años  En USA su incidencia y su prevalencia se estiman entre el 14,0- 42,7 y 6,8-16,3 por 100.000 personas.  Cuadro clínico disnea progresiva, tos seca y fatiga y crepitos inspiratorios finos en la auscultación, hipocratismo (50%)  Histologíaáreas de fibrosis temporalmente heterogéneas, focos fibroblásticos diseminados, un componente inflamatorio mínimo y zonas de panalización. Existen áreas de parénquima pulmonar normal entremezcladas con las zonas fibróticas.  Su pronóstico es malo y la mortalidad a los 5 y 10 años de su diagnóstico es del 43 y 15%, respectivamente.
  42. 42. Neumonía intersticial no específica NSIP
  43. 43.  Término de origen Histológico y Transitorio  No tiene cuadro clínico característico como UIP.  Edad: Jóvenes (46-55) (incluso niños)  CEG y baja de peso 50%.  Hipocratismo <50%  Puede haber Fiebre
  44. 44.  Histología:  Fibrosis Intersticial densa o laxa con lesiones homogeneas  No existe compromiso irregular  Arquitectura pulmonar habitualmente conservada  Focos del fibroblastos escasos o ausentes  Descartar causa exógena o ETC.  La evolución clínica es variable: algunos se recuperan completamente, otros se estabilizan y una minoria progresa.
  45. 45. Neumonía Crónica en Organización COP
  46. 46.  Antes BOOP (Bronquiolitis Obliterante con Neumonía en Organización)  Clínica:  Historia de 4 – 6 semanas de sintomas de tipo gripal  Tos poco productiva o con expectoración mucosa, asociado a disnea  Fiebre intermitente  Sudoración nocturna  Al examen: Crepitaciones sin hipocratismo digital
  47. 47.  Histología:  Nódulos de tejido conectivo laxo que comprometen ductos alveolares y alveolos, con o sin pólipos bronquiolares intraluminares (Cuerpos Masson)  Arquitectura conservada  La mayoría se recupera completamente con tratamiento esteroidal.  Suele recaer >50% (sin empeorar pronóstico ni secuelas)
  48. 48. Neumonia Intersticial Aguda AIP
  49. 49.  Es una forma rápidamente progresiva de enfermedad insterticial.  Clínica:  Habitualmente falla respiratoria aguda siguiendo cuadro de tipo viral  Edad promedio 50 años  Casi todos requieren ventilación mecánica  Mortalidad aprox. 50 años
  50. 50.  Histología:  Membranas Hialinas (local o difusas)  Organización de espacios aéreas  Engrosamiento de los septos alveolares por fibrosis habitualmente difusa.  Evolucionan rápido a I. Respiratoria.  Mortalidad >50%, resto Recurrencias o enfermedad crónica y progresiva
  51. 51. Bronquiolitis Respiratoria BR-ILD
  52. 52.  Lesión Histologica encontrada exclusiva en Fumadores.  Clínica:  Fumadores 40-50 años  Predominio Masculino  Disnea
  53. 53.  Histología:  Acumulación Bronquiolocéntrica de macrofagos no difusa  Leve fibrosis Bronquiolar e inflamación crónica  Macrofagos con citoplasma café sucio  Generalmente los cambios regresan al cesar el hábito tabaquico.
  54. 54. Neumonia Intersticial Descamativa DIP
  55. 55.  Nombre induce a error Más que descamación  Acumulación de Macrofagos.  Clínica:  Más frecuente en hombre, entre 4º y 5º decada.  Todos son fumadores  Histología:  Acumulación difusa de macrofagos en el pulmón  Septos alveolares engrosados por infiltrado inflamatorio escaso  Buena respuesta a esteroides y al cese Tabaco.
  56. 56. Neumonia Intersticial Linfocitica
  57. 57. Neumonia Intersticial Linfocitica  Objeto de mucha discusión Técnicas inmunohistoquímica y moleculares Linfoma  Clínica:  Tos y Disnea Progresiva  Mujeres  Fiebre, baja de peso, artralgias  Asociación más frecuente Sd. Sjogren
  58. 58.  Histología:  Infiltración Intersticial densa de Linfocitos, Celulas Plasmáticas e Histiocitos.  Hiperplasia neumocitos tipo 2  Foliculos linfaticos con centro germinal distribuido a lo largo de los linfáticos.  Generalmente se trata con esteroides, con buena respuesta.
  59. 59. Tratamiento
  60. 60.  Educación :  Estudios sugieren que se necesitan mejoras en la educación y la comunicación sobre el diagnóstico y tratamiento  Si son progresivas Discusión Pronóstico.  La Rehabilitación pulmonar :  Reducción significativa de la disnea  Mejoría en la distancia de caminata de seis minutos  Mejora Calidad de Vida
  61. 61.  Vacunación -  Anti-Influenza antineumocócica, ya que estas infecciones son mal toleradas.  Oxígeno suplementario:  Prácticamente todos los pacientes eventualmente requerirán oxígeno suplementario.  La terapia de oxígeno se debe prescribir para permitir el mantenimiento de la actividad normal y, posiblemente, para prevenir o retrasar la aparición de la hipertensión pulmonar secundaria en pacientes con hipoxemia .
  62. 62. N -acetilcisteína  Lesión pulmonar exceso de producción de oxidantes.  Líquido de lavado broncoalveolar  antioxidante glutatión son bajos en pacientes  N - acetilcisteína (NAC ) es un precursor del glutatión antioxidante , y se ha demostrado para restaurar los niveles de glutatión empobrecido en el pulmón  La dosis de N - acetilcisteína para el tratamiento es 1800 mg por vía oral por día
  63. 63. Pirfenidona  Agentes antifibróticos son un área activa de investigación debido a los hallazgos patológicos predominantes:  focos de fibroblastos  depósito de colágeno  mínima infiltración de células inflamatorias  La pirfenidona ( 5 - metil - 1 - fenil - 2 - ( 1H ) - piridona ) es un ejemplo de un agente antifibrótico . In vitro , inhibe el factor de crecimiento transformante beta ( TGF - b ) - estimulado la síntesis de colágeno , disminuye la matriz extracelular , y bloques de la proliferación de fibroblastos.  La mayoría de las series de casos y estudios clínicos aleatorizados han demostrado un efecto beneficioso modesto de pirfenidona para retrasar la progresión.
  64. 64.  La dosis de pirfenidona rangos de hasta 40 mg / kg por día ( hasta un máximo de 2.403 mg al día) en tres dosis divididas.  Este medicamento está aprobado para su uso en Japón , Europa y Canadá, pero no en los Estados Unidos.
  65. 65. Inhibidores de la Fosfodiesterasa  A medida que avanza la enfermedad, una parte sustancial de los pacientes desarrollan hipertensión pulmonar (HP ) .  Esto ha llevado a la hipótesis de que el tratamiento de la hipertensión pulmonar con un inhibidor de la fosfodiesterasa puede mejorar la tolerancia al ejercicio , como en la hipertensión pulmonar idiopática.  Se necesitan más ensayos de mayor duración para determinar la seguridad y eficacia de sildenafil.  Sin embargo , dada la escasez de opciones de tratamiento para FPI avanzada , un ensayo de sildenafil puede ser una opción razonable en pacientes seleccionados sin contraindicaciones para uso (  La dosis inicial de sildenafil ( 20 mg) se da mientras se controla los síntomas , la presión arterial y la saturación de oxígeno de pulso durante 60 minutos. Si se tolera dosis de 20 mg tres veces al día .
  66. 66. Anticoagulación  Se ha propuesto que existe un estado protrombótico en estos pacientes que pueden contribuir a la mortalidad.  Estudio (56) corticoides /warfarinaMejora significativa en la supervivencia se encontró a los tres años en el grupo con anticoagulantes (deficiencias en metodología)  Otro estudio se suspendió por Aumento Mortalidad.  Anticoagulación con warfarina no está indicado, debido al aumento del riesgo de mortalidad. Sin embargo , la anticoagulación no se debe impedir si tienen otras indicaciones de anticoagulación
  67. 67. Colchicina  Ha habido numerosos estudios in vitro y en modelos animales que sugieren que la colchicina puede retardar el proceso fibrótico.  Sugiere no utilizar colchicina en el tratamientoI porque la evidencia de la eficacia es deficiente.
  68. 68.  Ciclofosfamida, antagonistas receptores de Endotelina, Imatinib, Interferon gamma-1b, Metotrexato, Cyclosporina, Etanercept, Penicillamine  Sin estudios que avalen su uso.
  69. 69. Trasplante Pulmonar
  70. 70. Futuro:  Talidomida:  Modulador inmune y agente antifibrótico que mejora fibrosis pulmonar inducida por bleomicina en ratones.  Estudiosl Criterio de valoración principalMejoría Tos.  Inhibidores de tirosina quinasa:  Varios de los factores de crecimiento fibrogénicos actúan a través de receptores de tirosina quinasa , aumentando la posibilidad de que la inhibición de estos receptores desaceleraría la tasa de progresión de la enfermedad  Nintedanib Fase de estudio
  71. 71. Bibliografía  Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Idiopática: A Propósito De Un Caso Clínico, Parada, Pefeur, Clinica Las Condes.Octubre 2002.  Enfermedades pulmonares intersticiales. Conceptos generales y clasificación José Javier Jareño Esteban, Ignacio De Granda Orive, Eva María Arias Arias, Monografías NEUMOMADRID VOLUMEN XII / 2008  Enfermedades pulmonares intersticiales. Abordaje diagnóstico José Manuel Fernández Sánchez- Alarcos, María Asunción Nieto Barbero, Ana Bustos García de Castro Monografías NEUMOMADRIDVOLUMEN XII / 2008  Otras neumonías intersticiales idiopáticas (NII) Javier Gaudó Navarro, Antonio Sueiro Bendito Monografías NEUMOMADRID VOLUMEN XII / 2008  Aspectos relevantes en el manejo de la enfermedad pulmonar intersticial difusa David Iturbe Fernández a, Ricardo Peris Sánchez b, Alicia Ferreira Moreno c y Estrella Fernández Fabrellas, 2009 Elsevier  Enfermedad Pulmonar Intersticial , Cuervo, Palau, 2003  Una Mirada General a la EPID y una especifica FPI, Marcos, Montero, Otero. 2013  Gimenez Palleiro A, Franquet T. Patrones radiológicos en la EPI. Semin Fund Esp Reumatol. 2013  Tratamiento de la EPID, uptodate

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