1. Lupus Eritematoso Sistémico
en Pediatría
CARLOS VILLA ROJAS

2. Definición
 Enfermedad crónica
autoinmune
 Afección a cualquier sistema
 Inflamación sistémica y
presencia de auto
anticuerpos circulantes
 Curso recidivante e inicio de
síntomas antes de los 18
años
 Morbilidad importante
 20% de todo el LES

3. Epidemiología
 Incidencia de 0.3 a 0.9 por cada
100,000 niños
 Prevalencia de 3.3 a 8.8 por cada
100,000 niños
 Edad media de aparición: 11 y 12
años
 Rara en niños menores de 5 años
 80% sexo femenino

4. Presentación clínica
 “La gran mimetista”
 En ausencia de eritema malar,
identificarla puede ser un
verdadero reto
 4 o mas de los criterios propuestos
por el Colegio Americano de
Reumatología
 95% de especificidad y
sensibilidad.

5. Síntomas Constitucionales
 Fiebre, fatiga, anorexia, pérdida de peso.
 Alopecia
 Adelgazamiento del pelo en zonas temporales
 Inflamación
 Linfadenopatías
 Hepatoesplenomegalia

6. Mucocutáneos
 Eritema malar
 60-85% de los pacientes
 Eritematoso, No prurítico
 Puente nasal, barbilla, orejas, respeta pliegues
nasogenianos
 Fotosensibilidad en mas de 1/3 de
pacientes
 En ocasiones la erupción del rash fotosensible
predice una exacerbación sistémica
 Lupus Discoide
 Raro, menos del 10%
 Frente y cuero cabelludo. Parecido a tiña
 Ulceras
 Mucosa oral y nasal
 NO dolorosas

7. Mucocutáneas
 A.- Eritema malar
 B.- Vasculitis cutánea
 C.- Úlceras orales
 D.- Lupus discoide con
distribución malar

8. Musculoesqueléticos
 Artritis
 80% de los pacientes
 Poliartritis DOLOROSA, inflamatoria, rango de movimiento
limitado de grandes y pequeñas articulaciones
 Rigidez matutina
 No erosiva y No deformante
 Necrosis avascular Corticoesteroides
 Fractura de Huesos
 Artralgias
 Síndrome de amplificación del dolor

9. Enfermedad Renal
 50-75% de los pacientes
 En primeros 2 años después del Dx, 90% la presentan}
 Puede haber: hematuria microscópica, proteinuria mínima o en
rangos nefróticos, cilindros granulosos, edema periférico o IRA}
 Biopsia renal en sospecha de glomerulonefritis
 Diagnóstico histológico
 ESRD en un 10-20 % a los 10 años del diagnóstico
 T/A, Cr Sérica y urinoanálisis

10. Clasificación histológica de nefritis por LES
 Clase I y II:
leves, historia
natural
favorable
 Clase III y IV:
Mas frecuentes
y más severas
con mayor
probabilidad de
Enfermedad
Renal en Etapa
Terminal
(ESRD)

11. Neuropsiquiátricos
 19 distintos sindromes
 65% de los pacientes desarrollarán alguno, de
éstos el 85% lo hará dentro de los primeros 2
años
 Cefalea
 De tipo tensional a grave y debilitante
 LES activo, PIC elevada, Trombosis de venas cerebrales
 Cambios en el estado de ánimo
 Depresión
 Disfunción cognitiva
 Memoria y concentración
 Psicosis
 Alucinaciones visuales y auditivas
 Convulsiones
 Raras como evento aislado, asociadas a otros síndromes
NP
 Generalizadas

12. Evaluación del paciente con síndromes Descartar otras causas
neuropsiquiátricos como infección
Punción lumbar (inmunocomprometidos)
RM
EEG
Evaluaciones psiquiátricas, Síntomas que se
psicológicas y neurológicas superponen

13. Hematológicos
 Citopenias en el 50%
 Leucopenia leve
 3000-4000 cels/mm3.
 Manifestación mas frecuente
 A expensas de Linfopenia (<1,500 cels/mm3)
 Anemia
 Puede tomar cualquier forma
 Normocítica Normocrómica
 Por deficiencia de hierro
 Hemolítica con coombs positivo
 Trombocitopenia
 Leve (<150,000 ) a profunda (<10, 000)
 Hipocomplementemia
 Niveles bajos de C3 y C4

14. Gastrointestinales
 Dolor y malestar abdominal
son frecuentes
 Peritonitis estéril en menos del
10%
 Dolor abdominal y ascitis
 Dolor epigástrico por
tratamiento
 Elevación de enzimas hepáticas
en 25%
 LES activo
 Infiltración grasa
 Trombosis
 Infección

15. Cardiopulmonares
 Serositis
 En 30 % de los pacientes
 Asociado a elevación de la PCR
 Pleuritis
 Disnea, dolor torácico tipo
pleurítico
 Pericarditis
 Taquicardia
 Dolor restroesternal
 Incapacidad de acostarse

16. Vasculares
 Puede ocurrir
inflamación ó trombosis
de cualquier vaso
 Vasculitis cutánea
 Nódulos dolorosos y
pequeños en los dedos
 Púrpura palpable en las
extremidades inferiores
 Livedo reticularis y
fenómeno de Raynaud –
vasoespasmo

17. Laboratorio
 Apoyar y confirmar el diagnóstico en presencia de signos clínicos
 ANA-95% de los pacientes
 Si están presentes, buscar los más especificos
 Sensibilidad mayor a 95%
 Especificidad del 36%
 Anti-ENA
 Anti-DNAds en más del 80%
Relacionados a falla renal
 Anti-Smith
 Mayor gravedad
 Anticuerpos antifosfolípidos
 Anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolpinas
 VDRL falso postivo
 Citopenia
 VSG aumentada
 PCR normal
 Excepto en Serositis

18. Diagnóstico
 Se basa en hallazgos clínicos, de laboratorio y
biopsia.
 La presencia de 4 de los 11 criterios del Colegio
Americano de Reumatología tiene una sensibilidad
del 96% y una especificidad del 100%

19. Criterios diagnósticos

21. Características clínicas más comunes

22. Tratamiento
 Abordaje multidisciplinario
 Reumatólogos pediatras, nefrología, psiquiatría, psicología.
 Inmunosupresión
De acuerdo a la extensión y severidad de la enfermedad
Ciclofosfamida IV en enfermedad grave como nefritis proliferativa y enfermedad
neuropsiquiátrica
Ciclofosfamida por 6 meses, seguida por azatioprina o mofetil micofenolato (MMF)
 Corticoides
 Pilar de la terapia
 Abordaje inicial incluye tratamiento a altas dosis con Prednisona a 2mg/kg dividida en 2 o 3
dosis, seguido de una reducción lenta.
 Metilprednisolona IV es utilizada en emergencias (psicosis, miocarditis)
 Dosis menores en artritis, serositis , nefritis no proliferativa y sintomas mucocutáneos.
 Efectos secundarios
 Riesgo/Beneficio
 A corto plazo: ganancia de peso, alteraciones del sueño, inestabilidad emocional,
alteraciones en metabolismo de la glucosa.
 A largo plazo: cataratas, talla baja, fracturas vertebrales y necrosis avascular.

23. Tratamiento
 Antimaláricos
 Hidroxicloroquina y cloroquina
 Altamente recomendados
 Bajan la mortalidad, mejoran el pronóstico
 Controlan artropatías y sintomas mucocutáneos, en
especial lupus discoide
 Efectos antiinfeccioso, antiinflamatorio, y sobre la función
inmune, inhiben acción de linfocitos, monocitos y
producción de factores mediadores de la inflamación,
también inhiben la agregación de plaquetas.
 Rituximab – Buenos resultados
 Terapia adyuvante
 AINES- Musculoesqueléticos
 IECA- protección renal y contra hipertensión
 Anticonvulsivantes
 Antipsicóticos
 Anticoagulación
 Bloqueador solar y gorros
 Calcio, Vitamina D y Ejercicio. Vitamina D-¿homeostasis
inmune?

24. Pronóstico
 Enfermedad para toda la vida con
periodos de remisión y activación
 85 % con supervivencia a los 10-15 años
 15 % han muerto después de los 27 años
(si dx: 12 años)
 No es común lograr tratamientos largos
sin fármacos
 Muchos con LES activo persistentemente
 Latinos con peor pronóstico
 Considerar
 Adolescencia período difícil en la vida de las
personas
 LES y efectos secundarios al tratamiento
dificultan el apego al Tx.
 Mortalidad debida a infección,
Enfermedad Renal en Etapa Terminal,
enfermedad cardiovascular.

25. Bibliografía
 Deborah M. Sylvia K. Systemic Lupus Erythematosus
in Children and Adolescents. Pediatr Clin N Am 59
(2012) 345–364
 Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th
ed. Elsevier
 Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed.
Elsevier
 Qué es? Los Antimaláricos en Reumatología.
Sociedad Española de Reumatología.