Una niña de 4 años acude a consulta por una masa abdominal palpable de unos 5 cm de diámetro. La ecografía abdominal revela una tumoración sólida de más de 16 cm dependiente del riñón derecho. El diagnóstico final es un tumor de Wilms. La niña recibe quimioterapia preoperatoria seguida de nefrectomía derecha y quimioterapia posquirúrgica, con buen pronóstico de supervivencia a largo plazo.

1. MASA ABDOMINAL
EN PACIENTE PEDIÁTRICO
María Mené Llorente
6º Medicina (Rotatorio)
DR. J. Carlos Bastarós
CS Torre Ramona

2. CONSULTA DE PEDIATRÍA 27/08/10
Niña que acude para la revisión de los 4 años
Peso 11,3 Kgr, Talla: 98 cm.
Buen estado general. Palidez de piel, pero no de mucosas. Bien perfundida. No
exantemas ni petequias. Afebril.
Signos meníngeos negativos.
Auscultación cardíaca: tonos rítmicos, no se auscultan soplos.
Auscultación pulmonar: normoventilación bilateral.
Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpación.
Palpación de una masa abdominal en flanco derecho, de
unos 5cm de diámetro , de consistencia dura.
No se palpan visceromegalias. Peristaltismo conservado. No adenopatías. No
pérdida de peso ni otra sintomatología.

3. La mayoría, hallazgos CASUALES
 50% corresponden a ORGANOMEGALIAS; el resto: MALFORMACIONES
CONGÉNITAS O TUMORES.
 Las masas tumorales asientan con mayor frecuencia en RETROPERITONEO
(90%), la mayoría originales del TRACTO URINARIO
Anamnesis, Exploración física minuciosa
Analítica (hemograma, perfil bioquímico/enzimático/ionograma)
Radiografía simple abdomen y tórax
ECOGRAFÍA ABDOMINAL
Pruebas específicas, dirigidas de acuerdo con la sospecha diagnóstica:
Técnicas de imagen: TAC y RMN
Marcadores tumorales
Estudios hematológicos/citológicos/histológicos (aspirado mo, citología orina,…)
CONDUCTA A SEGUIR

4. ECO ABDOMEN:
Voluminosa tumoración SÓLIDA, HETEROGÉNEA y VASCULARIZADA, dependiente
de la mitad inferior del riñón derecho, que crece hacia la línea media y hacia FID,
ocupando el flanco derecho, de más de 16 cm, que impronta y desplaza al hígado y al
riñón derecho a hemiabdomen izdo y hacia la línea media.
Desplaza a los vasos, sin infiltrarlos ni trombosarlos.
Ausencia de líquido libre intraabdominal.
LESIONES RENALES Y RETROPERITONEALES
NO NEOPLÁSICAS
Hidronefrosis
Otras malformaciones
Trombosis renal
Hematoma suprarrenal
Ganglioneuroma
Pseudoquiste
Adenoma de páncreas
MALIGNAS
NEUROBLASTOMA
TUMOR DE WILMS
Linfoma
Sarcoma
Teratoma maligno
Nesidioblastoma
Epitelioma de páncreas

6. Tumor de Wilms
Nefroblastoma

7. Neoplasia renal maligna más frecuente en la infancia
2º tipo de cáncer abdominal más frecuente en niños, (tras neuroblastoma de
glándula suprarrenal)
Se presenta típicamente en la infancia, en <3 años, siendo muy infrecuente
en >8 años y recién nacidos
Incidencia: 1 /200.000
Neoplasia embrionaria compuesta por estroma, blastema y cél epiteliales

8. Causa exacta desconocida.
Posible componente genético: más común entre algunos hermanos y gemelos.
[WT1, WTX]
Un 75% de los casos se presentan en niños SANOS, mientras un 25% se asocian a
anomalías congénitas:
ETIOLOGÍA
UNILATERALES (bilaterales < 5%)
POLO SUPERIOR DEL RIÑÓN
ENCAPSULADOS Y VASCULARIZADOS, no rebasan la línea media
Metástasis PULMONARES

9. CUADRO CLÍNICO
En un 95% : MASA PALPABLE
CRECIMIENTO ABDOMINAL, ASINTOMÁTICO
Síntomas son inespecíficos:
• Dolor abdominal
• Masa abdominal
• Hematuria <10%
• Fiebre
• Anorexia
• Náuseas y/o vómitos
• Astenia
• Presión arterial elevada
• Estreñimiento
- MALFORMACIONES GENITOURINARIAS:
criptorquidia, hipospadias
- ANIRIDIA (x600)
- HEMIHIPERTROFIA (x100)

10. Examen físico (masa abdominal) >>> Rx y US >>> TAC y RMN
EXTENSIÓN
ESTADIAJE
DIAGNÓSTICO
I II III IV V

11. PRONÓSTICO
Buena respuesta al tratamiento médico
Tasas de supervivencia del 90% al cabo de 5 años
CIRUGÍA (Nefroureterectomía radical unilateral)
+ QUIMIOTERAPIA + RADIOTERAPIA
Ingresa el día 27-08-10 en planta para estudio de masa abdominal.
Se realiza ecografía abdominal y TAC abdominal y torácico, confirmándose el
diagnóstico de T. de Wilms, iniciándose el día 02/09/10 la primera dosis de
QT PREOPERATORIA, según protocolo Nephroblastoma SIOP 2001, con
Actinomicina y Vincristina.
Un TC abdominal de control postQT (27/09) demuestra una disminución del
tamaño.
Es intervenida el 29/09, realizándose una NEFROURETECTOMÍA DERECHA
QT postquirúrgica 2 meses.
Actualmente tiene 8 años y lleva una vida completamente normal con revisiones
periódicas trimestrales .
TRATAMIENTO

12. ¡Gracias!!