1. SÍNDROME
ANTIFOSFOLÍPIDO
(SAF)
Carmen Oquendo Marmaneu.
6º Medicina.

2. CASO CLÍNICO:
• Niño de 18 meses.
• Padre diagnosticado de Síndrome Antifosfolípido
hace 5 años tras sufrir un evento trombótico.
• ¿Conducta a seguir con nuestro paciente?

3. SAF
RESUMEN:
• Trombofilia.
• Autoanticuerpos/ Anticuerpos antifosfolípido (AAF):
Anticuerpo anticardiolipina (ACL).
Anticuerpo antibeta2-glucoproteína I (B2GPI).
Anticoagulante lúpico (AL).
• Trombosis venosas y arteriales.
• Complicaciones obstétricas: abortos
recurrentes, partos prematuros.
• Diagnóstico: criterio clínico + criterio analítico.
• Tratamiento o profilaxis primaria y secundaria.

4. INTRODUCCIÓN:
• SAF Primario: aislado.
• SAF Secundario: asociado a otras enfermedades autoinmunes
(40 % de pacientes con LES  AAF).
• Epidemiología:
Prevalencia desconocida 0.5 %
Más frecuente en mujeres 5:1
Edad media de aparición de los síntomas 34 +/- 13
• Predisposición genética: los factores genéticos pueden jugar
un papel en la presentación de este síndrome ya que existen
familias en las que varios miembros presentan AAF positivos.

5. ETIOPATOGENIA:
Unión de anticuerpos a los fosfolípidos de las membranas
endoteliales y plaquetarias y al cofactor B2-glucoproteína I.

6. CLÍNICA:
• Manifestaciones clásicas:
- eventos trombóticos
- fenómenos obstétricos
• Enfermedad sistémica: afectación cardiaca,
neurológica, renal, digestiva, cutánea, ocular,
hematológica.

8. Trombocitopenia
• Frecuencia de 3.7 %.
• A destacar de entre las manifestaciones hematológicas.
• Puede ser la primera manifestación, ser ligera y no requerir
tratamiento.
Livedo reticularis
• Frecuencia de 2.6 %.
• Su presencia debe hacer
sospechar de la
existencia de SAF.
• Afecta principalmente
los codos, carpos y
miembros inferiores.

9. Accidente isquémico transitorio/ Accidente
cerebrovascular
• Frecuencia de 2.3 % / 2.4 % .
• La presentación más frecuente de las de las trombosis arteriales.
• En el niño son las arterias cerebrales las que con mayor
frecuencia se ven afectadas  accidente cerebrovascular o
ataques isquémicos transitorios.
• Alta prevalencia de AAF  57-76% de los casos en niños con
isquemia cerebral idiopática los tienen.
• La presencia de AAF circulantes en pacientes jóvenes con un
accidente cerebrovascular representa un factor de riesgo para el
desarrollo de episodios recidivantes.

10. Trombosis venosa profunda
• La más frecuente de las
trombosis venosas.
• Frecuencia de 2.1 %.
• Extremidades inferiores.
• Tromboembolismos
pulmonares secundarios
(2.1 %).

11. Otras manifestaciones clínicas
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Epilepsia (1.7 %).
Úlceras cutáneas (1.7 %).
Valvulopatías (mitral y aórtica) (1.7 %).
Endocarditis (1.4 %).
Infarto de miocardio (0.9 %).
Tromboflebitis superficial del miembro inferior (0.9 %).
Anemia hemolítica autoinmune (0.9 %).
Parto prematuro (2.8 %).
Pérdida fetal prematura (1.8 %).
CIR (1.1 %).
Preeclampsia /eclampsia (0.8 %).
Pérdida fetal tardía (0.7 %).

12. SAF CATASTRÓFICO:
• Afectación multiorgánica rápidamente progresiva
secundaria a múltiples trombosis.
• Muy poco frecuente.
• Alta mortalidad (del 30%).
• Diagnóstico y tratamiento precoz.

13. DIAGNÓSTICO
Criterios clínicos
• Trombosis vascular confirmada por pruebas de imagen
apropiadas y/o análisis histopatológico.
• Morbilidad durante el embarazo:
-1 ó > abortos de feto morfológiacamente normal de
> 10 semanas de gestación.
-1 ó > partos prematuros de neonato
morfológicamente normal de < 34 semanas de
gestación, debido a:
eclampsia o pre-eclampsia.
insuficiencia placentaria.
-3 ó > abortos espontáneos consecutivos < semana 10,
habiendo descartado anomalías anatómicas,
hormonales y cromosómicas.

14. Criterios analíticos
• Anticoagulante Lúpico (AL)
• Anticuerpos Antibeta2-glicoproteína I (B2GPI):
IgG y/o IgM
ELISA
Títulos > percentil 99.
• Anticuerpos Anticardiolipina (ACL):
IgG y/o IgM
ELISA
T´titulos medios/elevados: > 40 GPL ó MPL ó percentil 99.
Para considerar el diagnóstico del SAF se deben obtener
resultados positivos en suero o plasma al menos en dos
ocasiones, con un tiempo de 12 semanas entre las
determinaciones.

15. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Predisposición de eventos trombóticos:
neoplasias, anticonceptivos orales…
• Abortos recurrentes (anomalías anatómicas
maternas, cromosomopatías, etc.).
• AAF elevados en:
– Infecciones bacterianas: leptospirosis, sífilis, enf.
Lyme, tuberculosis.
– Víricas: VHA, VHB, VHC, VIH, CMV, VEB).
– Fármacos: fenitoína, amoxicilina, propanolol…

16. MANEJO DEL PACIENTE
• Individualizado.
• Ambulatorio, a excepción de: TVPM, TEP, alto riesgo de
complicaciones hemorrágicas.
• Antiagregantes y/o anticoagulantes.
• Tener en cuenta otros factores de riesgo de trombosis:
-Enfermedad autoinmune subyacente.
-Factores de riesgo cardiovascular
eliminando
factores modificables:
HTA
Hiperlipidemia
Diabetes
Obesidad
Tabaquismo
Sedentarismo

17. RASGOS SEROLÓGICOS DE ALTO Y
BAJO RIESGO EN PACIENTES CON AAF
ALTO RIESGO
BAJO RIESGO
- AL positivo
- Positividad para AL + ACL +
AB2GP I
- Positividad persistente para ACL a
títulos medios- altos
- Positividad aislada e intermitente
para ACL o AB2GPI a títulos
medios-bajos

18. PROFILAXIS PRIMARIA
RECOMENDACIONES GENERALES
PARA PORTADORES DE AAF
• Control estricto de los factores de riesgo cardiovascular
en pacientes con perfil AAF de alto riesgo.
• Tromboprofilaxis con heparina en situaciones de alto
riesgo: cirugía, inmovilización prolongada y puerperio.
PORTADORES DE AAF SIN
LES:
Tratamiento a largo plazo con AAS
en dosis bajas en pacientes de
alto riesgo, especialmente si
existen otros factores de riesgo
cardiovascular.
PORTADORES DE AAF
CON LES:
Control analítico regular de AAF.
Tromboprofilaxis con
hidroxicloroquina y dosis bajas de
AAS en pacientes de alto riesgo.

19. PROFILAXIS SECUNDARIA
• Pacientes con SAF + evento trombótico venoso 
INR=2-3.
• Pacientes con SAF + trombosis arterial 
INR>3, terapia combinada
anticoagulante/antiagregante.
• Pacientes AAF + trombosis vascular que no cumplan
criterios para el SAF  manejados igual que los
pacientes con AAF negativos y fenómenos trombóticos
similares.

20. CONDUCTA A SEGUIR CON NUESTRO
PACIENTE
• Determinar la existencia de AAF.
• AAF positivos  determinar alto o bajo riesgo.
• Alto riesgo  control de factores de riesgo
cardiovascular + AAS en dosis bajas.
• En todos los pacientes AAF +  Control de
factores de riesgo cardiovascular +
Tromboprofilaxis con heparina en situaciones de
alto riesgo: cirugía, inmovilización prolongada y
puerperio.