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Caso clínico Nefritis Lúpica - Revisión de tema

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Caso clinico nefritis lupica
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Caso clínico Nefritis Lúpica - Revisión de tema

  1. 1. Caso Clínico Ilustrativo Cristhian Mauricio Bueno Lara Residente Segundo Año Medicina Interna UNAB FOSCAL
  2. 2. Historia clínica Nombre: CLMM Edad: 28 años Sexo: Femenino Residente y procedente: Bucaramanga, Santander Ocupación: Ama de casa Informante: Paciente Identificación
  3. 3. Historia clínica Paciente de 28 años de edad quien acude a consulta de urgencia por presentar cuadro clínico de 3 días de evolución caracterizado por múltiples episodios de emesis de contenido alimentario asociado a cefalea pulsátil de predominio parieto-occipital. Concomitantemente sensación de astenia y adinamia. Motivo de consulta y enfermedad actual
  4. 4. Historia clínica Patológicos: Lupus eritematoso sistémico (Diagnóstico e inicio de tratamiento : 2009) – Inicio de síntomas de LES: Último trimestre de embarazo (2008). Quirúrgicos: Sin procedimientos quirúrgicos Farmacológicos: Recibió metrotexate 15 mg/Semanales. Prednisolona 7.5 mg cada día. (Suspendió medicación hace 18 meses por iniciativa propia) Familiares: Madre con diabetes mellitus tipo 2. Ginecológicos: G1P1A0V1 Fecha de parto: Enero 2008 Antecedentes
  5. 5. Embarazo y Lupus Efectos del embarazo sobre la actividad de la enfermedad Efecto de la enfermedad sobre la salud materna Efecto de la enfermedad sobre la salud fetal• No escalas validadas para uso exclusivo en maternas. • Menor tasa de recaídas en el 3er trimestre y postparto. • Recaídas dependen de actividad previa a embarazo. European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM) Patient No________ Date____________ 1. Generalised manifestations Any of the following: 0.5 Fever = Documented basal morning temperature of 37.5°C not due to an infective process. Fatigue = A subjective feeling of extraordinary tiredness. 2. Articular manifestations Any of the following: 1 Arthritis = Non-erosive arthritis involving at least 2 peripheral joints (wrist, metacarpophalangeal or proximal, interphalangeal joints). Evolving arthralgia = New onset or worsening of specific localised pain without objective symptoms in at least two peripheral joints. 3a. Active muco-cutaneous manifestations Any of the following: 0.5 Malar rash = Fixed erythema, flat or raised over the malar eminences, and tending to spare the naso-labial folds. Generalized rash = A maculo-papular rash not induced by drugs, that may be located anywhere on the body, and that is not strictly dependent on sun exposure. Discoid rash = Erythematosus, raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging. Skin vasculitis = Including digital ulcers, purpura, urticaria, bullous lesions. Oral ulcers = Oral or naso-pharyngeal ulcers, usually painless, observed by a physician. 3b. Evolving mucocutaneous If any of the above muco-cutaneous manifestations are new or have worsened since the last 1 manifestations observation, add 1 point. 4. Myositis* Confirmed by raised muscle enzymes and/or EMG examination and/or histology. 2 5. Pericarditis Documented by ECG or rub or evidence of pericardial effusion on ultrasound 1 6. Intestinal manifestations Any of the following: 2
  6. 6. Historia clínica Osteomuscular: Poliartralgia simétrica Genitourinario: Oliguria de 1 semana de evolución. Revisión por sistemas
  7. 7. Historia clínica Signos vitales: TA: 135/80 mmHg FC: 66xmin FR: 17xmin SatO2:98% FiO2: 0.21. Peso: 61 Kg. Cabeza y cuello: Conjuntivas normocrómica, pupilas isocóricas con adecuada respuesta a estimulo luminoso. No ingurgitación yugular. No soplos carotideos. Cardiopulmonar: Expansibilidad simétrica. Ruidos cardiacos rítmicos sin soplos, murmullo vesicular presente sin sobreagregados. Examen físico
  8. 8. Historia clínica Abdomen: Ruidos intestinales presentes, abdomen blando, depresible, sin dolor a la palpación, no se evidencias masas o megálias. Extremidades: Edema grado 2 con fóvea en miembros inferiores, pulsos tibiales posteriores y pedios presentes. Neurológico: Alerta, orientada en 3 esferas, sin signos indicativos de irritación meníngea, no otros hallazgos indicativos de síndromes neurológicos. Examen físico
  9. 9. Historia clínica Exámenes
  10. 10. Historia clínica Exámenes Proteínas en orina de 24 horas: 711 mg
  11. 11. Clasificación de la actividad SELENA SLEDAI
  12. 12. SELENA SLEDAI: 18 Actividad severa ✔ ✔ ✔ ✔ SELENA SLEDAI en el paciente
  13. 13. Abordaje por problemas Lupus Eritematoso Sistémico de Actividad Severa (SELENA SLEDAI: 18 puntos) - Nefritis Lúpica
  14. 14. Nefritis Lúpica 2012 2012
  15. 15. Nefritis Lúpica 2012
  16. 16. Proteinuria persistente > 0.5 gr por día ó 3 + por tiras reactivas Presencia de cilindros hemáticos, de hemoglobina, granulares, tubulares ó mixtos. Criterio revisado 2012: Relación proteinuria/creatinina en una muestra > 0.5 Criterio revisado 2012: Sedimento urinario activo: > 5 eritrocitos por campo de alto poder, >5 leucocitos en campo de alto poder en ausencia de infección ó cilindros celulares limitados a eritrocitos ó leucocitos. Definición Nefritis Lúpica
  17. 17. Nefritis Lúpica Lupus Eritematoso Sistémico 5’000.000 personas Nefritis Lúpica 60% = 3’000.000 Nefritis Lúpica diagnóstico oportuno 35% = 1’050.000
  18. 18. Historia clínica Biopsia renal No fue sugerida durante estancia intrahospitalaria
  19. 19. Preguntas 1. ¿Debo realizar biopsia renal en la paciente? ¿Cual es la utilidad de la misma? 2. ¿Que opciones de tratamiento farmacológico le puedo ofrecer al paciente? ¿Existen diferencias entre las opciones propuestas? 3. ¿Que puedo hacer para evitar la progresión de la enfermedad? 4. ¿Cual es el pronóstico a largo plazo?
  20. 20. Biopsia renal en Nefritis Lúpica
  21. 21. Biopsia renal en Nefritis Lúpica
  22. 22. Biopsia renal en Nefritis Lúpica
  23. 23. Historia clínica - Inicio de terapia de reemplazo renal (Hemodiálisis) - Metilprednisolona bolos de 500 mg cada día por 3 días. - Ciclofosfamida 500 mg IV cada 15 días durante 3 meses. Tratamiento
  24. 24. Preguntas 1. ¿Debo realizar biopsia renal en la paciente? ¿Cual es la utilidad de la misma? 2. ¿Que opciones de tratamiento farmacológico le puedo ofrecer al paciente? ¿Existen diferencias entre las opciones propuestas? 3. ¿Que puedo hacer para evitar la progresión de la enfermedad? 4. ¿Cual es el pronóstico a largo plazo?
  25. 25. Corticoides Sistémicos Prednisona Metilprednisolona
  26. 26. Diálisis y Nefritis Lúpica - Mojcik CF, Klippel JH. End-stage renal disease and systemic lupus erythematosus. Am J Med96; 101: 100– 107 - Coplon NS, Diskin CJD, Petersen J et al. The long-term clinical course of systemic lupus erythematosus in end-stage renal disease. N Engl J Med 1983; 308: 186–190 1973: Couplon & colegas evidencian mejoría de pronóstico a corto plazo en pacientes con nefritis lúpica. Sobrevida a 5 años 80 -90% Disminución de la actividad lúpica durante el tiempo de diálisis.
  27. 27. ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ ✔ Menor frecuencia serológica y clínica de reactivación del lupus 2012
  28. 28. Diálisis y Nefritis Lúpica Anke Rietveld and Jo H. M. Berden. Renal replacement therapy in lupus nephritis. Nephrol Dial Transplant (2008) 23: 3056–3060 Pacientes con altas dosis de corticoides: Disminución del 69% al 15% Pacientes con medicación citotóxica: Disminución del 72% al 7% 10 – 20% de los pacientes recuperan parcialmente función renal a 4 meses.
  29. 29. Ciclofosfamida Vs Micofenolato Mofetilo - Riesgo de doblar niveles de creatinina = RR: 0.59 (IC: 0.40 – 0.80) - Corticoides Vs Corticoides + Ciclofosfamida Mortalidad = RR: 0.87 (IC: 0.5 – 1.51) - Falla ovárica = RR: 2.18 (IC: 1.1 – 4.34) Ciclofosfamida Sankar D. Navaneethan, Gautham Viswanathan and Giovanni F.M. Strippoli. Treatment Options for Proliferative Lupus Nephritis. Drugs 2008; 68 (15): 2095-2104
  30. 30. - Reducción de mortalidad por cualquier causa = RR: 0.35 (IC: 0.14 – 0.86) - Progresión a TRR y remisión completa = No diferencias con otros regímenes. Micofenolato Mofetilo Sankar D. Navaneethan, Gautham Viswanathan and Giovanni F.M. Strippoli. Treatment Options for Proliferative Lupus Nephritis. Drugs 2008; 68 (15): 2095-2104 Ciclofosfamida Vs Micofenolato Mofetilo
  31. 31. 2013
  32. 32. Tratamiento con glucocorticoides acompañados de una de las siguientes opciones terapéuticas: • Ciclofosfamida (1B) • Micofenolato mofetilo (1B) En afroamericanos e hispánicos: Corticoide + Micofenolato (Inducción y mantenimiento) Evaluar otras opciones de acuerdo a respuesta. Corticoide + Ciclofosfamida a dosis bajas 2010 Respuesta del 32% Vs 60.7%; P:0.003 (Ciclofosfamida Vs Micofenlato)
  33. 33. Sankar D. Navaneethan, Gautham Viswanathan and Giovanni F.M. Strippoli. Treatment Options for Proliferative Lupus Nephritis. Drugs 2008; 68 (15): 2095-2104 Otros fármacos Criclosporina Azatioprina Rituximab Abetimus Tacrolimus
  34. 34. Clase III - IV
  35. 35. Clase V
  36. 36. Historia clínica La paciente presenta favorable evolución clínica durante estancia intrahospitalaria, se considera alta con seguimiento por servicios de nefrología y reumatología. Evolución intrahospitalaria
  37. 37. Preguntas 1. ¿Debo realizar biopsia renal en la paciente? ¿Cual es la utilidad de la misma? 2. ¿Que opciones de tratamiento farmacológico le puedo ofrecer al paciente? ¿Existen diferencias entre las opciones propuestas? 3. ¿Que puedo hacer para evitar la progresión de la enfermedad? 4. ¿Cual es el pronóstico a largo plazo?
  38. 38. Disminución de progresión de nefritis lúpica IECA y ARA2 2005 Disminución de los niveles de proteinuria > 50% 2008 Disminución del riesgo de actividad: HR: 0.56 (IC: 0.34 – 0.9)
  39. 39. Disminución de progresión de nefritis lúpica 2010
  40. 40. Preguntas 1. ¿Debo realizar biopsia renal en la paciente? ¿Cual es la utilidad de la misma? 2. ¿Que opciones de tratamiento farmacológico le puedo ofrecer al paciente? ¿Existen diferencias entre las opciones propuestas? 3. ¿Que puedo hacer para evitar la progresión de la enfermedad? 4. ¿Cual es el pronóstico a largo plazo?
  41. 41. Pronóstico Lupus Eritematoso Sistémico Sobrevida a 10 años: 92% Lupus Eritematoso Sistémico + Nefritis Lúpica Sobrevida a 10 años: 88% American College of Rheumatology Guidelines for Screening, Treatment, and Management of Lupus Nephritis. Arthritis Care & Research Vol. 64, No. 6, June 2012, pp 797–808
  42. 42. Pronóstico ¿De que mueren los pacientes con nefritis lúpica? 2012 Infecciones 50.0% Cardiovascular 20.8% Malignidad 12.5%
  43. 43. Pronóstico 2013 TFG: ≥ 60 ml/min/1.73m2 4% en ESRD a 10 años TFG: < 60 ml/min/1.73m2 24% en ESRD a 10 años
  44. 44. Trasplante renal y Nefritis lúpica
  45. 45. Conclusiones La biopsia renal debe ser realizada a todo paciente con criterios correspondientes nefritis lúpica a menos que tenga una condición que la contraindique. El tratamiento debe ser dirigido por el reporte histopatológico de la biopsia renal.
  46. 46. Ciclofosfamida y micofenolato son los inmunosupresores con mayor evidencia en el manejo de la nefritis lúpica. Su asociación a corticoides sistémicos ha sido asociada a mejores desenlaces. El diagnóstico temprano ha sido vinculado con menor progresión de la enfermedad por lo cual se hace énfasis en seguimiento periódico por especialidades correspondientes y estudios de tamizaje. Conclusiones
  47. 47. GRACIAS

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