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FIBROSI RETROPERITONEALE
     Ruolo dell’imaging

       Giancarlo Cortese
             Biella
METODICHE DI IMAGING
               • urografia
               • ecografia            • scintigrafia renale
               • TC                   • PET
               • RM


              RUOLO DELL’ IMAGING
1.   individuazione
2.   caratterizzazione
3.   bilancio di estensione
4.   riconoscimento delle complicanze (idronefrosi, stenosi
     vascolari, coinvolgimento di altri visceri)

                    risposta alla terapia
5.   follow-up
                    attività residua
UROGRAFIA
     Può suggerire la diagnosi:
• cancellazione del profilo degli psoas
• idronefrosi
• medializzazione degli ureteri
   assottigliati a L4-L5

    Questi reperti sono poco
    sensibili e poco specifici
ECOGRAFIA
• evidenza di tessuto retroperitoneale
  periaortico ipo-aneocogeno
• margini netti
• idronefrosi
                                         ASSIALE
      Sensibilità ridotta,
  panoramicità insoddisfacente




                                         ASSIALE




   SAGITTALE                 SAGITTALE
TAC

• tessuto retroperitoneale a contorni irregolari e margini
   netti, di densità analoga ai muscoli
• inizialmente periaortico (carre four) con sviluppo laterale
  e attrazione degli ureteri
• di solito risparmiata la sede retro aortica
• enhancement intenso in fase di equilibrio, specie se la
  malattia è attiva


       Buona sensibilità, elevata panoramicità,
                ma necessita di mdc
RM
• bassa intensità in T1, variabile in T2 (aumenta in proporzione
  all’edema)
• enhancement elevato specie in fase attiva




         BuonaT1 C-                      T2
               sensibilità, elevata panoramicità,
                    non necessita di mdc




             C+ ATTIVITA’                  C+ REMISSIONE
PET
 Il FDG viene avidamente captato dalle localizzazioni di
      fibrosi retroperitoneale in fase di attività.




                                                       aneurisma
                                                        instabile




  arterite
  Takayasu



Elevata sensibilità e panoramicità, insufficiente definizione
 anatomica e specificità (D.D. con lesioni eteroplastiche,
         infettive e infiammatorie di altra natura)
ANEURISMI INFIAMMATORI
       FIBROSI PERIANEURISMATICA
• manicotto parenchimatoso aderente alla parete dell’aneurisma,
  dotato di enhancement, a margini netti
• abitualmente la disposizione è solo anterolaterale
• possibile adesione a psoas e organi contigui (duodeno, vena renale
  sinistra, ureteri, cava inferiore, sigma)
INDIVIDUAZIONE
TC e RM possiedono sensibilità elevata, con difficoltà solo nelle forme
ad estensione limitata (ma chirurgicamente impegnative) di aneurismi
             infiammatori e di fibrosi perianeurismatica




  La PET può consentire di individuare sedi insospettate di fibrosi
retroperitoneale (toraciche) o patologie infiammatorie che possono
 associarsi alla fibrosi retroperitoneale (pancreatite autoimmune)
CARATTERIZZAZIONE
La differenziazione tra forme primarie e forme secondarie neoplastiche
e infettive non è sempre possibile in base ai criteri morfologici TC e RM.

• scarso sviluppo retro-aortico del tessuto
• assente dislocazione anteriore dei vasi
• integrità delle strutture ossee
• mancata dislocazione degli organi coinvolti
CARATTERIZZAZIONE
E’ ardua la diagnosi corretta delle forme a disposizione atipica


                                    • perirenali
                                    • peripancreatiche
                                    • periduodenali
                                    • presacrali
                                    • retrovescicali




                         D.D. LINFOMA
CARATTERIZZAZIONE
E’ ardua la diagnosi corretta delle forme a disposizione atipica
                         • perirenali
                                                                   3 anni




D.D. K UROTELIO
CARATTERIZZAZIONE
E’ ardua la diagnosi corretta delle forme a disposizione atipica


           • perirenali
           • peripancreatiche
           • periduodenali
           • presacrali
           • retrovescicali
ESTENSIONE E COMPLICANZE


   Per l’ampia disponibilità, la rapidità di esecuzione e la
 completezza delle informazioni la TC multidetettore con
mdc, eventualmente integrata da ricostruzioni urografiche
  e angiografiche, costituisce l’esame di prima istanza in
         soggetti con funzionalità renale conservata.
La scintigrafia renale con MAG3 fornisce utili informazioni
    sul livello e l’entità dell’ostacolo al deflusso urinario.
FOLLOW UP

TC e RM consentono di monitorare con precisione la
risposta del tessuto infiammatorio-fibrotico alla terapia
medica o chirurgica (forme peri-aneurismatiche), e di
valutare la risoluzione delle complicanze.
Non è infrequente la persistenza di tessuto patologico di
dubbio significato evolutivo.

La PET integra i dati morfologici dell’imaging con un
giudizio sulla persistenza di attività infiammatoria, e può
migliorare la gestione terapeutica dei pazienti.
FOLLOW UP
basale               dopo 6 mesi di terapia
esordio         in terapia di mantenimento




controllo PET
INTEGRAZIONE DELLA PET
          NELL’ALGORITMO TERAPEUTICO
  ..tailored clinical management, and in particular ureteral stenting
  and stent removal, was modulated upon disease activity as detected
  by PET, performed at diagnosis and during follow-up.
  Ureteral stenting was preferentially performed with heparin
  coated stents in the presence of urinary tract obstruction,
  diagnosed by renal scintigraphy or by TC. Stents were scheduled
  for routine substitution every 6 months, in the presence of disease
  activity at PET; stents were removed when PET did not show signs
  of disease activity.
  Data support …. the pivoltal importance of this technique in
  identifying the best moment for the safe removal of the renal
  stents..

POSITRON EMISSION TOMOGRAPHY AS A TOOL FOR THE “TAILORED”
MEDICAL AND SURGICAL MANAGEMENT OF RETROPERITONEAL FIBROSIS.
     Piccoli GB, Ospedale S.luigi Gonzaga, Orbassano (TO), in press
GRAZIE PER L’ATTENZIONE

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2009 Convegno Malattie Rare Cortese [23 01]

  • 1. FIBROSI RETROPERITONEALE Ruolo dell’imaging Giancarlo Cortese Biella
  • 2. METODICHE DI IMAGING • urografia • ecografia • scintigrafia renale • TC • PET • RM RUOLO DELL’ IMAGING 1. individuazione 2. caratterizzazione 3. bilancio di estensione 4. riconoscimento delle complicanze (idronefrosi, stenosi vascolari, coinvolgimento di altri visceri) risposta alla terapia 5. follow-up attività residua
  • 3. UROGRAFIA Può suggerire la diagnosi: • cancellazione del profilo degli psoas • idronefrosi • medializzazione degli ureteri assottigliati a L4-L5 Questi reperti sono poco sensibili e poco specifici
  • 4.
  • 5. ECOGRAFIA • evidenza di tessuto retroperitoneale periaortico ipo-aneocogeno • margini netti • idronefrosi ASSIALE Sensibilità ridotta, panoramicità insoddisfacente ASSIALE SAGITTALE SAGITTALE
  • 6. TAC • tessuto retroperitoneale a contorni irregolari e margini netti, di densità analoga ai muscoli • inizialmente periaortico (carre four) con sviluppo laterale e attrazione degli ureteri • di solito risparmiata la sede retro aortica • enhancement intenso in fase di equilibrio, specie se la malattia è attiva Buona sensibilità, elevata panoramicità, ma necessita di mdc
  • 7.
  • 8. RM • bassa intensità in T1, variabile in T2 (aumenta in proporzione all’edema) • enhancement elevato specie in fase attiva BuonaT1 C- T2 sensibilità, elevata panoramicità, non necessita di mdc C+ ATTIVITA’ C+ REMISSIONE
  • 9. PET Il FDG viene avidamente captato dalle localizzazioni di fibrosi retroperitoneale in fase di attività. aneurisma instabile arterite Takayasu Elevata sensibilità e panoramicità, insufficiente definizione anatomica e specificità (D.D. con lesioni eteroplastiche, infettive e infiammatorie di altra natura)
  • 10. ANEURISMI INFIAMMATORI FIBROSI PERIANEURISMATICA • manicotto parenchimatoso aderente alla parete dell’aneurisma, dotato di enhancement, a margini netti • abitualmente la disposizione è solo anterolaterale • possibile adesione a psoas e organi contigui (duodeno, vena renale sinistra, ureteri, cava inferiore, sigma)
  • 11. INDIVIDUAZIONE TC e RM possiedono sensibilità elevata, con difficoltà solo nelle forme ad estensione limitata (ma chirurgicamente impegnative) di aneurismi infiammatori e di fibrosi perianeurismatica La PET può consentire di individuare sedi insospettate di fibrosi retroperitoneale (toraciche) o patologie infiammatorie che possono associarsi alla fibrosi retroperitoneale (pancreatite autoimmune)
  • 12. CARATTERIZZAZIONE La differenziazione tra forme primarie e forme secondarie neoplastiche e infettive non è sempre possibile in base ai criteri morfologici TC e RM. • scarso sviluppo retro-aortico del tessuto • assente dislocazione anteriore dei vasi • integrità delle strutture ossee • mancata dislocazione degli organi coinvolti
  • 13. CARATTERIZZAZIONE E’ ardua la diagnosi corretta delle forme a disposizione atipica • perirenali • peripancreatiche • periduodenali • presacrali • retrovescicali D.D. LINFOMA
  • 14. CARATTERIZZAZIONE E’ ardua la diagnosi corretta delle forme a disposizione atipica • perirenali 3 anni D.D. K UROTELIO
  • 15. CARATTERIZZAZIONE E’ ardua la diagnosi corretta delle forme a disposizione atipica • perirenali • peripancreatiche • periduodenali • presacrali • retrovescicali
  • 16. ESTENSIONE E COMPLICANZE Per l’ampia disponibilità, la rapidità di esecuzione e la completezza delle informazioni la TC multidetettore con mdc, eventualmente integrata da ricostruzioni urografiche e angiografiche, costituisce l’esame di prima istanza in soggetti con funzionalità renale conservata. La scintigrafia renale con MAG3 fornisce utili informazioni sul livello e l’entità dell’ostacolo al deflusso urinario.
  • 17.
  • 18.
  • 19.
  • 20. FOLLOW UP TC e RM consentono di monitorare con precisione la risposta del tessuto infiammatorio-fibrotico alla terapia medica o chirurgica (forme peri-aneurismatiche), e di valutare la risoluzione delle complicanze. Non è infrequente la persistenza di tessuto patologico di dubbio significato evolutivo. La PET integra i dati morfologici dell’imaging con un giudizio sulla persistenza di attività infiammatoria, e può migliorare la gestione terapeutica dei pazienti.
  • 21. FOLLOW UP basale dopo 6 mesi di terapia
  • 22. esordio in terapia di mantenimento controllo PET
  • 23. INTEGRAZIONE DELLA PET NELL’ALGORITMO TERAPEUTICO ..tailored clinical management, and in particular ureteral stenting and stent removal, was modulated upon disease activity as detected by PET, performed at diagnosis and during follow-up. Ureteral stenting was preferentially performed with heparin coated stents in the presence of urinary tract obstruction, diagnosed by renal scintigraphy or by TC. Stents were scheduled for routine substitution every 6 months, in the presence of disease activity at PET; stents were removed when PET did not show signs of disease activity. Data support …. the pivoltal importance of this technique in identifying the best moment for the safe removal of the renal stents.. POSITRON EMISSION TOMOGRAPHY AS A TOOL FOR THE “TAILORED” MEDICAL AND SURGICAL MANAGEMENT OF RETROPERITONEAL FIBROSIS. Piccoli GB, Ospedale S.luigi Gonzaga, Orbassano (TO), in press