Hernia diafragmática congénita

1. HERNIA
DIAFRAGMÁTICA
Alejandro Maldonado Bé

2. • La hernia diafragmática congénita (HDC) es un defecto congénito de la formación
y/o cierre del diafragma que permite el paso de parte o la totalidad de las vísceras
abdominales a la cavidad torácica, lo que produce dos consecuencias que van a
marcar la evolución del recién nacido (RN):
Hipoplasia
pulmonar
ípsilateral Hipertensión
pulmonar

3. La incidencia es variable: 1/2000-4000 RN vivos
Relación hombre-mujer 1:1.8
Afecta en el 80-90% de los casos al lado izquierdo
Se asocian otros defectos congénitos en el 7%
En 1804 se describió su presentación clínica y patología

4. • El primer médico en describir una hernia diafragmática congénita fue Lazarus Riverius.
• La describió en un examen post Mortem de un hombre de 24 años
• El caso sólo fue publicado después de su muerte en 1679
• En 1769 Giovanni Battista Morgagni describió el defecto congénito de la parte ventral y
lateral derecha del diafragma.
• En 1848 Vincent Alexander Bochdalek describió la hernia de contenido intestinal a través
del espacio lumbodorsal del diafragma

5. • La hernia diafragmática se clasifica de acuerdo al sitio donde se localiza el defecto:
• 80 + 5% ocurre en la región posterolateral del diafragma en el orificio de
Bochdaleck, 5 veces más frecuente del lado izquierdo. Son las más grandes y se
asocian más frecuentemente con hipoplasia pulmonar severa.
• 1% son bilaterales y son fatales.
• 2% se presentan en el orificio anterior o de Morgagni.
• Las restantes son hernias a través del hiato esofágico.
• La etiología de la hernia diafragmática no es clara, han sido reportados casos
familiares sugiriendo predisposición genética.

6. • Existen dos teorías acerca de la embriogénesis de la hernia diafragmática:
Crecimiento pulmonar
anormal que provoca
desarrollo
diafragmático anormal
Defecto diafragmático
primario con hipoplasia
pulmonar secundaria

7. • Durante el primer mes de la vida fetal existe una cavidad pleuroperitoneal común.
• Entre la 4a y 9a semanas de gestación se forma la membrana pleuroperitoneal
creando cavidades pleural y abdominal separadas.
• La porción posterolateral es la última porción en formarse y el lado izquierdo
después del derecho.
• El desarrollo del diafragma se completa a las 12 semanas de gestación.
• La falta de desarrollo de la porción posterolateral del diafragma da por resultado
la persistencia del agujero de Bochdalek por lo que las vísceras ocupan el tórax y el
abdomen está subdesarrollado y excavado.
• El desarrollo de la vía aérea y su ramificación empieza entre la 4a y 5a semanas de
gestación y termina hacia la semana 17 cuando los bronquiolos terminales son
formados.

9. Sx. Turner Sx. Down
Sx.
Edwards
Sx. Patau

10. Factores que empeoran el pronóstico de la hernia diafragmática congénita
Edad gestacional a la se establece el diagnóstico prenatal(peor pronóstico a mas
temprana edad gestacional)
Presencia de polihidramnios
Asociación de malformaciones congénitas/ cromosomopatías
Hipodesarrollo del ventrículo izquierdo(< 2g/kg)
Grado de hipoplasia pulmonar
Bajo peso al nacimiento
Presencia de hígado en cavidad torácica

11. Clasificación I
1. Hernia de
Bochdalek
2. Hernia de
Morgagni
3. Hernia del
hiato
esofágico

12. Clasificación II
1. Hernia posteroexterna de Bochdalek izquierda
2. Hernia posteroexterna de Bochdalek derecha
3. Hernia del hiato esofágico
4. Hernia retroesternal de Morgagni

13. • Se trata de paciente masculino de 50 años de edad, sin antecedentes
importantes, quien acude al Hospital Universitario Dr. Ángel Larralde,
Valencia, Edo. Carabobo, por presentar epigastralgia de moderada intensidad
tipo urente sin irradiación y acalmia, concomitante vómitos múltiples de
contenido alimentario, precedidos de nauseas durante 8 días de evolución.

14. • Al examen físico se evidencia hipoexpansibilidad torácica a predominio del
hemitórax izquierdo, abolición de ruidos respiratorios con pectoriloquia y
presencia de ruidos hidroaéreos del mismo lado; abdomen blando, depresible
sin signos de irritación peritoneal y sin evidencia de visceromegalias.

15. • Se realiza Rayos X de Tórax (vista lateral y posteroanterior) donde se evidencia
invasión del estómago al hemitorax izquierdo a través del defecto
diafragmático, compatible con la entidad clínica del paciente.
• Además se confirma un área de atelectasia a nivel del tercio medio del campo
pulmonar izquierdo

18. • Se indica a su vez una Tomografía de abdomen
• con contraste oral y endovenoso donde se comprueba la presencia
• de vísceras abdominales en la cavidad torácica, imagen
• sugestiva de hernia diafragmática congénita.

19. • La hernia de Morgagni (H M) es una anomalía congénita poco frecuente que es
causada por un defecto localizado en la región ántero-medial del diafragma.
• Los pacientes con HM se diagnostican habitualmente en la edad adulta en
forma incidental al examinar una radiografía de tórax por una patología
diferente.

20. Especifícaciones
• Cuando el hiato ocurre en la unión esternocostal derecha se le define como
hernia de Morgagni, en cambio cuando el defecto es en la unión esternocostal
izquierda se le llama de Larrey y si existe en ambos lados se trata de una hernia
de Morgagni-Larrey

21. • Los pacientes con hernia de Morgagni se diagnostican a cualquier edad en
forma accidental al efectuar un examen radiológico de tórax por otra
patología, tal como infecciones respiratorias o molestias gastrointestinales
• Un considerable número de pacientes se diagnostica en la edad pediátrica por
presentar dificultad respiratoria

22. Hallazgos
• En la radiografía de tórax se observa una opacidad del ángulo cardiofrénico,
generalmente en el lado derecho cuando el saco herniario esta ocupado por el
hígado, y si ésta no es homogénea es por la presencia de asas intestinales con
contenido aéreo
• En ese caso un enema baritado revelará la presencia de colon transverso
situado en la parte alta del abdomen, en la proyección lateral de tórax las asas
se observan por detrás del esternón.

23. • Las presentaciones en pacientes adultos muestran mayor sintomatología gastro-intestinal,
y en la mayoría de ellos el diagnóstico se realizó después de varios
ingresos al hospital y aún con radiografías de tórax previas en las cuales no existió
sospecha suficiente para la patología
• Algunas oportunidades es difícil de llegar al diagnóstico, ya que pueden pasar
desapercibidas en todos los estudios, llegando a precisar incluso laparoscopía
exploratoria para su diagnóstico
• En pacientes mayores y ante imágenes dudosas en la radiografía de tórax se debe
realizar el diagnóstico diferencial con linfoma o atelectasia del lóbulo medio

26. • El problema fundamental de los niños que nacen con hernia diafragmática
congénita, es fisiológico, secundario a la hipoplasia pulmonar y a la
hipertensión pulmonar.
• Los esfuerzos terapéuticos están orientados básicamente hacia estos dos
aspectos.