Coartación aórtica
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Coartación aórtica
- 1. COARTACIÓN AÓRTICA Gómez López Eos Eunice R2Neo HGO No.4 Luis Castelazo Ayala
- 2. DEFINICIÓN • Aorta torácica descendente Estrechez hemodinámicamente significativa • Cayado de la Ao y ocasionalmente Ao abdominal. Distal al origen de la subclavia izquierda Diagnóstico y Tratamiento de la Coartación de Aorta. México: Secretaría de Salud, 2011. Cardiologia Pediatrica. Gabriel Diaz Gongora. Sociedad Colombiana de Cardiologia. McGraw Hill. Cap 63
- 4. Hipoplasia • Aorta transversa y/o • Zona del istmo aórtico • 4-5% arteria subclavia anómala
- 5. EPIDEMIOLOGÍA Una de las malformaciones cardiovasculares más frecuentes Representa 5 al 8% del total de las CC • 10-17% de las autopsias de RN con cardiopatía • 5°-8° lugar de frecuencia • 0.2-0.6 x 1.000 RN vivosPrevalencia • CoA abdominal > frecuencia en mujeresRelación 2-3:1 ♂ : ♀ • 15% a 36%Sx Turner Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302 Cardiologia Pediatrica. Gabriel Diaz Gongora. Sociedad Colombiana de Cardiologia. McGraw Hill. Cap 63
- 6. Anomalías asociadas • Bicúspide 15-85%Válvula aórtica • Variación de tamaño del anillo valvular, posición anormal de los músculos papilares, válvula mitral en paracaídas. Anomalías de válvula mitral • Interventriculares 55%Defectos septales • Canal AV, TGA, ductus arterioso.Cardiopatías complejas 3-10% presentan aneurismas intracraneales. Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302
- 7. Historia natural • 75% sin tratamiento fallece a los 46 años • 90% a los 58 años • Causas más comunes: ▫ Falla cardíaca (26%) ▫ Ruptura de aorta (21%) ▫ Hemorragia intracraneal (30%) ▫ Endocarditis bacteriana (25%) • 20% asintomáticos en la vida adulta. Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302 Diagnóstico y Tratamiento de la Coartación de Aorta. México: Secretaría de Salud, 2011.
- 8. ETIOLOGIA No se ha establecido Teorías: Skoda Hemodinámica Defecto de embriogénesis
- 9. Teoría propuesta por Skoda Extensión del músculo liso ductal dentro de la aorta (feto) Posnatalmente constricción estrechez en el sitio de inserción del ductus. No explica la localización de la protusión de la media sobre la pared de la aorta Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302 Cardiologia Pediatrica. Gabriel Diaz Gongora. Sociedad Colombiana de Cardiologia. McGraw Hill. Cap 63
- 10. Teoría hemodinámica • Efecto del flujo sanguíneo in útero en istmo aórtico (< flujo) • Flujo de VI vasos que emergen del cayado aórtico • < flujo hipoplasia de la Ao con estrechez en el sitio de menor flujo istmo aórtico. Cardiologia Pediatrica. Gabriel Diaz Gongora. Sociedad Colombiana de Cardiologia. McGraw Hill. Cap 63
- 11. Embriología • 4ª-5ª SDG formación arcos faríngeos ▫ Cada arco recibe su propio nervio y arteria Arcos aórticos Saco aórtico Hendidudas faríngeas Langman: Embriología médica con orientación clínica. T.W. Salder. Editorial Panamericana. 8ª edición. Cap 11.
- 12. -Arcos aórticos terminan en las aortas dorsales der e izq fusión en región caudal -Aparecen en secuencia cráneo caudal -5 pares de arterias 5º no se forma / incompleta y regresión
- 13. Derivados del arco aórtico ARCO AÓRTICO DERIVADOS PRIMERO Desaparece. Arteria maxilar SEGUNDO Desaparece. A. hioidea, músculo del estribo TERCERO Carótidas primitivas, carótidas internas CUARTO Cayado de la aorta (izq) subclavia derecha (der) QUINTO Ninguna SEXTO Arco pulmonar, art pulm der (porción proximal der), conducto (izq parte distal) Langman: Embriología médica con orientación clínica. T.W. Salder. Editorial Panamericana. 8ª edición. Cap 11.
- 14. • Anomalía en el desarrollo del 4° y 6° arco aórtico • Falta de migración en sentido cefálico de la arteria subclavia izquierda, se origina en el sitio de la coartación, generando una retracción en el momento en que se cierra el ductus
- 15. Clasificación a) Yuxtaductal - punto de entrada opuesto del conducto arterioso b) Preductal- proximal al ductus arterioso, descrito previamente como tipo infantil c) Posductal - distal al ductus arterioso; previamente como tipo adulto Cardiologia Pediatrica. Gabriel Diaz Gongora. Sociedad Colombiana de Cardiologia. McGraw Hill. Cap 63
- 16. Fisiopatología • Mecanismos compensadores: ▫ Hipertrofia de VI para incrementar presión sistólica ▫ Desarrollo de vasos colaterales para disminuir la poscarga del VI • Principal circulación colateral ▫ Arteria mamaria interna ▫ Intercostales ▫ Arteria espinal anterior.
- 21. CUADRO CLÍNICO Neonato en falla cardíaca Niño con soplo cardíaco e hipertensión arterial.
- 22. NEONATO • 2ª semana de vida signos de falla cardíaca y choque cardiogénico ▫ Cierre del ductus arterioso. • Falla orgánica multisistémica ▫ Renal, intestinal (ECN), muerte sin tx. ▫ Es más grave cuanto más precoz es el diagnóstico Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302
- 23. Exploración física Irritabilidad al manejo Diaforesis al llanto Disnea a la alimentación Detección del crecimiento Palidez de tegumentos Mala perfusión tisular Cianosis de miembros inferiores Taquicardia Pulsos ausentes o disminuidos Hepatomegalia Discrepancia de pulsos y TA sistólica entre miembros superiores e inferiores. TA sistólica aumentada en MsTs • Gradiente de presión >20 mmHg. Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302
- 24. Niño • Cuadro de IC tardío • Infecciones pulmonares • Segmento superior del cuerpo de apariencia atlética • Segmento inferior longilíneo • Brazo ipsilateral puede estar hipodesarrollado Soplo sistólico eyectivo GIII/VI • Borde esternal superior izquierdo, irradiación ínterescapular izquierda. Circulación colateral soplo sistodiastólico región anterior, lateral y posterior del tórax
- 25. DIAGNOSTICO • No típico de la entidad • RN y lactantes: ritmo sinusal, onda P normal, 20% crecimiento atrial izq, eje QRS desviado a la derecha • 30% de los casos bloqueo de rama en grado variable de rama derecha del Haz de His EKG • Muescas costales (Signo de Roesler, >5 años) • Corazón de tamaño normal, cardiomegalia en falla cardiaca (neonatos) • Identación de Ao en sitio de coartación (signo del “3”) • Trago de bario signo del 3 invertido (dilatacion de Ao proximal y distal a área coartada) RX de tórax Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302
- 27. ECOCARDIOGRAMA • Evaluación anatómica y funcional. • Modo bidimensional • Hallazgos que sugieren que existe CoA antes de examinar el arco aórtico ▫ Obstrucciones del tracto de salida del ventrículo izquierdo ▫ Hipertrofia ventricular izquierda o derecha sin explicación obvia ▫ Ausencia de pulsaciones en la aorta descendente. • Vista supraesternal eje largo imagen completa del arco aórtico ▫ área de coartación cercana al origen de la arteria subclavia izquierda. Segmento largo estrecho Segmento corto obstruido originado por la protusión de la pared posterior dentro de la aorta. • El doppler color mostrará una aceleración en la velocidad de flujo en el sitio de coartación
- 29. Cateterismo • Diagnóstico o terapéutico. ▫ métodos diagnósticos no invasivos. • Definir anatomía, presencia de hipoplasia tubular o del arco aórtico transverso, hipoplasia del istmo aórtico, anomalías de vasos braquiocefálicos. • Documentar la presencia y severidad de lesiones intracardíacas asociadas. • Previo a cateterismo intervencionista.
- 30. TRATAMIENTO Depende de la edad, tipo de coartación y repersución hemodinámica Angioplastia con balon en neonatos y lactantes gravemente enfermos posteriormente corrección quirurgica. Riesgo de reestenosis postangioplastia del 13-27% • Neonatos y lactantes manejo médico agresivo • Soporte inotrópico, diurético, soporte ventilatorio. • Prostaglandina E1 • Alteraciones metabólicas, anemia, hipotermia,hipoglicemiacorregir • Definir reparo quirúrgico vs. angioplastia con balón. • Factores de riesgo para recoartación posangioplastia: ▫ Pacientes <1 año ▫ Hipoplasia del istmo aórtico ▫ Diámetro <3,5 mm del área coartada ▫ Diámetro <6 mm posterior a la angioplastia Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302
- 31. ANGIOPLASTIA CON BALON Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302
- 34. Complicaciones Inmediatas • Mortalidad <1% • Paraparesia o paraplejia parcial o total (0.4%) • Síndrome post-coartectomía ▫ Crisis hipertensivas paroxísticas ▫ Arteritis mesentéricas (hemoragias o necrosis) ▫ Lesión del vago izquierdo, laríngeo recurrente y conducto torácico
- 35. Complicaciones tardías ▫ Recoartación (mayor a menor edad de Qx) 7-60% Gradiente mayor de 20 mmHg en el sitio del reparo ▫ Aneurismas 2-27% ▫ Hipoperfusión del brazo izquierdo con hipotrofia ▫ Persistencia de hipertensión arterial (menor a menor edad de corrección) 50%
- 36. BIBLIOGRAFÍA • Diagnóstico y Tratamiento de la Coartación de Aorta. México: Secretaría de Salud, 2011. • Fernandez O, Manrique F. Coartación aórtica. Cardiopatías congénitas. Capítulo XV pp 1293-1302 • Garcia Guereta L. Coartación e interrupción de arco aórtico. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capitulo 10. Hospital Universitario La Paz Madrid. • Cardiologia Pediatrica. Gabriel Diaz Gongora. Sociedad Colombiana de Cardiologia. McGraw Hill. Cap 63 • Langman: Embriología médica con orientación clínica. T.W. Salder. Editorial Panamericana. 8ª edición. Cap 11.
Notas del editor
- Estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstrucción al flujo aórtico. Típicamente se localiza en la aorta torácica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda. Puede encontrarse ya sea en el cayado de la aorta, en la union del cayado aortico con la parte proximal de la aorta descendente (sitio mas común) y ocasionalmente en la aorta abdominal
- Se puede acompañar de hipoplasia de la aorta transversa (zona de la aorta desde el origen del tronco braquiocefálico hasta el origen de la arteria subclavia izquierda) y/o de la zona del istmo aórtico (zona de la aorta desde el origen de la subclavia izquierda hasta la inserción del ductus). En un 4-5% de los casos se asocia con arteria subclavia derecha anómala que nace por debajo de la coartación.
- Ocupa el 6° o 7° lugar de frecuencia Preponderancia del sexo masculino sobre el femenino 2-3 : 1
- Skoda: postula la existencia de crecimiento excesivo del tejido ductal Hemodinámica: favorecen su aparición las patologías obstructivas izquierdas Defecto de embriogénesis: ausencia de migración cefálica de la arteria subclavia izquierda
- Explica la CoA por una alteración en la formación del tejido ductal y proliferación de las celulas ductales hacia la pared aortica adyacente al ductus. Esto tiene sustento morfologico ya que se ha comprobado la presencia de tejido ductal en la pared aortica contralateral al ductus contribuyendo a la estrechez de la aorta
- Efecto del flujo sanguíneo in útero basado en que en la vida intrauterina el istmo aórtico (zona comprendida entre el origen de la subclavia izquierda y el cabo aórtico del ductus) recibe menos flujo sanguíneo que la aorta ascendente, la transversa y la descendente, pues gran parte del flujo que eyecta el VI sale por los vasos que emergen del cayado antes del istmo y el flujo que pasa por el ductus proveniente de la pulmonar es aproximadamente 25% mayor que el que pasa por el istmo aórtico. La reducción del gasto cardíaco izquierdo originaría hipoplasia de la aorta con estrechez en el sitio de menor flujo como es el istmo aórtico.
- La caracteristica mas tipica del desarrollo de la cabeza y el cuello es la formación de los arcos faringeos. En un periodo inicial estan constituidos por tejiso mesenquimatico separados por profundos surcos (hendiduras faríngeas) y simultaneamente al desarrollo destos aparecen unas evaginaciones las bolsas faringeas a lo lardo de las paredes laterales del intestino faringeo.
- Los arcos aórticos terminan en la aorta dorsal del lado correspondiente. Aunque por lo general se desarrollan seis pares de arcos aórticos, no todos se presentan al mismo tiempo. En la época que se forma el sexto par de arcos aórticos, los dos primeros desaparecen. De la sexta a octava semana se transforma el patrón del cayado aórtico primitivo hacia la disposición arterial del adulto
- Falta de migración en sentido cefálico de la arteria subclavia izquierda, se origina en el sitio de la coartación, generando una retracción en el momento en que se cierra el ductus
- Otros hallazgos radiológicos pueden ser observados como el signo del 3 originado por identación de la aorta en el sitio de la coartación. La erosión de la reja costal originada por la dilatación y tortuosidad de las arterias intercostales, ocurre de un 23% a 68% siendo poco común en pacientes menores de 5 años. En algunos pacientes que se realiza Rx de tórax con trago de bario se puede observar el signo del 3 invertido causado por identación del esófago producido por la dilatación de la aorta proximal y distal al área coartada
- Otros estudios para localizacion y determinar severidad
- Sitio de coartacion (flecha) cruzado por guia de alto soporte (punta flecha) y un cateter pigtail centrimetrado (flecha abierta). Medicion del istmo aortico (b), colocacion del stent (c ), reconstruccion por angiotac