- Idiopathic trombositopenic purpura (ITP) adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan trombositopenia akibat antibodi yang menghancurkan trombosit. Gejalanya berupa perdarahan kulit dan mukosa. Diagnosis didasarkan pada hasil pemeriksaan darah yang menunjukkan penurunan jumlah trombosit. Pengobatannya meliputi tindakan suportif, kortikosteroid, imunoglobulin intravena, dan transfusi trombosit. Pro
3. Insiden ITP pada
anak 50 kasus
per 1.000.000
populasi tiap tahun
Denmark dan
Inggris 10-40
kasus per
1.000.000 populasi
tiap tahun
22 pasien baru
pada tahun 2000
di Bagian Ilmu
Kesehatan Anak
RSU Dr. Soetomo
4. ITP Sembuh
spontan
Terapi utk ↑
trombosit
Jika severe
bleeding (-)
Terapi
meminimalis
ir intensitas,
durasi
Membatasi
efek
samping dan
biaya
7. • Penyakit perdarahan didapat
akibat penghancuran trombosit
berlebihan
• Ditandai : trombositopenia
(<100.000 uL/mm3), purpura,
gambaran darah tepi umumnya
normal, dan tidak ditemukan
penyebab trombositopeni yang lain
Definisi
8. ITP Akut
• trombositopenia
• kurang dari 6 bulan
• sembuh secara spontan
• anak anak dan dewasa muda.
• lebih dari 6 bulan
• Kadang memerlukan terapi untuk
meningkatkan trombosit
• dewasa
9. Patofisiologi
• Membran trombosit yang mengandung
glikoprotein oleh autoantibodi dihancurkan
oleh makrofag di limpa, dan organ RES
lainnya
10.
11. GEJALA KLINIS
Lokasi Gejala
Kulit Peteki, purpura, ekimosis, hematom subkutan
Mukosa Perdarahan gusi, epistaksis, conjunctival
bleeding, menorrhagia, hematuria, perdarahan
GIT
Internal Perdarahan intrakranial, perdarahan dalam
organ seperti hepar, limpa
Keadaan
khusus
Perdarahan memanjang setelah intervensi
bedah atau luka. Perdarahan setelah ekstraksi
dentis, post partum bleeding
13. Tidak ada gejala Ringan
• lebam dan
peteki
• epistaksis
minor
• sedikit
mengganggu
kehidupan
sehari hari
Sedang
• epistaksis
parah
• menorrhagia
yang
mengganggu
Berat
• menorrhagia,
epistaksis,
dan melena
memerlukan
transfusi atau
perawatan di
rumah sakit
• gejala sangat
mengganggu
kualitas hidup
15. Anamnesis
• Muncul keluhan1-3 minggu setelah
infeksi virus, atau bakteri
• Perdarahan kulit mendadak berupa
petekie hingga lebam.
• Riwayat konsumsi Obat-obatan, misalnya
heparin, sulfonamid, kuinidin/kuinin,
aspirin
16. Pemeriksaan fisis
• Bentuk perdarahan petekie, purpura
pada kulit dan mukosa (hidung, gusi,
saluran cerna dan traktus urogenital).
• Pembesaran limpa terjadi pada 10-20 %
kasus.
17. Pemeriksaan penunjang
• Darah tepi :
– Morfologi eritrosit, leukosit, dan retikulosit normal.
• Hb, indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal.
Anemia perdarahan spontan yang banyak
• Trombositopenia. Besar trombosit normal, kadang
ditemui bentuk yang lebih besar (giant platelets)
• Bleeding Time ↑
18. • Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang
–Tidak perlu jika gambaran klinis dan
laboratorium khas
–Dilakukan bila gagal terapi selama 3-6 bulan,
atau pada pemeriksaan fisik ditemukan
adanya
• hepato/splenomegali/pembesaran kelenjar
getah bening
• bisitopenia
19. Komplikasi
• Risiko perdarahan spontan meningkat
trombosit <20.000 sel/mm3 dan dibawah
10.000 sel/mm3
• Perdarahan spontan paling ditakuti
perdarahan intrakranial.
• Komplikasi lain yang diamati terapi
kortikosreroid jangka panjang hipertensi,
diabetes melitus, osteoporosis, insomnia, dan
peningkatan berat badan
20. PENATALAKSANAAN
Tindakan Suportif
• membatasi aktifitas fisik cegah trauma
•menghindari obat yang menekan produksi
trombosit atau merubah fungsinya
•memberi pengertian pada pasien dan atau
orang tua mengenai penyakitnya
22. Sembuh sempurna
secara spontan dalam
waktu kurang dari 6
bulan
Transfusi trombosit
jarang dilakukan
biasanya tidak efektif
trombosit yang
ditansfusikan
langsung dirusak.
24. Pengobatan dengan kortikosteroid
diberikan bila:
Perdarahan mukosa,
trombosit <20.000/ μL
Perdarahan ringan,
trombosit <10.000/ μL
Steroid yang biasa digunakan
> prednison, 1-2 mg/kgBB/hari, evaluasi
setelah pengobatan 1-2 minggu.
> Bila responsif dosis turunkan pelahan-
sampai trombosit stabil atau pertahankan
sekitar 30.000 - 50.000/μL.
25. Pemberian suspensi trombosit
dilakukan bila :
Jumlah trombosit <20.000/ μL dengan perdarahan mukosa
berulang (epistaksis)
Perdarahan retina
Perdarahan berat (epistaksis yang memerlukan tampon,
hematuria, perdarahan organ dalam)
Jumlah trombosit < 50.000/ul
Menjalani operasi, dengan jumlah trombosit <150.000/ μL.
26. Immunoglobulin intravena
• Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian
diulang dengan dosis yang sama jika jumlah
trombosit <30.000/μL pada hari ke-3 (72 jam
setelah infus pertama).
• Pada ITP kronik
– 0,4 g/kg BB/x, setiap 2 – 8 minggu.
27. Kontrol di poliklinik 1-2 kali
seminggu, + pemeriksaan DL dan
jml trombosit
jumlah trombosit sudah mulai
meningkat dalam 1-2 minggu
px AT dan DL boleh dilakukan tiap
2-3 minggu sekali sampai kembali
normal
28. Semua pengobatan di atas hanya
untuk meningkatkan jumlah
trombosit yang rendah namun tidak
mengobati penyakit yang
mendasarinya sehingga kekambuhan
sering terjadi.
29. Terapi yang diberikan
Kortikosteroid
– diketahui meningkatkan umur trombosit,
kemungkinan dari menghambat aktifitas fagosit
dan sintesis autoantibodi
– Peneliti menyimpulkan kortikosteroid
meningkatkan produksi sumsum tulang dengan
menghambat destruksi trombosit intrameduler
– Menurunkan kebocoran kapiler mengurangi
gejala perdarahan dan peningkatan jumlah
trombosit
(Handin, 2003)
31. Prognosis
•Sekitar kurang
lebih 80% pasien
akan mengalami
resolusi total dari
trombositopenia
dalam 12 bulan
•20% anak dan
remaja
trombositopenia
yang bertahan
hingga 12 bulan
(ITP kronis)
32. DAFTAR PUSTAKA
• George, James et al dalam Mark A. Crowther, Jeff G., Holger J. S., Ralph M. M.,
Richard L.2008. Evidence-Based Hematology. United Kingdom: Blackwell Publishing
Ltd
• Indiana Hemophilia and Thrombosis Center. 2010. Immune Thrombocytopenic
Purpura (ITP): A Nw Look at an Old Disorder
• Lang,. Florian. 2009. Encyclopedia of Molecular Mechanisms of Disease. Berlin:
Springer
• Michael A. Silverman. 2015. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura Treatment and
Management. http://emedicine.medscape.com/article/779545-overview (diakses
19 Juni 2016)
• Moreland, Larry W. 2004. A to Z Essentials: Rheumatologu and Immunology
Therapy. Italy: Springer-Verlag
• Orkin, Stuart H. et al. 2015. Nathan and Oski’s: Hematology of Infancy and
Childhood Ed 8th. Philadelphia: Elsevier
33. • Pudjiadi, A. H., Badriul Hegar, et al. 2011. Pedoman Pelayanan
Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia ed II. Jakarta: Badan
Penerbit IDAI
• Purmono, Bambang, Sutaryo et al. 2010. Buku Ajar Hemato-
Onkologi Anak Jakarta: Badan penerbit IDAI
• Rao, A. K.. 2013. Clinics Review Articles Hematology/Oncology
Clinics of North America.: disorder of platelets. Philadephia:
Sol Sherry Thrombosis Research Center
• Scott, Paul J. dalam Kliegman, etal. 2015. Nelson Textbook of
Pediatrics 20 edition vol 2. Elsevier: USA
• Shaz, Beth H., et al. 2013. Second Edition: Transfusion
Medicine and Hemostasis: Clinical and Laboratory Aspects.
Elsevier: USA
• Shoenfeld, Yehudam Richard Cervera, M. Eric G. 2008.
Diagnosis Criteria in Autoimmune Diseases. Totown USA:
Humana Press