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Colagenopatías y embarazo

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Veröffentlicht in: Gesundheit & Medizin
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Colagenopatías y embarazo

  1. 1. COLAGENOPATÍAS Y EMBARAZO S. Castro G. Residente de 3º año. Ginecología y Obstetricia. DR. ROLANDO BASTARRACHEA QUIJANO. Asesor. Mayo 23, 2007.
  2. 2.  El volumen intravascular incrementa de 30 a 50%. El embarazo genera un estado pro-trombótico. Trombocitopenia hasta en un 8%. El eritema facial y palmar pueden simular eritema malar. Sensibilidad articular pueden confundirse con artritis por LES. Salmon et al J Clin Invest 2004;114:15-17
  3. 3.  Unidad uteroplacenta:  IFN alfa.  FNT alfa.  IL-2. Unidad fetoplacenta:  IL-4.  IL-6.  IL- 10. Endocrinol Dis Clin North Am 2005;24:187-201
  4. 4. EMBARAZO POSTPARTOCorticoesteroide  Prolactina  Estrógenos  Progesterona  FNT alfa  IL-12  Interferón γ  IL-4  IL-10   Endocrinol Dis Clin North Am 2005;24:187-201
  5. 5.  Síndrome Antifosfolípido. Lupus Eritematoso Sistémico. Síndrome Marfan. Esclerodermia Sistémica. Dermatomiositis y Polimiositis.
  6. 6. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Enfermedad autoinmune en la que el cuerpo produce gran cantidad de ac.antifosfolípidos. Síndrome de Hughes. Autoanticuerpos adquiridos.  IgG – IgA - IgM Los fosfolípidos constituyen las paredes externas de las células con carga negativa. Lochskin-Branch MD.Criteria to definite antiphospholipid syndrome. Rheumatology 2005;23:1045-9.
  7. 7. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO aFL se detecta en 10% individuos sanos. 5% en pacientes obstétricas normales. Riesgo tromboembólico con SAF y embarazo es 5 a 24%. Pérdida fetal recurrente 20%. LES  35% con Anticoagulante lúpico.  44% para Anticardiolipina. Complicaciones Médicas en el Embarazo. Alfaro-Cejudo-Fiorelli.2º. Mc Graw Hill
  8. 8. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Origen desconocido. Complicaciones severas en la mujer gestante. Causa fenómenos trombóticos. Responsables de la positividad de:  Serología luética falsamente positiva.  Anticuerpos anticardiolipina.  Anticoagulante lúpico. Cherry & Merkatz’s Complications of Pregnancy 5ed.
  9. 9. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Los factores de riesgo fetal se han relacionado con determinados anticuerpos:  Ac.antifosfolípidos.  Anti-Ro.  Anti-Sa.  ANA. Lochskin-Branch MD.Criteria to definite antiphospholipid syndrome. Rheumatology 2005;23:1045-9.
  10. 10. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO aFL intervienen en la anidación y crecimiento fetal. Isquemia placentaria por activación B2GP1. Disminución de anexina V. Disminuye la secreción GCh. Se asocia a:  Trombosis venosa y / o arterial.  Pérdida fetal recurrente.  Trombocitopenia.  Vasculopatía.  Anticuerpos antifosfolípido o cofactor. Lochskin-Branch MD.Criteria to definite antiphospholipid syndrome. Rheumatology 2005;23:1045-9.
  11. 11. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO SAF  Primario.  Secundario. Criterios Obstétricos:  Nacimiento prematuro 34 sem.  Tres ó más abortos espontáneos.  Muerte fetal.  Retraso del crecimiento severo.  Sin tratamiento 10% llegan a término.  Enfermedad tromboembólica materna. The Johns Hopkins Manual of Gynecology and Obstetrics 2nd ed.
  12. 12. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Cuadro clínico: * Pancitopenias. * Trombosis: sin fenómeno inflamatorio. – Miembros inferiores. – Pulmonar. – Renal. – Mesentérico. – Hepático. – Cerebral.RIESGO ELEVADO OBSTÉTRICO. Colección Medicina Materno-Fetal. Lluís Cabrero Roura. MASSON.
  13. 13. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Marcadores de Lab: – Serología luética falsamente positiva. – TTPA aumentado en 5 seg. – Trombocitopenia. – Alargamiento de la prueba de Russell. – Alargamiento de la prueba de cefalina-caolín. International Consensus Statement on an update of the classification criteria forDefinite Antiphospholipid Syndrome. J Rheumatol2003;18:341-9.
  14. 14. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Criterios de Lab: – Anti lúpico +. – Anti cardiolipina IgG – IgM.  Positivo débil <15U GPL.  Medio 20 a 50U GPL.  Alto >50U GPL.International Consensus Statement on an update of the classification criteria for Definite Antiphospholipid Syndrome. J Rheumatol 2003;18:341-9.
  15. 15. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Tratamiento:  Ac. Acetilsalicílico.(50-100mg).  Heparina a dosis bajas.  HBPM.  Cumarínicos. (6-12sem).INR 2-3 o 3-4.  Corticoides.  Plasmaféresis. Nelson-Piercy C, Swiet MD. Low-molecular-wheight heparin for obstetric tromboprophylaxis. Pregnancies in women at high risk. Am J Obstet Gynecol 2004; 176-192
  16. 16. SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Seguimiento:  15-20sem: hipertensión arterial. Proteinuria. RCIU.  18-20sem: us fetal 4sem.  30-32sem: perfil biofísico.  Historia desfavorable (24-25 sem). – Preeclampsia severa. – RCIU repetición. Complicaciones Médicas en el Embarazo. Alfaro-Cejudo-Fiorelli.2º.ed. Mc Graw Hill
  17. 17.  Síndrome Antifosfolípido. Lupus Eritematoso Sistémico. Síndrome Marfan. Esclerodermia Sistémica. Dermatomiositis y Polimiositis.
  18. 18. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Crónica, autoinmune, inflamatoria y multisistémica. Etiología desconocida. Femenino 9:1. Más frecuente 15 - 40 años. Enf. Vascular de tejido conectivo.  Embarazo.  Feto.  Gestación. Riesgo uno de cada 1 660 a 2 952 partos. Complicaciones Médicas en el Embarazo. Alfaro-Cejudo-Fiorelli.2º.ed. Mc Graw Hill Protocolos de Obstetricia y Medicina Perinatal. Instituto Univ. Dexeus.MASSON
  19. 19. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Fertilidad similar a gente sin LES. La existencia de exacerbaciones durante el embarazo y puerperio es 50-60%. 10-20% son graves. Desorden complejo derivado de la interacción de factores:  Genéticos.  Hormonales.  Ambientales. Current Obs & Gyn 9ed
  20. 20. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Factores genéticos:  Antígenos de histocompatibilidad. (DR2, B8, DR3, A1).  Deficiencias de complemento (C2, C4).  Existe concordancia con gemelos idénticos. Gabbe - Obstetrics – Normal and Problem Pregnancies 4th ed 2002
  21. 21. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Factores hormonales:  Estrógenos aceleran y andrógenos retardan expresión del lupus.  Estrógenos inhiben y andrógenos aceleran depuración de complejos inmunitarios circulantes.  Estrógenos estimulan a las células B para la producción de anticuerpos. Gabbe - Obstetrics – Normal and Problem Pregnancies 4th ed 2002
  22. 22. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Factores ambientales:  Agentes microbianos ó retrovirales.(superantígenos).  Exposición solar. DNA. Factores inmunológicos:  Producción de autoanticuerpos a una variedad de antígenos.  Depuración deficiente de complejos circulantes. Gabbe - Obstetrics – Normal and Problem Pregnancies 4th ed 2002
  23. 23. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO  Patología:  Lesión vascular recurrente por depósito de complejos inmunes.  Anticuerpos citotóxicos.  Anticuerpos contra antígenos celulares específicos.  Vasculitis es la principal alteración fisiopatológica. Pinheiro GN. Systemic Lupus Erythematosus and pregnancy.report and literature review. J Rheumatol2005;1954-79.
  24. 24. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Cuadro clínico: – Crónico e irregular con episodios de actividad o exacerbación que alternan con períodos de remisión.  Actividad: Reversible del proceso inflamatorio. Gravedad de daño a un órgano.  Remisión: 1 año.  Daño: cambio no reversible. no activa Protocolos de Obstetricia y Medicina Perinatal. Instituto Univ. Dexeus.MASSON
  25. 25. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Manifestaciones  Constitucionales: – fatiga. – malestar general. – fiebre. – pérdida de peso.  Musculosqueléticas: – artralgias y artritis simétricas. – mialgias y miositis. proximales. Varner MW. Autonmune disorders and pregnancy. Semin Perinatol 2001;15:238
  26. 26. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO mucocutáneas:  piel, cabello y mucosas.  eritema malar.  eritema fotosensible.  úlceras orales.  fenómeno de Raynaud. Varner MW. Autonmune disorders and pregnancy. Semin Perinatol 2001;15:238
  27. 27. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO hematológicas: – Anemia.80%.  10 al 15% hemolítica autoinmune.  anemia hemolítica autoinmunitaria.  microangiopática por vasculitis. – Plaquetarias. hemorragias. – Linfopenia. (a) – Tromboembolia. 35 a 42% son 2o.SAF. Complicaciones Médicas en el Embarazo. Alfaro-Cejudo-Fiorelli.2º.ed. Mc Graw Hill
  28. 28. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Pacientes con LES y embarazo presentan alteraciones similares en la actividad y en el deterioro de la función renal que las pacientes sin embarazo. Enfermedad renal:  nefritis lúpica afecta 50% es causa de 3% de los casos de IRC. Marcadores clínicos:  Proteinuria.  Cilindruria.  Hematuria.  Leucocituria.  Elevación de la creatinina sérica. Tandon AL, Systemic Lupus Erythematosus and acute failure. Arthritis Rheum 2005 (2)167-89
  29. 29. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO SNC:  Cefalea.  Convulsiones.  Síndrome orgánico cerebral.  Encefalitis, meningitis, psicosis. Pulmonares:  Neumonitis.  Hemorragia pulmonar-embolia.RIESGO ELEVADO OBSTÉTRICO. Colección Medicina Materno-Fetal. Lluís Cabrero Roura. MASSON.
  30. 30. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO  Enfermedad cardiaca:  miocarditis y endocarditis verrugosa.  vasculitis coronaria.  gastrointestinales:  dolor abdominal.  anorexia,  náuseas y vómito.  pancreatitis y vasculitis mesentérica.  Oculares:  vasculitis retiniana.  queratoconjuntivitis seca.RIESGO ELEVADO OBSTÉTRICO. Colección Medicina Materno-Fetal. Lluís Cabrero Roura. MASSON.
  31. 31. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Laboratorio:  BHC.  VSG.  Electroforesis de proteínas.  EGO.  ANA y CH50.  Anti-DNA nativo.  Anti-RNP, anti Sm, C3 y C4. Varner MW. Autonmune disorders and pregnancy. Semin Perinatol 2001;15:238
  32. 32. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Pacientes con trombosis o pérdida repetida:  Enfermedades venéreas.  Anticuerpos fluorescente treponémico.  Tiempo parcial de tromboplastina activada.  Anticuerpos antifosfolipido. Miositis:  Enzimas musculares. Hemólisis:  Reticulocitos.  DHL.  Coombs.  Haptoglobinas. Complicaciones Médicas en el Embarazo. Alfaro-Cejudo-Fiorelli.2º.ed. Mc Graw Hill
  33. 33. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Gabinete:  Rx. tórax.  ECG.  ECO.  Electroencefalograma.  Resonancia Magnética.  Biopsia renal. Varner MW. Autonmune disorders and pregnancy. Semin Perinatol 2001;15:238
  34. 34. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Reactivación lúpica: cualquier trimestre. Nefropatía lúpica: FR morbimortalidad. Preclampsia y nefropatía: 30%. Preclampsia y recaída de LES similar cuadro clínico. Tandon AL, Systemic Lupus Erythematosus and acute failure. Arthritis Rheum 2005 (2)167-89
  35. 35. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Complicaciones:  Aborto espontáneo.  Prematurez.  RCIU.  Muerte fetal. Factores de predicción para el feto:  Anticuerpos antifosfolípido.  Nefropatía. Allbritton K. Fetal outcome of lupus pregnancy:A retrospective case-control study of the Hopkins Lupus Cohort. J Rheumatol 2001;20:650
  36. 36. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO FR feto es la presencia de anticuerpos:  anti-Ro.  anti-La.  sn. lupus neonatal.Allbritton K. Fetal outcome of lupus pregnancy:A retrospective case-control study of the Hopkins Lupus Cohort. J Rheumatol 2001;20:650
  37. 37. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Control de la natalidad: – ACO exacerbar el LES. – Recomienda: – métodos de barrera. – anticonceptivos progestágenos. – oclusión tubárica bilateral. Enciclopedia Médico-Quirúrgica E-5-048-C-20
  38. 38. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Planear la gestación en fase sin actividad. Nefropatía:  Creatinina <1.5 mg/100ml.  Depuración de creatinina >50 ml/min.  Proteinuria < 3 g - 24 hr.  Presión sanguínea normal. Las enfermedades cardiacas, pulmonares, cerebrales o hematológicas contraindican un embarazo. Detección previa de anticuerpo anti-Ro y antifosfolípido. Tandon AL, Systemic Lupus Erythematosus and failure acute. Arthritis Rheum 2005 (2)167-89
  39. 39. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Vigilancia del embarazo. Clínica y laboratorio cada 3 a 4 semanas. A partir de 28 semanas:  USG.  Cardiotocografía.  Ecografia doppler arteria umbilical. Hayslett JP. The effect of systemic lupus erythematosus on pregnancy. Am J Reproduc Immunol 2004;28:199
  40. 40. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Disminución de pérdidas fetales va acompañado de un aumento de prematuridad. Los factores predictivos:  Evolución del lupus.  Uso AAS.  HTA.  Hipocomplementemia.Hayslett JP. The effect of systemic lupus erythematosus on pregnancy. Am J Reproduc Immunol 2004;28:199
  41. 41. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Tratamiento: Enfermedad activa: esteroides e inmunosupresor. En el parto ó cesárea: esteroides IV y antibióticos profilácticos. Azatioprina. Baja incidencia de complicaciones neonatales. AINE  hipertensión pulmonar.  Oligohidramnios.  Cierre prematuro de conducto arterioso. Hayslett JP. The effect of systemic lupus erythematosus on pregnancy. Am J Reproduc Immunol 2004;28:199
  42. 42. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO  Prednisona  prednisolona  Metilprednisolona son metabolizadas por la placenta (11- Hidroxigenasa). Feto. 10% de la dosis materna. Causa paladar hendido. Bajo peso al nacer en humanos. Mismas complicaciones maternas. La incidencia de supresión suprarrenal e infecciones en el feto es muy baja. Arch Intern Med 2000;160:610-9
  43. 43. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO LES + SAF secundario:  AAS profiláctico.  AAS + heparina de bajo peso molecular.  Anticoagulación oral.  Gammaglobulina. Current Obs & Gyn 9ed
  44. 44. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Pronóstico:  Supervivencia a 10 años de 80 - 90 %.  Éxito de embarazo complicado por LES: 85%. Pinheiro GN. Systemic Lupus Erythematosus and pregnancy.report and literature review.Rheumatol 2005;1954-79.
  45. 45.  Conclusiones:  El embarazo en pacientes con LES y SAAF sigue siendo un embarazo de alto riesgo.  La identificación de los factores de riesgo y la monitorización de las pacientes garantiza un embarazo sin complicaciones.  Durante el embarazo la tendencia es utilizar pocos fármacos.  Trabajo en equipo multidisciplinario. Semin Rheum Diseases 2003;23:82-91
  46. 46.  Síndrome Antifosfolípido. Lupus Eritematoso Sistémico. Síndrome Marfan. Esclerodermia Sistémica. Dermatomiositis y Polimiositis.
  47. 47. SINDROME DE MARFAN Enfermedad del tejido conectivo. Lesión multiorgánica. hereditario. Mutación del cromosoma fibrilina 15q21. – Articular. – Válvulas y arterias. – Dermatológico. – Huesos largos. – Cerebral. – Oftalmológico. Wilkins RA. Pregnancy in Marfan Syndrome. Journal of Perinatal & Neonatal. 20(4):295-302 Dec2006.
  48. 48. SINDROME DE MARFAN Riesgo materno:  dilatación, disección y ruptura de la aorta. No contraindica la vía vaginal (NYHA). Enfermedad cardiaca complica 0.2-3% de todos los embarazos. Causa 10-25% muertes maternas. Wilkins RA. Pregnancy in Marfan Syndrome. Journal of Perinatal & Neonatal. 20(4):295-302 Dec2006.
  49. 49. SINDROME DE MARFAN Sin tratamiento. Clínica:  Palpitaciones.  Dolor torácico.  Disnea.  Soplo cardíaco. Scott -Branch MN.Marfans syndrome and the heart. Archives of Disease in Childhood. 92(4):351-356, April 2004.
  50. 50. SINDROME DE MARFAN Seguimiento:  ECG.  ECO.  Enzimas cardíacas.  Holter.  Prueba física.  Resonancia magnética.  Tomografía computada.  Gamagrama cardíaco. Scott -Branch MN.Marfans syndrome and the heart. Archives of Disease in Childhood. 92(4):351-356, April 2004.
  51. 51.  Síndrome Antifosfolípido. Lupus Eritematoso Sistémico. Síndrome Marfan. Esclerodermia Sistémica. Dermatomiositis y Polimiositis.
  52. 52. ESCLERODERMIA SISTÉMICA Alteraciones difusas del tejido conectivo con lesiones vasculares originando fibrosis viscerales. 30-50 años. Fertilidad similar. Fenómeno de Raynaud mejora con embarazo. Samara AM. Gynaecologic History in Systemic Sclerosis. Clin Rheumatol 2003.19:184-187
  53. 53. ESCLERODERMIA SISTÉMICA No aumentan los casos: – Abortos. – Productos pretérminos. – Muerte neonatal. – Hipertensión gravídica. – Preeclampsia-eclampsia. Enciclopedia Médico-Quirúrgica E-5-048-C-20
  54. 54.  Síndrome Antifosfolípido. Lupus Eritematoso Sistémico. Síndrome Marfan. Esclerodermia Sistémica. Dermatomiositis y Polimiositis.
  55. 55. DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS Enfermedades de causa desconocida. Caracterizan por una lesión inflamatoria muscular asociada a necrosis. Incidencia:  Infancia (10ª).  Adulta (45-60ª). Berman J, Girardi G, Salmon JE. Dermatomyositis. J Immunol. 2006 Jan 1;174(1):485-90.
  56. 56. DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS El embarazo puede agravar ó incluso favorecer su aparición. Causar:  Sufrimiento fetal.  Aborto.  Mejoría postparto.Emslie Smith AM, Engle AG.Microvascular changes in early and advanced dermatomyositis and Pregnancy. Ann Neurol. 2006:343-56.
  57. 57. DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS Diagnóstico:  Biopsia muscular y cutánea.  Anticuerpos contra antígenos nucleares:  anti Ro/SS-A.  anti-Sm.  anti-La/SS-B.  anti-Jo1.  anti-Ku. Berman J, Girardi G, Salmon JE. Dermatomyositis. J Immunol. 2006 Jan 1;174(1):485-90.
  58. 58.  Tratamiento:  Corticoide.(B).  Azatioprina.(D).  Ciclofosfamida.(D).  Ciclosporina.(C).  Inmunoglobulina intravenosa.  Metotrexato.(X). Boyd AS, Neldner KH. Therapeutic options in dermatomyositis/polymyositis. Int JDermatol. 2003; 33:240-50.Gutierrez G, Dangino R. Polymyositis and Dermatomyositis in pregnancy. Arthritis Rheum 1999; 27:291-94
  59. 59. GRACIAS ¡¡

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