2. PROBABLES AGENTES CAUSALES :
a) FACTORES GENETICOS
b) FACTORES AMBIENTALES (POLVO DE
SILICE, METALES PESADOS,
DISOLVENTES ORGANICOS, CLORURO
DE VINILO , ETC.)
c) AGENTES INFECCIOSOS (VIRUS DEL
HERPES,
RETROVIRUS,CITOMEGALOVIRUS
HUMANO ; POR HOMOLOGIA ENTRE
CIERTAS PROTEINAS VIRALES Y LA
TOPOISOMERASA).
3. AGENTE
ETIOLOGICO
SUSTRATO GENETICO PERMISIVO
ALTERACIONES MOLECULARES Y
CELULARES EN CELULAS
BLANCO
FIBROBLASTOS CEL.ENDOTELIALE CELULAS B CELULAS T
S
AUTOANTICUERPO
OBLITERACION DE S
ARTERIAS Y INFILTRACION CELULAR Y
ARTERIOLAS ALTERACION EN LA
FIBROSIS REGULACION DE CITOCINAS Y
TISULAR FACTORES DE CRECIMIENTO
4. TGFβ :
ESTIMULA LA SINTESIS DE VARIOS TIPOS DE
COLAGENA Y FIBRONECTINA.
SENSIBILIZAN A LOS FIBROBLASTOS Y LOS
MANTIENEN EN ACTIVACION PERMANENTE
LOS FIBROBLASTOS DE PACIENTES CON
ESCLERODERMA EXPRESAN ALTOS NIVELES DE
RECEPTORES PARA TGFβ
TGFβ REDUCE LA PRODUCCION DE
METALOPROTEINASAS QUE DEGRADAN EL
COLAGENO
5. CELULAS ENDOTELIALES
LA LESION ENDOTELIAL INICIADA POR LA
LIBERACION DE CITOCINAS CAUSA QUE EL
ENDOTELIO SE EXPONGA A LAS PLAQUETAS
QUE SE ADHIEREN Y FORMAN TROMBOS
INTRAVASCULARES
LA VASODILATACION TAMBIEN ESTA
ALTERADA EN LA ESCLERODERMA, SE
PRODUCE GRAN CANTIDAD DE ENDOTELINA 1
( UN POTENTE VASOCONSTRICTOR .)
6. ES UNA ENFERMEDAD SISTEMICA
AFECTA A MUJERES (80%) DE RAZA BLANCA
EDADES: 45 A 55 AÑOS
INCIDENCIA: 19 CASOS POR MILLON DE
HABITANTES
PREVALENCIA 240 CASOS POR MILLON DE
ADULTOS
7. 1.- ESCLERODERMA LOCALIZADA
2.- ESCLERODERMA SISTEMICA O
GENERALIZADA
A) SISTEMICA LIMITADA
B) SISTEMICA DIFUSA
3.- ESCLERODERMA SISTEMICA SIN
ESCLEROSIS CUTANEA (COMPROMISO
EXCLUSIVAMENTE VISCERAL)
8. 1.- ESCLERODERMA LIMITADA: ES POCO
FRECUENTE , AFECTA UNICAMENTE LA PIEL,
ES PROPIA DE NIÑOS
EXISTE LA FORMA MORFEA Y LINEAL (EN
GOLPE DE SABLE)
9. 2.- ESCLEROSIS SISTEMICA
A) LIMITADA: INFILTRACION CUTANEA DISTAL A
CODOS Y RODILLAS, RESPETA TRONCO, TIENE
MENOS COMPROMISO VISCERAL Y ASOCIADA A
AC. ANTICENTROMERO
CAUSA HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR
(50%), EVOLUCION LENTA (AÑOS)
EL SINDROME DE CREST (CALCINOSIS, FENOMENO DE
RAUNAUD, ESOFAGITIS,ESCLERODACTILIA Y TELANGIECTASIAS )
SE CONSIDERA DENTRO DE LA ESCLEROSIS SISTEMICA
LIMITADA
10. B) ESCLEROSIS SISTEMICA DIFUSA
COMPROMISO CUTANEO DISTAL Y
PROXIMAL, MAYOR COMPROMISO ORGANICO
Y ASOCIACION CON AC. ANTI SCL-70
(TOPOISOMERASA 1)
ES DE EVOLUCION RAPIDA Y PROGRESIVA (2
AÑOS) Y LA SUPERVIVENCIA ES DE 56% A 10
AÑOS.
CAUSA FIBROSIS PULMONAR PRECOZ
11. A) CRITERIO MAYOR
ESCLERODERMA PROXIMAL
B) CRITERIOS MENORES
1.- ESCLERODACTILIA
2.- CICATRICES DIGITALES O PERDIDA DE
SUSTANCIA EN LA YEMA DE LOS DEDOS
3.- FIBROSIS PULMONAR BIBASAL
DX.- CRITERIO MAYOR / 2 O MAS CRITERIOS
MENORES.
12. CLINICO
LABORATORIO: BHC , VSG Y PCR , FACTOR
REUMATOIDE
AC.ANTINUCLEARES (PATRON MOTEADO ,
ANTINUCLEOLAR Y CENTROMERICO)
ANTI Scl-70
GABINETE: TELE DE TORAX,
ESOFAGOGRAMA,MANOMETRIA ESOFAGICA,
ENDOSCOPIA , ECOCARDIOGRAMA , RX Y USG
ABDOMNAL
CAPILAROSCOPIA, BIOPSIA DE PIEL.
13.
14. GENERALES: FIEBRE, FATIGA, ASTENIA,
ADINAMIA, POLIARTRALGIAS, MIALGIAS.
PIEL : FASE EDEMATOSO, ENGROSAMIENTO Y
ESCLEROSIS . FROTE TENDINOSO EN
MUÑECAS, TELANGIECTASIAS , CALCINOSIS
CUTIS, FENOMENO DE RAYNAUD ,
CAPILAROSCOPIA POSITIVA EN LECHO
UNGUEAL, ACROESCLEROSIS ,
ESCLERODACTILIA Y ENGROSAMIENTO DE
PIEL.
15.
16.
17.
18. FRECUENTE (90%)
DISFAGIA POR AUSENCIA DE PERISTALTISMO ( A
SOLIDOS Y LIQUIDOS)
REFLUJO GASTROESOFAGICO
GASTROPARESIA (DISTENCION, SACIEDAD PRECOZ ,
NAUSEAS Y VOMITO)
PSEUDOOBSTRUCCION INTESTINAL, CONSTIPACION,
TELANGIECTASIAS EN MUCOSA DE COLON Y
HEMORRAGIA SECUNDARIA
DIVERTICULOS DE BOCA ANCHA.
HIGADO: CIRROSIS BILIAR PRIMARIA Y
TRANSFORMACION NODULAR DEL HIGADO.
19. FIBROSIS PULMONAR : 25-80% , MAS
FRECUENCIA EN LA FORMA SISTEMICA DIFUSA
SE ASOCIA CON AC. ANTI Scl-70
CLINICAMENTE: TOS SECA Y DISNEA ,
ESTERTORES Y FROTE PLEURAL. DX. CON RX ,
TAC Y ESPIROMETRIA.
HIPERTENSION PULMONAR : 15% , MAS
FRECUENTE EN LA FORMA LIMITADA (pap>
25 mm/Hg. CAUSA DISNEA, FATIGA, DOLOR
TORACICO . EL DX. SE REALIZA CON
ECOCARDIOGRAMA DOPPLER
20. MAS FRECUENTE EN LA FORMA DIFUSA,
CAUSADA POR EL DAÑO VASCULAR PROPIOS
DE LE ESCLERODERMA MAS QUE POR
PROCESO INFLAMATORIO AUTOINMUNE.
LO MAS FRECUENTE ES LA CRISIS RENAL POR
ESCLERODERMA (hipertension arterial
maligna, IRA, Oliguria)
SE ASOCIA CON AC. Anti Scl-70
21. ARTICULAR: ARTRALGIAS (36 %) Y ARTRITIS
(15%) , FROTES TENDINOSOS, SX. DEL TUNEL
DEL CARPO, TENDINITIS.
MIOSITIS,ATROFIA MUSCULAR Y FIBROSIS.
22. COMPROMISO MIOCARDICO :
DERRAME PERICARDICO (18%) , FIBROSIS
MIOCARDICA (VENTRICULAR), VASOESPASMO
CORONARIO (RAYNAUD MIOCARDICO)
FUNCION SEXUAL Y EMBARAZO:
ANORMALILADES MENSTRUALES, DISPAREUNIA,
SEQUEDAD VAGINAL, MENOAPUSIA PRECOZ,
FERTILIDAD DISMINUIDA, RIESGO DE ABORTOS Y
PARTOS PREMATUROS.
RETARDO EN EL CRECIMIENTO INTRAUTERINO,
PRODUCTOS DE BAJO PESO
23. D-PENICILAMINA: PIEL Y ARTICULACIONES
METOTREXATE: AFECCION ARTICULAR
INTERFERON : AFECCION PULMONAR
CICLOFOSFAMIDA : PIEL Y PULMON
TALIDOMIDA: PIEL
GLUCOCORTICOIDES : ARTICULACIONES
COLCHICINA : PIEL Y ARTICULACIONES
TERAPIA BIOLOGICA : ANTI TNF Y RITUXIMAB
24. PIEL: LUBRICANTES, EMOLIENTES,ANTIHISTAMINICOS,COLCHICINA, D-
PENICILAMINA, FOTOTERAPIA
VASCULAR: VASODILATADORES, ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS
GASTROINTESTINAL: PROCINETICOS,INHIBIDORES DE BOMBA
DE PROTONES Y OCTREOTIDE.
RENAL: VASODILATADORES, IECA
CARDIOVACULAR: VASODILATADORES,
NITRITOS,ANTIAGREGANTES PLAQUTARIOS.
PULMONAR: INTERFERON, CICLOFOSFAMIDA, VASODILATADORES
CALCIOANTAGONISTAS ,ANTAGONSITAS DE LA ENDOTELINA, OXIGENO,
ANALOGOS DE PROSTAGLANDINAS
OSTEOARTICULAR: AINES, GLUCOCORTICOIDES,METOTREXATE,
COLCHICINA
