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Proteinuria       Dislipidemias        Hipoalbuminemia,        • Edemas , HTASíndrome Nefrótico
6,3%                                         22,1%                                71,6%                        12         ...
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90%80%            8%            7            %
• Síndrome urémico hemolítico               • Púrpura de Henoch SchonleinEnfermedades               • Artritis reumatoide ...
Molécula de                nefrina            CD2APFilamentos deactina                              Podocina              ...
Oliguria             No buena filtración Glomerular                                                          Compensar    ...
LABORATORIO                CLÍNICO                 Orina turbia                  Oliguria                   Edema         ...
Anamnesis y examen         físico detallado                                      LES, Púrpura de         Enfermedades     ...
TRATAMIENTO                    Antes                                  Después•Niños < 12 meses•Niños > 10 años            ...
Síndrome Nefrótico Corticosensible o       Remisión completa a las 8          respondedor a esteroides             semanas...
Completa                      Parcial                               Proteinuria entre 4 y 40  Proteinuria < 4 mg/m2/h     ...
EsquemaISKDS          Ciclofosmida          2mg/kg/día          8-12 semanas
Tromboembolismo    Movilización, corrección          Evitar punción de arterias o venas      de hipovolemia y la          ...
Inmunizaciones                                               Enfermedad                                              metab...
SNCM  más del 90%                     son corticosensibles                     pero 50- 70 % SNRF           Tipo deEdad  ...
Sindrome nefrótico pediatría
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Sindrome nefrótico pediatría

UCV-Carolina Cabrera Cerna
Referencias Bibliográficas:
1. Roberto Gordillo and Adrian Spitzer. ―The Nephrotic Syndrome‖ Pediatr. Rev. 2009; 30; 94-105. Academia Americana de Pediatría.
2.L. M. Callís. Síndrome nefrótico idiopático‖. Anales de la Sociedad Española de Nefrología Pediátrica. 2008.
3.International Study of Kidney Disease in Children: Nephrotic Syndrome in Children: Prediction of histopathology from clinical and laboratory characteristics at time of diagnosis. Kidney Int 1978; 13: 159.
4.Andrea Vogel S, Marta Azócar P, Vilma Nazal Ch, Paulina Salas del C. Actualizaciones en el tratamiento del síndrome nefrótico idiopático recomendaciones de la rama de nefrología de la sociedad chilena de pediatría. Rev Chil Pediatr 77 (3); 295-303, 2006.
5.The primary nephritic syndrome in children: identification of patients with minimal change nephritic syndrome from initial response to predisone – a report of the International Study of kidney disease in children. J Pediatric 1981, 98 (4): 561-564.
6.Ronald J. Hogg. ―Screening for CKD in Children: A Global Controversy. Clin J Am Soc Nephrol 2009; 4: 509 –515.
7.Deepa L. Sekhar, Li Wang, Christopher S. Hollenbeak, Mark D. Widome and Ian M. Paul. ―A Cost-effectiveness Analysis of Screening Urine Dipsticks in Well-Child Care. Pediatrics 2010; 125;660-663
8.Protocolo de Síndrome Nefrótico. Anales de la Sociedad de Austrias de Nefrología Pediátrica. 2006
9.Síndrome nefrótico en la infancia. Anales de la Sociedad Española de Nefrología Pediátrica.2008

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Sindrome nefrótico pediatría

  1. 1. Proteinuria Dislipidemias Hipoalbuminemia, • Edemas , HTASíndrome Nefrótico
  2. 2. 6,3% 22,1% 71,6% 12 Más allá0-12 meses a de los 8meses SN 8 años años Variedad SNCM congénito de SNP SN SN infantil GNM Secundaria GEFS
  3. 3. 0 1 2 10 Raro SN Secundario: HTA, hematuria, disfunción renal, sintomatología SN de origen genético, SNP O extrarrenal infecciones connatales SNI Importante: EDADSN Congénito SN Infantil para el pronósticoDesde 0-3 Entre los 3-12 7 años, SNCM almeses de vida meses de edad aumentar la edad Síndrome Nefrótico Primario (SNP) o Idiopático (SIN)
  4. 4. 90%80% 8% 7 %
  5. 5. • Síndrome urémico hemolítico • Púrpura de Henoch SchonleinEnfermedades • Artritis reumatoide Vasculitis Sistémicas • Amiloidosis LES • Diabetes Mellitus • Virus de la hepatits B,CEnfermedades • Infección por VIH infecciosas • Infección por citomegalovirus, toxoplasma, sífilis • Malaria, endocarditis, Tuberculosis • Sales de oro • Mercurio A drogas • AINEs • D penicilamina, captopril • Leucemias Neoplasias • Linfomas
  6. 6. Molécula de nefrina CD2APFilamentos deactina Podocina Heparán Sulfato
  7. 7. Oliguria No buena filtración Glomerular Compensar ProteinuriaSRAA Aparato yuxtaglomerular Dislipidemias detecta HTA LipoproteínasRetención deNa+ y líquidos ADH Albuminemia Colesterol Aumento de volemia Presión Triglicéridos colidosmótica Formación del 3er espacio
  8. 8. LABORATORIO CLÍNICO Orina turbia Oliguria Edema HTA > 200 mg/dl > 140 mg/dlEstudio colaborativo internacionalsobre las enfermedades renalesde los niños (ISKDC-InternationalStudy of Kidney Diseases)
  9. 9. Anamnesis y examen físico detallado LES, Púrpura de Enfermedades Henoch Schonlein, concomitantes leucemias, (sistémicas, infecciones) enfermedad de hodking, etc Sí No Hemograma completo Rencuentro de plaquetas Grupo sanguíneoTratar patología Dx clínico+ VSG, PCRde base exámenes Bioquímico y auxiliares electrolitros séricos Proteínas totales y Evaluar fraccionadas Perfil de coagulación Iniciar corticoterapia Perfil lipídico Examen de orina completo
  10. 10. TRATAMIENTO Antes Después•Niños < 12 meses•Niños > 10 años •Corticorresistentes•Sospecha de enfermedad •Corticodependientessistémica •Recaedores frecuentes•Insuficiencia Renal, HTA y/o •Antes del tratamiento conhematuria constante o agentes nefrotóxicos comoimportante ciclosporina A o tacroliums•La presencia dehipocomplementemia persistente.•Signos analíticos de unatubulopatía proximal
  11. 11. Síndrome Nefrótico Corticosensible o Remisión completa a las 8 respondedor a esteroides semanas >=2 recaídas en 6 meses Síndrome Recaedor Frecuente (SNRF) después del episodio inicial o >=4 recaídas en cualquier periodo de 12 meses >=2 recaídas durante la Síndrome Nefrótico Corticodependiente terapia esteroidea o 14 días posterapiaFalta de remisión tras 8semanas de tratamiento.Tras 4 semanas deprednisona enteral a 60 Síndrome Nefrótico Resistente a Esteroidesmg/m2/d seguido de 4 (SNCR) o Corticorresistentesemanas de prednisona endías alternos a dosis de 40mg/m2/día
  12. 12. Completa Parcial Proteinuria entre 4 y 40 Proteinuria < 4 mg/m2/h mg/m2/h Proteinuria/creatinuria Proteinuria/ Creatinuria <0,2 entre 0.2 y 2 Cinta reactiva(-) o trazas Reducción del edema durante 3 días Albúmina > 3,5 g/dl Albúmina > 3g/dl Recaída proteinuria 2 o más + en Ausencia de edemas tira reactiva durante más de 3 días o pte con edema y proteinuria 3 o más +
  13. 13. EsquemaISKDS Ciclofosmida 2mg/kg/día 8-12 semanas
  14. 14. Tromboembolismo Movilización, corrección Evitar punción de arterias o venas de hipovolemia y la profundas. El uso de catéteres hemoconcentración centrales y toda infusión EV inútil Tratamiento preventivo medicamentoso: Formas severas: Warfarina o heparina de bajo peso molecular Formas moderadas: Aspirina antiagregnate Tto sólo cuando existe foco Bacterianas de infección manifiesta. Celulitis, neumonías y peritonitis primariasInfecciones Evaluar o - corticoides No Varicela Bacterianas Herpes Virus
  15. 15. Inmunizaciones Enfermedad metabólica óseaProgresión a Insuficiencia Renal  GNCM 0, GESF a los 10 años, Gnmembranosa 50% a los 10-20años
  16. 16. SNCM  más del 90% son corticosensibles pero 50- 70 % SNRF Tipo deEdad GEFS > parte son daño resistentes a corticoesteroides  50% IRC Respuesta a Corticoides

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