las miocardiopatias son afecciones difusas del miocardio que deterioran la funcion ventricular

1. MIOCARDIOPATIAS.
Medicina Interna I.

2. Concepto.
 Son afeccionas difusas del miocardio que deterioran la
función ventricular.
 Constituyen un grupo heterogéneas de enfermedades de
etiologia muy diversas, con frecuencia de origen genético,
difíciles de definir morfologicamente porque en su mayoría
carecen de lesiones histologicas especificas,pero que
tienen un contexto clínico común:LA PROGRESION DE
LA INSUFICIENCIA CARDIACA

3. Clasificaciones.
Fisiopatológica
 Dilatada
 Hipertrofica
 Restrictiva
Etiologia
 Miocardiopatias primarias
 Miocardiopatias Secundarias

4. Miocardiopatia dilatada
 Se caracteriza por la dilatación del ventrículo
izquierdo(excediendo los 6 cm de diámetro)
 Contracción debil(fracción de eyeccion menor a
45%)
 Se manifiesta clinicamente por sintomas y signos
de de la insuficiencia cardiaca,arritmias
auriculares o ventriculares,sincope, ictus cerebral
embolico o muerte subita.

5. Causas frecuentes de micardiopatias.

6. Miocardiopatias dilatadas idiopaticas.
Las miocardiopatias se consideran idiopaticas si se
excluye la cardiopatia isquemica,miocarditis activa o
cualquier tipo de miocardiopatia primaria o secundaria
 Las miocardiopatias familiares o genéticas:
relacionado con el cromosoma X y una mutación de
unos 15 genes ligados a la función de la contracción
de los miocitos.
 La miocarditis vírica:puede dar lugar a una MCD
después de un periodo de latencia. La lesión y la
disfuncion podrían ser consecuencia de una
respuesta inmune al virus.

7. Cuadro clínico
 Arritmias.
 Embolia cerebral.
 Fibrilacion auricular (el 20% de los pacientes caen
en este cuadro).
 La taquicardia sinusal puede ser muy notoria.
 El signo auscultatorio mas tipico es el galope
prodiastolico.
 Son frecuentes los soplos de insuficiencia mitral o
tricuspidea por dilatacion del anillo valvular.

8. Examenes
 Radiologia.
 Electrocardiograma.
 ECOCARDIOGRAMA.
 Coronariografia.

9. Miocardiopatia dilatada isquemica
 Se considera una de las causas mas frecuentes
despues de la idiopatica
 En su mayoría son pacientes con enfermedad
coronaria conocida.
 Suelen tratarse de pacientes diabeticos,con lesiones
coronarias grave y múltiples infartos de miocardio, a
menudo sin dolor y sin onda Q en un ECG

10. Taquimiocardiopatias
 Una taquicardia cronica con una frecuencia de 130-200
lat/min es capaz de provocar una miocardiopatia dilatada
reversible que cede cuando se corrige la arritmia y se
controla la frecuencia cardiaca (por lo general en 3
meses)

11. Infecciosas.
 Viricas: Coxsackie y ECHO.
 Protozoarias y micoticas:Enfermedad de
chagas,asperillus y toxoplasmosis
MIOCARDITIS VIRICA AGUDA.
 La infección viral es la mas comun de miocarditis.Son
causales el
coxsakie,ECHO,gripe,adenovirus,citomegalovirus,
rubeola y el virus del sida
 En ocasiones provoca una MCD aguda semanas
después del cuadro agudo febril
 Frecuente y fatal en niños y tiende a ser epidémico
 Pese a la mortalidad y la evolución fulminante,la
mayoría de los casos son benignos y curan sin dejar
secuelas antes de los 6 meses.

12. ENFERMEDAD DE CHAGAS
 La tripanosomiasis es la causa mas frecuente de
miocardiopatias dilatada en nuesto pais y suele observarse en
pacientes procedentes de las zonas rurales.
 La miocarditis tiene 3 fases:
-Aguda(miocarditis aguda)intensa paracitacion en el micardio
pero poca manifestacion clinica
-Latente:de 20 a 30 años
-Cronico(miocardiopatia dilatada):donde suelen coexistir los
tres sindromes basicos: insuficiencia cardiaca, sintomas
digestivos y tomboembolia pulmonar o sistemica

13.  En el ECG es llamativo pues remeda un infarto del miocardio.
 Presenta bloqueos en la rama derecha muy aberrantes,con
hemibloqueos,bloqueos AV avanzados,fibrilacion
auricular,extasistole y taquicardia ventricular recurrentes
 El el ECG puede mostrar aneurisma ventriculares multiples,
con pared delgada que son patognomonicos
 El diagnostico se confirma con serologia o PCR.

14. Toxicas
Miocardiopatia alcoholica
 Es probablemente la MCD secundaria mas
frecuente.Se debe al consumo excesivo y prolongado
del alcohol (mas de 80-100g/dia durante 5-15 años)
Cuadro clinico
 Identico a la MCD idiopatica
 Los sintomas aparecen cuando la disfuncion
ventricular y la fibrosis son avanzadas.
Examenes para el diagnostico.
 Laboratorio con auemento de:VCM-HCM y la gamma-
GGT transpeptidasa serica – trombocitopenia y un Mg
disminuido.

15. Endocrinas-Metabolicas
Miocardiopatia uremica e hipocalcemica
 La insuficiencia cardiaca es frecuente en pacientes uremicos y
suele tener una etiologia multifactorial, en la que intervienen la
hipertension arterial,anemia, sobrecarga de liquidos,
transtornos electroliticos(hipocalcemia) o toxicas uremicas
 Se describen dos tipo de miocardipatia dilatada
-Reversible:desaparece con hemodialisis
-Irreversible:se presentan en pacientes en dialisis cronica de
etiologia confusa.
 Se ven involucrados calcificaciones miocardicas en pacientes
con un cociente calcio/fosforo elevado
 La MCD del hipoparatiroidismo incontrolado,relacionado con la
hipocalcemia ,con asociacion de un deficid de magnecio
responden de una exelente manera al corregir estas
alteraciones con vitamina D,calcio y magnecio

16. Inflamatoria
Sarcoidosis
 Es una enfermedad de adultos jovenes que da lugar a
adenopatias hiliares e imfiltrados pulmonares
 Aparecen granulomas caseificantes de celulas epiteliales
del corazon.
 Segun la localizacion y la extencion de la inflamacion
granulomatosa,la sarcoidosis se manifiesta por:
-una miocardiopatia dilatada potencialmente reversible
-extrasistole o taquicardia ventricular o supraventriculares
-bloqueo en la rama y defecto de conduccion AV graves
-muerte subita
-derrame pericardico recurrente
-insuficiencia mitral por disfuncion del musculo papilar
-aneurismas ventriculares

17. Neuromusculares
Distrofia muscular progresiva
 La distrofia muscular progresiva junto con la ataxia de
fridreich son las dos enfermedades neuromusculares
hereditarias que con mayor frecuencia causan
problemas cardiacos.
 La enfermedad se reconoce por la triada clasica de
marcha titubeante,seudohipertrofia de la pantorrilla y
un moviento de las piernas al andar como si se
estubieran subiendo una esclera
 Las manifestaciones iniciales son la taquicardia
sinusal y cardiomegalia.
 El ECG suele ser muy tipico,con ondas R altas en las
desviaciones precordiales derecha y ondas Q
profundas en la izquierda.

18. Miocardiopatias hipertroficas
 Es de origen genetico caracterizado por la existencia de
una hipertrofia del ventrículo izquierdo aparentemente
idiopatica,debida a la mutación de una proteína contráctil
del sarcomero
 Su prevalencia en la población es de 1:500, por lo que es
la enfermedad hereditaria cardiovascular mas comun y
constituye la causa mas frecuente de muerte subita en
adultos jovenes.
ETIOPATOGENIA
 Se describe la mutación de 13 genes que codifican
proteínas sarcomericas y estos genes son:el
MYH,MYBPC y en menor frecuencia TNNT.
 La mayoría de las mutaciones tiene un efecto negativo
sobre la función del sarcomero y deprimen la fuerza y/o la
velocidad de la contracción,de manera que la hipertrofia
genética como la adquirida,se considera la respuesta
compensadora del miocito para hacer frente al deficid
contráctil

19. ANATOMIA PATOLOGICA
 Clasicamente la hipertofia suele ser masiva y de
predominio septal,con reduccion del tamaño de la
cavidad(hipertofia so afectar septal asimetrica,50% de los
casos);aunque puede ser difusa y simetrica,como en la
hipertension sarterial(30%de los casos)o afectar solo la
parte distal
 A veces adopata la caracteristica de una miocardiopatia
dilatada, en fases terminales, o de la miocardiopatia
restrictiva
 Son llamativas 3 alteraciones histologicas:
-La perdida del paralelismo normal o desorganizacion de
los miocitos
-Fibrosis intersticial
-Lesiones de pequeños vasos

20. FISIOPATOLOGIA
 La hipertofia plantea problemas mecanicos,isquemicos y
arritmicos.
 Acompañados de un estado hipercontractil del ventrículo
izquierdo que en un 60% de los casos da lugar a una
estenosis subaortica dinámica,detectable en reposo o
durante el esfuerzo.
 La disfunciom diastolica es la alteración mas precoz y
constante y la principal causa de la sintomatologia de la
insuficiencia cardiaca.
 La reduccion de la densidad capilar asociada a la
hipertrofia masiva y la compresion prolongada de los
pequeños vasos coronarios,debida a la relajacion
anormalmente lenta favorece a la aparicion de episodios
isquemicos

21. Cuadro clinico.
 La mayoría de los pacientes son asintomáticos,pasa
desapercibida durante años
 Se identifican al descubrir un soplo o una alteracion
inexplicable en el ECG.
 Los síntomas al aparecer son:
-Disnea y limitación de la capacidad fisica
-Angina de esfuerzo o de reposo,incluso molestias
precordiales
-palpitaciones
-mareos o sincopes
 La exposición física es diagnostica cuando se detecta la
triada clásica de:soplo sistolico paraesternal, pulso
carotideo bisferiens y el doble o triple latido apical

22. Diagnostico
 ECG:hipertofia del venticulo izquierdo,ondas Q septales que
simulan una necrosis y alteración de la repolarizacion. Con
ondas T isquemicas gigantes
 Ecocardiografia:es indispensable para el dx,pronostico y
tratamiento. Se basa en la confirmación del grosor parietal
del ventrículo izquierdo igual o superior a 15mm en el
adulto,sin dilatación de la cavidad y ausencia de otras
patologías.
 El Doppler:permite valorar el gradiente subaortico y la
coexistencia de disfuncion diastolica en presencia de
hipertrofia ligera/moderada.

23. Miocardiopatia restrictiva.
 El concepto de miocarditis restrictiva se introdujo para
designan a las afecciones del miocardio que simulan una
pericarditis constrictiva.
 La dificultad del llenado ventricular se debe en este caso al
aumento de rigidez del miocardio,provocado por la
enfermedades inflamativas,o de deposito, la fibrosis del
miocardio o la esclerodermia.
 La distribución es importante por que la pericarditis constrictiva
tiene curación quirúrgica

24. Cuadro clinico.
 Es idéntico a la consticcion pericardica dominado por la
insuficiencia cardíaca derecha(distencion
yugular,hepatomegalia y edema) con corazón de tamaño
normal.
 Los signos que definen al patrón restrictivo son:
- Distencion venosa yugular que se asentua
paradojicamente con la inspiración.
- La ausencia de cardiomegalia,el volumen ventricular
normal o disminuido y la función sistolica normal o poco
alterada.
- El compromiso diastolico se manifiesta en la curva de
presión ventricular por la imagen de raíz cuadrada.

25. FIN!

26. FIN!