2. AnatomíaAnatomía
SUPRARRENALESSUPRARRENALES
1. Su peso varía de 3 a 5 gramos y su
tamaño fluctúa de 40 a 60 mm de
longitud, 20 a 30 mm de ancho y 2 a 8
mm de grosor
2. Retroperitoneales.
3. Corteza es el 80% y medula 20%

3. EjeEje
HipotálamoHipotálamo
hipófisishipófisis
suprarrenalsuprarrenal

4. HistologíaHistología
Zona glomerular: Producción de
mineralocorticoides, sobre todo, aldosterona
.
Zona fascicular: Producción de
glucocorticoides, principalmente cortisol,
cerca del 95%.
Zona reticular: Producción de andrógenos,
incluyendo testosterona.
MEDULA :MEDULA : conversión
de tiroxina en catecolaminas ,
la adrenalina (epinefrina)y noradrenalina
(norepinefrina)

7. Efectos metabólicos deEfectos metabólicos de
los glucocorticoideslos glucocorticoides

8. RITMO BIOLÓGICO:RITMO BIOLÓGICO:
CORTISOLCORTISOL

9. CORTEZACORTEZA
SUPRARRENALSUPRARRENAL
• HIPERFUNCIÓN
• HIPOFUNCIÓN :

11. MINERALOCORTICOIDESMINERALOCORTICOIDES
ALDOSTERONA
 “El aparato yuxtaglomerular”, que son sensibles a un descenso de la
presión arterial en la arteriola aferente o de sodio en el túbulo distal.
 Cualquiera de estas dos situaciones hace que las células
yuxtaglomerulares secreten la enzima renina, que hidroliza el péptido
hepático angiotensigóneno formando la angiotensina 1, la cual
posteriormente es convertida en la hormona activa angiotensina 2
gracias a la enzima convertidora de angiotensina.
 La angiotensina 2 provoca contracción vascular aumentando la
presión arterial y fomenta la liberación de aldosterona (suprarrenales).
La aldosterona favorece la reabsorción renal de sodio y agua
intercambiándolo por potasio.

12. PRODUCCION HORMONAL:PRODUCCION HORMONAL:
MINERALOCORTICOIDESMINERALOCORTICOIDES

13. ALDOSTERONA:ALDOSTERONA:

14. HIPERALDOSTERONISMOHIPERALDOSTERONISMO
SE CARACTERIZA POR :
1. HIPERTENSIÓN
2. HIPERALDOSTERONISMO
3. HIPOKALEMIA
4. DISMINUCIÓN DE LA ACTIVIDAD DE
RENINA PLASMATICA

15. SINDROMES QUE CURSAN CONSINDROMES QUE CURSAN CON
HIPERALDOSTERONISMOHIPERALDOSTERONISMO
• SINDROME DE BARTTER: AUTOSOMICA RESESIVA :
HIPOKALEMIA, ALCALOSIS METABOLICA , NORMOTENSIÓN E
HIPERALDOSTER.ONISMO. MUTACION EN EL GEN
COTRANSPORTADOR DE IONES.
• SINDROME DE LIDDLE: MUTACIÓN EN EL CANAL DE NA
A NIVEL RENAL , ORIGINANDO AUMENTO DE REABSORCION
DE NA Y AUMENTO DE VOLUMEN INTRAVASCULAR
AUTOSIMICO DOMINATE, CARACTERIZADO POR HIPER K ,
HIPERTENSIÓN , HIPERVOLEMIA, HIPOALDOSTERONISMO

16. HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIOHIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

17. HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIOHIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO
• ETIOLOGÍA

18. CUADRO CLINICO :CUADRO CLINICO :
o Hipertensión
o Hiperaldosteronismo
o Supresión de renina
o Hipopokalemia (aunque existe un alto porcentaje de
hiperaldosteronismo normokalémico)
o Hipernatremia
o Alcalosis metabólica
o SOSPECHA:SOSPECHA:
• HTA e hipokaliemia, espontánea
• HTA refractaria(3 terapias), sobre todo en pacientes <20 años
• HTA e incidentaloma adrenal
• Familiares de primer grado de pacientes con
Hiperaldosteronismo primario

19. SOSPECHA DE HIPERTENSIÓN RENOVASCULARSOSPECHA DE HIPERTENSIÓN RENOVASCULAR

20. DIAGNÓSTICO:DIAGNÓSTICO:
PRUEBAS DINAMICASPRUEBAS DINAMICAS

21. IMAGEN :IMAGEN :

22. TRATAMIENTO :TRATAMIENTO :
ESPIRONOLACTONA:ESPIRONOLACTONA:
ANTAGONISTA EN EL
RECEPTOR 200-400MG/DIA
ESPLERENONA:ESPLERENONA: ANTAGONISTA
SELECTIVO DEL RECEPTOR / NO
EFECTOS ADVERSOS
AMILORIDA/TRIAMTERENO:AMILORIDA/TRIAMTERENO:
BLOQUEO DE CANAL DE NA A
NIVEL RENAL , IMPIDIENDO
REABSORCIÓN DE NA Y
PERDIDA DE K

23. EFECTOS DEEFECTOS DE NONO TRATATARSETRATATARSE

24. HIPERPLASIA ADRENAL CONGENITAHIPERPLASIA ADRENAL CONGENITA
• Las glándulas suprarrenales producen hormonas,
como el cortisol, laaldosterona e incluso las hormonas
sexuales.
• Errores metabólicos heredados: AR.
• Incremento en la producción de andrógenos.
• La causa más frecuente de hiperplasia suprarrenal
congénita es el déficit de 21-alfa-hidroxilasa
• Las niñas que tienen HSC severa podrían nacer con
genitales ambiguos
• Las niños con HSC con frecuencia tienen músculos
bien formados y desarrollan características masculinas
tempranamente
• Tx :Tx : mediante la ingesta de cortisol en forma crónica.

26. HIPERPLASIA SUPRARRENALHIPERPLASIA SUPRARRENAL
CONGENITACONGENITA

27. HIPERPLASIA ADRENALHIPERPLASIA ADRENAL
CONGENITACONGENITA
SINDROME VIRILIZANTE SIMPLE:
 Ausencia parcial de la enzima.
 Generalmente no se afecta la síntesis de
mineralocorticoides.
 Recién nacido de sexo femenino: virilización de sus
genitales externos por déficit de cortisol y exceso de
andrógenos (genitales ambiguos).
 Recién nacido de sexo masculino: genitales externos
normales, los síntomas de hiperandrogenismo se
manifestarán más tardíamente con pubertad precoz.

28. CAUSADO POR DEFICIT DE 21 HIDROXILASA
MISMO RIESGO PARA HOMBRES Y MUJERES
DEFECTO AUTOSOMICO RESESIVO
2%-3% PORTADOR DE MUTACIÓN DE CYP21
MAS FRECUENTE EN JUDIOS
MUTACIÓN EN LA ENZIMA ESTEROIDOGENICAS: 21 HIDROXILASA,
90%, 11B HIDROXILASA Y 3B HIDROXILASA
MASCULINIZACION : MAMAS PEQUEÑAS , HIRSUTISMO,
AUMENTO MUSCULAR,
HIPERANDROGENISMO
SINDROME ADRENOGENITAL

29. PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO :PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO :
ANDROGENISMO: TESTOSTERONA
SUJETOS CON OVARIOS
CARIOTIPO FEMENINO NORMAL , 46XX Y
GENITALES EXTERNOS NORMALES.
40% TIENE HIPERPLASIA
SUPRARRENAL.
EL DEFICIT DE CORTIZOL GENERA
SINTESIS DE ANDROGENOS Y
MASCULINIZACIÓN DE LOS GENITALES
EXTERNOS

30. SINDROME PERDEDOR DE SAL:SINDROME PERDEDOR DE SAL:
 Forma grave.
 Ausencia total de la enzima.
 Se manifiesta tempranamente en recién nacidos
de ambos sexos porque no hay síntesis de
mineralocorticoides: hiponatremia, hipercalemia
e hipotensión.
 Déficit en la síntesis de cortisol con exceso de
andrógenos producirá además virilización en los
recién nacidos de sexo femenino.

31. TX DE HIPERPLASIA SUPRARRENALTX DE HIPERPLASIA SUPRARRENAL
CONGENITA:CONGENITA:
 REPONER LA HORMONA : EL CORTISOL.
 FARMACOS DE ELECCIÓN : HIDROCORTIZONA
10MG/DIA
9- FLUODROHIDROCORTIZONA
FLUTAMIDA A DOSIS BAJAS
TESTOLACTONA
CORRECCIÓN QUIRURGICA

32. Síndrome de CushingSíndrome de Cushing

33. DEFINICIÓN:DEFINICIÓN:
• Enfermedad caracterizada por exceso de
glucocorticoides. ENDOGENOS Y/O EXOGENOS
• Sx Cushing: debido a glucocorticoides exógenos,
producción ectópica de ACTH, tumores
suprarrenales.
• Enfermedad de Cushin: secreción excesiva de
ACTH por un tumor hipofisiario.

34. CLASIFICACIÓN YCLASIFICACIÓN Y
ETIOLOGÍAETIOLOGÍA• Dependiente de ACTH
o Adenoma hipofisiario
o Producción ectópica de ACTH
• Independiente de ACTH
o Iatrógena
o Tumor suprarrenal
o Hiperplasia suprarrenal nodular

35. ETIOLOGÍA :ETIOLOGÍA :

36. EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA
• EXOGENA:EXOGENA:
Causa más frecuente= iatrógena.iatrógena.
La incidencia anual =13 casos por millón.
• ENDOGENA:ENDOGENA:
o 70% se deben a la enfermedad de Cushing.
o 15% a secreción de ACTH ectópica.
• Carcinoma de células pequeñas de pulmón o
tumores carcinoides.
o 5% a un tumor suprarrenal primario.
• Adenoma, carcinoma suprarrenal, hiperplasia
suprarrenal macronodular o micronodular.

37. FISIOPATOLOGIA:FISIOPATOLOGIA:

38. CUADRO CLINICO:CUADRO CLINICO:
 Obesidad central 97%
 Incremento de peso 94%
 Fatiga y debilidad 87%
 Hipertensión 82%
 Hirsutismo 80%
 Amenorrea 77%
 Estrías 67%
 Cambios de
personalidad 66%
• Equimosis 65%
• Miopatía proximal 62%
• Poliuria, polidipsia 23%
• Hipertrofia de clítoris 19%

41. DiagnósticoDiagnóstico

42. TRATAMIENTO :TRATAMIENTO :
• Médico
o Admon. Exógeno de esteroides.
o DISMINUCIÓN PAULATINA DEL ESTEROIDEDISMINUCIÓN PAULATINA DEL ESTEROIDE HASTA
SUSPENDER , NUNCA SUSPENDER DE GOLPE
• Quirúrgico
o Tumoraciones hipofisiarias, suprarrenales, focos ectópicos de ACTH.*
• Farmacológico
o ACTH ectópica

43. TX FARMACOLOGICOTX FARMACOLOGICO
Metirapona (1 g/día dividido en 4 dosis y el
aumento a una dosis máxima de 4,5 g / d),
Inhibidor de la síntesis endógena de
corticosteroides suprarrenales. Inhibe la 11-B-
hidroxilación de reacción en la corteza suprarrenal
Ketoconazol ( 600-800mg/día)
Actúa sobre varias de las enzimas del citocromo
P450, incluyendo 21-22 desmolasa, la división de la
cadena lateral del colesterol, y la conversión de
11-desoxicortisol al cortisol.

44. INSUFICIENCIAINSUFICIENCIA
SUPRARRENALSUPRARRENAL
• Cuando las glándulas
adrenales dejan de producir
sus hormonas.
• Puede ocurrir súbitamente o puede
instalarse crónicamente.
Crisis AdisonianaCrisis Adisoniana,, insuficiencia
adrenal severa. Esta puede resultar
de un síndrome de Addison o
también patologías que afectan
brúscamente la glándula adrenal
(como el Sd Waterhouse-
Friderichsen)

45. ETIOLOGIA :ETIOLOGIA :
• AGUDA:AGUDA:
• CRÓNICA:CRÓNICA:

46. Enfermedad de AddisonEnfermedad de Addison

47. DEFINICIÓN:DEFINICIÓN:
Insuficiencia suprarrenal crónica o
enfermedad de Addison es una
entidad caracterizada por
destrucción o disfunción de la
corteza suprarrenal y la
consecuente producción
deficiente de gluco y
mineralocorticoides.
ACTH ::::::::::::::::::::::MELANOCITOS

48. EPIDEMIOLOGIA:EPIDEMIOLOGIA:
• Incidencia : 5-6 casos por millón de
personas/año.
• Prevalencia: 60-110 casos por millón de
personas.
• Mortalidad: 1.4 muertes por millón/año.
• Relación H:M 1:1
• Más común de 30-50 años.
• La expresión de ANCA’s conlleva un riesgo
de 30% para Addison.

49. ETIOLOGÍA:ETIOLOGÍA:
Causas de insuficiencia suprarrenal primaria
 Autoinmune adrenalitis autoinmuneadrenalitis autoinmune
 Metastásico o linfoma maligno
 Hemorragia suprarrenal
 Infecciosas
 TB, CMV, histoplasmosis, coccidiodomicosis, VIH
 Adrenoleucodistrofia
 Infiltrativos
 Amiloidosis, hemocromatosis
 Hiperplasia suprarrenal congénita
 Drogas
 Ketoconazol, metirapona, aminoglutetimida, trilostano,
mitotano, etamidato

50. CUADRO CLÍNICO:CUADRO CLÍNICO:
* Debilidad, anorexia, pérdida de peso,
fatiga100%
•Hiperpigmentación 92%
•Hipotensión 88%
•Alt. Gastrointestinales 56%
* Pérdida de sal
19%
•Síntomas posturales 12%
•AGUDA :AGUDA : FIEBRE , DOLOR ABDOMINAL,
HIPOTENSIÓN MARCADA ESTADO
NEUROLOGICO ALTERADO

51. CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO

52. CUADRO CLÍNICO:CUADRO CLÍNICO:

53. MANIFESTACIÓN ENMANIFESTACIÓN EN
PIELPIEL

54. Síndrome de Waterhouse-FriderichsenSíndrome de Waterhouse-Friderichsen
Necrosis Síndrome de Waterhouse-
Friderichsen suprarrenal masiva, causada
por meningococcemia fulminante.e describe como
un shock fulminante debido a la destrucción aguda
de las glándulas suprarrenales.
Ocurre sobre todo en niños pequeños afectados
de meningitis meningocócica.

55. Síndrome de Waterhouse-FriderichsenSíndrome de Waterhouse-Friderichsen

56. DIAGNOSTICO:DIAGNOSTICO:
Cortisol sérico 6-8 am: niveles <3 mcg/dl
Estimulación con Cortrosyn 350mg a los 30 y
60 min: niveles < 13mcg/dl
Test de insulina:
0.1-0.15 U/kg = cortsol < 18mcg/dl o gluc <
40mg/dl
Solicitar
Na : 90%
K: 60-70%
Ca: 5-10 %
Corticotropina : niveles > 100 pg/ml

57. DIAGNÓSTICO :DIAGNÓSTICO :
• Estudios de imagen
o TAC y/o RMN
• Búsqueda de calcificaciones,
granulomas, tumoraciones, hemorragia,
alteraciones estructurales, trombos

58. Insuficiencia suprarrenal 58
Algoritmo diagnostico de la insuficiencia suprarrenalAlgoritmo diagnostico de la insuficiencia suprarrenalAlgoritmo diagnostico de la insuficiencia suprarrenalAlgoritmo diagnostico de la insuficiencia suprarrenal

68. TratamientoTratamiento

69. TRATAMIENTO : CRÓNICOTRATAMIENTO : CRÓNICO

71. INDICENTALOMASINDICENTALOMAS
SUPRARRENAlESSUPRARRENAlES
• Masa mayor o igual a 1 cm de diámetro que se
descubre incidentalmente en un examen de
imágenes abdominal o torácico, no realizado para
estapificación o
• seguimiento de un cáncer; en un paciente libre de
síntomas o signos sugerentes de enfermedad
suprarrenal
• Solo 20% son funcionantes
• 80% son benignos y adenomas

72. INCIDENTALOMASINCIDENTALOMAS

73. Hasta 25% pueden
malignizarse
20% aumentan de
Tamaño

74. FEOCROMOCITOMA:FEOCROMOCITOMA:
• El Feocromocitoma es un
tumor de la médula
suprarrenal que produce,
almacena y secreta
catecolaminas (adrenalina
y/o noradrenalina y/o
dopamina).

75. REGLA DE LOS 10%REGLA DE LOS 10%

76. LOCALIZACIÓNLOCALIZACIÓN
• A) Suprarrenal. Se trata de un
tumor único en el 85-90% y
habitualmente en la suprarrenal
derecha. En los adultos un 10% es
bilateral sin embargo en niños es
bilateral
• en el 25%. B) Extrarrenal en un 10%.
Puede hallarse en cualquier punto
de la cadena simpática
• paravertebral, el 95% es
intrabdominal y el resto
intratorácico, vejiga urinario o
cuello.

77. ASOCIACIÓN:ASOCIACIÓN:
• NEM IIANEM IIA Carcinoma medular de tiroides y
• Adenoma paratiroideo.
• Feocromocitoma
•
• 2. NEM-IIB2. NEM-IIB Carcinoma medular de tiroides,
• Neuromas de la mucosa oral y
• Síndrome marfanoide.
• Feocromocitoma
• 3. Neurofibromatosis de von Recklinghausen.Neurofibromatosis de von Recklinghausen. 2% está
asociada a un feocromocitoma benigno
• 4. En el síndrome de Hippel-LindauEn el síndrome de Hippel-Lindau ( angiomatosis de
retina y cerebelo) del 10- 20% tienen un
feocromocitoma

78. CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO
• La clásica tríada de Menard consiste en: cefaleas,
sudoración y palpitaciones .

79. LAS 5 «H» CLÍNICALAS 5 «H» CLÍNICA
• HIPERTENSIÓN
• HIPERMETABOLISMO
• HEADCHE: CEFALEA
• HIPERHIDROSIS
• HIPERGLUCEMIA

80. DIAGNÓSTICO:DIAGNÓSTICO:
• catecolaminas en sangre y orina aunque las
catecolaminas son poco específicas porque pueden
estar elevadas como respuesta al estrés
•
• Las determinaciones en orina son más fiables que en
sangre.
•
• A) Determinaciones en sangre y orina de 24h de:
•
• 1. Ac. Vanil Mandélico
• 2. Noradrenalina
• 3. Adrenalina
• 4. Dopamina en orina

81. DIAGNÓSTICO:DIAGNÓSTICO:
• B) Alteraciones del ECG: las más frecuentes son:
•
• 1. Hipertrofia ventricular izquierda.
• 2. Cambios inespecíficos de la onda T
• 3. IAM
• 4. Arritmias
•
• C) RX de tórax podemos hallar cardiomegalia
•
• D) Tomografía Axial Computarizada
•
• E) Resonancia Nuclear Magnética
•
• F) Gammagrafia perfusora
•
• G) PET

82. • 10% SE MALIGNIZAN
• 10% RECIDIVAN