Hiperquerat

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HIPERQUERATOSIS
EPIDERMOLITICA

ERITRODERMIA

SINONIMIA
Ictiosis hystrix
Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar
Nevus unius lateris

DEFINICION
Genodermatosis displasia dermoepidérmica
manifestada por:
Eritrodrmia
Lesiones hiperqueratósicas
O verrugosas
O queratodermia palmoplantar

SALUD PUBLICA
No hay predilección por sexo o raza.
Se manifiesta desde el nacimiento en un caso
por cada 200,000 a 300,000 nacidos vivos.
Autosómica dominante

ETIOPATOGENIA
 La causa son los defectos en las citoqueratinas
que forman los filamentos intermedios.
Las citoqueratinas afectadas son la K1 y la K10,
las cuales predominan en los estratos
suprabasales de la epidermis.
 Bandas cromosómicas 12q y 17 q
Autosómica dominante

CLASIFICACION
FORMAS
GENERALIZADAS
a)Eritematoampollar
b)Eritematoqueratósica
FORMAS
CIRCUNSCRITAS
a)Lineal (nevus unius
lateris
b)En placas
c)Queratodermia
palmoplantar

CUADRO CLINICO
Nacimiento
Eritrodermia
generalizada
Fragilidad cutánea
que causa
descamación

CUADRO CLINICO
Ampollas superficiales
y grandes
Al romperse ocasionan
grandes zonas de
exulceración.
En los pliegues de
flexión

CUADRO CLINICO
Infección agregada
y mal olor

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Epidermólisis
epidérmica tóxica
Enfermedad de Ritter
Sifilis neonatal

TRATAMIENTO
La piedra angular del tratamiento son los
emolientes tópicos.
 Existen reportes de mejoría clínica con dosis
altas de betacarotenos, retinoides sistémicos o
tópicos, glicerina a 10%, ácido láctico, alfa-
hidroxiácidos, calcipotriol y urea; sin embargo,
no existe un consenso sobre la administración
de estos fármacos.

TRATAMIENTO
Los agentes queratolíticos son poco tolerados
por estos pacientes debido a que las escamas
se desprenden en bloques extensos. El
sobrecrecimiento bacteriano es común, sobre
todo por Staphylococcus aureus, secundario a
la acumulación y maceración de la
escama, por lo que pueden usarse jabones
antibacterianos suaves o limpiadores con
clorhexidina.

PRONOSTICO
Es bueno para la vida, sin embargo los
pacientes pueden padecer alteraciones
funcionales, secundarias a queratodermia
palmoplantar y contracturas en flexión de las
manos.

CASO CLINICO
 Lactante mujer, de un año de edad, sin antecedentes
patológicos de interés, que consulta por aparición
progresiva de lesiones cutáneas a nivel palmoplantar. El
cuadro se inició a la semana del nacimiento con
discreto eritema en dicha localización que evolucionó
progresivamente hacia placas hiperqueratósicas
amarillentas, simétricas y confluentes. En el momento de
la consulta presentaba una hiperqueratosis difusa
palmoplantar bien delimitada por un borde eritematoso
en los márgenes laterales de las manos y los pies, sin
extensión a la superficie dorsal de estos.

CASO CLINICO
 PREGUNTA
 Cual es la conducta a seguir.
 RESPUESTA
 a.- Envio a segundo nivel.
 b.- Tratamiento farmacológico.
 c.- Tratamiento quirúrgico.
 d.- Terapia fotodinámica.

Hiperqueratosis palmo-
plantar
Dra Gabriela Arenas Ornelas

QUERATODERMIAS PALMO PLANTARES
HEREDITARIAS
Genodermatosis autosómicas
autosómicas dominantes o recesivas
Existe un engrosamiento de la capa
córnea en regiones palmoplantares
Aisladas o partes de síndromes

QUERATODERMIAS PALMOPLANTARES
Clasificación:
I. Queratodermias dominantes: De Unna-
Thost, epidermolítica, puntata
II. Queratodermias recesivas: mal de
Meleda. Con periodontosis
III. Queratodermias relacionadas con otras
genodermatosis

CUADRO CLÍNICO
Inicio con eritema
Engrosamiento de
la cornea
Acompañado de
descamaciones y
fisuras

QUERATODERMIAS
Queratodermia punctata
Jóvenes
Lesiones
puntiformes,
queratósicas y
traslúcidas en punta
de lápiz,
evolucionan a
brotes.

QUERATODERMIAS
Queratodermia Unna-
Thost
 Aparece al nacer,
primeros meses de vida.
 Se acompaña de
hiperhidrosis
 Trastornos ungueales
 Pigmentación reticular
 Codos, rodillas y
muñecas

Mal de Melada
Inicia 2-3 años
Queratodermia
difusa
Afecta dorso manos
y pies, codos,
rodillas y muñecas
Talla baja
Acompañadas con
síndromes
 Jadassohn lewandowshy
 Nevos basocelulares
 Cowden y de olmsted
 Pitiriasis rubra pilar
 Acroqueratosis
verruciforme
 Acantosis nigracans

PAPILLON- LEFEVRE
 Queratodermia palmoplantar con periodontosis
 Pérdida prematura de los dientes
 Genodermatosis autosómica recesiva que altera el
metabolosmo de la vitamina A.
 Inicia en el primer año de edad, placas hiperqueratósicas en
el dorso de articulaciones interfalángicas, codos, rodillas y
otras áreas.
 Dentición normal, destruyen los ligamentos peridontales 4- 5
años.

PAPILLON- LEFEVRE
Adoncia
Hiperhidrosis
Distrofia ungueal
Pelo normal
Puede haber
calcificaciones
intracraneales en la
duramadre

TRATAMIENTO
Cremas saliciladas 1-10%
Cremas urea 10-30%
Lociones ácido retinoico 0.1%
Implantes dentales

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