4. Гипертрофическая кардиомиопатия
Оценка степени гипертрофии желудочков сердца
Нормальные размеры сердца у новорожденных
рассматриваются в зависимости от массы тела
В отличие от размеров полостей сердца толщина
межжелудочковой перегородки не зависит от массы тела и
равна толщине миокарда задней стенки левого желудочка или
незначительно превышает ее незначительная гипертрофия
миокарда у плода, является вариантом нормы и расценивается
как компенсаторная реакция на различные факторы
воздействия на плод.
5. Гипертрофическая кардиомиопатия
Многообразие вариантов
Вариабельность степени гипертрофии
Вариабельность локализации:
- проксимальная часть МЖП
- средняя часть МЖП
- задняя стенка левого желудочка
- верхушечная область, при интактной остальной части
Массивная гипертрофия с обструкцией полости
преимущественно левого желудочка
6. Гипертрофическая кардиомиопатия
Эхокардиограмма новорожденного с
кардиомиопатией, обусловленной
сахарным диабетом у матери
Утолщение межжелудочковой
перегородки и стенки правого
желудочка
Выраженная гипертрофическая
обструктивная кардиомиопатия
Выраженная гипертрофия
межжелудочковой перегородки;
полость левого желудочка
небольших размеров; обструкция
выходного тракта левого
желудочка
RA – правое
предсердие
RV – правый
желудочек
LV – левый
желудочек
IVS –
межжелудочковая
перегородка
AO – аорта
7. Гипертрофическая обструктивная
кардиомиопатия
Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки
Толщина миокарда задней стенки левого желудочка
значительно меньше толщины МЖП (1:3)
Имеется резкое сужение выходного тракта левого
желудочка
В М-режиме регистрируется переднее систолическое
движение передней створки митрального клапана
При импульсно-волновой Допплероэхокардиографии
отмечается митральная регургитация
Возможна аритмия: от незначительного нарушения до
пароксигмальной тахикардии и полной поперечной
блокады
Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз
8. Гипертрофическая обструктивная
кардиомиопатия
М-режим
(уровень митрального клапана)
Регистрируется переднее
систолическое движение
передней створки митрального
клапана
В диастолу соприкосновение
передней створки с
гипертрофированной МЖП
B-режим
(сканирование по длинной оси)
Выраженная гипертрофия МЖП
Соотношение толщины МЖП к
задней стенке ЛЖ – 3:1
Резкое сужение выходного тракта
левого желудочка
Импульсно-волновая
допплерография
Митральная регургитация в
систолу
9. Изолированная гипертрофия миокарда
правого желудочка
Полость правого желудочка уменьшена в размерах, увеличение
толщины передней стенки правого желудочка (выраженная
концентрическая гипертрофия миокарда) и межжелудочковой
перегородки; (дифференцировать со стенозом легочной артерии)
10. Гипертрофическая кардиомиопатия
Артерио-венозная аневризма большой мозговой
вены
Фистула вены Галена
способствует уменьшению
резистентности плацентарной
циркуляции и уменьшению
резистентности системы
кровообращения.
Гемодинамический эффект
аневризмы большой мозговой
вены заключается в
исчерпывании лимита сердца
и увеличении кровоснабжения
головного мозга
11. Гипертрофическая кардиомиопатия
Артерио-венозная аневризма большой мозговой
вены
Антенатально вызывает у плода значительную
дилятацию всех отделов сердца с выраженной
гипертрофией стенок, нарушением ритма сердечных
сокращений, проявлениями сердечно сосудистой
недостаточности в виде эксудативного перикардита
12. Идиопатическая дилятационная
кардиомиопатия
Левожелудочковая дилятационная кардиомиопатия
пренатально встречается редко
Значительное расширение полости левого
желудочка
Неполное закрытие створок митрального клапана,
обусловленное дисфункцией капиллярных мышц с
патологической митральной регургитацией
Правожелудочковая дисплазия или миопатия
(аномалия Уля)
13. Беременность 19 нед.
Начальные проявления дилятационной
кардиомиопатии, кардиомегалии
HS – 3,4 cm2
H/T – 38,5 %
Кардиомегалия,
торакокардиальный индекс -38,5%
Снижение контрактильности
миокарда
Кардиомегалия, начальные проявления дилятации
полостей желудочка в режиме ЦДК
Дилятация легочной артерии (4,2мм) и аорты (3,8мм)
(срез через три сосуда и трахею)
14. Аномалия Уля
Stewart E. - 1968; Abe T. - 1973
Частота: в структуре ВПС – 0,1%
Выявляемость: 90% на секции; 10 % прижизненно
Прогноз: продолжительность жизни от 5 дней до 84 лет
Выраженная гипоплазия или полное отсутствие миокарда
обычно правого желудочка, реже ушек предсердий
Беременность 26 недель
Кардиомегалия
Значительное увеличение полости левого
желудочка и гипоплазия миокарда
(толщина 1мм)
LA – левое предсердие
LV – левый желудочек
RA – правое предсердие
RV – правый желудочек
15. Идиопатическая рестриктивная
кардиомиопатия
Атриомегалия при нормальных размерах
желудочков
Выраженное ограничение диастолического
наполнения желудочков (чаще левого) из-за
фиброзного перерождения миокарда
/Диффдиагностика с констриктивным миокардитом и
изолированным губчатым миокардом желудочков/
16. Фиброэластоз эндокарда
Диффузное утолщение эндокарда сердечных камер, образуемое коллагеновой или
эластической тканью
Частота: в структуре ВПС – 3%
Анатомические варианты: Дилатационная - 90%; контрактильная – 10%
Прогноз: Летальность: до 100% до двух лет
Дилатационная форма изолированного фиброэластоза
левого желудочка
Кардиомегалия,
шаровидная форма сердца
гиперэхогенный эндокард
Отсутствие кровотока
в левом желудочке
Lancusi - 1740
19. Фиброэластоз эндокарда
Кардиомегалия, стеноз митрального клапана
Кардиомегалия (Sh/St -42%)
Атриовентрикулярные клапаны
в фазе открытия, - створки
митрального клапана закрыты
Крупное гиперэхогенное
включение (9 х 4 мм) в левом
желудочке; пролабирование
МЖП в правый желудочек
Четырехкамерное сечение сердца плода
RV
LV
RA
LA
MV
IVS GEF
20. Фиброэластоз
Дилатация полости левого
желудочка, гиперэхогенный
эндокард
Продольное сечение
Внутрисердечный кровоток
через АV – клапаны
(диастола в режиме ЦДК) стеноз
митрального клапана
Четырехкамерное сечение
(тот же случай)
Дилатация форма левого желудочка
21. Беременность 20 нед.
Фиброэластоз эндокарда, контрактильная форма,
окклюзия митрального клапана, гипоплазия
левого желудочка, стеноз аорты
4-х камерное сечение сердца плода
Датчик 5-9 МгЦ Датчик 9-13 МгЦ
Сужение полости и гиперхогенный эндокард левого желудочка
(ширина полости правого желудочка - 9,7мм; левого желудочка - 4,2мм)
22. Беременность 20 нед.
Фиброэластоз эндокарда, контрактильная форма,
окклюзия митрального клапана, гипоплазия левого
желудочка, стеноз аорты
4-х камерное сечение сердца плода
(продолжение)
Датчик 5-9 МгЦ Датчик 9-13 МгЦ
В режиме ЦДК отсутствие диастолического кровотока
в левом желудочке
23. Беременность 20 нед.
Фиброэластоз эндокарда, контрактильная форма,
окклюзия митрального клапана, гипоплазия левого
желудочка, стеноз аорты
4-х камерное сечение сердца плода
В M-режиме – снижение сократительной способности сердца
(продолжение)
24. Беременность 20 нед.
Фиброэластоз эндокарда, контрактильная форма,
окклюзия митрального клапана, гипоплазия левого
желудочка, стеноз аорты
Импульсная эхокардиография
Спектральная допплерограмма
скорости кровотока через
трикуспидальный клапан,
незначительная регургитация
Отсутствие кровотока через
митральный клапан
(продолжение)
25. Беременность 20 нед.
Фиброэластоз эндокарда, контрактильная форма,
окклюзия митрального клапана, гипоплазия левого
желудочка, стеноз аорты
4-х камерное сечение
«Спавшийся» левый желудочек
(с эхогенным эндокардом) в систолу
(продолжение)
Срез через три сосуда
Гипоплазия аорты - 1,6мм;
Легочная артерия – 5,2 мм;
Верхняя полая вена – 2,8мм
