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(2015-09-22) RAZONAMIENTO CLÍNICO: SÍNDROME RS3PE (PPT)

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(2015-09-22) RAZONAMIENTO CLÍNICO: SÍNDROME RS3PE (PPT)

  1. 1. Caso Clínico Domingo Antonio Ferreras Gascó Ana María Rodríguez Slocker 22/09/2015
  2. 2. Descripción Clínica • Masculino • 73 años • Sin alergias medicamentosas • No hábitos tóxicos conocidos
  3. 3. Antecedentes Patológicos • HTA • Dislipemia • Diabetes mellitus tipo 2 • Cardiopatía isquémica • IRC estadio II
  4. 4. Antecedentes Quirúrgicos • Portador de marcapasos cardíaco por Bloqueo AV de 3er grado • Stent farmacoactivo en DA proximal.
  5. 5. Tratamiento Farmacológico • Pantoprazol 20mg 1-0-0 • Emconcor 10mg 1-0-0 • Alipza 2mg 0-0-1 • Seguril 40mg 1-0-0 • Adiro 100 mg 0-1-0 • Hidrocolotiazida 25mg 1-0-0 • Trajenta 5mg 1-0-0 • Novonorm 1mg 1-1-1 • Paracetamol 1G 1-1-1 • Ibuprofeno 400mg si precisa.
  6. 6. Motivo de consulta • Dolor en hombros, codos y ambos carpos desde hace 2 semanas • No ha mejorado con Paracetamol 1G 1 comprimido cada 8 horas e Ibuprofeno 400 mg 1 comprimido cada 8 horas .
  7. 7. Motivo de consulta • Importante edema con fóvea en dorso de ambas manos desde hace 2 días. • No afectación del estado general. • No cefalea. • No fiebre. • No antecedentes de picaduras. • No traumatismos recientes. • No edema de miembros inferiores. • No viajes al extranjero. • No cambios recientes en la medicación. • No disnea.
  8. 8. Motivo de consulta • ??????????????????????????????
  9. 9. Exploración Física • Normocoloreado. • Alerta • Consciente y orientado. • Hidratado • Afebril • Eupneico en reposo. • Buen estado general
  10. 10. Exploración Física • Extremidades superiores: importante edema en dorso de ambas manos que se extiende hasta ambos carpos con fóvea y doloroso a la palpación que limita moderadamente la movilidad articular. • También se aprecia dolor a la palpación y movilización activa y pasiva de ambos carpos, codos y hombros. • No lesiones en piel ni puertos de entrada. No deformidades óseas. Pulsos periféricos presentes y simétricos.
  11. 11. Exploración Física • ???????????????????????????????
  12. 12. !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! •Bueno, y ahora qué le pido a este señor?
  13. 13. Pruebas complementarias
  14. 14. Analítica sanguínea • Hemograma: leucocitos 11000 con fórmula normal. VSG 50 mm/h • Bioquímica: PCR 2 mg/dl • Autoinmunidad y Factor Reumatoide negativos • Hormonas tiroideas: normales
  15. 15. Técnicas de imagen
  16. 16. Informe del radiólogo • RX de ambas manos: aumento de partes blandas sin otros hallazgos.
  17. 17. Juicio Clínico-Diagnóstico Diferencial
  18. 18. Tratamiento
  19. 19. • Se inicia tratamiento con DACORTIN 30 mg medio comprimido cada 24 horas
  20. 20. Evolución • Se aprecia espectacular mejoría del edema con casi desaparición de éste. • El paciente refiere mejoría del dolor y movilidad articular de ambos carpos.
  21. 21. Síndrome RS3PE
  22. 22. Definición •Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema • Polisinovitis edematosa benigna del anciano • Poliartritis aguda edematosa del anciano • Cuadro reumatológico de inicio abrupto (en menos de un mes)
  23. 23. Epidemiología • Escasa frecuencia • Varones mayores de 50 años • Proporción varón-mujer de 2:1 • Raza blanca
  24. 24. Etiopatogenia • Desconocida • Se ha sugerido la influencia de factores séricos (interleucina-6 y factor de necrosis tumoral alfa, entre otros, en los casos asociados a neoplasias) • Antígenos de histocompatibilidad HLA
  25. 25. Etiopatogenia • Se puede presentar como un Síndrome paraneoplásico • Concomitando o precediendo en meses e incluso años al diagnóstico de la neoplasia • Asociado sobre todo a carcinomas y tumores hematológicos. • Carcinoma gástrico, endometrial y de páncreas. • También puede asociarse a enfermedades sistémicas e infecciones.
  26. 26. Clínica • Aparición brusca de una poliartritis periférica simétrica • Sinovitis de los tendones extensores y flexores de los dedos • Edema distal con fóvea 100% casos • Del dorso de las manos (“mano en guante de boxeo”) • En los tobillos y los pies • De inicio rápido, en días o semanas, por lo común menos de un mes.
  27. 27. Clínica • Rigidez matutina • Puede haber pérdida de peso, fatiga y febrícula o fiebre • La presencia de estos síntomas constitucionales obliga a descartar una neoplasia oculta.
  28. 28. Diagnóstico • Se basa en la clínica y la exclusión de otras enfermedades reumatológicas • Criterios diagnósticos de Olivo (1994): • Edad ≥65 años. • Factor reumatoide negativo. • Polisinovitis aguda simétrica que afecta a muñecas, metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y vainas tendinosas de los extensores de las manos. • Edema en “piel de naranja” con fóvea. • Rigidez matutina. • Rápida respuesta al tratamiento esteroideo. • Exclusión de otras enfermedades
  29. 29. Criterios diagnósticos de Olivé (1997) • Edad superior a 50 años. • Poliartritis aguda. • Edema con fóvea en ambas manos. • Ausencia de factor reumatoide.
  30. 30. Tabla 3. Cuadro de diagnóstico diferencial. RS3PE PMR AR clásica AR anciano Sexo Hombre Mujer Mujer Mujer Edad >65 años >60 años 20-50 años <60 años Síntoma principal Edema Dolor Inflamación Inflamación FR Negativo Negativo Positivo Negativo Localización Muñecas Manos Cintura Muñecas Manos Muñecas Pies/Rodillas Hombros Muñecas Rodillas Edema Siempre bilateral Ocasional Poco frecuente Poco frecuente Erosiones radiológicas No No Si No Remisión 6-15 meses 24 meses Infrecuente Infrecuente Respuesta corticoides Muy buena Muy buena Incompleta Incompleta
  31. 31. Tratamiento • Los corticoides a dosis bajas son el tratamiento de elección • Prednisona 5-20 mg/día por vía oral • Se va disminuyendo la pauta progresivamente hasta la mínima eficaz y se mantiene durante 6-18 meses. • Tener en cuenta el riesgo de fractura osteoporótica
  32. 32. Tratamiento • El tratamiento con AINEs, sales de oro o antimaláricos presenta una respuesta variable, más bien pobre y lenta. • Hidroxicloroquina 200 mg/día durante 12 meses
  33. 33. Pronóstico • El pronóstico suele ser muy bueno • Se debe siempre investigar la presencia de neoplasias concurrentes
  34. 34. ARTRITIS REUMATOIDE DEL ANCIANO
  35. 35. ARTRITIS REUMATOIDE EN EL ADULTO DEFINICION • La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria crónica, de curso lento y progresivo, poliorgánica. • Compromete primordialmente las articulaciones diartrodias en forma simétrica, con remisiones y exacerbaciones. A brotes. • Tiene manifestaciones clínicas también sistemicas y varían desde formas muy leves a otras muy intensas, destructivas y mutilantes. • Es la enfermedad inflamatoria articular crónica mas frecuente en la población general (1%). • Predomina en el sexo femenino (3/1). • La incidencia alcanza un pico en mujeres entre los 40 y los 60 años.
  36. 36. ARTRITIS REUMATOIDE EN EL ADULTO ETIOPATOGENIA • Desconocida. • La teoría más aceptada, la existencia de un agente infeccioso como desencadenante de la enfermedad sobre un individuo genéticamente predispuesto por la acción de un factor ambiental. • La predisposición genética parece clara: • Un 10% de los pacientes con AR tienen un familiar con la enfermedad. • Un 70% de los pacientes presenta asociación con HLA DR4. • Factor ambiental: • Se han involucrado distintos superantígenos producidos por diversos microorganismos como estafilococos, estreptococos y M. arthritidis. • Se desconoce el mecanismo inmunitario pero existen varias teorías: • La teoría del superantígeno. • La similitud antigénica, la reacción inmunitaria frente a componentes de la articulación. • Infección persistente de la articulación o la persistencia de partículas infecciosas en la articulación.
  37. 37. ¿Qué es factor reumatoide? • Es un anticuerpo autólogo (autosintetizado) que reacciona con un fragmento de la IgG para formar complejos inmunes. • Es positivo en 5% de la población sana. • Es positivo en 10-20% población mayor de 65 años. • Es positivo en 70-80% de la artritis reumatoide. • No es diagnostico. (Es positivo en mas enfermedades) • Tiene valor pronostico sobre la actividad de la enfermedad.
  38. 38. ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTO CLINICA Poliartritis crónica simétrica + Síntomas sistémicos (astenia, anorexia y sintomatología musculoesquelética imprecisa).
  39. 39. ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTO CLINICA • DISTRIBUCION (Poliartritis crónica simétrica): • NUNCA INTERFALANGICAS DISTALES. • Manos 90%: • IF proximales y MCF. • Carpo. • Rodillas 60% (quiste de Baker) • Pies: • Tobillo 55%. • MTF proximales 50% • Cadera 50%. • Hombro 50% • Codo, esternoclavicular, temporo-mandibular.
  40. 40. ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTO CLINICA • La clínica suele comenzar por dolor en las articulacion. • Las articulaciones afectadas se encuentran inflamadas. • Rigidez matutina prolongada por más de una hora. • En fases evolucionadas aparecen deformidades articulares. • Tenosinovitis y debilidad muscular y/o atrofia que aumenta la incapacidad funcional. • La inflamación e hipertrofia sinovial crea en ciertas localizaciones un compromiso de espacio produciendo síndrome del túnel carpiano. • El quiste de Baker es causado por el agrandamiento de la bolsa sinovial y por lo general no produce síntomas a menos que se rompa, en cuyo caso los síntomas se parecen a los de una tromboflebitis y se hace el diagnostico mediante ecografía.
  41. 41. Deformidad en cuello de cisne
  42. 42. Desviación en ráfaga cubital
  43. 43. Deformidad en Z
  44. 44. ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTO MANIFESTACIONES EXTRA ARTICULARES • Los Nódulos Reumatoides: (20-30%) en cualquier órgano. • Bolsa olecraniana y el codo. • El tendón de Aquiles. • El occipucio • Indoloros. • La Vasculitis Reumatoide: puede afectar a cualquier órgano. • Manifestaciones Pleuro-Pulmonares: • Pleuritis. • Neumonitis intersticial/Fibrosis pulmonar. • Nódulos pulmonares • Bronquiolitis obliterante • Hipertensión pulmonar
  45. 45. ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTO MANIFESTACIONES EXTRA ARTICULARES • Manifestaciones Cardiacas: • La pericarditis (más frecuente). • El derrame. • Endocarditis • Manifestaciones Neurológicas: • Síndrome del túnel del carpo. • Vasculitis se puede asociar a neuropatía periférica • Subluxación atloaxoidea (mielopatía cervical que cursa con babinski, hiperreflexia y pérdida de fuerza en extremidades). • Manifestaciones Oculares: La queratoconjuntivitis seca derivada de un: • Sindrome de Sjögren secundario (20%). • Epiescleritis o escleritis
  46. 46. ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTO MANIFESTACIONES EXTRA ARTICULARES • Manifestaciones Óseas: • Osteoporosis generalizada multifactorial (inmovilidad, tratamiento corticoideo y por la actividad de la enfermedad). • Manifestaciones Renales: • Generalmente se produce por el uso de fármacos (glomerulonefritis membranosa) • Manifestaciones Hepáticas: • Puede producirse elevación de las enzimas hepáticas en relación a la actividad de la enfermedad y farmacos. • Síndrome de Felty. • Amiloidosis Secundaria Tipo AA. • Manifestaciones Hematológicas: • La anemia es multifactorial
  47. 47. ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTO DIAGNOSTICO • Laboratorio: • No existe ninguna prueba específica para el diagnóstico de AR. • FR +. • Ac contra citrulina +. • ANA +. • Anti-DNA -. • VSG y PCR altas. • Radiología: • Osteopenia. • Erosiones.
  48. 48. ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTO CRITERIOS DIAGNOSTICOS • Líneas básicas para la clasificación: • a. Se necesitan cuatro de los siete criterios para clasificar a un paciente como afectado de artritis reumatoide. Durante 6 semanas. • b. Los pacientes con dos o más diagnósticos clínicos no quedan excluidos.
  49. 49. ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTO CRITERIOS DIAGNOSTICOS • 1. Rigidez matutina: Rigidez en y alrededor de las articulaciones que dura una hora antes de que se alcance la mejoría funcional máxima. • 2. Artritis de tres o más áreas articulares: al menos tres áreas articulares, observadas simultáneamente por un médico, con tumefacción de partes blandas o derrame articular, no solamente sobre áreas con hipertrofia ósea. Las 14 áreas articulares que se pueden afectar son IFP derecha e izquierda, MCF, muñeca, codo, rodilla, tobillo y MTF. • 3. Artritis de las articulaciones de la mano: artritis de la muñeca, articulación metacarpofalángica o articulación interfalángica proximal. • 4. Artritis simétrica: afectación simultánea de las mismas áreas articulares en ambos lados del cuerpo. • 5. Nódulos reumatoides: nódulos subcutáneos sobre las prominencias óseas, superficies extensoras o regiones yuxtaarticulares, observados por un médico. • 6. Factor reumatoide sérico: demostración de concentraciones séricas anómalas de factor reumatoide por cualquier método con el que el resultado haya sido positivo en menos del 5% de personas control normales. • 7. Alteraciones radiológicas: alteraciones típicas de AR en radiografías PA de mano y muñeca, como erosiones o descalcificaciones óseas inequívocas, localizadas (o más intensas) en las zonas adyacentes a las articulaciones afectadas.
  50. 50. ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTO TRATAMIENTO
  51. 51. ARTRITIS REUMATOIDE DEL ADULTO EVOLUCION Y PRONOSTICO
  52. 52. ARTRITIS REUMATOIDE DEL ANCIANO
  53. 53. ARTRITIS REUMATOIDE DEL ANCIANO CLASIFICACION • La artritis reumatoide seropositiva: • Es la más frecuente y es indistinguible de una artritis reumatoide del adulto joven. • Se caracteriza por una poliartritis aditiva, simétrica que interesa las pequeñas y grandes articulaciones. • El factor reumatoide positivo. • Generalmente erosiva y que puede presentar nódulos subcutáneos. • La artritis reumatoide con síndrome de Sjögren: • Se acompaña de sequedad de mucosas evidentes. • El factor reumatoide no son significativos. • La afección articular es más leve. • La artritis afecta fundamentalmente a las muñecas y las articulaciones metacarpofalángicas. • No presenta erosiones.
  54. 54. ARTRITIS REUMATOIDE DEL ANCIANO CLASIFICACION • Artritis reumatoide seronegativa • Tiene afección rizomélica. • Afecta predominantemente a grandes articulaciones, concretamente a la cintura escapular y pelviana. • El factor reumatoide es negativo y la velocidad de sedimentación globular (VSG), muy elevada. • No suele presentar erosiones. • Sdr. RS3PE
  55. 55. ARTRITIS REUMATOIDE DEL ANCIANO CLINICA ANCIANO & ADULTO • Afecta más a hombres. • Tiene un inicio más agudo, • Síndrome constitucional, con signos sistémicos más agudos. • Afecta con más frecuencia a las articulaciones de los hombros. • Los reactantes de fase aguda están más elevados. (VSG muy elevadas). • Es más benigna y de evolución lenta, poco destructiva y deformante. • Menos erosiva. • Asociada a DR4 en la seropositiva. Asociación debil en seronegativa.
  56. 56. CONCLUSIONES • No todo es artrosis  buscar signos radiológicos degenerativos en articulaciones. • Clínica y diagnostico pueden no ser precisos. • Artritis reumatoide. • Sdr. Rs3pe. • Polimialgia reumática. • Artrosis. • Condrocalcinosis • Medir siempre VSG, valores muy altos elevan sospecha de enfermedad inflamatoria reumática. • Respuesta a corticoides muy buena.
  57. 57. Fuentes bibliográficas 1. M. Benedí Sánchez, M. P. Melón Juncosa, A. B Amo Garcés. Síndrome RS3PE: a propósito de un caso. Vol. 12 – Núm. 6 – Junio 2002. MEDIFAM 2002; 12: 406-409. 2. Santiago T. Reboiro Díaz. RS3PE (sinovitis simétrica seronegativa remitente con edema con fóvea). Servicio Galego de Saúde. A Coruña. España. Dic 2014. 3. Yao Q, Su X, Altman RD. Is remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE) a subset of rheumatoid arthritis? Semin Arthritis Rheum. 2010 Aug;40(1):89-94. PubMed PMID: 19217650. 4. Rotes-Querol J. Reumatología clínica. Barcelona: Espaxs, 1983. 5. Symmons DPM, Barret EM, Bankhead CR, Scott DGI, Silman. AJ. The incidence of rheumatoid arthritis in the United Kingdom: results from the Norfolk arthritis register. Brit J Rheumatol. 1994;33:735-9. 6. Caroit M, Rouaud JP, Nicolas-Vullierme S. La polyarthrite rhumatoïde a debut tardif (aprés 60 ans). En: De Seze S, Ryckewaert A, Kahn MF, Kuntz D, Dryll A, Bardim TH, et al, editores. L’actualite rhumatologique presenté au practicien. Paris: Scientifique Medique, 1987; p. 11-17. 7. Healey LA. Rheumatoid arthritis in the elderly. Clin Rheum Dis 1986;12:173-9. 8. Van Schaardenburg D, Breedveld FC. Elderly-onset rheumatoid arthritis. Semin Arthritis Rheum 1994;23:367-78. Hazes JMW, Dijkmans BAC, Hoevers JM, Janson JJM, De Vries RRP, Vandenbroucke JP, et al. DR4 prevalence related to the age at disease onset in female patients with rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis 1989;48:406-8. 9. Desiree MFM, Van der Heijde, Van Riel PLCM, Van Leeuwen MA, Van Hof dMA, Rijswijk MH. Older versus younger onset theumatoid arthritis: results at onset and after 2 year of a prospective follow up study of early arthritis. J Rheumatol

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