Adenoma Hipofisario y Neurofibromatosis

1. ADENOHIPOFISIS:
TIPOS DE CELULAS
1.SOMATROTOPOS (GH)
2.LACTOTROPOS (PRL)
3.CORTicotropas(ADENOCORTICOTROPas
y OTRAS)
4.TIROIDES (ESTIMULANDORA DE
TIROIDES)
5.GONADOTROPAS (FSH- LH)
HIPOFISIS

2. NEUROHIPOFISIS:
1.CELULAS GLIALES
MODIFICADAS (PITUICITOS) Y
PROCESOS NEURONALES QUE
SE EXTIENDEN DESDE EL
HIPOTALAMO. ALMACENA
OXITOSINAS Y VASOPRESINA

4. MANIFESTACION ES CLINICA DE LAS
ENFERMEDADES DE LA HIPOFISIS
ADENOHIPOFISIS
1. HIPERPITUITARISMO- intrisico de la hipófisis (adenoma
funcional), en menor grado a un carcinoma o un trastorno
hipotalámico. (Efecto de masa local y anomalía endocrina)
2. HIPOPITUITARISMO- proceso destructivo (lesión
isquémica, radiación, lesión inflamatoria, adenoma no
funcional por destrucción del parénquima)
NEUROHIPOFISIS
Amento o disminución de la secreción sus productos

5. Antonio Ferrández Izquierdo
Adenomas hipofisarios
 Son la causa más frecuente de hiperpituitarismo.
- Pueden ser funcionales o silentes.
- Se clasifican según la hormona producida por las células neoplásicas
detectadas por tinciones inmunohistoquímicas sobre las secciones
tisulares.
- Clínicamente son responsables de aproximadamente el 10% de las
neoplasia intracraneales.
- Aparecen usualmente en adultos con un pico de incidencia entre 30-50
años.
- La mayoría ocurren como lesiones aisladas y en el 3% de los casos están
asociados a neoplasias endocrinas múltiples tipo MEN 1.

6. Antonio Ferrández Izquierdo
Adenomas hipofisarios
- Macroscópicaemnte se dividen en microadenomas (< 1 cm) y macroadenomas (>1
cm).
- Suele ser una lesión blanca, bien circunscrita y confinada a la silla turca.
- En aproximadamente el 30% de los casos, no están encapsulados e infiltran la silla
turca, dura, y raramente, cerebro, pero no tienen capacidad metastatizante (adenomas
invasivos).
-Microscópicamente están constituidos por células poligionales homogéneas dispuestas
en sábanas y cordones.
- Los prolactinomas son el tipo más frecuente de adenoma hiperfuncionantes (30%)
seguidos por el adenoma de hormanas del crecimiento

7. Antonio Ferrández Izquierdo
Hipófisis normal

8.  Adenomas secretores De GH. A) Los adenomas que secretan GH densamente granulados muestran
células grandes con un citoplasma granular eosinófilo y un núcleo central con nucléolos prominentes
(flecha); B) el tumor muestra una inmunomarcación intensa y difusa para GH; C) la inmunomarcación
con citoqueratina muestra reactividad difusa citoplasmática. D) Los adenomas que secretan GH
escasamente granulados son característicamente más cromófobos que los densamente granulados.

9. Antonio Ferrández Izquierdo
Adenoma de hipofisis

10. Antonio Ferrández Izquierdo
Adenoma de hipofisis

11. PROLACTINOMA : (macroadenoma células acidofilicas escasamente granuladas o
cromofobico), el mas frecuente, produce hiperprolactinemia esta puede ser a
causa fisiológica, efecto fallo.(amenorrea, galactorrea)
Prolactinoma

12. ADENOMA HIPOFISIARIO FUNCIONAL E HIPERPITUITARISMO
ADENOMA DE HORMONA DE
CRECIMIENTO : (células densamente
granulosas que aparecen acidofilicas o
cromofobico), el segundo mas
frecuente, las variantes escasamente
granulosa contiene un cuerpo fibrosa
inmunoreactivo para la citoqueratina,
aumento de (IGF- 1), antes del cierre
hipoficiario causa gigantismo y
después del cierre acromegalia

13. Antonio Ferrández Izquierdo
Microadenoma de hipofisis

15. Neurofibromatosis/
Daniel von Recklinghausen

16. Neurofibromatosis
 El término neurofibromatosis (NF), se refiere a un espectro de desordenes
neurocutáneos genéticos, hereditarios, autosómicos, dominantes y
progresivos, de los más frecuentes y comunes en el hombre.
A pesar de existir al menos ocho diferentes clases de
neurofibromatosis. hasta la fecha se clasifica dentro de dos
tipos:
 NF-1 (El 96% de los afectados)
 NF-2. (3%)
 Otros (1%)

17. Neurofibromatosis Tipo 1

18. Etiología
La NF1 es una enfermedad causada por una anomalía en un gen en el cromosoma 17 en
la banda q11.2.
 Este gen codifica neurofibromina.
La NF1 es una enfermedad muy variable y no hay dos personas afectadas de la misma
manera, inclusive aunque sean de la misma familia.
 Se requiere tan solo un gen NF-1
eliminado o mutado para desarrollar la
neurofibromatosis.

19. Prevalencia
Es una de las enfermedades autosómicas dominantes más comunes con frecuencia
aproximada de 1en 3 000 recién nacidos.
 La edad paterna promedio de 34
años, sugiere relación con
edad paterna avanzada.

20. Manifestaciones Clinicas
Estas presentan al nacer o se desarrollan durante la niñez o la adolescencia. Sin
embargo, existe la posibilidad de no manifestarse sino hasta más tarde.
Criterios de la NF-1. Para el diagnóstico un paciente debe tener al menos 2 de los
siguientes criterios:
 MANCHAS SOBRE LA PIEL
 6 ó más manchas “café con leche”, iguales o
mayores de 5 mm en pacientes prepúberes y de
15 mm de diámetro en pacientes postpúberes.
Por lo general, ya están presentes al nacimiento o
aparecen alrededor de los dos años de edad.

21. Neurofibromas Dérmicos
VERRUGAS SOBRE LA PIEL
 2 o más neurofibromas de cualquier tipo, o uno plexiforme.
Existen cuatro clases: cutáneos, subcutáneos, plexiformes y difusos. La mayoría pero
no la totalidad de los afectados los desarrollan.

22. Alargamientos o pliegues en la piel
 Los neurofibroma plexiformes crecen en el tronco y en las extremidades pero a
veces se presentan alrededor de un ojo causando un alargamiento en el párpado
superior el cual tiende a crecer durante el transcurso de los años.

23. Pecas en axila o ingle (marca de crowe)
 Generalmente, este síntoma no se presenta. Sin embargo, la presencia de más de
tres es una evidencia muy fuerte de la existencia de la enfermedad y es el síntoma
más confirmativo después de las MCL.

24. Nódulos Lisch
Presencia de 2 o más nódulos de Lisch (hamartomas el iris)
 Por ultimo un pariente directo (padre, hermano o hijo) con NF1 con los
criterios enunciados.
 anteriormente.

25. Complicaciones
 Deformaciones y problemas óseos
Existen dos problemas importantes que pueden aparecer con la NF1 y que están
relacionados con defectos congénitos en el hueso.
 Escoliosis (Hacia el costado)
 Curvatura congénita de la Tibia o Peroné (Pseudoartrosis)

26. Microscopia
 haces de fibras ondulantes. Disposición
micronodular. Irregularmente organizadas. Aspecto
mixoide.

27. Complicaciones
 Cáncer (malignización)
 Macrocefalia
 Dificultades de Aprendizaje (1/3 de las personas)
 Tumores en el Sistema Nervioso
 Glioma Optico
 Neurofibromas de la Medula Espinal (Compresión)
 Hipertension
 Epilepsias

28. Pronostico
Se cree que la esperanza de vida de los afectados se reduce entre 10 y 15 años del
promedio de la gente.
Las causas de mayor mortandad son la hipertensión y el cáncer.
Aproximadamente el 60% de los afectados la padecen en grado mínimo y pueden
llevar unas vidas muy productivas;
 20% tiene problemas corregibles
 20% desarrollan dificultades persistentes.
 El 7% de las personas con NF-1 se considera en riesgo de padecer de las
condiciones graves.

29. Neurofibromatosis
 El 50% de los casos de NF1 se originan por mutaciones de novo.
 En ausencia de signos clínicos de NF1, el riesgo de los padres de tener otro hijo
con la enfermedad será muy bajo, presumiblemente.
 Se han descrito casos excepcionales de recurrencia en padres fenotípicamente
normales atribuidos a mosaicismo germinal, imposible de descartar, que confiere
un riesgo global de recurrencia <5%

30. Tratamiento
No existe un tratamiento específico para la neurofibromatosis.
Los tumores que causan dolor o pérdida de alguna función se pueden extirpar. Los
tumores que han crecido de manera rápida se deben extirpar inmediatamente puesto
que pueden tornarse cancerosos (malignos). Los tratamientos experimentales para
tumores severos aún están bajo investigación.
 Algunos niños con trastornos de aprendizaje pueden necesitar enseñanza
especial.

31. Bibliografia
 Jesus Guizar Vazquez. (2001). Trastornos autosómicos dominantes. En Genética
clínica Diagnóstico y manejo de las enfermedades hereditarias(203-204). Mexico:
El .Manual M oderno, 2001.
 Enrique Galán Gómez. (2011). NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1. 10/04/16, de
AEPED Sitio web: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/10-nf1.pdf
 Dra. Susan Huson MD, Dra. Alison Colley. (1/octubre 2001 ).
NEUROFIBROMATOSIS tipo 1 (NF1) (Enfermedad de Von Recklinghausen) .
10/04/16, de Asociacion española de neurofibromatosis Sitio web:
http://www.ctf.org/pdf/espanol/folletos/nftip1.pdf
 LUIS FERNANDO MARTÍNEZ GÓMEZ. (2000). TODO SOBRE
NEUROFIBROMATOSIS . 10/04/16, de Neurofibromatosis colombiana Sitio web:
http://www.ctf.org/pdf/espanol/colombia.pdf

32. SCHWANNOMA
Departamento de anatomia patologica Hospital General La Villa FacMed UNAM

33. Schwannoma
 Se presenta en un 5% de los pacientes con diagnóstico de neurofibromatosis.
 Este tipo de tumor derivado de las células de Schwann es el más frecuente entre los
tumores de los nervios periféricos. Afecta nervios sensitivos, pueden estar localizados en la
porción intracraneana, intrarraquídea, en un agujero de conjunción o en el segmento distal,
intrarraquídeo.

34. Macroscopia
 Se presentan como un nódulo firme, elástico, bien delimitado de superficie de corte gris
blanquecina, a veces mucoidea.

35. Microscopia
 Histológicamente están constituidos de células fusadas bipolares con finas fibrillas
dispuestas en haces entrecruzados.
 Presentan áreas celulares (Antoni A) e hipo celulares (Antoni B)
 En los cortes longitudinales de estos, los núcleos celulares se disponen en filas transversales
agrupadas por lo común en dos o tres corridas, entre las que el material fibrilar aparece
hialinizado. Estos grupos de núcleos dispuestos en empalizada junto a bandas hialinas son
característicos del schwannoma y se denominan cuerpos de Verocay .

36.  Con frecuencia el tejido tumoral muestra abundantes vasos, algunos trombosados y focos
de degeneración mixoide.
 También se pueden encontrar núcleos atípicos, grandes e hipercrómicos, sin significancia
pronostica.
 El comportamiento biológico es benigno.

38. Bibliografia
 Jesus Guizar Vazquez. (2001). Trastornos autosómicos dominantes. En Genética clínica Diagnóstico y manejo de
las enfermedades hereditarias(203-204). Mexico: El .Manual M oderno, 2001.
 Enrique Galán Gómez. (2011). NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1. 10/04/16, de AEPED Sitio web:
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/10-nf1.pdf
 Dra. Susan Huson MD, Dra. Alison Colley. (1/octubre 2001 ). NEUROFIBROMATOSIS tipo 1 (NF1) (Enfermedad
de Von Recklinghausen) . 10/04/16, de Asociacion española de neurofibromatosis Sitio web:
http://www.ctf.org/pdf/espanol/folletos/nftip1.pdf
 LUIS FERNANDO MARTÍNEZ GÓMEZ. (2000). TODO SOBRE NEUROFIBROMATOSIS . 10/04/16, de
Neurofibromatosis colombiana Sitio web: http://www.ctf.org/pdf/espanol/colombia.pdf
 Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional, editorial Elsevier Saunders Barcelona 2010
 Tama Viteri Francisco, Neurofibromatosis tipo I (enfermedad de Von Recklinghausen). Revisión de literatura.
Presentación de casos. Revista/artículos de revisión, mayo –junio 2013
 Tumores de los nervios periféricos. Chaqui Benedicto. Lecciones de anatomía patológica, universidad
 Tumores neurogénicos de nervios periféricos: estudio por imagen. Muñoz Sara, Revista chilena de Radiología. Vol
9 no. 3 año 2003: 124-136