Feocromocitoma Fisiopatología, Semiología, Diagnóstico y Tratamiento

4. Sinapsis adrenérgica
neuroefectora:

5. Eliminación
metabólica de
catecolaminas
AR: aldehido reductasa
AD: aldehido deshidrogenasa
DOPEG: 3,4-dihidroxifenilglicol
DOMA: ác. 3,4-dihidroximandélico
MOPEG: 3-metoxi, 4-hidroxifenilglicol
COMT: catecol-O-metiltransferasa
MOPGAL: aldehído inestable
ADH: alcohol deshidrogenasa
VMA: ác. vanillilmandélico

6. Selectividad del receptor:
• Dobutamina (beta1 > β2 >>>> α)
Clonidina,
Metilnoradrenalina • Isoproterenol (beta1 = β2 >>>> α)
(α2 > α1 >>>>> β)
• Terbutalina, metaproterenol y
albuterol (β2 >> β1 >>>> α)
Noradrenalina [(α1 = α2) > (β1 >> β2)]
Fenilefrina,
Metoxamina
(α1 > alfa2 >>>> β)
Adrenalina [(α1 = α2) < (β1 = β2)]
Agonistas de Dopamina:
• Dopamina (D1 = D2 >> β >> α)
• Fenoldopamina (D1 >> D2)

11. Feocromocitoma:
Paragangliomas:
Neoplasia neuroendocrina
de células cromafines
Neoplasias productoras
,que biosintetizan,
de catecolaminas en
almacenan, metabolizan y
cabeza y cuello, así
secretan concentraciones
como los tumores que
elevadas de
nacen del sistema
catecolaminas y sus
nervioso parasimpático
metabolitos, puede tener
y que secretan muy
localizaciones intraadrenal
y extraadrenal, y provenir pocas catecolaminas o
tanto del sistema simpático
no las secretan.
como del parasimpático.

13. ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS






Afecta 2-8 de cada millón de personas al año.
Prevalencia en población hipertensa: 0,2 – 0,4 %.
Más frecuente: 30 - 50 años.
Raro después de los 60.
90%: tumor en médula suprarrenal (10%:
extrasuprarrenal).
25% de enfermos tienenmutaciones de líneas germinativas
de los genes RET, VHL, NF1, SDHB, SDHC o SDHD.
10 % son Bilaterales
Regla de
los dieces
10% son extrasuprarrenales
10% son cancerosos

14. ANATOMÍA PATOLÓGICA:

Neoplasias muy vascularizadas que provienen de células
derivadas de paraganglios simpáticos (médula
suprarrenal) o parasimpáticos (cuerpo carotídeo o glomus
vagal).

Color oscuro de su parénquima ocasionado por la
oxidación cromafínica de catecolaminas.
En glándulas suprarrenales oscilan entre 3 y 5 cm; los
extrasuprarrenales, situados en el retroperitoneo,
alcanzan como promedio, un tamaño de 10 cm.


15. SIGNOS Y
SÍNTOMAS MÁS
FRECUENTES:
Cefaleas (50%)
Hiperhidrosis (50%)
Palpitaciones y taquicardia (50-80%)
Hipertensión sostenida (50%) o paroxística (45%)
Ataques de ansiedad y pánico
Rubor
Tremor
Dolor abdominal y/o torácico
Náusea
Intolerancia al calor
Palidez
Pérdida de peso
Poliuria y polidipsia
Vértigos
Hematuria, nicturia y tenesmo vesical
Cardiomiopatía
Respuesta paradójica a fármacos antihipertensivos
Estreñimiento
Fenómeno de Raynaud
Hipotensión ortostática
Miocardiopatía dilatada
Eritrocitosis
Hiperglucemia
Hipercalciemia

16. Crisis
catecolamínicas:
Duran menos de 1 hora.
Desencadenantes: cirugía, cambios de
posición, ejercicios, embarazo,
micción, fármacos (ADT, opiáceos y
metoclopramida).

17. DIAGNÓSTICO:

18. Método diagnóstico
Sensibilidad
Especificidad
++
++++
Nivel de catecolaminas
+++
+++
Metanefrinas fraccionadas
++++
++
Metanefrinas totales
+++
++++
Catecolaminas
+++
++
Metanefrinas libres
++++
+++
Cromogranina A
+++
++
TAC c/contraste
++++
+++
RMN
++++
+++
Metayodobenzilguanidina
/Gammagrafía
Gammagrafía de
receptores de
somatostatina
+++
++++
++
++
TEP con dopamina
++++
++++
Estudios de orina de 24 h
Detección de ácido
vanililmandélico
Estudios en plasma

19. Fármacos que producen falsos
positivos en plasma y orina:

21. 
Gammagrafia/MIBG

RMN

22. - Hipertensión esencial.
- Ataques de ansiedad.
- Cocaína o
anfetaminas.
- Síndrome de
mastocitosis.
- Síndrome carcinoide.
- Lesiones
intracraneales.
- Abstinencia de
clonidina.
- Epilepsia autonómica.
- Crisis facticias.
- Adenoma
suprarrenal
no funcional.
- Aldosteronoma.
- Adenoma productor
de cortisol (síndrome
de Cushing).
Masa suprarrenal asintomática:
Cuadro clínico similar:
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

23. PREPARACIÓN PREOPERATORIA

Bloqueadores adrenérgicos (fenoxibenzamina) en dosis
relativamente pequeñas (p. ej., 5 a 10 mg orales tres
veces al día) e ir aumentando dosis por 10 a 14 días
(dosis final típica es de 20 a 30 mg de fenoxibenzamina
tres veces al día).
Ingestión abundante de sodio y la hidratación.
 Prazosin oral o fentolamina para corregir
paroxismos.
 Objetivo: PA>160/90 mmHg con ortostatismo
moderado.
 Usar bloqueadores α en caso de persistir
taquicardia, después de que el bloqueo α sea eficaz.
CRISIS HIPERTENSIVAS TRANSOPERATORIAS:
 Nitropusiato
Ayudan a control de PA: antagonistas de Ca++ o


24. Tratamiento:

25. Tratamiento:

26. TRATAMIENTO

Extirpar por completo el tumor:



Lapatotomía.
Cirugía laparoscópica transperitoneal o retroperitoneal.
Cirugía endoscópica atraumática (1995).

28. FEOCROMOCITOMA MALIGNO




5 – 10 %.
Envían metástasis a distancia:
Pulmón, huesos e hígado.
Supervivencia quinquenal: 30 - 60 %.
TRATAMIENTO:




Citorreducción de masa tumoral.
Bloqueadores α.
Radioterapia con radionúclidos.
Quimioterapia (Protocolo de Averbuch):

Dacarbazina (600 mg/m2 los días 1 y 2);
ciclofosfamida (750 mg/m2 el día 1) y
vincristina (1.4 mg/m2 el día 1) que se
repetirán cada 21 días durante tres a seis
ciclos.

29. SÍNDROMES



NEM 2A (síndrome de Sipple): Feocromocitoma,
carcinoma medular tiroideo y a adenomas paratiroideos.
NEM 2B: Carcinoma medular tiroideo, feocromocitoma y
neuromas de las mucosas (oral y ocular).
Asociación (10%) con la neurofibromatosis I(enfermedad
de Von Recklinghausen): neurofibromas, manchas café
con leche, pecas en piel de axila y nódulos de Lisch en
iris.

30. 
Feocromocitomas
pueden encontrarse
con
angiomas
retinianos,
hemangioblastomas
, carcinomas de
células
claras
renales, tumores de
las células de los
islotes pancreáticos,
tumores del saco
endolinfático,
del
oído
interno,
cistadenomas
del
epidídimo
y
el
ligamento ancho, y
múltiples quistes en
Enfermedad de
Von HippelLindau

31. MEN 2
VHL
PGL4
PGL3
PGL1
NF1
Media de edad en 34
la fecha del
diagnóstico
16
34
41
26
43
Multifocalidad
55%
12%
11%
48%
20%
Sitio
97/3%
suprarrenal/extras
uprarrenal de
abdomen
92/17%
42/58%
0
86/57%
94/6%
Tórax
5%
12%
0
29%
0
Paragangliomas
0
de cabeza y cuello
0
6%
100%
48%
0
Cánceres
3%
4%
24%
0
0
12%
Tumores
acompañantes
Carcinoma
medular tiroideo;
hiperparatiroidismo
primario
Hemangiomas
En una minoría
oculares,
carcinoma de
hemangioblastoma células renales
s del SNC;
carcinomas de
células claras
renales; tumores
de células de los
islotes
pancreáticos;
tumores del saco
endolinfático del
oído interno
No hay vinculación regular con otros
tumores
Neurofibromas,
manchas café con
leche, pecas en
axilas, tumores de
la vía óptica,
hamartomas de iris
Mecanismo de
herencia
Dominante
autosómico
Dominante
autosómico
Dominante
autosómico
Dominante
Dominante
autosómico y no
autosómico
hay manifestación
en los hijos de
madres afectadas
Dominante
autosómico
Nombre del gen
RET
VHL
SDHB
SDHC
NF1
65%
0
SDHD

32. Algoritmo:

33. Algoritmo: