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Nefrología Pediátrica

  1. 1. COORDINACIÓN CON ATENCIÓN PRIMARIA Junio-2017 Mª Blanca Herrero Mendoza. Nefrología Pediátrica.
  2. 2. HIPERCALCIURIA • Hipercalciuria idiopática: origen genético: excesiva eliminación de calcio en orina en ausencia de hipercalcemia o de otras causas de hipercalciuria. • De probable herencia autosómica dominante, se sabe que pueda ser un proceso poligénico y requiere interacción de factores genéticos y ambientales.
  3. 3. Conceptos: • Limites máximos de calciuria diaria para mujer 250 mg y de 300 mg para el hombre. • Niños mayores de 2-3 años 4 mg/kg/día: recogida de orina de 24 horas. O en segunda micción de la mañana en ayunas Ca/creat <0.21. • 0-6 meses: <0.80 • 7-12 meses: <0.6 • 12-24 meses: <0.5 • > 2 años: < 0.21.
  4. 4. Clínica La mayoría de niños afectos de HI no presentan clínica en infancia En los sintomáticos las MC más fr: -Hematuria macroscópica indolora o micro-hematuria mantenida. (+ fr) -Síntomas miccionales (en niños pequeños) -infección urinaria ha sido relacionada con mayor incidencia de HI -Dolor abdominal crónico. -Cólico nefrítico, urolitiasis (forma clínica más frecuente en adultos), osteopenia.
  5. 5. DCO • 1.- Anamnesis: AF de hipercalciuria, litiasis, o consanguinidad. Encuesta dietética: ingesta excesiva de calcio, proteínas y sodio. Fármacos. Síntomas urológicos: polaquiuria… • 2.- EF
  6. 6. DCO: 3.- E complementarias: antes de dco debe confirmarse hipercalciuria (al menos en 2 muestras de orina separadas un mes). En continentes: calciuria en 24 horas criterio estandard para dco de hipercalciuria (>4mg/kg/d) confirma dco. •Citraturia en una muestra en ayunas o en orina de 24 horas Ca/citrato >0.33: riesgo de cristalización. Hipocitraturia consecuencia de acidosis sistémica encubierta. •Analítica de sangre: creatina, Na, K, Cl, Ca, P, Mg, ác úrico, fosfatasa alcalina, calcitriol y PTH intacta. •Eco renal y vías urinarias: litiasis, nefrocalcinosis, malformaciones.
  7. 7. TTO: Medidas preventivas del desarrollo de litiasis renal a través de recomendaciones dietéticas: 1.-) Beber abundantes líquidos: agua. 2-3 litros/día/1.73m2 o 30 ml/kg/día, intentar diuresis 1.5 cc/kg/h 2.-) No abusar de lácteos: 0-6 meses 400 mg 6-12 m: 600 mg; 1-11 años 800mg; 11-24 años 1200mg. 3.-) Aumentar consumo de pan y cereales integrales: sobre todo con leche. Componente integral de cereales reduce absorción intestinal de calcio.
  8. 8. TTO: 4.-) No abusar de sal: 2-3mEq/kg/día 5.-) No abusar de ingesta de proteínas: relación directa entre ingesta de proteínas de carne con excreción urinaria de calcio y ác úrico. Sí pescado azul: ác omega3 carácter protector de cristalización 6.-) Aumentar ingesta de fruta: alto contenido en citrato (inhibe cristalización) y K(calciuria). 7.-) Vegetales. 8.-) Disminuir ingesta de alimentos con oxalato: cacao, té, refrescos de cola…
  9. 9. HEMATURIA
  10. 10. HEMATURIA • Concepto: presencia anormal de hematíes en orina, visibles a simple vista (macroscópica) o con microscopio (microhematuria) • Microhematuria significativa > 5 hematíes/c (muestra centrifugada), o más de 5 hematíes /mm3 (no centrifugada) • Macrohematuria: >5000 hematíes/mm3
  11. 11. TIPOS DE HEMATURIA • 1.-Según momento de aparición: inicial (origen uretral o prostático), terminal (goteo al terminar la micción: origen cercano al cuello vesical), total (riñón, tracto urinario o vejiga). • 2.- Hematuria microscópica: sólo detectable por tira de orina; al menos 1+; confirmar con examen microscópico del sedimento: mas de 5 hematíes por campo. Hematuria macroscópica: a simple vista, >5000 hem/c, o > 1ml/en litro de orina.
  12. 12. TIPOS DE HEMATURIA: • Según duración: persistente: seis meses después de primera determinación. Transitoria: en 1 muestra aislada, o < 6 meses. • Según síntomas: Sintomática: síntomas asociados. Asintomática: única anormalidad es sangre en orina.
  13. 13. FALSAS HEMATURIAS: orinas coloreadas: Por fármacos: cloroquinas, pirazolonas, ibuprofeno, nitrofurantoina, rifampicina, sulfasalcina… Por alimentos: moras, remolachas y setas. Por colorantes: confitería (rodamina B).
  14. 14. DCO: • Tira reactiva de orina. Falsos positivos: presencia de hemoglobina libre (hemólisis: anemia hemolítica, cirugia cardiaca, fiebre).Presencia de mioglobina libre: lisis muscular (ejercicio intenso, miositis…)… Falsos negativos: excepcionales: proteinuria muy intensa, orinas ácidas pH <5… • Confirmación: estudio microscópico del sed urinario: orina recién emitida. Centrifugación: sedimento rojo es hematuria; si sedimento no se colorea.
  15. 15. Localización: datos clínicos - Origen glomerular: color oscuro, toda la micción, indolora, sin coágulos, con proteinuria variable. - Origen no glomerular: color rojo, no uniforme, puede acompañarse de sd miccional, coágulos, proteinuria leve no más de 2+ en tira (100mg/dl).
  16. 16. ETIOLOGÍA: •HEMATURIA DE ORIGEN GLOMERULAR: nefropatía IgA causa más frecuente (habitualmente como hematuria macroscópica recidivante). •HEMATURIA DE ORIGEN EXTRAGLOMERULAR: infecciones urinarias y la hipercalciuria idiopática
  17. 17. HEMATURIA GLOMERULAR • INFECCIOSAS: GN aguda postinfecciosa, HIV, hepatitis… • PRIMARIAS: nefropatía IgA, GN focal y segmentaria, GN proliferativa y mesangial, Gn mbproliferativa, GN membranosa, GN extracapilar. • SISTÉMICAS: Sd Schönlein-Henoch;SHU, LES, PAN, Sd Goodpasture • INCIDENCIA FAMILIAR: Sd Alport…
  18. 18. HEMATURIA EXTRAGLOMERULAR • RENAL: nefropatía intersticial (infecciosa PNA, necrosis tubular...), enf quísticas renales, patología vascular (trombosis, rasgo depranocítico), traumatismo, tumores Wilms… • EXTRARRENAL: hipercalciuria, ITU, malformaciones urinarias, RVU, litiasis, tumores, hematuria por ejercicio físico
  19. 19. EVALUACIÓN DCA: historia clínica • Anamnesis: coloración de orina, traumatismos, ejercicio físico, sd miccional…infecciones respiratorias o de la piel… • A personales: perinatales, litiasis, traumatismos, ITUs previas, enf quísticas renales, sordera, ejercicio intenso reciente, cardiopatía congénita, fármacos • A familiares: hematuria en otros familiares…
  20. 20. EF Y SÍNTOMAS ACOMPAÑANTES: • Piel: edemas, púrpura palpable, palidez (HTA, sd hemolítico urémico) • Abdomen: masa (tumor, bilateral poliquistosis…), globo vesical, dolor abdominal.. • Genitales, chorro miccional… • Musculoesqueléticos: artritis…
  21. 21. Exámenes complementarios. Hematuria glomerular • Hemograma, coagulación, reactantes de fase aguda: PCR, VSG • BQ: urea, creatinina, ác úrico, iones… • Cuantificar proteinuria: prot/creat, o en orina de 24 horas • Estudio inmunológico: C3, C4, CH50, anticuerpos antinucleares, anti-DNA, antimb basal, ANCA, Igs • Serología hepatitis B y C, HIV. • Frotis faríngeo
  22. 22. Exámenes complementarios. Hematuria extraglomerular • Presencia de leucocitos y nitritos, urocultivo. • Si urocultivo negativo, y síntomas miccionales: urocultivo para virus. • Cuantificar calcio: indice ca/creat o calciuria en 24 horas. • Estudio metabólico de riesgo litogénico: citraturia, oxaluria, fosfaturia, uricosuria.
  23. 23. Otras pruebas dcas: • Ecografía renal. Cistografía, DMSA; renograma diurético… • Biopsia renal: 1.proteinuria en rango nefrótico 2.Sospecha de LES u otra enf sistémica 3.GN rápidamente progresiva. 4.GN aguda con descenso de C3, HTA y/o IRenal que no se recuperan tras 8 sem de evolución.
  24. 24. Enfoque práctico ante hematuria 1.- Hematuria microscópica aislada asintomática: el grupo más numeroso. Confirmarse con 3 muestras 2-4 semanas, no ejercicio físico. No confirmado: ALTA. Sí: urocultivo. Seguimiento 3-6 meses con análisis de orina, TA y eco renal. Despistaje familiar, descartar hipercalciuria
  25. 25. Enfoque práctico ante hematuria 2.- Hematuria microscópica asintomática con proteinuria: infrecuente -Proteinuria no significativa: control en 3-4 sem, negativo: alta. Si persiste hematuria seguimiento como anterior caso. -Proteinuria significativa: prot/creat >0.2, proteinuria >4mg/m2/h. Confirmar en 2-3 muestras. Enf renal.
  26. 26. Enfoque práctico ante hematuria 3.- Hematuria microscópica sintomática: Según síntomas: inespecíficos (febrícula, pérdida de peso), o extra-renales (artritis, púrpura…) sugieren proceso sistémico. Si síntomas asociados con enf renal: edema, HTA, disuria, oliguria… indican enf glomerular, intersticial, enf vascular…
  27. 27. Enfoque práctico ante hematuria 4.- Hematuria macroscópica: -extraglomerular: urocultivo, ca/creat, eco renal y vesical. -glomerular: hemograma, reactantes de fase aguda, BQ, inmunología, cuantificar proteinuria, serología, frotis faríngeo. Si C3 disminuido: GN aguda postinfecciosa Si C3 normal: nefropatía IgA.
  28. 28. Nefropatía IgA • Más frecuente en varones 2:1. Edad media de dco 10 años. • 60-80% hematuria macroscópica recurrente coinciden con infecciones respiratorias, TA normal. • C3 normal. • Si hematuria macroscópica recurrente sin proteinuria ni HTA: NO TRATAR.
  29. 29. Nefropatía IgA • Proteinuria <0.5 g/1.73m2/dia con función renal normal y con HTA: IECA, ARA-II. Sin HTA: NO TTO. • Proteinuria 0.5-1 gr/1.73m2/día con/sin HTA: IECA o doble bloqueo (IECA, ARA-II) • Proteinuria > 1 gr/1.73m2/día con o sin HTA y función renal normal o con disminución leve- moderada: doble o triple bloqueo (diureticos aldosterónicos). 6 meses corticoides o ISupresores
  30. 30. MANEJO de ECTASIA PIÉLICA de diagnóstico antenatal
  31. 31. Conceptos • ECTASIA PIÉLICA = Anomalía morfológica renal, de diagnóstico ecográfico. Dilatación mayor de 4-7 mm (dependiendo de EG). ¡Es un SIGNO!, no una entidad patológica en sí misma. “Ectasia piélica simple” = dilatación leve-moderada de la pelvis renal que no se asocia a otra anomalía de la vía urinaria. • HIDRONEFROSIS = tamaño de la pelvis renal AP > 20mm.
  32. 32. Clasificación • Hay muchas clasificaciones. • Objetivo: Intentar determinar qué dilataciones se van a asociar con anomalías del tracto urinario, para evitar realizar estudios invasivos innecesarios y tratar a tiempo las que haya que tratar. • El diámetro anteroposterior de la pelvis renal (DAP) es el de más fácil uso y más objetivo. • Independientemente del grado de dilatación, la dilatación de cálices renales o del uréter, las anomalías vesicales y sobre todo las alteraciones del parénquima renal son siempre patológicas y nos orientan a patología más importante.
  33. 33. Clasificación de dilataciones antenatales • Las dilataciones leves son las más frecuentes,  Suelen ser transitorias y/o fisiológicas. • Las dilataciones moderadas y graves,  Tienen riesgo significativo de presentar enfermedad renal.
  34. 34. Clasificación de dilataciones prenatales GRADO DE DILATACIÓN DAP, 2º trimestre DAP, 3er trimestre Probabilidad de patología postnatal (%) Leve <7 <9 12 Moderada 7-10 9-15 45 Severa >10 >15 88 Todas - - 36
  35. 35. Clasificación de dilataciones antenatales • RESUMEN: Es anormal una dilatación de la pelvis renal: • EG <33 semanas: • DAP > 4mm. • EG >33 semanas: • DAP > 7mm.
  36. 36. Clasificación SOCIEDAD FETAL DE NEONATOLOGÍA: • LEVE  5-10mm • MODERADA  11-15mm • SEVERA:  >15mm. SOCIEDAD DE UROLOGÍA FETAL (Dilataciones pielocaliciales) • Grado 0: No dilatación • Grado I: Visualización de la pelvis sin dilatación calicial • Grado II: Visualización pélvica con algún cáliz dilatado • Grado III: Dilatación pélvica y de todos los cálices sin adelgazamiento parenquimatoso • Grado IV: Dilatación pielocalicical con parénquima adelgazado
  37. 37. Manejo postnatal. • Exploración física. • Pruebas complementarias. • ¿Tratamiento antibiótico profiláctico?
  38. 38. Pruebas complementarias I. ECOGRAFÍA: • Es la primera prueba a realizar. • Valora: grado caliectasia, parénquima renal, diferenciación corticomedular, dilatación ureteral. • Si se hace demasiado pronto puede subestimarse debido a baja producción de orina. Si se puede, intentar hacer a partir de la primera semana de vida. Sin embargo, en dilataciones bilaterales o severas únicas (en riñón único) debe realizarse más pronto. • Ventajas: no expone a radiación, bajo coste, buena resolución anatómica. • Inconvenientes: no diferencia dilatación obstructiva de la no obstructiva, poca sensibilidad para detectar RVU.
  39. 39. Pruebas complementarias II. CISTOGRAFÍA: • De elección para valorar: RVU, válvulas de uretra posterior (VUP), divertículos vesicales o ureterocele. • Inconvenientes: invasiva, incómoda y expone a radiación. • Indicaciones: • Dilatación moderada-severa, bilateral (>15) sin otras anomalías asociadas. • Cualquier ectasia con dilatación de uréter o cálices o con afectación del parénquima renal. • Ureterocele. • Engrosamiento de la pared vesical (¿VUP?) • Si cualquier niño con ectasia presenta ITU febril.
  40. 40. Pruebas complementarias III. RENOGRAMA DIURÉTICO: • Diagnostica obstrucción (estenosis pieloureterales o ureterovesicales y válvulas de uretra posterior  La mayoría cursan con hidronefrosis (> 20mm DAP) pero no siempre). • Da información sobre la función diferencial de los riñones. • Debe realizarse a las 4-6 semanas de vida, cuando la función renal es más madura.
  41. 41. EctasiaLEVEsimple(<10 mm)unió bilateral ECO renal a los10-15 días de vida NO profilaxis Normal Control por su pediatra <10mm Eco en 6 meses ECO a los: > ¿3 meses? si bilateral > 6 meses >12meses Si normal, alta. Si 2 normales, alta. Derivación a Nefrología si: • Dilatación > 10 mm unilateral o persiste < 10mm BILATERAL • Úreter o cálices dilatados o alteración del parénquima renal. • Aumento de la dilatación.
  42. 42. DilataciónSEVERABILATERAL(>15mm)conDILATACIÓNde CÁLICES/URÉTER. ECO 24 - 48hdv. + ATB No se confirma. Se confirma Sospecha diagnósticaRepetir ECO en 1-3 sem. Continuar ATB. NO sospecha ureterocele ni VUP Repetir ECO y Valorar CUMS (si dilatación) Al mes de vida (ambulatoria) NO REFLUJO CEX: RENOGRAMA + eco + función renal al mes de vida. REFLUJO I-II III IV No ATB Individualizar Continuar ATB. DMSA Sospecha URETEROCELE / VUP CUMS ingresado (24-48hdv) Sondaje hasta CUMS Función renal
  43. 43. DilataciónUNILATERAL> 10mm ECO 10-15días. ATB >15mm  SÍ <15mm  NO No se confirma Aumenta o dilatación cálices/uréteres o alteración parénquima Se confirma (Sin dilatación uréteres ni cálices ni alteración del parénquima) Suspender ATB ECO en 3 meses Si 2 ecos normales, alta ECOs seriadas en 3, 6, 9 meses. CUMS Si normal: RENOGRAMA =
  44. 44. Profilaxis antibiótica • Indicaciones: • Dilatación severa (>15mm) bilateral. • En unilateral, individualizar, no por regla general. • Cuando hay uropatía: dilatación uréter.. Amoxicilina 20 mg/kg/día en dosis única nocturna. • El uso de profilaxis en otros casos más leves puede alterar la flora microbiana y permitir la colonización por gérmenes patógenos.
  45. 45. MUCHAS GRACIAS

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