Hematología
Policitemia vera
Clara Otáñez

 La Policitemia vera es el resultado de la
proliferación anormal de una célula
madre pluripotente, que da lugar a una
hemopóyesis clonal de hematíes,
granulocitos y plaquetas.
 El potencial proliferativo no parece
afectar los progenitores de células T y
NK.

 Análisis posteriores, utilizando diversas
técnicas moleculares de estudio de la
clonalidad, señalan que un 60-80% de los
pacientes con pv presentan patrón clonal en
los granulocitos, y policlonal en los linfocitos
T.
 También algunos muestran patrón policlonal
en los granulocitos.

 La incidencia de Policitemia vera es de
1-1.5 casos /100.000 habitantes /año.
 La mediana de edad al momento del
diagnostico es de 60 años.
 Menos de l0% de los pacientes es menor
de 40 años.
 La relación por sexo es de 1.2/1
hombres por cada mujer.

Cuadro clínico
 Cefalea
 Astenia
 Mareo

 Alteraciones visuales
 Prurito
 Perdida de peso
 Diaforesis
 Dolor epigástrico

Síntomas
Cefaleas 41-48% Parestesias 16-29%
Astenia 35-47% Ángor 16-23%
Molestias epigástricas 23-50% Gota 4-26%
Mareo 23-43% Epistaxis 17%
Disnea 23-34% Prurito 14-43%
Sudación 33% Adelgazamiento 16-29%

Exploración física
 Inyección conjuntival
 Aspecto pletórico
 Cianosis

 Esplenomegalia
 Hepatomegalia
 Hipertension
Arterial

Signos
Esplenomegalia 50-81% Plétora 65- 84%
Hepatomegalia 31-50% Inyección conjuntival 28-59%
Hipertensión 23-50% Ulceras cutáneas 2%

 Son comunes las manifestaciones por
trastorno de la hemostasia.
 Las complicaciones tromboticas son la causa
principal de morbilidad y mortalidad.
 Las complicaciones hemorrágicas se
presentan en 30-40% de los pacientes, y son
consecuencia de los trastornos funciónales de
las plaquetas.

Síndrome de budd- chiari
 Este es debido a la oclusión de la vena
hepática o de la vena cava inferior, que
ocasiona una hipertensión portal.
 Esta va a cursar con:
• Dolor abdominal
• Hepatoespelgnomegalia
• Ascitis
• Edema de MI
• Ictericia
• Distención de las venas abdominales superficiales.

Datos de laboratorio
Hemoglobina Aumentada
18-24g/dl
Hematocrito
(mejor indicador)
Aumentado
Masa eritrocitaria Aumentada
+36ml/kg hombre
+32ml/kg mujer
Leucocitosis Moderada
11,000 a 25,000/ul
Trombocitosis Aumento de Plaquetas
500,000/ul

Métodos Diagnósticos
 Historia clinica
• Anamnesis y exploracion fisica
• Fondo de ojo.

Criterios diagnostico de Policitemia vera según el
PVSG.
Criterios mayores Criterios menores
A1: Masa eritrocitaria
Varones : ≥36ml/kg
Mujeres : ≥32ml/kg
B1: Trombocitosis: ≥400 x 109/L
A2: Saturación arterial
De O2 ≥ 92%
B2: Leucocitosis ≥12 x 109 /L
A3: Esplenomegalia B3: Índice de FAG > 100
B4: Vitamina B12
sérica > 900pg/ml o CT B12
>2.200pg/ml

Criterios modificados de Policitemia vera
A1: Aumento de la citemia (>25%
del valor normal calculado).
B1: Trombocitosis ( > 400 x 109 / L)
A2: Ausencia de la causa de
poliglobulia secundaria
B2: leucocitosis neutrofilica
(Neutrófilos > 10 x 109 / L)
A3: Esplenomegalia palpable B3: Esplenomegalia demostrada por
ecografía o gammagrafía.
A4: Marcador de clonalidad ( p.ej.,
cariotipo medular anómalo)
B4: Crecimiento de BFU-E
característico o disminución de la
eritropoyetina sérica.

Tratamiento
 Flebotomías
 Quimioterapia con hidroxiurea
 Antiagregantes plaquetarios
 Colestiramina o baños con sales

Pronostico
 Los pacientes sin tratamiento tienen una
mediana de sobrevida 18 meses.
 Los que reciben alguna forma de
tratamiento es mayor a los 12 meses.