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Lupus Eritematoso Sistemico




       Dra. Zoila De Jesus
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una
enfermedad autoinmune crónica que afecta
al tejido conjuntivo, produciendo inflamación
y daño de tejidos . Afecta : Articulaciones ,
Piel , Riñones , Pulmones , Sistema Nervioso
y otros órganos .
Es una enfermedad Autoinmune , por que
por error del Sistema Inmunitario el cuerpo
ataca al tejido sano produciendo inflamación
Crónica .
Epidemiologia

El LES afecta 40 de cada 100,000 habitantes de
Norteamérica , Asia y Norte de Europa , con
mayor incidencia entre la población Hispana y
Afroamericana. Mas de un 90 % corresponden a
mujeres en edad fértil : relación mujer/hombre :
9/1
Las edades mas afectadas son entre 20 – 30 años;
solo de 10 – 15 % de los casos comienzan a partir
de los 50 años ; y un 20% puede iniciar en la
Pubertad.
ETIOLOGIA DEL LES

Desconocida ; sin embargo al tratarse de una
enfermedad Autoinmune , se han nombrado
factores que pueden influir en el Sistema Inmune
provocando LUPUS como son :
1- Factor Genético
2-Factores Medio ambientales : a) Medicamentos :
Algunos Antidepresivos y antibióticos
 b) El Stress extremo c) Exposición a los rayos
solares , d) Ciertas Hormonas : como los
Estrógenos , e) Infecciones por Virus y Bacterias ,
f) Implantes de Mama , etc.
MANIFESTACIONES CLINICAS DEL LES

1- Síntomas generales : Cansancio ,malestar
general , fiebre , perdida de peso , dolores
Articulares y Musculares y Fatiga física
El Lupus puede afectar cualquier órgano o
sistema o tener un carácter Multisistemico.
La gravedad varia debido a la persistencia de
los Síntomas pudiendo ser fulminante.
MANIFESTACIONES DERMATOLOGICAS :

a)ERITEMA MALAR : Erupción malar (en la
    mejilla) en forma de “”Alas de mariposa”’
    que afecta mejillas y puentes de la nariz y
    que con frecuencia afecta la barbilla y
    pabellones auriculares.
b) EXANTEMA MACULOPAPULOSO ,difuso , en zonas
expuestas al sol que indican exacervacion de la enfermedad
. Perdida de Pelo , Urticaria , Edema Periorbitario ,Ampollas
y Eritema Multiforme.
MANIFESTACIONES MUSCULO ESQUELETICAS :

Las manifestaciones Articulares son
frecuentes en un 90 % de los pacientes con
Lupus , y generalmente se afectan las
pequeñas articulaciones de las manos y los
Carpos pudiendo producir deformidad , pero
se diferencia de la Artritis en que no destruye
el hueso. Puede afectar otras articulaciones.
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES

DOLOR ABDOMINAL : Hepatomegalia ,
Ascitis , Pancreatitis , Ulcera Péptica ,
Apendicitis ,
Diverticulitis , Arteritis Mesentérica ,
Peritonitis Lupicia , Vasculitis Intestinal .
También puede presentar Vómitos ,
Diarrea y molestias inespecíficas.
MANIFESTACIONES HEMATOLOGICAS

Anemia y deficiencia de Hierro ,
Leucopenia y Trombocitopenia , que
pueden ser resultado de la
enfermedad o por ejector
secundario del tratamiento.
Farmacologico .
Los Anticuerpos Anti Fosfolipidos y
Anticardiolipinas , provocan

Trombocitopenia , Coagulación Venosa o
Arterial recidivante , Hemorragias ( por
alteración de Factores de Coagulación ) ,
Abortos recurrentes y Valvulopatias.
MANIFESTACIONES CARDIACAS DEL LUPUS

1-Pericarditis : Es la manifestación mas frecuente
en el LES , pudiendo producir Taponamiento
Cardiaco por derrame Pericardio.
2-Miocarditis : Puede llevar a muerte súbita por
Arritmia , ICC ( Insuficiencia Cardiaca Congestiva ).
Puede haber Infarto por Vasculitis y
frecuentemente Arteriosclerosis.
3-Endocarditis : de característica NO infecciosa ,
denominada Endocarditis de Libman – Sacks que
afecta la Válvula Mitral y Tricúspide.
MANIFESTACIONES RENALES DEL LES :
Hematuria o proteinuria o Cilindruria
indoloras inicialmente y que luego podrían
progresar a un Síndrome Nefrotico con fallo
Renal.

MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS :
Convulsiones , Psicosis , Depresión , Ansiedad
, Cefalea Migranosa . Puede afectar Encéfalo ,
Meninges ,Medula Espinal , Nervios
Craneales y Periféricos
MANIFESTACIONES PULMONARES DEL LES

Neumonitis , Pleuritis y Derrame Pleural ;
Produciendo Disnea ,Fiebre y Tos.

MANIFESTACIONES OCULARES :

Ceguera permanente ( por Vasculitis
Retiniana ) , Conjuntivitis , Episcleritis ,
Neuritis Óptica y Síndrome Seco “”
DIAGNOSTICO DEL LES

Se basa en el establecimiento de once
Criterios Médicos , por el Colegio de
Reumatología de EE.UU. Un paciente
debe presentar por lo menos cuatro de
los once Criterios durante un periodo
determinado de observación para ser
clasificado como LES
Criterios Diagnósticos del Lupus Eritematoso
Sistémico (LES)

1- ERITEMA MALAR
2- ERITEMA DISCOIDE :placas Eritematosas
altas con descamación .
3-FOTOSENSIBILIDAD :erupción cutánea por
exposición a la luz solar
4-ULCERAS BUCALES :generalmente indoloras
5-ARTRITIS : (No Erosiva de dos o mas
Articulaciones )
6-TrastornoRenal:a)Proteinuria>0.5 Gr /
dia (o +++)      b)Cilindros Celulares

7- Alteraciones Hematologicas : Anemia ,
Leucopenia y Trombocitopenia.

8-Serositis : Pleuritis o Pericarditis ( vista
por EKG) ; Frote o Derrame Pericardico.
, en ausencia otras causas.
9-Alteraciones Inmunologicas : Celulas LE
•.




 Positiva ; Prueba Serologica para Sifilis : Falsa
 positiva ; Anti DNA ; Anti SM y/o Ac.
 AntiFosfolipidos (AFL) +.

 10-Anticuerpos Antinucleares (ANA)
 positivos.

 11-Alteraciones Neurologicas : Convulsiones
 y Psicosis.
TRATAMIENTO :
1- AINEs
2-ANTI PALUDICOS :Hidroxi Cloroquina
;Muy util para la Artritis , Fatiga ,
Lesiones de la Piel , Pleuritis y
Pericaditis.
3-    Corticosteroides    :   Controlan
eficazmente las Crisis.
4-Inmuno Supresores: La Azatioprina y
la   Ciclofosfamida     : Cuando   hay
complicaciones    importantes   de    la
Enfermedad.
GRACIAS……

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Lupus eritematoso sistemico

  • 1. Lupus Eritematoso Sistemico Dra. Zoila De Jesus
  • 2. El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta al tejido conjuntivo, produciendo inflamación y daño de tejidos . Afecta : Articulaciones , Piel , Riñones , Pulmones , Sistema Nervioso y otros órganos . Es una enfermedad Autoinmune , por que por error del Sistema Inmunitario el cuerpo ataca al tejido sano produciendo inflamación Crónica .
  • 3. Epidemiologia El LES afecta 40 de cada 100,000 habitantes de Norteamérica , Asia y Norte de Europa , con mayor incidencia entre la población Hispana y Afroamericana. Mas de un 90 % corresponden a mujeres en edad fértil : relación mujer/hombre : 9/1 Las edades mas afectadas son entre 20 – 30 años; solo de 10 – 15 % de los casos comienzan a partir de los 50 años ; y un 20% puede iniciar en la Pubertad.
  • 4. ETIOLOGIA DEL LES Desconocida ; sin embargo al tratarse de una enfermedad Autoinmune , se han nombrado factores que pueden influir en el Sistema Inmune provocando LUPUS como son : 1- Factor Genético 2-Factores Medio ambientales : a) Medicamentos : Algunos Antidepresivos y antibióticos b) El Stress extremo c) Exposición a los rayos solares , d) Ciertas Hormonas : como los Estrógenos , e) Infecciones por Virus y Bacterias , f) Implantes de Mama , etc.
  • 5. MANIFESTACIONES CLINICAS DEL LES 1- Síntomas generales : Cansancio ,malestar general , fiebre , perdida de peso , dolores Articulares y Musculares y Fatiga física El Lupus puede afectar cualquier órgano o sistema o tener un carácter Multisistemico. La gravedad varia debido a la persistencia de los Síntomas pudiendo ser fulminante.
  • 6. MANIFESTACIONES DERMATOLOGICAS : a)ERITEMA MALAR : Erupción malar (en la mejilla) en forma de “”Alas de mariposa”’ que afecta mejillas y puentes de la nariz y que con frecuencia afecta la barbilla y pabellones auriculares.
  • 7. b) EXANTEMA MACULOPAPULOSO ,difuso , en zonas expuestas al sol que indican exacervacion de la enfermedad . Perdida de Pelo , Urticaria , Edema Periorbitario ,Ampollas y Eritema Multiforme.
  • 8.
  • 9. MANIFESTACIONES MUSCULO ESQUELETICAS : Las manifestaciones Articulares son frecuentes en un 90 % de los pacientes con Lupus , y generalmente se afectan las pequeñas articulaciones de las manos y los Carpos pudiendo producir deformidad , pero se diferencia de la Artritis en que no destruye el hueso. Puede afectar otras articulaciones.
  • 10.
  • 11. MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES DOLOR ABDOMINAL : Hepatomegalia , Ascitis , Pancreatitis , Ulcera Péptica , Apendicitis , Diverticulitis , Arteritis Mesentérica , Peritonitis Lupicia , Vasculitis Intestinal . También puede presentar Vómitos , Diarrea y molestias inespecíficas.
  • 12.
  • 13. MANIFESTACIONES HEMATOLOGICAS Anemia y deficiencia de Hierro , Leucopenia y Trombocitopenia , que pueden ser resultado de la enfermedad o por ejector secundario del tratamiento. Farmacologico .
  • 14. Los Anticuerpos Anti Fosfolipidos y Anticardiolipinas , provocan Trombocitopenia , Coagulación Venosa o Arterial recidivante , Hemorragias ( por alteración de Factores de Coagulación ) , Abortos recurrentes y Valvulopatias.
  • 15. MANIFESTACIONES CARDIACAS DEL LUPUS 1-Pericarditis : Es la manifestación mas frecuente en el LES , pudiendo producir Taponamiento Cardiaco por derrame Pericardio. 2-Miocarditis : Puede llevar a muerte súbita por Arritmia , ICC ( Insuficiencia Cardiaca Congestiva ). Puede haber Infarto por Vasculitis y frecuentemente Arteriosclerosis. 3-Endocarditis : de característica NO infecciosa , denominada Endocarditis de Libman – Sacks que afecta la Válvula Mitral y Tricúspide.
  • 16. MANIFESTACIONES RENALES DEL LES : Hematuria o proteinuria o Cilindruria indoloras inicialmente y que luego podrían progresar a un Síndrome Nefrotico con fallo Renal. MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS : Convulsiones , Psicosis , Depresión , Ansiedad , Cefalea Migranosa . Puede afectar Encéfalo , Meninges ,Medula Espinal , Nervios Craneales y Periféricos
  • 17. MANIFESTACIONES PULMONARES DEL LES Neumonitis , Pleuritis y Derrame Pleural ; Produciendo Disnea ,Fiebre y Tos. MANIFESTACIONES OCULARES : Ceguera permanente ( por Vasculitis Retiniana ) , Conjuntivitis , Episcleritis , Neuritis Óptica y Síndrome Seco “”
  • 18. DIAGNOSTICO DEL LES Se basa en el establecimiento de once Criterios Médicos , por el Colegio de Reumatología de EE.UU. Un paciente debe presentar por lo menos cuatro de los once Criterios durante un periodo determinado de observación para ser clasificado como LES
  • 19. Criterios Diagnósticos del Lupus Eritematoso Sistémico (LES) 1- ERITEMA MALAR 2- ERITEMA DISCOIDE :placas Eritematosas altas con descamación . 3-FOTOSENSIBILIDAD :erupción cutánea por exposición a la luz solar 4-ULCERAS BUCALES :generalmente indoloras 5-ARTRITIS : (No Erosiva de dos o mas Articulaciones )
  • 20. 6-TrastornoRenal:a)Proteinuria>0.5 Gr / dia (o +++) b)Cilindros Celulares 7- Alteraciones Hematologicas : Anemia , Leucopenia y Trombocitopenia. 8-Serositis : Pleuritis o Pericarditis ( vista por EKG) ; Frote o Derrame Pericardico. , en ausencia otras causas.
  • 21. 9-Alteraciones Inmunologicas : Celulas LE •. Positiva ; Prueba Serologica para Sifilis : Falsa positiva ; Anti DNA ; Anti SM y/o Ac. AntiFosfolipidos (AFL) +. 10-Anticuerpos Antinucleares (ANA) positivos. 11-Alteraciones Neurologicas : Convulsiones y Psicosis.
  • 22. TRATAMIENTO : 1- AINEs 2-ANTI PALUDICOS :Hidroxi Cloroquina ;Muy util para la Artritis , Fatiga , Lesiones de la Piel , Pleuritis y Pericaditis. 3- Corticosteroides : Controlan eficazmente las Crisis. 4-Inmuno Supresores: La Azatioprina y la Ciclofosfamida : Cuando hay complicaciones importantes de la Enfermedad.