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NEUTROPENIA

Definición

También conocida como granulocitopenia o neutropenia, es la disminución aguda o
crónica de granulocitos de la sangre, condición anormal de la sangre que puede
predisponer al cuerpo humano a contraer infecciones Internacionalmente, la incidencia
anual de neutropenia es de unos 3.5 casos por cada millón de personas.

Etiología

Causas de la agranulocitosis.

       Genética: agranulocitosis genética infantil, neutropenia familiar.
       Congénita: alinfocitosis, disglobulinemia, alinfoplasia tímica.
       Adquirida: mielotisis por neoplasia de médula ósea, toxicidad por fármacos7 (anti-
       tiroideos, por ejemplo ). Como ejemplo se puede citar a los fármacos antipsicóticos
       clozapina (la agranulocitosis producida por este fármaco puede ser mortal, aunque
       en ocasiones es reversible) y clorpromazina, además de producir agranulocitosis
       como efecto adverso grave, también pueden producir eosinofilia, lucocitosis o
       leucopenia. Es por este motivo, la clozapina nunca es droga de primera elección, a
       pesar de su alta eficacia y su baja incidencia de efectos adversos extrapiramidales.

Fisiopatología

El tiempo de vida promedio (semivida) de un neutrófilo puede verse reducida (menos de
6-7 horas9 ) por dos mecanismos fundamentales

Granulopoyesis ineficaz

Las agresiones al proceso de producción de neutrófilos se observa en casos de:

       Inhibición de las células madres de la línea mieloide (como en la anemia aplásica y
       leucemias )
       Inhibición de la diferenciación de precursores granulocíticos
       Deficiencia en la granulopoyesis producida como consecuencia de ciertas
       enfermedades
       Procesos hereditarios (por ejemplo, mielocatexis, el Síndrome de Kostman y el
       Síndrome de Shwachman ).

Destrucción precoz de neutrófilos

La destrucción de neutrófilos una vez se hayan diferenciado se observa en casos de:
Procesos autoinmunitarios (Lupus eritematoso, Síndrome de Felty, etc)
       Exposición a fármacos tóxicos, incluso en medicamentos inesperados
       Secuestro por el bazo
       Procesos infecciosos (en particular bacteriana y subsecuente micosis como
       resultado de los antibióticos administrados )
       Radiaciones y otras intoxicaciones

Morfología

Una aspiración de médula ósea puede mostrar

       Hipercelularidad compensatoria en casos de neutropenia debido a destrucción
       prematura de neutrófilos.
       Hipocelularidad en el evento de que las células precursoras de la médula ósea
       estén inhibidas.20

En el hemograma y los frotes sanguíneos es notable la baja concentración de glóbulos
blancos.

Síntomas

Es posible que no se presenten síntomas, los más comunes son:

       Fiebre >38.5 °C
       Escalofríos y malestar
       Debilidad y fatiga
       Úlceras bucales (labios, encías y faringe)
       Tos o falta de aire (disnea)

Tratamiento

       Si la médula ósea no resulta destruida, el pronóstico de recuperación suele ser
       bueno.
       Transfusiones de granulocitos en los casos de neutropenia severa




Enfermedad autoinmune

Una enfermedad autoinmune es una enfermedad causada porque el sistema inmunitario
ataca las células del propio organismo. En este caso, el sistema inmunitario se convierte
en el agresor y ataca a partes del cuerpo en vez de protegerlo. Existe una respuesta
inmune exagerada contra sustancias y tejidos que normalmente están presentes en el
cuerpo. Las causas son un tanto desconocidas, pero estan relacionadas con el
reconocimiento proteico entre las superficies de las membranas celulares del sistema
inmunitario y las que forman el organismo. Así, cuando las glucoproteínas de
reconocimiento no coinciden, el sistema inmunitario comienza a atacar al propio
organismo. La causa por tanto, tiene que ver a veces con la predisposición o mutaciones
genéticas que codifican proteínas diferentes bien en las células inmunitarias o en las
orgánicas.

Clasificación de las enfermedades autoinmunes

       Enfermedades autoinmunes sistémicas (no órgano específicas): se producen
       cuando los anticuerpos atacan antígenos no específicos en más de un órgano en
       particular. Así, existe un grupo de enfermedades que a pesar de tener algunos
       antígenos específicos de algunos órganos no presentan exclusividad para estos,
       como por ejemplo la polimiositis. El mejor ejemplo para este tipo de
       enfermedades es el lupus eritematoso sistémico, que tiene una mayor frecuencia
       en mujeres en la mitad de su vida.
       Síndromes locales (órgano específicas): puede ser de carácter endocrino (diabetes
       mellitus tipo 1, enfermedad de Addison, tiroiditis de Hashimoto etc.),
       dermatológico (pemphigus vulgaris), o hematológico (anemia hemolítica
       autoinmune), e involucra un tejido en particular.

Específicas de órgano

       Anemia perniciosa
       Atrofia gástrica
       Celiaquía
       Cirrosis biliar primaria
       Colangitis esclerosante primaria
       Colitis ulcerosa
       Diabetes mellitus tipo 1
       Enfermedad celíaca
       Enfermedad de Crohn
       Enfermedad de Graves
       Hepatitis autoinmune
       Miastenia de Lambert-Eaton
       Miastenia gravis
       Mixedema primario
       Neuropatias
       Oftalmía simpática
       Pénfigo vulgar
       Síndrome de Goodpasture
       Síndrome de Miller-Fisher
       Tiroiditis de Hashimoto
Uveítis

Multiorgánicas o sistémicas

       Artritis reumatoide
       Algunas Dermatitis
       Enfermedad de Behçet
       Esclerodermia
       Esclerosis lateral amiotrófica
       Esclerosis múltiple y su variedad Enfermedad de Devic
       Espondiloartropatía
       Fibromialgia
       Fiebre reumática
       Granulomatosis de Wegener
       Lupus eritematoso sistémico
       Síndrome antifosfolípido o Síndrome de Hughes
       Polimiositis y Dermatomiositis
       Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
       Psoriasis
       Púrpura trombocitopénica inmune
       Sarcoidosis
       Síndrome de fatiga crónica
       Síndrome de Guillain-Barré
       Síndrome de Sjögren
       Vasculitis sistémica
       Vitíligo



ESCLERODERMIA

Esclerodermia significa piel dura. Es un grupo de enfermedades que causa un crecimiento
anormal del tejido conectivo, las proteínas que mantienen la piel y los órganos. Existen
dos tipos principales. La esclerodermia localizada afecta únicamente la piel. La
esclerodermia sistémica afecta los vasos sanguíneos y los órganos internos, así como la
piel.

Los síntomas de esclerodermia incluyen:

       Depósitos de calcio en los tejidos conectivos
       Fenómeno de Reynaud, estrechamiento de los vasos sanguíneos de las manos o los
       pies
       Inflamación del esófago, el tubo entre la garganta y el estómago
       Piel gruesa y tirante en los dedos
Manchas rojas en las manos y la cara

Nadie conoce la causa de la esclerodermia. Es más común entre las mujeres. Puede ser
leve o severa. No existe una cura, pero existen varios tratamientos para aliviar los
síntomas.

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Neutropenia

  • 1. NEUTROPENIA Definición También conocida como granulocitopenia o neutropenia, es la disminución aguda o crónica de granulocitos de la sangre, condición anormal de la sangre que puede predisponer al cuerpo humano a contraer infecciones Internacionalmente, la incidencia anual de neutropenia es de unos 3.5 casos por cada millón de personas. Etiología Causas de la agranulocitosis. Genética: agranulocitosis genética infantil, neutropenia familiar. Congénita: alinfocitosis, disglobulinemia, alinfoplasia tímica. Adquirida: mielotisis por neoplasia de médula ósea, toxicidad por fármacos7 (anti- tiroideos, por ejemplo ). Como ejemplo se puede citar a los fármacos antipsicóticos clozapina (la agranulocitosis producida por este fármaco puede ser mortal, aunque en ocasiones es reversible) y clorpromazina, además de producir agranulocitosis como efecto adverso grave, también pueden producir eosinofilia, lucocitosis o leucopenia. Es por este motivo, la clozapina nunca es droga de primera elección, a pesar de su alta eficacia y su baja incidencia de efectos adversos extrapiramidales. Fisiopatología El tiempo de vida promedio (semivida) de un neutrófilo puede verse reducida (menos de 6-7 horas9 ) por dos mecanismos fundamentales Granulopoyesis ineficaz Las agresiones al proceso de producción de neutrófilos se observa en casos de: Inhibición de las células madres de la línea mieloide (como en la anemia aplásica y leucemias ) Inhibición de la diferenciación de precursores granulocíticos Deficiencia en la granulopoyesis producida como consecuencia de ciertas enfermedades Procesos hereditarios (por ejemplo, mielocatexis, el Síndrome de Kostman y el Síndrome de Shwachman ). Destrucción precoz de neutrófilos La destrucción de neutrófilos una vez se hayan diferenciado se observa en casos de:
  • 2. Procesos autoinmunitarios (Lupus eritematoso, Síndrome de Felty, etc) Exposición a fármacos tóxicos, incluso en medicamentos inesperados Secuestro por el bazo Procesos infecciosos (en particular bacteriana y subsecuente micosis como resultado de los antibióticos administrados ) Radiaciones y otras intoxicaciones Morfología Una aspiración de médula ósea puede mostrar Hipercelularidad compensatoria en casos de neutropenia debido a destrucción prematura de neutrófilos. Hipocelularidad en el evento de que las células precursoras de la médula ósea estén inhibidas.20 En el hemograma y los frotes sanguíneos es notable la baja concentración de glóbulos blancos. Síntomas Es posible que no se presenten síntomas, los más comunes son: Fiebre >38.5 °C Escalofríos y malestar Debilidad y fatiga Úlceras bucales (labios, encías y faringe) Tos o falta de aire (disnea) Tratamiento Si la médula ósea no resulta destruida, el pronóstico de recuperación suele ser bueno. Transfusiones de granulocitos en los casos de neutropenia severa Enfermedad autoinmune Una enfermedad autoinmune es una enfermedad causada porque el sistema inmunitario ataca las células del propio organismo. En este caso, el sistema inmunitario se convierte en el agresor y ataca a partes del cuerpo en vez de protegerlo. Existe una respuesta inmune exagerada contra sustancias y tejidos que normalmente están presentes en el
  • 3. cuerpo. Las causas son un tanto desconocidas, pero estan relacionadas con el reconocimiento proteico entre las superficies de las membranas celulares del sistema inmunitario y las que forman el organismo. Así, cuando las glucoproteínas de reconocimiento no coinciden, el sistema inmunitario comienza a atacar al propio organismo. La causa por tanto, tiene que ver a veces con la predisposición o mutaciones genéticas que codifican proteínas diferentes bien en las células inmunitarias o en las orgánicas. Clasificación de las enfermedades autoinmunes Enfermedades autoinmunes sistémicas (no órgano específicas): se producen cuando los anticuerpos atacan antígenos no específicos en más de un órgano en particular. Así, existe un grupo de enfermedades que a pesar de tener algunos antígenos específicos de algunos órganos no presentan exclusividad para estos, como por ejemplo la polimiositis. El mejor ejemplo para este tipo de enfermedades es el lupus eritematoso sistémico, que tiene una mayor frecuencia en mujeres en la mitad de su vida. Síndromes locales (órgano específicas): puede ser de carácter endocrino (diabetes mellitus tipo 1, enfermedad de Addison, tiroiditis de Hashimoto etc.), dermatológico (pemphigus vulgaris), o hematológico (anemia hemolítica autoinmune), e involucra un tejido en particular. Específicas de órgano Anemia perniciosa Atrofia gástrica Celiaquía Cirrosis biliar primaria Colangitis esclerosante primaria Colitis ulcerosa Diabetes mellitus tipo 1 Enfermedad celíaca Enfermedad de Crohn Enfermedad de Graves Hepatitis autoinmune Miastenia de Lambert-Eaton Miastenia gravis Mixedema primario Neuropatias Oftalmía simpática Pénfigo vulgar Síndrome de Goodpasture Síndrome de Miller-Fisher Tiroiditis de Hashimoto
  • 4. Uveítis Multiorgánicas o sistémicas Artritis reumatoide Algunas Dermatitis Enfermedad de Behçet Esclerodermia Esclerosis lateral amiotrófica Esclerosis múltiple y su variedad Enfermedad de Devic Espondiloartropatía Fibromialgia Fiebre reumática Granulomatosis de Wegener Lupus eritematoso sistémico Síndrome antifosfolípido o Síndrome de Hughes Polimiositis y Dermatomiositis Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica Psoriasis Púrpura trombocitopénica inmune Sarcoidosis Síndrome de fatiga crónica Síndrome de Guillain-Barré Síndrome de Sjögren Vasculitis sistémica Vitíligo ESCLERODERMIA Esclerodermia significa piel dura. Es un grupo de enfermedades que causa un crecimiento anormal del tejido conectivo, las proteínas que mantienen la piel y los órganos. Existen dos tipos principales. La esclerodermia localizada afecta únicamente la piel. La esclerodermia sistémica afecta los vasos sanguíneos y los órganos internos, así como la piel. Los síntomas de esclerodermia incluyen: Depósitos de calcio en los tejidos conectivos Fenómeno de Reynaud, estrechamiento de los vasos sanguíneos de las manos o los pies Inflamación del esófago, el tubo entre la garganta y el estómago Piel gruesa y tirante en los dedos
  • 5. Manchas rojas en las manos y la cara Nadie conoce la causa de la esclerodermia. Es más común entre las mujeres. Puede ser leve o severa. No existe una cura, pero existen varios tratamientos para aliviar los síntomas.