Prise en charge en anesthésie obstétricale des patientes atteintes d'un déficit congénital en facteur V

1. Analgésie péridurale
et déficit congénital en Facteur V
Olivier Imauven
Interne en anesthésie-réanimation (S1)
Hôpital Antoine Béclère
Service d’anesthésie polyvalente et obstétricale du Pr.Mercier
Sous la supervision du Dr. Augé
1

2. Cas clinique
Mme. C. 31 ans, G1P0, 33 SA,
vient vous voir en consultation pour un
accouchement par voie basse.
Examen clinique cardio-respiratoire sans anomalies
Mallampati 1
Elle souhaite avoir recours à l’analgésie péridurale
2

3. Est-il nécessaire de réaliser un bilan
d’hémostase systématique ?
3

4. Déjà en 2006
4
Recommandations pour la pratique clinique
Les blocs périmédullaires de l’adulte
SFAR 2006

5. Recommandations formalisées d’experts
Examens préinterventionnels systématiques
SFAR 2012
5
De même en 2012

6. Saignements prolongés/inhabituels, ecchymoses/
hématomes
Ayant nécessité une consultation médicale ou un traitement ;
Saignement important/prolongé après une chirurgie
Pour les femmes :
Ménorragies ayant conduit à une consultation médicale ou
un traitement (contraception orale, antifibrinolytiques, fer, etc.)
Hémorragie du post-partum
Antécédents dans la famille proche de maladie hémorragique
(Willebrand, hémophilie, autre. . .)
6
Anamnèse
Recommandations formalisées d’experts
Examens préinterventionnels systématiques
SFAR 2012

7. M. Fromentin; Memoire DES Anesthésie-Réanimation 2014
7
• 6 items
• 1 point par item
• Si Score ≥2 :
TP+TCA
+/-Ag Ac Willebrand
et PFA

8. Mme. C. ne présente à l’anamnèse
hémorragique aucun des éléments
mentionnés précédemment
8
Mais sur un bilan réalisé en début de
grossesse
TP : 65%
TCA : 1,22
FV : 43%

9. Quelle est votre prise en charge ?
A) Je ne tiens pas compte du bilan
B) Je fais des explorations complémentaires
C) Je contre indique la péridurale
D) J’autorise la péridurale
9

10. Quelle est votre prise en charge ?
A) Je ne tiens pas compte du bilan
B) Je fais des explorations complémentaires
C) Je contre indique la péridurale
D) J’autorise la péridurale
10

11. e-semio umvf 2011
11
Anomalie TP/TCA
Voie
extrinsèque
TP
Voie
intrinsèque
TCA
Voie commune
TP+TCA
g

12. Déficit FV : déficit conjoint
en FV+FVIII
• Déficit familial
multiple en facteurs
de coagulation`
• 1-10/1.000.000
Bassin méditerranéen
• Cargo vésicule RE ->
Golgi
12
A. C. Baines, Trends Biochem Sci 32, 381-388. 2007
V
V
V
V V
VIII
VIII
VIII
VIII

13. Déficit en FV : causes acquises
- Insuffisance hépato-cellulaire
- Consommation/CIVD
- Auto anticorps anti FV
(cas rapportés chez des patients: transfusés, sous ATB, contexte
carcinologique, contexte auto-immunité)
- Séquestration splénique du FV
(syndromes myéloprolifératifs: TE, Vaquez, Myélofibrose)
13
M.Alcantara et al. Rev Med Interne; 2011
AA.Ashrani et al. BJH; 2015

14. 14
Contrôle FV: 48 %
Autres facteurs de la voie commune
• FII : 120 %
• FVIII : 175 %
• FX : 127 %
Cause acquise
• BHC: Normal
• Taux de Plaquettes : 250.000 /mm3
• Correction TP/TCA après mélange M+T
Explorations complémentaires à 33 SA

15. Rappels sur le facteur V
• Co-facteur procoagulant
• Non vitamine K dépendant
• Indispensable à la vie (KO gène
souris = décès)
• Taux résiduel >1% = Ok survie
15
R.Asselta et al. Journal of haemostasis and thrombosis, 2006
V V

16. Déficit congénital en facteur V
16
R.Palla. Blood Journal 2015

17. Déficit congénital en Facteur V
Déficit en proaccélerine (maladie d'Owren/Parahémophilie)
Autosomique récessif (Chromosome 1)
• + de 100 mutations identifiées
• Déficit homozygote : Taux FV : 1 – 30%
Rare : 1/1.000.000
• Déficit hétérozygote : Taux FV : 30 – 60%
Plus fréquent : 1/2000
17
R.Asselta, journal of thrombosis and haemostasis, 2006

18. Évolution FV pendant
la grossesse physiologique
18
Franchini M., Seminars in thrombosis and haemostasis 2006

19. Évolution FV pendant la grossesse en
cas de déficit congénital
19
0
25
50
75
100
T1 T2 T3 Post partum
Témoin P1 P2 P3 P4 P5
Le Gouez A. AFAR; 2011
50
Taux FV(%)

20. Un dosage c’est bien mais…
20
F.Bonhomme et al. SFAR; 2013

21. Symptomatologie hémorragique et
taux de facteurs
21
0
25
50
75
100
Asymptomatique Grade I Grade II Grade III
Fibrinogène FX FV
I
Post trauma Spontané mineur Spontané majeur
Taux (%)
Peyvandi F. Thromb Haemost 2012
I IX X X
X
V V V
Symptomatologie hémorragique
FV : pas de corrélation
taux / risque
Importance de
l’interrogatoire

22. Intérêt possible du FV
intra-plaquettaire
22
C. Duckers et al. BJH, 2009
• Stockage granules alpha, libération rapide
• Résistance partielle à l’action de la PCa
• Catalyse importante du complexe prothrombinase
Pour l’instant encore du domaine de la recherche
fondamentale

23. Propositions AFAR 2013
taux périopératoire de FV
F.Bonhomme et al., AFAR 2013,
23
• Seuil hémostatique
pour intervention,
AVB, césarienne
15 à 20 %
• Pas de proposition
pour geste péri
médullaire

24. Geste Péri médullaire et
FV < 20%
24
Substitution par PFC : Indispensable si FV < 20 %
• Prévention de l’hémorragie du post partum (HPP)
• Permet de (sub) normaliser le FV et de réaliser un
geste péri médullaire
• Attention à la demi vie du FV en post partum (HPP
secondaire, retrait du KT péridural) : 12 à 36 h

25. 25
Qqs Case report FV et geste PM:
extrapolation aux déficits plus connus ?
Geste Péri médullaire et
FV « borderline » ?
Geste PM
• Après avis hémato
• Si TP/TCA= N
et Facteur>50%
• Par anesthésiste
expérimenté
C.A.Lee & C.Chi , Haemophilia, 2006

26. 26
Suivi des recommandations UK
2006
Étude rétrospective: 63 patientes avec trouble de
l’hémostase congénital
• 19 FIX, 16 FVIII ou FIX, 15 VWd, 7 plq 5 FVII
1 FX 0 FV
• APD si TP/TCA/Facteur "dans les normes"
• 41 avec analgésie péridurale (10 après
supplémentation)
Résultat: Aucune complications de l’APD
C.Chi & C.A.Lee, Thrombosis and Haemostasis, 2009

27. 27
Le Gouez A. et al. AFAR, 2011
Prise en compte taux et anamnèse
Pas de complication des gestes PM
Geste Péri médullaire et
FV « borderline » ?

28. 28
M. R. Younesi et al, Haemophilia, 2013
Geste Péri médullaire et
FV très « borderline »
Déficit sévère substitués pour AVB
FV18 à 25 % après substitution : geste PM ! 2HPP !

29. 29
Faut-il substituer à des taux
"borderline" en vu d’une analgésie ou
anesthésie périmédullaire ?

30. 30
Substitution en cas de déficit
d’un facteur de la coagulation
Indispensable pour accouchement en cas de taux <20%
mais nombreux cas thrombo emboliques
Donc forte diminution des indications et des
objectifs de substitution posés par les
hémostasiens
Alerte HAS 2016

31. 31
Substitution pour un geste
péri médullaire si >20% ?
Non recommandée par les sociétés d’hémostase
en l’absence d’indication obstétricale
➔ Rapport bénéfice risque
À discuter en réunion multi disciplinaire ++

32. Concernant madame C. …
Que feriez vous?
Discussion avec hémato et staff anesthésie
(pas d’ATCD hémorragique et taux stable)
• TP, TCA, FV à 37 SA
• OK geste péri médullaire si TP > 70%,
TCA < 1,20 FV > 50%
bilan à 37SA
TP : 82 %, TCA : 1,24, FV : 55 %
32

33. Comment expliquer ?
TP : 82 %, TCA : 1,24, FV : 55 %
33
Otaso JC, haematology and transfusion international journal, 2016
• TCA très sensible pour déficits
uniques
Particulièrement pour FV, FX, FVIII
• TP moins sensible pour les déficits
uniques et faussement normalisé
par élévation per-partum de certains
facteurs
Donc plutôt se fier à l’anamnèse et taux de FV

34. Concernant madame C. …
Décision
- accord geste péri médullaire
- pas de contrôle du bilan d’hémostase
au moment de la pose (si RAS)
- geste par anesthésiste expérimenté
= Péridurale analgésique à 39SA
pas de complication
accouchement non hémorragique
34

35. • Grossesse physiologique :
Pas de bilan systématique
• Déficit FV :
Eliminer les causes acquises
Penser au déficit en V+VIII
L’anamnèse prime sur le dosage
35
Take Home :

36. 36
Take Home :
• En l’absence d’anamnèse hémorragique :
Se fixer seuil en FV>50% au troisième
trimestre de grossesse pour geste péri médullaire
Si atteint : pas de contrôle (si RAS)
• Supplémentation : balance bénéfice/risque avec
l’hémostasien
Intérêt si FV<20%
Pas d’intérêt si FV>50%
Exceptionnellement si FV 20-50% si réel
bénéfice

37. Merci
37