Angiopatía Amiloide Cerebral: Guía de Diagnóstico y Manejo
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Este documento describe la angiopatía amiloide cerebral, una enfermedad en la que se deposita proteína amiloide en los vasos sanguíneos del cerebro. Discuten su historia, causas, manifestaciones clínicas como hemorragias cerebrales y deterioro cognitivo, diagnóstico a través de TAC, RMN e histopatología, y tratamiento mediante el control de presión arterial y la reversión de anticoagulantes. La angiopatía amiloide cerebral puede causar complicaciones graves como hemorragias recurrentes y deterioro neuroló
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Angiopatía Amiloide Cerebral: Guía de Diagnóstico y Manejo
- 1. Angiopatía Amiloide Cerebral Àngel Mateu Mateu Residente de Neurología Alcázar de San Juan
- 2. Índice 1. Introducción 2. Historia 3. Angiopatía amiloide cerebral hereditaria 4. Angiopatía amiloide cerebral espontánea 5. Epidemiología 6. Etiología 7. Fisiopatología 8. Anatomía patológica 9. Manifestaciones clínicas HIC sintomática Deterioro cognitivo y demencia Deterioro cognitivo rápidamente progresivo Síntomas neurológicos focales transitorios. 10. Diagnóstico 11. Diagnóstico diferencial 12. Tratamiento 13. Pronóstico y complicaciones
- 3. 1.Introducción • Descripción • AAC vs Amiloidosis sistémica • Esporádica vs familiar • Amiloide: Ab • Lesiones típicas • Manifestaciones clínicas • Manejo
- 4. 2.Historia • Fischer & Oppenheim (1910). Primeras descripciones. • Divry (1927). Amyloid in vessel walls and neuritic plaques, “congophilic angiopathy”. • Morel & Wildi (1952). Vascular amyloid that invades the surrounding parenchyma, “dyshoric angiopathy” • “hereditary cerebral hemorrhage with amyloid-Icelandic type” (1935) • “Hereditary cerebral hemorrhage with amyloid-dutch type” (1964) • Cerebral amyloid angiopathy as an integral part of the Alzheimer disease, 1977 • relation between CAA and nontraumatic intracerebral hemorrhage, 1970’s. • Glenner and Wong isolated and sequenced the amyloid protein (1984) • En las últimas decadas ha aumentado el interés por la AAC con la aparición de múltiples técnicas moleculares que ayudan al estudio de la amiloidosis cerebral, incluyendo la hemorragia asociada a AAC y la enfermedad de Alzheimer. (más de 10 enfermedades del SNc se han asociado a varias formas de AAC).
- 6. 3. Angiopatía amiloide hereditaria • AD. • Más temprana edad, más severidad. • Mutaciones en el gen de PPA , cr 21. Ab (Formas holandesa, flamenca, italiana, artica, iowa, piedmond,etc.) • Otros genes, No Ab: EA familiar defectos en los genes de la presenilina, Cr. 14 (presenilina 1) y 1 (presenilina 2). tipo islandés (mutación en el gen de la cistatina C, Cr. 20p), amiloidosis oculoleptomeníngea (mutación en el gen de la transtiretina, Cr.18), tipo británico (mutación en el gen BRI, Cr. 13).
- 7. 4.Angiopatia amiloide espontánea • En ancianos • Depósito de Amiloide Ab • Genética: – gen APO E, Cr.19 en AAC y EA esporádicas, (En AAC E2 y E4: hemorragia y recurrencia. En EA, E4 aumenta riesgo, y E2 lo disminuye). – Polimorfismo del gen CR1: AAC severa, hemorragias y recurrencias.
- 8. 5. Epidemiología • Edad (ppal FR). Raro en <50 a • Detectable en 20-40% ancianos, 50-60% si demencia. Mod-severa: 12% >85 a. • H=M. • AAC es responsable del 10 al 34% de hemorragias intracerebrales. • Edad media de Hemorragia en AAC: 7ª década. • FR hemorragia en AAC: – Ictus isquémico previo, enolismo, bajo nivel de colesterol sérico, cirugía cerebral y traumatismos. – ACO, trombolíticos, antiagregantes. – No claros: HTA, DM, arteriosclerosis coronaria.
- 9. 6. Etiologia • La etiología del depósito de amiloide en los vasos sanguíneos cerebrales es incierta. • Interacción de múltiples genes de manera compleja.
- 10. 7. Fisiopatologia • Amiloide • Tipo Ab • Proteina precursora del amiloide(PPA), Cr.21q. 659-770 Aa • secretasas b y g • Proteina amiloide beta. 39-43 Aa • Ab40 (vascular), Ab42 (placa senil).
- 13. • Producción del amiloide Procedente de circulación sanguínea sistémica Producción en los vasos arteriales cerebrales Producción primaria en neuronas Difusión a través del parénquima cerebral Fluido intersticial Espacio perivascular • Depósito en los vasos (unión de la media con la adventicia) • Agregación del amiloide Formación de largas estructuras insolubles Ab42>Ab40•Aclaramiento: Transporte a través de la BHE Degradación proteolítica Flujo centrífugo del fluido intersticial Factores predisponentes a formación del beta amiloide: 1)sobreproducción de precursor, 2) secuencias genéticas amiloidogénicas, 3) alteración de la proteolisis del precursor , 4) fenómenos de nucleación, 5) aclaramiento disminuido, 6) tiempo
- 15. Patogenia dela hemorragia en la AAC • 1) daño en la capa media e adventicia, • 2) formación de microaneurismas, • 3) necrosis fibrinoide, • 4) ruptura de microaneurismas, • 5) inhibición del factor de coagulación XIa.
- 16. 8.Anatomia patológica • Técnicas: – H-E – Citoquímica: Rojo congo con birrefringencia en luz polarizada , Tioflavina S o T con microscopía de fluorescencia. – Inmunohistoquímica.
- 20. 9. ManifestacionesClinicas Lesiones cerebrales: • Hemorragia intracerebral lobar • Microhemorragias lobares • Hemorragia subaracnoidea focal • Siderosis cortical superficial • Microinfartos isquémicos lobares (corticales- subcorticales) • Leucoaraiosis
- 21. Espectro clinico de la AAC a) Asintomático b) Hemorragia intracerebral sintomática c) Síntomas neurológicos transitorios. d) Deterioro cognitivo y demencia e) Deterioro cognitivo y neurológico rápidamente progresivo
- 22. Hemorragia intracerebral sintomática – Principal manifestación. Forma frecuente de debut. – > en la forma esporádica. – Lobar. Recurrente, multifocal. – Localizacíón: lóbulo occipital > otros > cerebelo y GB > TE – Clínica: similar a otros tipos de HIC lobar, dependiente de la localización y tamaño. – FR de sangrado: anticoagulantes, trombolíticos, antiagregantes plaquetarios, HTA.
- 24. Hemorragia en AAC Nocturna Lobar, sulcal superficial, subaracnoidea. Raramente en g.base, cerebelo y TE. No relación con FRCV Depósito de amiloide en vasos de pequeño-mediano calibre en cortex y leptomenínges. Hemorragia HTA Diurna Hemisférica profunda, g. base, TE, cerebelo, intraventricular. Relación con FRCV Lipohialinosis y necrosis fibrinoide de arterias perforantes lenticuloestriadas
- 25. Episodios neurológicosfocales transitorios • 2ª Manifestación tras HIC. • Clínica: Ataques recurrentes, estereotipados. Minutos de duración. Síntomas positivos y negativos • Marcador de riesgo precoz de HIC (50% 2-3m). • Fisiopatología: – microhemorragias corticales – siderosis cortical superficial – HSA focal o de la convexidad – Comicialidad. “Spreading depression” • Dx Diferencial con AIT’s. • Tratamiento: control TA, evitar ACO, antiagregantes, FAEs.
- 29. Deterioro cognitivo y demencia • AAC como FR independiente para demencia. • Fisiopatología: – Microhemorragias – Microinfartos corticales y subcorticales – Depósito de amiloide en parénquima (similar a EA) – Alteraciones en sustancia blanca/leucoaraiosis.
- 31. Deterioro cognitivo y neurológicorápidamente progresivo • Típico de AAC inflamatoria • Deterioro cognitivo agudo/subagudo, alteraciones comportamentales, cefalea, convulsiones • Auto-Ac’s anti Ab42 en el LCR. • Más temprana edad • Mejora clínica y radiológicamente con tratamiento inmunosupresor
- 32. AAC inflamatoria. RMN: Lesiones hiperintensas en T2 o FLAIR, parcheadas o confluentes, asimétricas en sustancia blanca, Edema, que puede extenderse al cortex adyacente. Eco de gradiente o SWI: hemorragia lobar previa, siderosis cortical o microsangrados corticales o subcorticales.
- 33. 10.Diagnóstico • TAC: para la detección de hemorragia lobar intracerebral aguda. • RMN – Detección de neoplasias o MAV – Eco de gradiente o SWI: hemosiderina y desoxiHb. • Angiografía: descartar alt. Vasculares. • Visualización in vivo: – Desarrolladas para la EA, resultados prometedores en AAC – PET con el componente B de Pittsburgh.
- 36. • Biopsia cerebral: poco útil salvo si sospecha de AAC inflamatoria. • Examen de LCR: papel auxiliar en el diagnóstico: disminución en los niveles de Ab42 y Ab40, proteína Tau normal o medianamente elevada • Test genéticos . Hereditaria. La detección de la APO E (espontánea) no parece ser suficientemente S ni E. • Niveles séricos de Ab
- 37. 11.Diagnóstico diferencial • Para la hemorragia intracerebral asociada a la AAC – HTA maligna – Hemorragia HTA – MAV – Hemangiomas cavernosos – Hemorragia en neoplasias – Traumatismos – Vasculitis – Coagulopatías – Aneurismas micóticos • Para la la enfermedad de la sustancia blanca – CADASIL – Enf. De Fabry – Vasculopatía hipertensiva – Arteriosclerosis difusa – Moyamoya – Displasia fibromuscular
- 38. 12. Tratamiento • Manejo similar al de hemorragias de otras etiologías. • Tto qx • Control de la TA (estudio PROGRESS). • FAEs, si crisis convulsivas o en caso de accidentes focales transitorios de probable origen comicial. • Reversión de ACO. El riesgo > beneficio de la ACO por FA. • Suspensión de antiagregantes plaquetarios. Balance riesgo beneficio en ciertas patologías. • Estatinas: controvertido • Tratamiento inmunosupresor (corticoides a altas dosis o ciclofosfamida oral) en el tipo inflamatorio
- 39. 13. Pronóstico y complicaciones • Mal pronóstico, similar a hemorragia HTA. • < estructuras críticas, aunque > extensas y > edad. • Si ACO: mortalidad del 50%. • Riesgo de recurrencia 21% a los 2 años, convulsiones y deterioro cognitivo. • Predictores de recurrencia: Hª hemorragia previa, APO E 2 o 4, gran número de lesiones hemorrágicas en eco de gradiente.
Hinweis der Redaktion
- - La AAC es un grupo bioquímica y genéticamente heterogéneo de alteraciones del SNC, que comparten características morfológicas en el estudio AP (depósitos de amiloide en las paredes de vasos arteriales de pequeño-mediano calibre, arteriolas y capilares del córtex y de las leptomeninges) Importante diferenciar las alteraciones relacionadas con el depósito de amiloide en el SNC de la amiloidosis sistémica, en la que el amiloide se deposita en el SNP y otros órganos. - La forma más frecuente es la esporádica, en edades avanzadas. Las formas familiares suelen presentarse en jóvenes y ser más severas. La proteína principalmente implicada en todas las formas esporádicas y en la mayoría de las familiares es la del tipo Ab. Importante es el papel de las b y g secretasas sobre el precursor de la proteina Ab, de manera similar a como ocurre en la patología de Alzheimer. - Causa de múltiples hemorragias intracerebrales lobares. Microsangrados lobares, hemorragia subaracnoidea focal, siderosis cortical, detectables por RMN T2 de gradiente, con alta sensibilidad - Ótras lesiones no hemorrágicas como hiperintensidad de la sustancia blanca en T2-leucoaraiosis y microinfartos isquémicos son detectables. - Control TA, evitar ACO y precaución con antitrombóticos. - Manifestaciones clínicas: asintomática, las del sangrado, focalidad neurológica transitoria, cambios subagudos en el estado mental, cefalea, convulsiones, inflamación vascular relacionada con amiloide.
- Múltiples formas familiares de AAC con herencia AD. Más temprana edad, más severidad. AAC hereditaria Asociadas con mutaciones en el gen del precursor del amiloide, en el cromosoma 21. Formas holandesa, flamenca, italiana, artica, iowa, piedmond: mutaciones de un solo nucleótido, que produce un cambio de un único Aa en el amiloide. Forma francesa: duplicación del gen del precursor. En el caso de la EA familiar, las mutaciones no se encuentran dentro de las regiones codificantes del precursor del amiloide sino alrededor de estas. La mayoría de EA familiar está causada por defectos en los genes de la presenilina, localizados en los genes 14 (presenilina 1) y 1 (presenilina 2). Existen formas no beta amiloides de AAC, es el caso del tipo islandés, por mutación en el gen de la cistatina C, en el cromosoma 20p. La amiloidosis oculoleptomeníngea está asociada a mutaciones en el gen de la transtiretina del cromosoma 18. El tipo británico, por mutación en el gen BRI del cromosoma 13. Hemorragia intracerebral hereditaria con amiloidosis islandesa: 3ª década, con múltiples hemorragias intracerebrales, cefalea, epilepsia, progresión a demencia, parálisis y muerte temprana. En este tipo, a diferencia de en las esporádicas, si que es frecuente la hemorragia en los ganglios basales. Hemorragia intracerebral hereditaria con amiloidosis holandesa: inicio entre la 4ª y la 6ª décadas, cefaleas crónicas que pueden preceder a otros síntomas incluso años, hemorragia intracerebral (principalmente parietal) como síntoma inicial habitual. También pueden presentar ictus isquémicos y cambios isquémicos en la sustancia blanca. Demencia es casi constante. Tiene un curso variable. Otros tipos de AAC hereditaria: flamenca, italiana, ártica, Iowa, Piedmond. Cursan con demencia, hemorragia lobar, de inicio aproximadamente en la 6ª década, mutación en el gen del precursor de la proteina amiloide. Británica: demencia, espasticidad, ataxia, alteraciones en sustancia blanca, cerebelo, troncoencefalo, médula espinal, en la 5ª-6ª décadas. Raramente hemorragias. Amyloidosis oculoleptomeníngea familiar: demencia, ataxia, espasticidad, ictus isquémicos, convulsiones, convulsiones, neuropatía periférica, migraña hemipléjica, mielopatía, ceguera y sordera. Las hemorragias son raras. Asociada a Sdr. Down y a la Enfermedad de Alzheimer
- Amiloide: término general que designa a un material proteináceo insoluble en conformación de lámina plegada en beta. Diferentes tipos de amiloide aparecen en distintas enfermedades, depositados en diferentes partes del cuerpo. El amiloide es resistente a la proteolisis y tiene afinidad por ciertos colorantes. La principal forma de amiloide en la AAC esporádica y hereditaria está causada por una mutación o dublicación del péptido precursor de la proteina amiloide Ab. Existen otros tipos de formas de amiloide en otras formas hereditarias. Biología molecular: La proteina amiloide beta es un péptido hidrofóbico de 39 a 43 Aa, derivada de la proteina precursora del amiloide(PPA), codificada en el brazo largo del cromosoma 21. El precursor, de 659 a 770 Aa es procesado por secretasas b y g, que producen varios fragmentos entre ellos la proteina beta amiloide. Existen diferencias sutiles entre el amiloide de la AAC y el de depósito en parénquima (p.ej, enf. De Alzheimer). El amiloide vascular es predominantemente de 39-40 Aa (Ab40) mientras que el amiloide de placa es de 42-43 Aa (Ab42). Agregación del amiloide: Las subunidades proteicas solubles se agregan (Ab42>Ab40) progresivamente formando largas estructuras, menos solubles y más activas biológicamente. Factores que predisponen a formación del betaamiloide: 1)sobreproducción o niveles elevados de precursor, 2) secuencias genéticas altamente amiloidogénica (mutaciones en el codón 693 o 694, en ciertos tipos hereditarios), 3) alteración de la proteolisis del precursor del amiloide (enf. De Alzheimer, mutación del codón 692), 4) fenómenos de nucleación, 5) aclaramiento de amiloide cerebral disminuido, 6) tiempo? Producción y aclaramiento cerebral del amiloide: Varias teorías: procedencia del amiloide de la circulación sanguínea, producción local en los vasos arteriales. La más aceptada, es que es generado en de manera primaria por las neuronas y que difunde a través del parénquima cerebral, luego por el fluido intersticial hasta el espacio periarterial. Desde ahí, puede depositarse en la pared de los vasos como AAC (predominantemente en la unión de la media con la adventicia)o ser aclarado del cerebro transportado a través de la BHE, degradación proteolítica o flujo centrífugo del fluido intersticial fuera del cerebro.
- Patogenia de la hemorragia Múltiples mecanismos por los que se debilita la microvasculatura, conduciendo a hemorragias lobares y subaracnoideas. Los vasos microscópicos con deposito de amloide son frágiles, con reducción de fibras colágenas en la matriz extracelular, y las pequeñas arterias corticales con depósito de amiloide severo presentan numerosos microaneurismas fusiformes. De esta forma, 1) El depósito de amiloide produce daño en la capa media e adventicia, 2) la pared vascular dañada predispone a la formación de microaneurismas, 3) componentes plasmáticos invaden la pared vascular produciendo áreas de necrosis fibrinoide, 4) la hemorragia se produce a raíz de la ruptura de microaneurismas. 5) Parece ser que el amiloide inhibe el factor de coagulación XIa, aumentando la actividad anticoagulante local.
- Es común en ancianos asintomáticos. La incidencia aumenta con la edad. Mayor aún en presencia de EA acompañante. En el examen de rutina con H-E, la AAC se manifiesta en la microvasculatura cortical como un borramiento del componente celular del músculo liso arteriolar, que es reemplazado por un material hialino eosinofílico . Esto se confirma con el uso de técnicas citoquímicas como el rojo congo con luz polarizada y con tioflavina S o T con microscopía de fluorescencia. IMG!!! Para el diagnóstico definitivo de AAC, se utilizan métodos inmunohistoquímicos, con Ac para detectar los distintos tipos de amiloide. En los casos de AAC severa, se desarrollan en la microcirculación microaneurismas, fibrosis, necrosis fibrinoide, destrucción del músculo liso arteriolar con preservación del endotelio, aunque este puede estar afectado en caso de depósito en capilares. Los casos relacionados inflamación vascular, el amiloide vascular está asociado con una respuesta inflamatoria perivascular, o con una verdadera vasculitis transmural, a menudo de células gigantes, pudiendo desarrollarse una respuesta granulomatosa severa.
- Hemorragia intracerebral. Más frecuente en la forma esporádica asociada a la edad. Manifestación clásica: hemorragia lobar (IMG), en ocasiones recurrente o multifocal, múltiples hasta en un 53%, en ancianos. 10-20% de las hemorragias intracerebrales primarias en series de autopsias. En ocasiones, se extienden al espacio subaracnoideo (IMG) Más frecuentemente durante la noche (a diferencia de las hemorragias hipertensivas, que principalmente se extienden al espacio ventricular y ocurren durante las actividades diarias) Principalmente afectan al lóbulo occipital, pero todos los lóbulos pueden estar afectados. Es infrecuente en cerebelo y ganglios de la base. Más infrecuente aún es en troncoencéfalo. Hemorragia Subaracnoidea o hematoma subdural sintomáticos ocurren infrecuentemente en ausencia de hemorragia intraparenquimatosa Sangrado sulcal superficial/meníngeo subclínico es frecuente (hasta en un 61%) La localización de la hemorragia suele poner de manifiesto la distribución de la patología amiloide cerebral, una microangiopatía que afecta más frecuentem ente al neocortex y a las leptomeninges suprayacentes, raramente al cerebelo, y casi nunca al troncoencéfalo o estructuras hemisféricas profundas (a diferencia de los sangrados HTA profundos). Las manifestaciones clínicas de la hemorragia intracerebral relacionada con la AAC son: cefalea de instauración súbita, déficits neurológicos focales, alteración en el nivel de consciencia, nausea y vómitos. FR de sangrado en el contexto de una AAC: anticoagulantes, trombolíticos, antiagregantes plaquetarios. HTA habitualmente coexiste con AAC en población anciana, y la hipótesis de que potencia el riesgo de hemorragia no queda claro.
- Demencia En pacientes con hemorragia secundaria a AAC (hasta en un 40%). Incluso se ha visto una mayor frecuencia de deterioro cognitivo previamente a la aparición de hemorragias???. Leucoaraiosis asociada a AAC es un mecanismo importante en el desarrollo de deterioro cognitivo. Además de leucoaraiosis, también participan en el desarrollo de deterioro cognitivo las hemorragias lobares, microsangrados, infartos isquémicos, y deposito de amiloide en parénquima como ocurre en la enfermedad de Alzheimer.
- Clínico: hemorragias lobares recurrentes en el anciano, especialmente cuando hay ausencia de historia de HTA. Diagnóstico definitivo requiere muestra biológica. Criterios diagnósticos de Boston (TABLA): alta especificidad y sensibilidad, comparados con el dx postmortem, que se puede incrementar incluyendo la presencia de detección radiográfica de sangrado sulcal superficial y meníngea como una localización adicional de sangrado. IMG TAC: para la detección de hemorragia lobar intracerebral aguda. RMN: añade evidencia al dx de AAC, excluye tumores o MAV subyacentes. En concreto, la secuencia eco de gradiente IMG es especialmente útil por su sensibilidad para la detección de los depósitos de hemosiderina de antiguas hemorragias, grandes o pequeñas . Es particularmente de útil en la detección de las lesiones hemorrágicas lobares múltiples necesarias para el diagnóstico probable de AAC. También útil para detectar desoxihemoglobina, con lo que permite el diagnóstico tanto de hemorragias agudas como crónicas. La angiografía cerebral no permite el diagnóstico de AAC, aunque si es de utilidad para descartar otras alteraciones vasculares. Técnicas de imagen de visualización de depósitos de Ab in vivo con ligandos de alta afinidad. Desarrolladas para la EA, también han mostrado resultados prometedores en los depositos vasculares de la AAC, detectando incluso zonas de riesgo de sangrado futuro: PET con el componente B de Pittsburgh. (herramienta de investigación). La biopsia cerebral no aporta utilidad en el manejo práctico y tratamiento de un probable diagnóstico de AAC, a excepción de en la AAC inflamatoria, en la que la biopsia puede establecer el mejor tratamiento inmunosupresor y excluir otras causas inflamatorias. Examen con H-E, rojo congo, inmunohistoquímica. Examen de LCR: marcadores en LCR que pueden tener un papel auxiliar en el diagnóstico de AAC: disminución en los niveles de Ab42 y Ab40, con normal o medianamente elevada la proteína Tau. En la EA, descenso de Ab42 y aumento de la proteina tau. Test genéticos para la detección de mutaciones asociadas a los síndromes hereditarios. La detección de la APO E no parece ser suficientemente S ni E. AAC inflamatoria presenta un diagnóstico particular. En RMN T2 se evidencian hiperintensidades asimétricas, en la sustancia blanca periventricular y subcortical incluso alcanzando la corteza adyacente, con múltiples microsangrados lobares en la secuencia Eco de gradiente no necesariamente restringidos a los lóbulos corticales afectos por hiperintensidades en T2. No se observa captación de gadolinio, o mínima. La anfiografía cerebral no aporta hallazgos diagnósticos.
- Preventivo: no conocido Manejo similar al de emorragias de otras etiologías. Aunque la extracción quirúrgica de hemorragias intracerebrals supratentoriales no se ha visto beneficiosa, la evacuación puede puede beneficiar a los pacientes con hemorragias lobares o superficiales más frecuentemente halladas en la AAC. A pesar de que en la AAC el riesgo de sangrado periquirúrgico es mayor, se han publicado series en las que pueden realizarse resecciones sin elevación del riesgo postoperatorio. Extracción qx = evacuación?¿??¿?¿? El manejo para una hemorragia intracerebral aguda incluye control de la TA, tratamiento médico de soporte, suspensión de tratemiento antiagregante, reversión de la anticoagulación. Los agentes osmóticos y la hiperventilación pueden ser utilizados para la disminución temporal de la HTIC elevada. No se han establecido tratamientos activos para la prevención de la recurrencia de hemorragia en la AAC. Sin embargo, algunas medidas pueden aplicarse, tales como control de la TA (se ha visto que disminuye el riesgo de hemorragia intracerebral de cualquier etiología, incluyendo AAC. Tratamiento de las crisis epilépticas focales con FAEs, aunque persiste poco claro si existe un beneficio en el uso de FAEs previamente a la crisis. El valproato no es un buen candidato debido a su acción sobre la función plaquetar. ?¿?¿?¿ La ACO aumenta la probabilidad y severidad de ictus hemorrágico y debe ser evitado en pacientes con Hemorragia intracerebral asociada a AAC. Parece ser que el riesgo de hemorragia recurrente catastrófica en pacientes anticoagulados con AAC es mayor que el beneficio de la ACO en la prevención de ictus tromboembólicos por FA. Los antiagregantes plaquetarios también aumentan el riesgo de hemorragia, aunque en menor medida. Es razonable mantenelos en el caso de ciertas patologías en los pacientes con AAC, tales como en la prevención del IAM, ¿?¿?¿?¿?¿ “Antiplatelet agents also increase the risk of hemorrhage, but the effect is substancially smaller. Therefore it is reasonable practice to consider antiplatelet treatment for certain definite indications such as prevention of myocardial infarction, and otherwis to withhold them from patients with cerebral amyloid-related hemorrhage”?¿?¿?¿?¿?¿ El riesgo de sangrado con ACO y antiagregantes puede aumentar en presencia del alelo APO-E2. El tratamiento con estatinas parece aumentar el riesgo de ictus hemorrágico (mientras que disminuye el riesgo total de ictus) en la prevención secundaria del ictus. Por lo tanto, se debe realizar un uso de las mismas en pacientes con AAC, debiendo usarse en pacientes en los que estan claramente indicadas para la prevención del IAM o ictus isquémico, pero retirarlas en ausencia de una indicación definitiva. A pesar de que el tratamiento inmunosupresor no ha demostrado utilidad en la AAC no inflamatoria, si lo hace en el tipo inflamatorio, presentando mejoría clínica y radiológica (RMN en T2 como marcador de efecto del tratamiento). Pueden usarse pulsos de corticoides a altas dosis o ciclofosfamida oral. Futuro: desarrollo de tratamientos modificadores de la enfermedad, que actuen en los distintos niveles potogénicos desde la producción de amiloide hasta suaclaramiento.
- El pronóstico de las hemorragias lobares agudas relacionadas con la AAC es similarmente pobre como el resultante de los sangrados hemisféricos profundos relacionados con la HTA. Mortalidad a los 3 meses del 25%, y buen pronóstico (ausencia o leve discapacidad) en un 30%. A pesar de que las hemorragias lobares tienen menos tendencia a involucrar estructuras troncoencefálicas críticas, este aspecto favorable es contrarrestado con la tendencia de estas a ser mayores y a afectar a pacientes más ancianos. La mortalidad en el contexto de ACO es de aproximadamente el 50%. En los que sobreviven, existe el riesgo de recurrencia de hemorragias (21% a los 2 años), convulsiones y deterioro cognitivo. Predictores de riesgo para recurrencia hemorrágica precoz: historia de hemorragia previa, APO E 2 o 4, gran número de lesiones hemorrágicas en eco de gradiente.