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ALUMNOS:
        CHÁVEZ LÓPEZ SHADAÍ
      ESTRADA LÓPEZ CRISTAL
ESCOBEDO SÁNCHEZ EMMANUEL
   GUERRERO MARTINEZ EDITH
   ORTIZ CORDERO LUIS ÁNGEL
      VIVEROS HIDALGO LENIN

                        7°3
 Tumor productor de catecolaminas en
  cantidades muy superiores a la
  producción de la médula suprarrenal
  normal
 Baja incidencia
 Hipertensión secundaria
Adrenal (médula)
                             Feocromocitoma
              80-85%


            Extraadrenal
                              Paraganglioma
              15-20%
Tumores


                             Quemodectomas

               Otros

                             Ganglioneuromas
Mujeres -----------------------------------------------------         53%

Hipertensión -----------------------------------------------       0.6-0.8%

Edad ---------------------------------------------------------        0-82
                                                                      años
Confirmación clínica -------------------------------------           5-10%

Afuncionantes ---------------------------------------------           10%

Malignos ----------------------------------------------------        3-14%

Infantil -------------------------------------------------------      10%

Familiar -----------------------------------------------------        10%

Dx en vida --------------------------------------------------         24%
Peso medio 50g (3 - 3 000g)

Macroscópicamente:
    Similar
tumores de la
 corteza renal   Microscópicamente
  Aspecto                Céls. cromafines pleomórficas
  oscuro




  10% malignos -- haciéndose el dx sólo con la aparición de METs
 90% forma esporádica
 Forma familiar
     neoplasia endocrina múltiple (MEN)
      tipos 2A y 2B
     enfermedad de von Hippel Lindau
      (vHL)
     neurofibromatosis de von
      Recklinhausen tipo 1 (NF1)
     Síndrome de paragangliomas
      hereditarios (PGH)1
   Las células de la médula adrenal forman parte
    del sistema simpatocromafín en el que sus
    células pueden secretar catecolaminas:
    neurotransmisor y hormonal

   SNC
     Adrenalina
     Noradrenalina       neurotransmisor
     Dopamina


   Tejidos periféricos
     Adrenalina: comportamiento de hormona
     Noradrenalina: se comporta como neurotransmisora
      y escasamente como hormona.
Etiología
   Feocromocitoma Familiar
     Genéticamente bien caracterizados
     MEN tipo 2A y B: mutaciones del protooncogén
      RET del cromosoma 10
     MEN 2A mutación RET en la región extracelular
      de la proteína RET afectando a los residuos de
      cisteína
     En casi el 100% los exones afectados son el 10
      (codones 609, 611, 618 y 620) y el 11 (codón
      634)
     En el MEN 2B la mutación más frecuente se
      localiza en el exón 16 (codón 918)
Las mutaciones 634 (MEN
2A) y 918 (MEN 2B) son las
que asocian mayor número
    de feocromocitomas
   Feocromocitoma esporádico
     Etiología mal conocida
     Algunos feocromocitomas presentan
      alteraciones genéticas
     24%presentaban mutaciones
     Feocromocitomas malignos: alta incidencia
      de mutaciones de p53.
     Algunos tienen receptores para
      somatostatina tipo 2 y 4
   En los tumores secretores de adrenalina
    es la enzima feniletanolamina N-
    metiltransferasa, que cataliza la
    metilación de noradrenalina a
    adrenalina, la que se encuentra
    sobreexpresada
   Se ha detectado la existencia de
    polipéptido activador de la adenilato-
    ciclasa hipofisaria, que tiene la
    capacidad de inducir la expresión de
    enzimas que intervienen en la síntesis
    de catecolaminas
   Sintetizan y almacenan catecolaminas mediante
    procesos muy similares a la médula adrenal.

   Los mecanismos de la liberación de catecolaminas
    pueden estar en relación con los cambios en el flujo
    sanguíneo y la necrosis dentro del tumor.

   La mayoría segregan norepinefrina y epinefrina, junto
    con una variedad de péptidos, como opioides
    endógenos, incluyendo somatostatina, polipéptido
    intestinal y calcitonina, que pueden contribuir a las
    manifestaciones clínicas.
   En muy raras ocasiones segregan
    ACTH, por lo que se debería descartar
    feocromocitoma como causa de
    secreción ectópica de ACTH
   Efectos hemodinámicos:
     vasoconstricción (receptores alfa)
     vasodilatación (beta2)
     aumento en la frecuencia de contracción y
     fuerza contráctil miocárdica (beta1)


   Norepinefrina:
     vasoconstricción generalizada
     incremento de la PA sistólica y diastólica
     El GC y la FC puede disminuir o no alterarse,
     pero las resistencias vasculares se incrementan
   Epinefrina:
     vasoconstricción generalizada en muchos
      lechos vasculares, y también vasodilatación en
      otros
     Aumenta la PA sistólica
     Aumento del GC
     No altera o disminuye la PA diastólica


      El perfil hemodinámico del feocromocitoma
      depende del tipo de catecolamina secretado
   Catecolaminas producen otros efectos
    metabólicos de forma directa o indirecta

   Indirectamente:
     surpimen (alfa 2) y estimulan (Beta 2) la
      liberación de insulina
     Estimulan el glucagón (beta)
     Hormona del crecimiento (alfa)
     Secreción de renina (beta 1)
   Epinefrina eleva las concentraciones de
    glucosa en sangre y disminuye su
    utilización, así como la captación por los
    tejidos periféricos (receptores alfa y beta)

   Aumenta la concentración de lactato en
    sangre por estimulación de la
    glucogenolisis y glicolisis

   Aumento del consumo de oxígeno
CUADRO CLÍNICO
CUADRO CLÍNICO
Presión sistólica


               Presión diastólica




Metabolismo:
Glucosa
Acs. Grasos
Lactato
La sintomatología es dada por la liberación espontanea
 de catecolaminas y puede durar minutos horas o días.

Pueden liberarse secundariamente:

Maniobras clínicas
Substancias estimuladoras
Compresión por el útero
Ejercicio físico
Ansiedad
Traumatismo
Inducción a la anestesia




       Tiramina, glucagon,
        metoclorpramina,
         adrenalina, beta
         bloqueadores y
          angiotensina II
80%              71%                   64%

 •Un solo síntoma aparece en el 96% de los casos
 •Dos en el 72%
 •La ausencia de los tres excluyede diagnostico
 en mas del 90% de los casos
HIPERTENSIÓN
   Frecuencia
   Control: calcio
    antagonistas
   Persistencia después de
    la extirpación
     Esencial
     Vasculorenal: displasia
      fibrovascular por estimulo
      persistente
     Metástasis adrenal
      patológica
   HIPOTENCION:
    depleción de volumen y
    falta de reflejo simpático
Tumores productores de catecolaminas:

a)     FEOCROMOCITOMA:
     Tienen una localización adrenal
b)     PARAGANGLIOMA:
     Tienen una localización extraadrenal
5 a 10% son familiares
 Herencia autosómico dominante


 Pueden   asociarse a:
    Alteraciones hormonales
    Esporádicos


 Raramente    son malignos
 Elorigen de la célula del feocromocitoma es
 el sistema APUD



Puede ir asociado a otro tipo de tumor celular


                  MEN I
                  MEN II
                  MEN III
MEN I                 MEN II                  MEN III
• Hiperparatiroidis   • MEN2 A                • MEN2 B
  mo                  • Carcinoma medular     • Neuromas
• Adenoma             • Hiperparatiroidismo     mucosos
  hipofisario         • Localizacion
                        multicentrica;        • Carcinoma
• insulinoma            adrenal bilateral,      medular de
• Localizacion          hiperplasia adrenal     tiroides
  adrenal bilateral   • Hipertension          • Constitucion
                        paroxistica
                                                morfologica
                                                marfanoide
 NEUROFIBROMATOSIS:
    La asociacion es del 1%
    Puede presentarse con manchas cafe con
     leche, cifoescoliosis y deformidades
     vertebrales




 HIPPEL-LINDAU:
    Asociacion con hemangioblastoma retiniano-
     cerebeloso (10%)
NEUROBLASTOMA:

  Elmas maligno
  La excrecion de catecolaminas es menor
  Valores mas altos de acido vanilmandelico y
   dopamina
  Localizado: a lo largo de la cadena simpatica o
   en la medula adrenal
  Crecimiento rapido
  Dispersion metastasica
 Esmas agresivo en jóvenes
 Tumor maligno mas común en niños




Tratamiento: quirúrgico total o parcial
            radioterapia
            quimioterapia
GANGLIONEUROMA:
 Se produce a partir de celulas ganglionares
  simpaticas
 Aumento de excrecion de
    Catecolaminas
    Metabolitos: ac vanilmandelico, ac
     homovanilico, dopa y dopamina


 Evolucion benigna en niños y adultos
 Localizacion: en la cadena simpatica, con
  preferencia en mediastino posterior
Catecolaminas libres en la orina y
metabolitos
   La determinación en catecolaminas libres y fraccionadas y sus
    metabolitos debe realizarse en orina de 24 h.

   Las concentraciones de:

    ◦   Norepinefrina > 170 mg
    ◦   Epinefrina > 35 mg
    ◦   Metanefrinas totales de 1.8 mg
    ◦   Acido vainillilmandélico 11 mg en orina de 24 h


Establecen con mayor probabilidad el diagnóstico.
Las catecolaminas son normalmente producidas por el sistema
  nervioso simpático, y la médula adrenal; no son específicos
  de feocromocitoma.

   Los feocromocitomas secretan catecolaminas episódicamente;
    entre los episodios los niveles plasmáticos y urinarios son
    normales.

   Los niveles plasmáticos y urinarios de catecolaminas son
    fisiológicos en 5 – 15% de pacientes con feocromocitomas.
   La normetanefrina y la metanefrina son productos de la actividad
    enzimática de la COMT ( Catechol-O-methyltransferase) y MAO en
    las catecolaminas intratumoral y extratumoral.
   Estos metabolitos son determinados en forma fraccionada.
    Las metanefrinas libres o desconjugadas, dependen del método y si
    las mediciones son en orina o en plasma.
    La cuantía de metanefrinas libres en plasma tiene ventajas debido a
    que su producción es constante e independiente de la exocitosis
    episódica de catecolaminas.




   Si las metanefrinas libres en plasma muestran concentraciones
    cuatro veces mayor que su límite superior, se confirma el
    diagnóstico de feocromocitoma.
    Con ayuno de 8 a 12 h, las metanefrinas y catecolaminas en plasma se
    miden antes y tres horas después de la dosis oral de clonidina (0.3 mg/70
    kg).

   Respuesta normal
   Se define por la caída de catecolaminas plasmáticas de la línea basal por lo
    menos 50% y por debajo de 500 pg/mL.

   Cuando la prueba se realiza en pacientes con catecolaminas plasmáticas de
    por lo menos 1,000 pg/mL los resultados falsos negativos y positivos son de
    2.0%.

   Prueba positiva
   Los niveles de normetanefrina libre en plasma no disminuyen y permanecen
    elevados después de haberse administrado la clonidina en 96% de pacientes
    con feocromocitoma, en tanto que los niveles de NE permanecen elevados en
    67% de los casos.
   Entonces, este metabolito puede ser el mejor marcador para la prueba de
    supresión de clonidina.
 Abdominal   97%  80% es adrenal
 Preferentemente derecha salvo 10% bilateral
 En el niño 50% bilateral
 En el familiar o NEM hasta 75%
 Es mas rara la hiperplasia medular unilateral
 La localización extraadrenal es de 20%
  (órgano de Zuckerkandl, vejiga y
  paraaortico)
 Únicamente  3%
 Torácica en 65% y en cuello 35%
 El feocromocitoma maligno metastatiza con
  preferencia en esqueleto 44%, hígado 37%,
  ganglio 37% y pulmón 27%
 Resonancia   magnética

 Tomografía   axial computarizada

 Gammagrafíacon metayodobencilguanidina
 marcada (MIBG)
 Preferible   a TAC x no radiación ni admón. de
  contraste
 Embarazadas
 Mayor sensibilidad pero mas caro que TAC
 Sensibilidad de 100%
 Especificidad de 67%
 Detecta   cambios morfológico pequeños
 (>.2cm)

 Sensibilidad   de 89%

 Especificidad   de 78%
 Detecta  zonas de hiperfunción del tejido
  cromafin
 Incluso en sujetos sanos puede haber
  captación en suprarrenales e hígado
 Sensibilidad de 75%
 Especificidad de 100%


 Enel feocromocitoma maligno y en el NEM
 los falsos negativos son raros
 USG:   menos resolución solo 2cm

 Urografíay arteriografía: requieren
 premedicacion con alfa o betabloqueadores
 para evitar alguna crisis por estimulo del
 contraste

 Determinaciones centrales de catecolaminas
 plasmáticas: solo cuando existe duda con las
 otras técnicas
 Ansiedad,  pisconeurosis, pánico
 Hipertiroidismo
 Taquicardia paroxística
 Estados hiperdinamicos circulatorios beta
  adrenérgicos
 Menopausia
 Jaquecas
 Insuficiencia coronaria
 Encefalopatía hipertensiva aguda
 DM
 Hipertensión renal
 Crisis hipertensiva secundaria a inhibidores de la MAO
 Carcinoide
 Hipoglucemia
 Mastocitosis
 Disautonomia familiar
 Neuroblastoma
 Síndromes infecciosos, abdomen agudo
 Shock
 Neurofibromatosis
 Hipertensión paroxística
 Lesión intracraneal
 Hiperreflexia autonómica
 Sx de page
 Toxemia gravídica
FEOCROMOCITOMA
   Equipo formado por un endocrinólogo,
    anestesista y un cirujano experto.
   Se realiza antes de la intervención para evitar
    crisis hipertensivas que pudieran producirse
    al:
    ◦ Inducir la anestesia
    ◦ Manipular el tumor
   Se realizará una o dos semanas antes de la
    intervervención, esto con la finalidad de lograr
    que se recupere el volumen plasmático,
    desaparezcan las resistencias periféricas y se
    mantenga un buen control tensional

   Se incluirá además una dieta normosódica, se
    administrarán, al comienzo, alfabloqueantes
    adrenérgicos, y al comprobarse su efectividad,
    podrá añadirse un betabloqueante adrenérgico

   Si fuera preciso, se puede añadir un
    calcioantagonista para controlar la hipertensión
Fármacos y dosis utilizadas oralmente en el tratamiento de la
              hipertensión del feocromocitoma
                   Fármaco                     Dosis (mg/día)
•Fenoxibenzamina (alfabloqueante)                 10-100
•Propanolol (betabloqueante)                      40-160
•Labetalol (alfa + betabloqueante)               300-2400
•Carvedilol (alfa+ betabloqueante)                 25-50
•Prazosina (bloqueante alfa 1)                     2-20
•Doxazosina (bloqueante alfa 1)                     2-8
•Nifedipino (calcioantagonista)                    30-60
•Nicardipino (calciontagonista)                    20-40
•Verapamilo (calcioantagonista)                   120-140
•Metirosina (inhibidor de la síntesis de         250-1000
catecolamina)
   Se controlará la TA y la frecuencia del pulso cada
    hora hasta comprobar la efectividad de la
    primera dosis, pudiendo posteriormente
    continuarse con registros previos a la
    administración de las dosis y ver su efecto dos
    horas después.

   Se deberán emplear medicaciones o sustancias
    liberadoras de catecolaminas:
    ◦   Alcohol
    ◦   Morfina
    ◦   Antidepresivos tricíclicos
    ◦   Metoclorpromazina
    ◦   Clorpromazina
    ◦   Butifenonas
   Existe el peligro de crisis hipertensivas y
    arritmias durante la inducción de la anestesia, la
    intubación o la manipulación del rumor. Se
    suelen controlar con la administración IV de
    fentolamina o nitroprusiato sódico y sis existe
    taquicardia o extrasistolia ventricular con
    propanolol y/o lidocaina.

   Se precisará una monitorización de la presión
    arterial, la frecuencia cardíaca, el
    electrocardiograma, la presión venosa y la
    diuresis.
Fármacos que se pueden utilizar intravenosamente en el
              tratamiento del feocromocitoma
            Fármaco                      Dosis (mg/día)
•Fentolamina (alfabloqueante)     5-15 mg en bolo o 0.5-1 mg
                                  minuto en infusión
•Propanolol (betabloqueante)      1-2 mg cada 5 minutos
•Labetalol (alfa +                20-80 mg en bolo o 2mg /min
betabloqueante)                   en infusión
                                  0.3-10      microgr./kg  de
•Nitroprusiato sódico             peso/minuto
(vasodilatador)                   5-100 g/min
•Nitroglicerina (vasodilatador)

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Alumnos 7°3

  • 1. ALUMNOS: CHÁVEZ LÓPEZ SHADAÍ ESTRADA LÓPEZ CRISTAL ESCOBEDO SÁNCHEZ EMMANUEL GUERRERO MARTINEZ EDITH ORTIZ CORDERO LUIS ÁNGEL VIVEROS HIDALGO LENIN 7°3
  • 2.  Tumor productor de catecolaminas en cantidades muy superiores a la producción de la médula suprarrenal normal  Baja incidencia  Hipertensión secundaria
  • 3. Adrenal (médula) Feocromocitoma 80-85% Extraadrenal Paraganglioma 15-20% Tumores Quemodectomas Otros Ganglioneuromas
  • 4. Mujeres ----------------------------------------------------- 53% Hipertensión ----------------------------------------------- 0.6-0.8% Edad --------------------------------------------------------- 0-82 años Confirmación clínica ------------------------------------- 5-10% Afuncionantes --------------------------------------------- 10% Malignos ---------------------------------------------------- 3-14% Infantil ------------------------------------------------------- 10% Familiar ----------------------------------------------------- 10% Dx en vida -------------------------------------------------- 24%
  • 5. Peso medio 50g (3 - 3 000g) Macroscópicamente: Similar tumores de la corteza renal Microscópicamente Aspecto Céls. cromafines pleomórficas oscuro 10% malignos -- haciéndose el dx sólo con la aparición de METs
  • 6.  90% forma esporádica  Forma familiar  neoplasia endocrina múltiple (MEN) tipos 2A y 2B  enfermedad de von Hippel Lindau (vHL)  neurofibromatosis de von Recklinhausen tipo 1 (NF1)  Síndrome de paragangliomas hereditarios (PGH)1
  • 7. Las células de la médula adrenal forman parte del sistema simpatocromafín en el que sus células pueden secretar catecolaminas: neurotransmisor y hormonal  SNC  Adrenalina  Noradrenalina neurotransmisor  Dopamina  Tejidos periféricos  Adrenalina: comportamiento de hormona  Noradrenalina: se comporta como neurotransmisora y escasamente como hormona.
  • 8. Etiología  Feocromocitoma Familiar  Genéticamente bien caracterizados  MEN tipo 2A y B: mutaciones del protooncogén RET del cromosoma 10  MEN 2A mutación RET en la región extracelular de la proteína RET afectando a los residuos de cisteína  En casi el 100% los exones afectados son el 10 (codones 609, 611, 618 y 620) y el 11 (codón 634)  En el MEN 2B la mutación más frecuente se localiza en el exón 16 (codón 918)
  • 9. Las mutaciones 634 (MEN 2A) y 918 (MEN 2B) son las que asocian mayor número de feocromocitomas
  • 10. Feocromocitoma esporádico  Etiología mal conocida  Algunos feocromocitomas presentan alteraciones genéticas  24%presentaban mutaciones  Feocromocitomas malignos: alta incidencia de mutaciones de p53.  Algunos tienen receptores para somatostatina tipo 2 y 4
  • 11. En los tumores secretores de adrenalina es la enzima feniletanolamina N- metiltransferasa, que cataliza la metilación de noradrenalina a adrenalina, la que se encuentra sobreexpresada
  • 12. Se ha detectado la existencia de polipéptido activador de la adenilato- ciclasa hipofisaria, que tiene la capacidad de inducir la expresión de enzimas que intervienen en la síntesis de catecolaminas
  • 13. Sintetizan y almacenan catecolaminas mediante procesos muy similares a la médula adrenal.  Los mecanismos de la liberación de catecolaminas pueden estar en relación con los cambios en el flujo sanguíneo y la necrosis dentro del tumor.  La mayoría segregan norepinefrina y epinefrina, junto con una variedad de péptidos, como opioides endógenos, incluyendo somatostatina, polipéptido intestinal y calcitonina, que pueden contribuir a las manifestaciones clínicas.
  • 14. En muy raras ocasiones segregan ACTH, por lo que se debería descartar feocromocitoma como causa de secreción ectópica de ACTH
  • 15. Efectos hemodinámicos:  vasoconstricción (receptores alfa)  vasodilatación (beta2)  aumento en la frecuencia de contracción y fuerza contráctil miocárdica (beta1)  Norepinefrina:  vasoconstricción generalizada  incremento de la PA sistólica y diastólica  El GC y la FC puede disminuir o no alterarse, pero las resistencias vasculares se incrementan
  • 16. Epinefrina:  vasoconstricción generalizada en muchos lechos vasculares, y también vasodilatación en otros  Aumenta la PA sistólica  Aumento del GC  No altera o disminuye la PA diastólica El perfil hemodinámico del feocromocitoma depende del tipo de catecolamina secretado
  • 17. Catecolaminas producen otros efectos metabólicos de forma directa o indirecta  Indirectamente:  surpimen (alfa 2) y estimulan (Beta 2) la liberación de insulina  Estimulan el glucagón (beta)  Hormona del crecimiento (alfa)  Secreción de renina (beta 1)
  • 18. Epinefrina eleva las concentraciones de glucosa en sangre y disminuye su utilización, así como la captación por los tejidos periféricos (receptores alfa y beta)  Aumenta la concentración de lactato en sangre por estimulación de la glucogenolisis y glicolisis  Aumento del consumo de oxígeno
  • 21. Presión sistólica Presión diastólica Metabolismo: Glucosa Acs. Grasos Lactato
  • 22. La sintomatología es dada por la liberación espontanea de catecolaminas y puede durar minutos horas o días. Pueden liberarse secundariamente: Maniobras clínicas Substancias estimuladoras Compresión por el útero Ejercicio físico Ansiedad Traumatismo Inducción a la anestesia Tiramina, glucagon, metoclorpramina, adrenalina, beta bloqueadores y angiotensina II
  • 23. 80% 71% 64% •Un solo síntoma aparece en el 96% de los casos •Dos en el 72% •La ausencia de los tres excluyede diagnostico en mas del 90% de los casos
  • 24. HIPERTENSIÓN  Frecuencia  Control: calcio antagonistas  Persistencia después de la extirpación  Esencial  Vasculorenal: displasia fibrovascular por estimulo persistente  Metástasis adrenal patológica  HIPOTENCION: depleción de volumen y falta de reflejo simpático
  • 25. Tumores productores de catecolaminas: a) FEOCROMOCITOMA: Tienen una localización adrenal b) PARAGANGLIOMA: Tienen una localización extraadrenal
  • 26. 5 a 10% son familiares  Herencia autosómico dominante  Pueden asociarse a:  Alteraciones hormonales  Esporádicos  Raramente son malignos
  • 27.  Elorigen de la célula del feocromocitoma es el sistema APUD Puede ir asociado a otro tipo de tumor celular MEN I MEN II MEN III
  • 28. MEN I MEN II MEN III • Hiperparatiroidis • MEN2 A • MEN2 B mo • Carcinoma medular • Neuromas • Adenoma • Hiperparatiroidismo mucosos hipofisario • Localizacion multicentrica; • Carcinoma • insulinoma adrenal bilateral, medular de • Localizacion hiperplasia adrenal tiroides adrenal bilateral • Hipertension • Constitucion paroxistica morfologica marfanoide
  • 29.  NEUROFIBROMATOSIS:  La asociacion es del 1%  Puede presentarse con manchas cafe con leche, cifoescoliosis y deformidades vertebrales  HIPPEL-LINDAU:  Asociacion con hemangioblastoma retiniano- cerebeloso (10%)
  • 30. NEUROBLASTOMA:  Elmas maligno  La excrecion de catecolaminas es menor  Valores mas altos de acido vanilmandelico y dopamina  Localizado: a lo largo de la cadena simpatica o en la medula adrenal  Crecimiento rapido  Dispersion metastasica
  • 31.  Esmas agresivo en jóvenes  Tumor maligno mas común en niños Tratamiento: quirúrgico total o parcial radioterapia quimioterapia
  • 32. GANGLIONEUROMA:  Se produce a partir de celulas ganglionares simpaticas  Aumento de excrecion de  Catecolaminas  Metabolitos: ac vanilmandelico, ac homovanilico, dopa y dopamina  Evolucion benigna en niños y adultos  Localizacion: en la cadena simpatica, con preferencia en mediastino posterior
  • 33. Catecolaminas libres en la orina y metabolitos
  • 34. La determinación en catecolaminas libres y fraccionadas y sus metabolitos debe realizarse en orina de 24 h.  Las concentraciones de: ◦ Norepinefrina > 170 mg ◦ Epinefrina > 35 mg ◦ Metanefrinas totales de 1.8 mg ◦ Acido vainillilmandélico 11 mg en orina de 24 h Establecen con mayor probabilidad el diagnóstico.
  • 35. Las catecolaminas son normalmente producidas por el sistema nervioso simpático, y la médula adrenal; no son específicos de feocromocitoma.  Los feocromocitomas secretan catecolaminas episódicamente; entre los episodios los niveles plasmáticos y urinarios son normales.  Los niveles plasmáticos y urinarios de catecolaminas son fisiológicos en 5 – 15% de pacientes con feocromocitomas.
  • 36. La normetanefrina y la metanefrina son productos de la actividad enzimática de la COMT ( Catechol-O-methyltransferase) y MAO en las catecolaminas intratumoral y extratumoral.  Estos metabolitos son determinados en forma fraccionada.  Las metanefrinas libres o desconjugadas, dependen del método y si las mediciones son en orina o en plasma.  La cuantía de metanefrinas libres en plasma tiene ventajas debido a que su producción es constante e independiente de la exocitosis episódica de catecolaminas.  Si las metanefrinas libres en plasma muestran concentraciones cuatro veces mayor que su límite superior, se confirma el diagnóstico de feocromocitoma.
  • 37. Con ayuno de 8 a 12 h, las metanefrinas y catecolaminas en plasma se miden antes y tres horas después de la dosis oral de clonidina (0.3 mg/70 kg).  Respuesta normal  Se define por la caída de catecolaminas plasmáticas de la línea basal por lo menos 50% y por debajo de 500 pg/mL.  Cuando la prueba se realiza en pacientes con catecolaminas plasmáticas de por lo menos 1,000 pg/mL los resultados falsos negativos y positivos son de 2.0%.  Prueba positiva  Los niveles de normetanefrina libre en plasma no disminuyen y permanecen elevados después de haberse administrado la clonidina en 96% de pacientes con feocromocitoma, en tanto que los niveles de NE permanecen elevados en 67% de los casos.  Entonces, este metabolito puede ser el mejor marcador para la prueba de supresión de clonidina.
  • 38.
  • 39.
  • 40.  Abdominal 97%  80% es adrenal  Preferentemente derecha salvo 10% bilateral  En el niño 50% bilateral  En el familiar o NEM hasta 75%  Es mas rara la hiperplasia medular unilateral  La localización extraadrenal es de 20% (órgano de Zuckerkandl, vejiga y paraaortico)
  • 41.  Únicamente 3%  Torácica en 65% y en cuello 35%  El feocromocitoma maligno metastatiza con preferencia en esqueleto 44%, hígado 37%, ganglio 37% y pulmón 27%
  • 42.  Resonancia magnética  Tomografía axial computarizada  Gammagrafíacon metayodobencilguanidina marcada (MIBG)
  • 43.  Preferible a TAC x no radiación ni admón. de contraste  Embarazadas  Mayor sensibilidad pero mas caro que TAC  Sensibilidad de 100%  Especificidad de 67%
  • 44.  Detecta cambios morfológico pequeños (>.2cm)  Sensibilidad de 89%  Especificidad de 78%
  • 45.  Detecta zonas de hiperfunción del tejido cromafin  Incluso en sujetos sanos puede haber captación en suprarrenales e hígado  Sensibilidad de 75%  Especificidad de 100%  Enel feocromocitoma maligno y en el NEM los falsos negativos son raros
  • 46.  USG: menos resolución solo 2cm  Urografíay arteriografía: requieren premedicacion con alfa o betabloqueadores para evitar alguna crisis por estimulo del contraste  Determinaciones centrales de catecolaminas plasmáticas: solo cuando existe duda con las otras técnicas
  • 47.  Ansiedad, pisconeurosis, pánico  Hipertiroidismo  Taquicardia paroxística  Estados hiperdinamicos circulatorios beta adrenérgicos  Menopausia  Jaquecas  Insuficiencia coronaria  Encefalopatía hipertensiva aguda  DM  Hipertensión renal
  • 48.  Crisis hipertensiva secundaria a inhibidores de la MAO  Carcinoide  Hipoglucemia  Mastocitosis  Disautonomia familiar  Neuroblastoma  Síndromes infecciosos, abdomen agudo  Shock  Neurofibromatosis  Hipertensión paroxística  Lesión intracraneal  Hiperreflexia autonómica  Sx de page  Toxemia gravídica
  • 50. Equipo formado por un endocrinólogo, anestesista y un cirujano experto.
  • 51. Se realiza antes de la intervención para evitar crisis hipertensivas que pudieran producirse al: ◦ Inducir la anestesia ◦ Manipular el tumor
  • 52. Se realizará una o dos semanas antes de la intervervención, esto con la finalidad de lograr que se recupere el volumen plasmático, desaparezcan las resistencias periféricas y se mantenga un buen control tensional  Se incluirá además una dieta normosódica, se administrarán, al comienzo, alfabloqueantes adrenérgicos, y al comprobarse su efectividad, podrá añadirse un betabloqueante adrenérgico  Si fuera preciso, se puede añadir un calcioantagonista para controlar la hipertensión
  • 53. Fármacos y dosis utilizadas oralmente en el tratamiento de la hipertensión del feocromocitoma Fármaco Dosis (mg/día) •Fenoxibenzamina (alfabloqueante) 10-100 •Propanolol (betabloqueante) 40-160 •Labetalol (alfa + betabloqueante) 300-2400 •Carvedilol (alfa+ betabloqueante) 25-50 •Prazosina (bloqueante alfa 1) 2-20 •Doxazosina (bloqueante alfa 1) 2-8 •Nifedipino (calcioantagonista) 30-60 •Nicardipino (calciontagonista) 20-40 •Verapamilo (calcioantagonista) 120-140 •Metirosina (inhibidor de la síntesis de 250-1000 catecolamina)
  • 54. Se controlará la TA y la frecuencia del pulso cada hora hasta comprobar la efectividad de la primera dosis, pudiendo posteriormente continuarse con registros previos a la administración de las dosis y ver su efecto dos horas después.  Se deberán emplear medicaciones o sustancias liberadoras de catecolaminas: ◦ Alcohol ◦ Morfina ◦ Antidepresivos tricíclicos ◦ Metoclorpromazina ◦ Clorpromazina ◦ Butifenonas
  • 55. Existe el peligro de crisis hipertensivas y arritmias durante la inducción de la anestesia, la intubación o la manipulación del rumor. Se suelen controlar con la administración IV de fentolamina o nitroprusiato sódico y sis existe taquicardia o extrasistolia ventricular con propanolol y/o lidocaina.  Se precisará una monitorización de la presión arterial, la frecuencia cardíaca, el electrocardiograma, la presión venosa y la diuresis.
  • 56. Fármacos que se pueden utilizar intravenosamente en el tratamiento del feocromocitoma Fármaco Dosis (mg/día) •Fentolamina (alfabloqueante) 5-15 mg en bolo o 0.5-1 mg minuto en infusión •Propanolol (betabloqueante) 1-2 mg cada 5 minutos •Labetalol (alfa + 20-80 mg en bolo o 2mg /min betabloqueante) en infusión 0.3-10 microgr./kg de •Nitroprusiato sódico peso/minuto (vasodilatador) 5-100 g/min •Nitroglicerina (vasodilatador)