1. CASO CLÍNICO
Remei Raga Marí
Kate Herrero Manley
CS REPÚBLICA ARGENTINA
7/10/2013

2. ANTECEDENTES PERSONALES

Varón de 73 años

Ex-ferroviario jubilado, diestro

Epilepsia hace 27 años llevado en la privada: episodios de pérdida de tono y
probablemente conciencia de segundos de duración con recuperación completa
inmediata.

Hipoacusia neurosensorial bilateral

Parálisis facial dcha en la juventud.

3. 
Retirada de FAE hace 8 años.

Comienzo a los 2 años de episodios de mirada fija, y movimientos
rítmicos de sacudidas muy breves en las cuatro extremidades, sin
incontinencia de esfínteres, sin mordedura de lengua.

Es remitido a Neurología y trás tratamiento permanece libre de
episodios.

TTo habitual: enalapril 20, lamictal 100mg/12h y atorvastatina 10mg/
noche.

4. ENFERMEDAD ACTUAL

Refiere FALLOS DE MEMORIA ANTERÓGRADA

Episodios breves paroxísticos de INCOORDINACIÓN al caminar con dificultad para mover
el brazo izquierdo y ocasional caída de los objetos.

TRASTORNO DEL SUEÑO: insomnio de conciliación y de mantenimiento

NO ha presentado sdr constitucional, ni pérdida de peso, ni cefalea, ni fiebre ni
alucinaciones.

5. EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA
-Orientado en las tres esferas: cálculo con muchos fallos.
-Afectación clara en series de memoria inmediata y reciente.
-Recuerda hechos recientes pero le cuesta explicar el contenido.
-Sensibilidad conservada
-Tono conservado, fuerza normal

6. EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA
-ROT vivos especialmente en MMII.
MMII
-Muy INTRANQUILO, MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS de tipo coreico que
oculta con pseudointencionalidad.
-Romberg al cerrar los ojos con algún titubeo. Marcha correcta. Tandem con
lateralización a ambos lados e inestabilidad.
-EPISODIOS DE SACUDIDAS CLÓNICAS aisladas en ESD o bien en MMII.

7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ENCEFALITIS POR VHS1-2?????
ENCEFALITIS POR VARICELA ZOSTER???
ENCEFALITIS LIMBICA???

8. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

BIOQUÍMICA: Normal excepto Na: 131 mmol/mL

HEMOGRAMA: NORMAL

COAGULACIÓN: NORMAL

LCR: Aspecto claro y transparente, glucosa 64mg/dL, proteínas: 38mg/dL

9. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
TAC CRANEO
No se evidencian lesiones focales en parénquima cerebral ni
cerebeloso ni áreas de sangrado, edema o desplazamiento de la
línea media.
Sistema ventricular normal.
normal

10. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
RM CEREBRAL
Sistema ventrículo cisternal de características morfológicas normales.
Focos puntiformes de gliosis inespecifica.
Discreto adelgazamiento a nivel de hipocampo izquierdo con respecto al
contralateral con discreta hiperintensidad de señal en secuencia Flair, que plantea
posibilidad de esclerosis.

11. RM CEREBRAL

12. TAC CEREBRAL

13. VARICELA
La meningoencefalomielitis por VHZ es una complicación rara con
CRISIS frecuentes.
 Síntomas neurológicos próximos a la aparición de la erupción cutánea.
 LCR: pleocitosis linfocitaria. La PCR es necesaria para diagnóstico
linfocitaria
definitivo.
 Lesiones en la sustancia blanca profunda, alguna de ellas
hemorrágicas.

Anti-IgG anti varicela-zoster: positivo, Anti-IgM: NEGATIVO
SE DESCARTA

14. VHS1 -2
Síntomas: fiebre, cefalea , desorientación, alteraciones del
habla, cambios de comportamiento, CRISIS, signos neurológicos focales y
CRISIS
alteración del nivel de conciencia.
 LCR: linfocitosis, hiperproteinorraquia y glucorraquia normal.
 La TAC es anormal a partir del 4º día pero la RMN es más sensible y precoz
mostrando hiperintensidades temporales en T2, difusión y en FLAIR.
T2
 El EEG: localiza las lesiones en la zona fronto-temporal más precozmente que el
TAC.

Ac. IgG anti-VHS1-2:POSITIVO, AC. IgM NEGATIVO
SE DESCARTA

15. En nuestro caso también hicimos despistaje de:

LUES : AC VDRL negativos

Borrelia: AC IgM anti Borrelia burgdorferi NEGATIVO

CMV: IgM anti-citomegalovirus: NEGATIVO

VIH: Anti-VIH 1+2: NEGATIVO

EPSTEIN-BARR: Ac IgM- anti EBV. NEGATIVO
SE DESCARTA

16. EN RESUMEN…

Discreto adelgazamieto a nivel de HIPOCAMPO IZQUIERDO en RMN.

EEG: SIGNOS IRRITATIVO-LESIONALES en regiones frontales y más
discretamente sobre ÁREA TEMPORAL IZQUIERDA.

Valores de Na+ repetidamente por debajo de valores de normalidad.

AUSENCIA DE LESIÓN PRIMARIA en estudio de imagen TAC.

17. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
EXTRA
AUTOINMUNIDAD: AC-anti canales de potasio LGI-1 en LCR: 32,2pmol/L
(Normal<10)


LGI-1 en sangre: 663,60pmol/L (normal <100)

Marcadores tumorales( Alfa-fetoproteína, antígeno carcinoembrionario, antígeno
carbohidrato 125, CA15.3, CA19.9): valores por debajo del límite superior de referencia.
NOS CONFIRMA

18. CHAN CHAN CHAN!!!!!
ENCEFALITIS LÍMBICA POR
ANTICUERPOS ANTI
CANALES DE POTASIO
POTASIO

19. ENCEFALITIS LIMBICA POR AC-ANTI CANALES DE POTASIO

Afecta a la región MEDIAL de los lóbulos TEMPORALES, sobre todo hipocampo
Cambios en el carácter, irritabilidad, ansiedad, depresión, alteraciones de
comportamiento, desorientación, inversión del ritmo sueño-vigilia y alucinaciones, amnesia
anterógrada, crisis parciales complejas,trastornos del movimiento hipo-hipercinético.

Ac contra neuropilo del hipocampo Ac anti canales de k+voltaje dependientes
asociados a tumor microcítico, timoma o no paraneoplásico.


20. ENCEFALITIS LIMBICA POR AC-ANTI CANALES DE POTASIO

Microgliosis, pérdida neuronal e infiltrados inflamatorios del
hipocampo.

Trastornos autonómicos y endocrinos, y disminución del nivel de consciencia.

Suele asociar hiponatremia (10% ELP clásica por SIADH).

LCR: normal o con mínimos cambios inflamatorios

21. ENCEFALITIS LIMBICA POR AC-ANTI CANALES DE POTASIO

EEG: actividad epileptiforme o enlentecimiento focal en región temporal uni o
bilateral.

RM :hiperintensidad de señal de los lóbulos temporales, sobre todo en la
temporales
región medial.

PET:hipermetabolismo en los lóbulos temporales.
temporales

El tratamiento: corticoides en combinación con inmunoglobulinas o
plasmaféresis.

23. ENCEFALITIS LIMBICA ASOCIADA A OTROS AC
Anti Hu
Anti Ma2
Anti- antifisina
Anti CV2/ CRMP5
Anti- RNMDA
Ca. Microcítico de pulmón
Ca. Testicular, ca. Mama, ca. no
microcítico de pulmón
Ca mama, ca microcítico de
pulmón
Timoma, ca pulmón
Teratoma de ovario

24. TRATAMIENTO DURANTE EL INGRESO
Ig iv( 0,4gr/kg/d / 5 días) + metilprednisolona (1gr iv /
5 días)
Segunda fase de tratamiento con : plasmaféresis+
Rituximab.
Al alta no presenta crisis comiciales en los 3 días
previos.
TRATAMIENTO AL ALTA
Lorazepam 1mg/ día
Quetiapina 25mg/8h
Lacosamida 150mg/12h

25. RM 28/09/3013 POST-TRATAMIENTO
NO ATROFIA DESPROPORCIONADA DE
HIPOCAMPOS NI ALTERACIÓN DE
SIGNIFICADO PATOLÓGICO.

26. GRACIAS POR SU
ATENCIÓN