2. Referencia Historica
First described
clinically in 1935
Confirmed as a renal
tubular disorder in
1946
Designated as RTA
in 1951
Refers to disorders
affecting the overall
ability of the renal
tubules either to
secrete hydrogen
ions or to retain
bicarbonate ions
All types produce
hyperchloremic
metabolic acidosis
with a normal anion
gap.
3. Introduccion
ATR se aplica a un grupo de defectos
en el transporte ocurridos en la
reabsorcion del bicarbonato
(HCO3-), la excrecion de
hidrogeniones (H+), o ambos.
ATR se caracteriza por una TFG
relativamente normal y acidosis
metabolica acompañada de
hipercloremia y Anion Gap normal.
4. Introduccion
Si bien es cierto que el pulmón cumple
una función importante en el
mantenimiento del equilibrio acido-base en
el organismo, el riñón es el único que
puede regular la concentración de H+, y
esto lo hace a través de 3 mecanismos:
-Reabsorcion del bicarbonato filtrado
-Excreción de acides titulable (buffers)
-H+ unidos amoniaco (amonio)
5. Fisiologia de la Acidificacion
Renal
Los riñones excretan 50-100 meq/dia de acidos
no carbonicos diariamente
Se logra por la secrecion de H+ en diferentes
niveles de la nefrona
La carga de acidos diaria no puede ser
excretada como H+ libre
Los H+ se excretan al unirse con buffers, como
HPO42- y creatinina, o NH3 para formar
NH4+.
El pH extrecelular es el regulador fisiologico
primario de la excrecion neta de acidos
6. Fisiologia del Tubulo Proximal
El tubulo proximal contribuye a la acidificacion
renal por la secrecion de H+ dentro del lumen
tubular a traves del transportador NH3 y por la
reabsorcion de HCO3-
Aprox. 85% del HCO3
- filtrado es absorbido en el
tubulo proximal
El 15 % restante del HCO3- filtrado es
reabsorbido en la porcion delgada del ASA y en
la porcion medular del tubulo colector
7. Fisiologia del Tubulo Proximal
Factores en la reabsorcion de bicarbonato
El intercambiador sodio-hidrogeno en la
membrana luminal (NH3).
La bomba Na-K-ATPasa
Anhidrasa carbonica II & IV
El cotransportador sodio-bicarbonato
electrogenico (NBC-1).
9. Reciclaje de Amonio
Sintesis y excrecion de Amonio es una de
las formas mas importantes en que el riñon
elimina los acidos no volatiles
Amonio es producido via el catabolismo de
glutamina en la celula tubular renal
El NH4+ luminal es parcialmente
reabsorbido en la porcion ascendente del
ASA y el NH3 es reciclado dentro de la
medula renal
11. RReecciiccllaajjee ddee AAmmoonniioo
El NH3 medular intersticial tiene
altas concentraciones que
permite que el NH3 difundir
dentro del lumen tubular en la
medula del tubulo colector,
donde es atrapado como NH4+ al
secretarse el H+.
12. Acidificacion Urinaria Distal
La porcion ascendente del ASA
reabsorbe cerca del 15% del
HCO3- filtrado por un
mecanismo similar al ocurrido en
el tubulo proximal, p.ej a traves
del intercambiador apical Na+-
H+ (NHE3).
13. Secrecion H+
El tubulo colector (TC) es el
principal sitio de secrecion de H+
Las celulas intercladas Alpha y
Beta realizan el 40%
La celulas principales y las
celulas del tubulo colector
realizan el resto
14.
15. La secrecion del H+ en el TCC esta
acoplada al transporte de Na. La
reabsorcion activa del Na genera en el
lumen un potencial negativo que
favorece la secrecion de H+ y K+
En cambio el TCM secreta H+
independiente del Na+.
La porcion Medular del Tubulo
Colector es el sitio mas importante de la
acidificacion de la orina.
16. Aldosterona y Acidificacion Renal
Favorece la secrecion de H+ y K+ a
traves del aumento del transporte de
sodio
Aumenta la actividad de la H+-ATPase
en los tubulos colectores corticales y
medulares
Aldosterona tiene un efecto sobre la
excecion del NH4+ incrementando la
sintesis de NH3
17. Tipos de ATR
ATR Proximal (tipo 2)
Defecto aislado del bicarbonato
Syndrome de Fancony
ATR Distal (tipo 1)
Tipo clasica
ATR hiperkalemica distal
ATR hiperkalemica (Tipo 4)
18. Hallazgos generales ATR
ATR P HIPOPOTASEMIC HIPERPOTASEMI
AMH PRESENTE PRESENTE PRESENTE
POTASIO SERICO BAJO BAJO O NORMAL AUMENTADO
FOSFAT, AC. URI BAJO NORMAL NORMAL
EX. U. DE K AUMENTADA AUMENTADA BAJA
EX. U. DE CALCIO NORMAL AUMENTADA DISMINUIDA
EX. U. CITRATO NORMAL BAJA DESCONOCIDA
NEFROCALCIN. RARA COMUN RARA
PH URINARIO < 5,5 >5,5 >5,5
19. Acidosis metabólica hipercloremica
Concepto:
Trastorno en el cual se produce descenso
de bicarbonato a expensas de una
elevación de cloro plasmático.
Esto se produce por tres mecanismos:
1)Por ingreso de cloro al organismo.
2)Por perdida de bicarbonato corporal.
3)Por incapacidad renal de regenerar
bicarbonato.
20. Causas frecuentes en de A.M.H
1) Acidosis posexpancion con cloruro de
sodio isotónico.
2) Acidosis con anión restante elevado con
excreción elevada de aniones en la
orina (CAD).
3) Acidosis pos gran mal epiletico.
4) Acidosis por inhibidores de la anhidrasa
carbónica.
23. DIAGNOSTICO A.M.H
Calculo para excreción de amonio:
(Catión restante urinario) Formula de Batlle.
C.R.U (Na+u + K+u) - Cl u
En una situación de A.M.H,
EL VALOR LIMITE ACEPTADO ES DE –
20, SI EL VALOR ES MAS NEGATIVO
DEDUCIMOS MAYOR PERDIDA DE NH4.
También existen situaciones donde no se recomienda
utilizar este método de detección.
24. Situaciones especiales
- Ante el > de aniones urinarios distintos
del Cl- .
- En caso de dudas sobre la presencia de
aniones en la orina .
- Cuando el ph urinario es > 6,7 con
bicarbonaturia . (en este caso se suma
el cloro al bicarbonato en orina)
25. Catión restante urinario
negativo
Perdidas gastrointestinales:
Diarreas, fistulas, ureterosigmoidostomias.
Perdidas renales (ATR tipo II):
Por defecto en la reabsorción del bicarbonato
filtrado por el glomérulo.
La confirmación de esta patología se realiza
mediante la ecuación de la excreción
fraccional de CO3H. (15%).
u/p bicarbonato
E.F.B ----------------------
u/p creatinina
26.
27. C.R.U positivo
Indica una excreción baja de amonio urinario
e incapacidad renal de generar nuevo
bicarbonato. Baja secreción de
hidrogeniones en la nefrona distal.
El bicarbonato consumido no se repone.
Se produce también perdida concomitante
de sodio con lo cual se genera depleción del
volumen extracelular y se reabsorbe Cl.
Cuando estamos ante esta situación….?
28. Determinación del PH urinario
Mediante esta determinación podemos
estar frente a dos situaciones:
a)Ph u < 5,5: Indica escasa cantidad de
buffer amoniaco/amonio en la orina.
b)Ph u > 5,5: Indica que el déficit de la
secreción distal de hidrogeniones se
acompaña de generación normal del
buffer urinario.
Ante esto, existe trastorno asociado al K+?
29. Evaluación del potasio
plasmático
- Hiperpotasemia: Se produce un
deterioro en la capacidad de excretar
K+, asociado al déficit de excreción de
protones.
- Normo o hipopotasemia: solo problemas
con la excreción de protones.
30. A.T.R distal en relación al ph
urinario y a la potasemia
a) Ph u < 5,5 + hiperpotasemia (ATR t IV)
(< acción de Aldosterona).
a) Ph u con K+ normal o bajo
b) Ph u > 5,5 con hiperpotasemia
c) Ph u > 5,5 con hipopotasemia (clásica)
33. U-B pCO2 (gradiente de orina –sangre de pco2)
La diferencia entre la pco2 urinaria y la
plasmática se mide a partir de una
muestra de gases en sangre tomada en
anaerobiosis y enviada de inmediato al
Lab.
Previamente se debe realizar la
alcalinización del plasma paciente.
El valor de corte es de 30 mm hg que
indica déficit de acidificación distal.
34. Tratamiento
-Se debe utilizar soluciones alternativas para
expansión de volumen.
-En la recuperación de pacientes con CAD se
propuso utilizar volúmenes < de cristaloides.
-En las acidosis renales, la importancia de la
corrección dependerá de la clínica del paciente.
La administración de la sustancia alcalinizante se
administrara por vía oral o parenteral ( bicarbonato
de sodio), cuidado con las sobrecargas de sodio,
también se debe tener conocimiento de los valores
de potasio previos.
35. Tratamiento
Cuando el estado clínico del paciente lo permite usamos
la vía oral para reponer.
Cuando esta A.H se acompaña de hipopotasemia
debemos realizar reposición con sales de potasio (citrato
de potasio).
Si hay hiperpotasemia, usamos las medidas habituales.
Se pueden mencionar las perdidas gastrointestinales, que
mientras son activas, requieren grandes cantidades de
bicarbonato de sodio, al igual que trast. proximales por lo
cual se calculan 5 meq/kg/dia.
Para los trastornos de acidificación renal distales suelen
corregirse con cantidades mucho menores, entre 1 y 1.5
meq/kg/dia.
36. Tratamiento
pATR
Una mezcla de Na+ y K+,
citratos
10 a 15 meq de alkali/kg
Diureticos tiazidicos
37. TTrraattaammiieennttoo
dATR
1 a 2 meq / kg de citrato de sodio
Potassium citrate, solo o con sodium citrate
indicado para hipokalemia persistente o para
calculos de calcio
Para pacientes con dATR distal, dieta alta en
sodio, baja en potasio mas una tiazida o
diuretico de ASA
38. TTrraattaammiieennttoo
ATR tipo 4
Depende de la causa de base
Evitar ahorradores de potasio
Fludrocortisona en
hipoaldosteronismo
hiporeninemico, adicionando
furosemida
