1. Enfermedad de Whipple
• Poli-artritis migratoria, tos, diarrea con malabsorción, pérdida de
peso y linfo-adenopatía mesénterica.
• Síndrome de malabsorción mortal.
• Es un trastorno sistémico raro que puede afectar a numerosos órganos,
de etiología bacteriana y patogenia oscura.
Etiología
• Actinomyces (Tropheryma whippelii.)
• Paredes intestinales edematosas y engrosadas
• obstrucción linfática causada por los nódulos linfáticos
mesentéricos engrosados
• Macrófagos, con gránulos PAS-positivos (restos paredes de los
bacilos fagocitados)
Cuadro clínico
• Manifestaciones extra-digestivas, como fiebre, artralgias o síntomas
neurológicos.
• 4. ª-6. ª Décadas de la vida, con predominio en hombres.
• La diarrea suele ser la manifestación predominante
• a) Hemorragia en forma de melenas o Hematoquecia
• b) manifestaciones extra-digestivas propias de la malabsorción.
• c) La obstrucción de los linfáticospérdida intra-luminal de
ALBÚMINA
edemas y ascitis
• d) artritis no es deformante, migratoria, al mismo tiempo articulaciones
pequeñas y grandes se acompaña de signos inflamatorios
• Síntoma inicial y precede en varios años la aparición de la diarrea en
hasta el 30%
• La típica tríada neurológica la componen la demencia, oftalmoplejía y
mioclonías
• Tos, es frecuente (cuadro semejante a la sarcoidosis)
• Insuficiencia cardíaca congestiva o pericarditis.
Exploración física
• Malabsorción pronunciada: emaciación, hipotensión secundaria a
pérdidas hidro-electrolíticas
• Hiper-pigmentación cutánea,
• Dedos en palillo de tambor,

2. • Edema, púrpura,
• Queilitis angular, glositis
• Alteraciones neuro-sensitivas periféricas
• Linfoadenopatías periféricas móviles
• Artritis,
• Auscultación soplos debidos a vegetaciones valvulares.
• Abdomen distendido, sensible a la palpación.
• Se palpan masas abdominales mal definidas debidas a linfadenopatías
mesentéricas
• Signos a la exploración neurológica
• Opacidades en el vítreo, uveítis y coriorretinitis.
Hallazgos de laboratorio
• Hipo-lipemia, hipocalcemia, hipoproteinemia e hipoprotrombinemia,
• Anemia de tipo ferropénico o macrocítica.
• Esteatorrea (absorción de la d-xilosa está disminuida).
Radiología intestinal
• Muestra un engrosamiento llamativo de los pliegues del intestino, en
especial del duodeno y del yeyuno proximal.
Diagnóstico
• Gránulos PAS-positivos en los macrófagos de la lámina propia de la
mucosa intestinal obtenida mediante biopsia
• (Secuencia genómica de la bacteria mediante técnicas PCR.)
Pronóstico
• Al cabo de 1-3 meses de tratamiento eficaz, el paciente suele quedar
asintomático. No obstante, debe vigilarse la posibilidad de recidiva
Tratamiento
• Recuperación del estado nutricional y la terapia sustitutiva del síndrome
de malabsorción
• Es un gran positivo (betalactamicos?)
• En la actualidad, el trimetoprima-sulfametoxazol durante un período
de 1-2 años

3. Enfermedad Celiaca
• Error congénito del metabolismo caracterizado por la incapacidad para
hidrolizar los péptidos del gluten
• Fracción denominada gliadina secalina (centeno), hordeína (cebada) y
avenina (avena)
PRESENTACIÓN
• Enfermedad celíaca silente
• Enfermedad celíaca latente
• Enfermedad celíaca potencial
Diagnóstico
• Si el esprue no se diagnostica en el niño, los síntomas pueden
disminuir e incluso desaparecer en la adolescencia, para reaparecer entre la
tercera y la cuarta décadas de la vida
Síntomas digestivos
• Heces líquidas o pastosas amarillento-grisáceas
• Voluminosas (entre 200 y 1.000 g/día).
• El olor es rancio
• Aspecto espumoso y con contenido graso.
• Suelen flotar en el agua.
• Adelgazamiento progresivo
• Retraso del crecimiento (NIÑOS)
Eructos
Distensión abdominal
Grandes cantidades de gases malolientes,
• (Ácidos grasos hidroxilados que poseen un efecto catártico y
contribuyen como un componente secretor a la diarrea osmótica de la
malabsorción).
Síntomas Extra-digestivos
• Anemia, que puede ser microcítica (Fe)
Macrocítica deficiente ácido fólico en el yeyuno alto
Mixta
• Aftas bucales recidivantes,

4. • Neuropatía periférica, ataxia, deterioro intelectual y atrofia cerebral,
epilepsia y calcificaciones cerebrales
• Alteraciones del esmalte dental
• Edemas
• Ascitis
• Queilitis y glositis
• Dermatitis herpetiforme
• Infertilidad
• Abortos repetidos
• Hiper-transaminasemia inexplicable
• Los pacientes no tratados, de larga evolución, pueden presentar signos
de hipopituitarismo y de insuficiencia corticosuprarrenal, como amenorrea,
caída del vello pubiano,, hipotensión, debilidad, hiponatremia e
hiperpigmentación
Exploraciones radiológicas
• Dilución de la papilla
Imagen "en nevada" (fragmentación fina)
• Moulage, fragmentación tosca que se traduce en asas totalmente llenas,
desaparición de los pliegues y separadas entre sí por otras asas vacías de
papilla
Hallazgos de laboratorio
• Hipo-protrombinemia por déficit de vitamina K
• Niveles séricos subnormales de calcio, fósforo, cinc y magnesio
• Niveles séricos subnormales de proteínas totales y colesterol.
• Pruebas de malabsorción
• Trioleína-14C, y es característica la malabsorción de d-xilosa
• Prueba del aliento de H2.
Biopsia intestinal
• Perdida del cepillo del enterocito, etc.
Pronóstico
• Tratado correctamente con dieta sin gluten se considera excelente
• Deben continuar indefinidamente la dieta sin gluten.
Tratamiento
• Se excluyen todas las semillas de cereales, la mayoría de las conservas
y también la cerveza

5. • Excepto el arroz, el maíz y la soja
• Corregir las deficiencias de minerales y vitaminas.
Complicaciones
• Neoplasias como linfomas (intestinales y extraintestinales)
• Adenocarcinomas intestinales
• Carcinomas escamosos de esófago
• Esprue refractario (tratamiento con corticosteroides o
inmunosupresores).
• Úlceras y estenosis