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Enfermedad de whipple

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Enfermedad de whipple

  1. 1. Enfermedad de Whipple• Poli-artritis migratoria, tos, diarrea con malabsorción, pérdida depeso y linfo-adenopatía mesénterica.• Síndrome de malabsorción mortal.• Es un trastorno sistémico raro que puede afectar a numerosos órganos,de etiología bacteriana y patogenia oscura.Etiología• Actinomyces (Tropheryma whippelii.)• Paredes intestinales edematosas y engrosadas• obstrucción linfática causada por los nódulos linfáticosmesentéricos engrosados• Macrófagos, con gránulos PAS-positivos (restos paredes de losbacilos fagocitados)Cuadro clínico• Manifestaciones extra-digestivas, como fiebre, artralgias o síntomasneurológicos.• 4. ª-6. ª Décadas de la vida, con predominio en hombres.• La diarrea suele ser la manifestación predominante• a) Hemorragia en forma de melenas o Hematoquecia• b) manifestaciones extra-digestivas propias de la malabsorción.• c) La obstrucción de los linfáticospérdida intra-luminal deALBÚMINAedemas y ascitis• d) artritis no es deformante, migratoria, al mismo tiempo articulacionespequeñas y grandes se acompaña de signos inflamatorios• Síntoma inicial y precede en varios años la aparición de la diarrea enhasta el 30%• La típica tríada neurológica la componen la demencia, oftalmoplejía ymioclonías• Tos, es frecuente (cuadro semejante a la sarcoidosis)• Insuficiencia cardíaca congestiva o pericarditis.Exploración física• Malabsorción pronunciada: emaciación, hipotensión secundaria apérdidas hidro-electrolíticas• Hiper-pigmentación cutánea,• Dedos en palillo de tambor,
  2. 2. • Edema, púrpura,• Queilitis angular, glositis• Alteraciones neuro-sensitivas periféricas• Linfoadenopatías periféricas móviles• Artritis,• Auscultación soplos debidos a vegetaciones valvulares.• Abdomen distendido, sensible a la palpación.• Se palpan masas abdominales mal definidas debidas a linfadenopatíasmesentéricas• Signos a la exploración neurológica• Opacidades en el vítreo, uveítis y coriorretinitis.Hallazgos de laboratorio• Hipo-lipemia, hipocalcemia, hipoproteinemia e hipoprotrombinemia,• Anemia de tipo ferropénico o macrocítica.• Esteatorrea (absorción de la d-xilosa está disminuida).Radiología intestinal• Muestra un engrosamiento llamativo de los pliegues del intestino, enespecial del duodeno y del yeyuno proximal.Diagnóstico• Gránulos PAS-positivos en los macrófagos de la lámina propia de lamucosa intestinal obtenida mediante biopsia• (Secuencia genómica de la bacteria mediante técnicas PCR.)Pronóstico• Al cabo de 1-3 meses de tratamiento eficaz, el paciente suele quedarasintomático. No obstante, debe vigilarse la posibilidad de recidivaTratamiento• Recuperación del estado nutricional y la terapia sustitutiva del síndromede malabsorción• Es un gran positivo (betalactamicos?)• En la actualidad, el trimetoprima-sulfametoxazol durante un períodode 1-2 años
  3. 3. Enfermedad Celiaca• Error congénito del metabolismo caracterizado por la incapacidad parahidrolizar los péptidos del gluten• Fracción denominada gliadina secalina (centeno), hordeína (cebada) yavenina (avena)PRESENTACIÓN• Enfermedad celíaca silente• Enfermedad celíaca latente• Enfermedad celíaca potencialDiagnóstico• Si el esprue no se diagnostica en el niño, los síntomas puedendisminuir e incluso desaparecer en la adolescencia, para reaparecer entre latercera y la cuarta décadas de la vidaSíntomas digestivos• Heces líquidas o pastosas amarillento-grisáceas• Voluminosas (entre 200 y 1.000 g/día).• El olor es rancio• Aspecto espumoso y con contenido graso.• Suelen flotar en el agua.• Adelgazamiento progresivo• Retraso del crecimiento (NIÑOS) Eructos Distensión abdominal Grandes cantidades de gases malolientes,• (Ácidos grasos hidroxilados que poseen un efecto catártico ycontribuyen como un componente secretor a la diarrea osmótica de lamalabsorción).Síntomas Extra-digestivos• Anemia, que puede ser microcítica (Fe) Macrocítica deficiente ácido fólico en el yeyuno alto Mixta• Aftas bucales recidivantes,
  4. 4. • Neuropatía periférica, ataxia, deterioro intelectual y atrofia cerebral,epilepsia y calcificaciones cerebrales• Alteraciones del esmalte dental• Edemas• Ascitis• Queilitis y glositis• Dermatitis herpetiforme• Infertilidad• Abortos repetidos• Hiper-transaminasemia inexplicable• Los pacientes no tratados, de larga evolución, pueden presentar signosde hipopituitarismo y de insuficiencia corticosuprarrenal, como amenorrea,caída del vello pubiano,, hipotensión, debilidad, hiponatremia ehiperpigmentaciónExploraciones radiológicas• Dilución de la papilla Imagen "en nevada" (fragmentación fina)• Moulage, fragmentación tosca que se traduce en asas totalmente llenas,desaparición de los pliegues y separadas entre sí por otras asas vacías depapillaHallazgos de laboratorio• Hipo-protrombinemia por déficit de vitamina K• Niveles séricos subnormales de calcio, fósforo, cinc y magnesio• Niveles séricos subnormales de proteínas totales y colesterol.• Pruebas de malabsorción• Trioleína-14C, y es característica la malabsorción de d-xilosa• Prueba del aliento de H2.Biopsia intestinal• Perdida del cepillo del enterocito, etc.Pronóstico• Tratado correctamente con dieta sin gluten se considera excelente• Deben continuar indefinidamente la dieta sin gluten.Tratamiento• Se excluyen todas las semillas de cereales, la mayoría de las conservasy también la cerveza
  5. 5. • Excepto el arroz, el maíz y la soja• Corregir las deficiencias de minerales y vitaminas.Complicaciones• Neoplasias como linfomas (intestinales y extraintestinales)• Adenocarcinomas intestinales• Carcinomas escamosos de esófago• Esprue refractario (tratamiento con corticosteroides oinmunosupresores).• Úlceras y estenosis

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