INTRODUCCIÓN
Las leucemias son las neoplasias malignas más frecuentes en
la infancia y suponen el 31% de todos los cánceres en niños
menores de 15 años.
• La leucemia linfoblástica aguda (LLA) representa el 77% de
los casos de leucemia infantil,
• La leucemia mieloide aguda (LMA) el 11%,
• la leucemia mieloide crónica (LMC) el 2-3%
• la leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) un 1-2%.

DEFINICIÓN
LEUCEMIA
AGUDA
Se define como una
transformación maligna
de las células
hematopoyéticas
pluripotenciales o de sus
progenitoras, que
presentan una
proliferación y
crecimiento incontrolado
de células inmaduras
que han perdido la
capacidad de
diferenciarse dando
lugar a una clona
maligna
LEUCEMIA
AGUDA
LINFOCITICA
Es una transformación
maligna de las células
hematopoyéticas
pluripotenciales o de sus
progenitoras que
presentan una
proliferación y
crecimiento incontrolado
de células LINFOIDES
inmaduras que han
perdido la capacidad de
diferenciarse.
LEUCEMIA
AGUDA
MIELOCITICA
Es una transformación
maligna de las células
hematopoyéticas
pluripotenciales o de sus
progenitoras que
presentan una
proliferación y
crecimiento incontrolado
de células MIELOIDES
inmaduras que han
perdido la capacidad de
diferenciarse.

Aguda
Crónica

Leucemia linfoblástica aguda
LLA infantil fue el primer cáncer diseminado que pudo
curarse.
EPIDEMIOLOGÍA
• La LLA tiene una incidencia máxima a los 2-3 años
• Afecta con más frecuencia a los niños que a las niñas a cualquier edad.
La enfermedad es más frecuente en niños con ciertas anomalías
cromosómicas, como:
• síndrome de Down,
• síndrome de Bloom
• ataxia-telangiectasia
• anemia de Fanconi.
En gemelos idénticos el riesgo de que el otro gemelo tenga leucemia si
uno ya la tiene es mayor que en la población general.

ETILOGÍA
En casi todos los casos se desconoce la
causa de la LLA, aunque varios factores
genéticos y ambientales están asociados
a leucemia infantil

TRASLOCACIONES
Define una leucemia mieloide crónica

CLASIFICACIÓN

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Es frecuente
• anorexia,
• cansancio,
• malestar general e
irritabilidad,
• febrícula intermitente.
• Puede haber dolor óseo o
articular, sobre todo en las
extremidades inferiores.
menos frecuente los síntomas
persisten meses, pueden
predominar en los huesos o las
articulaciones, y puede haber
tumefacción articular, el dolor
óseo es intenso y puede
despertar al paciente por la
noche.
En la exploración física
se aprecia palidez, apatía,
lesiones cutáneas
purpúricas y petequiales o
hemorragia mucosa que
reflejan la insuficiencia de
la médula ósea

SIGNOS Y SÍNTOMAS GPC
• Síndrome anémico: Presencia de palidez y síntomas de hipoxia (fatiga, irritabilidad, astenia, adinamia, cefalea,
somnolencia).
• Síndrome infeccioso: Manifestado por fiebre inexplicable o procesos infecciosos persistentes o recurrentes,
secundarios a neutropenia.
• Síndrome purpúrico: Aparición de petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia o sangrado secundario a
trombocitopenia.
• Síndrome infiltrativo: Manifestado por dolor óseo o articular, adenomegalias, hepatomegalia, esplenomegalia
e infiltración a piel, retrorbitaria, parótidas, encías y testículos; formación de tumores sólidos (cloromas), masa
mediastinal.
• Síndrome de alteraciones metabólicas: Presencia de síndrome de Lisis Tumoral
• Hepatoesplenomegalia (60-65%)
• Fiebre (50-60%)
• Fatiga (50-60%)
• Linfadenopatia (50-55%)
• Sangrado (45-50%)
• Dolor osteomuscular (43%)
• Cefalea (<5%)

DIAGNÓSTICO
• La evaluación de pacientes con sospecha de LA debe
incluir:
• Biometría hemática completa con frotis de sangre
periférica.
• Química sanguínea (glucosa, urea, creatinina, ácido
úrico).
• Electrolitos séricos.
• Pruebas de función hepática con deshidrogenasa
láctica.
• Reactantes de fase aguda (VSG, procalcitonina y
proteína C reactiva).
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
Este se realiza mediante el análisis morfológico, molecular y citogenético del aspirado de la
MO.
La presencia de al menos un 25% de blastos en la MO confirmará el diagnóstico.
o 30% de blastos según la GPC.

DIAGNÓSTICO
• La mayoría de los pacientes tienen anemia y
trombopenia.
• Es posible que los análisis de laboratorio
ordinarios en sangre periférica no detecten la
presencia de células leucémicas.
• Muchos pacientes con LLA tienen una cifra total
de leucocitos <10.000/mm3
se diagnostica mediante una evaluación de la
médula ósea en la que >25% de las células son
una población homogénea de linfoblastos. La
evaluación inicial comprende también un análisis
del LCR. Si se detectan linfoblastos y la cifra de
leucocitos en el LCR es alta, existe claramente una
infiltración meníngea o del SNC.

TRATAMIENTO
1. “Bajo” riesgo: LLA de estirpe celular B, edad entre 1 y 9 años, recuento leucocitario inicial <50 x 109/L y
presentar la fusión TELAML1 y/o hiperdiploidia (trisomías 4, 10 y/o 17). Los pacientes que cumplen estos
criterios tienen un pronóstico excelente.
2. Riesgo estándar: Las mismas características que el grupo de bajo riesgo pero sin presentar las
alteraciones citogenéticas (fusión TEL-AML1 o trisomías).
3. Alto riesgo: Resto de los pacientes con LLA de estirpe B y pacientes con LLA de estirpe T.
4. Pacientes de muy alto riesgo: Este grupo lo constituyen un reducido número de pacientes, constituido
principalmente por enfermos que no tienen una buena respuesta a la quimioterapia, no alcanzando la
remisión completa tras la inducción o manteniendo cifras de elevadas durante el tratamiento.
• Lactantes = La leucemia en el lactante (niños <1 año), por su peor pronóstico, se considera un grupo de riesgo aparte.
GRUPOS DE RIESGO

1ª FASE DE TRATAMIENTO – INDUCCIÓN A LA REMISIÓN
• En esta fase se pretende erradicar más del 99% de las células
leucémicas iniciales y restaurar una hematopoyesis normal y un buen
estado de salud.
• Consiste en quimioterapia múltiple combinada; se utilizan 4 a 8 fármacos
de modo secuencial.
• Con este protocolo, 98% de los pacientes consigue la remisión completa,
definida por <5% de blastos en la MO y recuperación de una cifra casi
normal de neutrófilos y plaquetas después de 4-5 semanas de
tratamiento.
• La remisión incluye también la ausencia de afectación del SNC o de
afectación extramedular.
Los medicamentos más utilizados en niños sin efectos
mayores en la síntesis de ADN son la prednisona, la
vincristina y la l-asparaginasa.

2ª FASE – PROXILAXIS DEL SNC
la profilaxis a SNC (aplicaciones IT periódicas con triple esquema:
metrotexate, hidrocortisona y arabinósido-C, acompañados de
radiaciones craneoespinales a las LA de alto riesgo).

3ª FASE – INTENSIFICACIÓN
• Esta fase es la administración de un tratamiento intensivo
inmediatamente tras finalizar la inducción.
• El objetivo es erradicar las células leucémicas residuales que han
sido resistentes al tratamiento de inducción, contribuyendo con ello a
disminuir el riesgo de recaída.
• Los pacientes ingresan en el hospital por periodos de 4-6 días
para recibir los ciclos de quimioterapia.
• Posteriormente, se realiza una reinducción que consiste en la
repetición del tratamiento de inducción con ligeras modificaciones a
los 3 meses de adquirir la remisión completa.
• Comprende fases de tratamiento agresivo (intensificación diferida)
y fases de tratamiento
• relativamente no tóxicas (mantenimiento intermedio).
• Se utiliza quimioterapia con varios fármacos como citarabina,
metotrexate, asparaginasa y vincristina.

4ª FASE – MANTENIMIENTO
• Por último, los pacientes entran en la fase de terapia de
mantenimiento, que dura 2-3 años según el protocolo aplicado.
• Los pacientes reciben mercaptopurina diaria y metotrexate oral
semanal, por lo general con dosis intermitentes de vincristina y
un corticoide.
• Pocos pacientes con pronóstico especialmente malo pueden
tratarse con trasplante de médula ósea durante la primera
remisión.

INDICACIÓN DE ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA
• Fiebre de origen desconocido.
• Anemia inexplicable con índices
de glóbulos rojos normales.
• Bicitopenia o pancitopenia =
Morfología anormal en frotis de
sangre periférica.
• Lesiones óseas inexplicables en
las imágenes radiológicas.
• Hepatoesplenomegalia en
estudio.
• Estadificación de neoplasia.
• Evaluación de la respuesta a
tratamiento y seguimiento.
Sitio anatómico para la aspiración y biopsia
de médula ósea:
 Espina ilíaca posterosuperior.
 Cresta ilíaca anterior en pacientes
inmóviles.
 Cara medial de tibia en <1 año.
 Esternal, se reserva para casos
especiales.

INDUCCION DE LA
REMISIÓN
PROFILAXIS AL SNC INTENSIFICACIÓN MANTENIMIENTO
Vincristina Metotrexato Doxorrubicina 6-Mecaptopurina
Prednisona Dexametasona Citarabina
L-Asparaginasa Citarabina Metotrexato Metotrexato
Ciclofosfamida
Mitoxantrona

TRASPLANTE HEMATOPOYETICO
• Pacientes con criterios de muy alto riesgo y aquellos
que sufren una recaída tienen, en general, mala
evolución si se les trata sólo con quimioterapia
convencional.
INDICACIONES DE TPH
1. Pacientes que no alcanzan la remisión completa tras
el tratamiento de inducción.
2. Persistencia de enfermedad mínima residual tras la
consolidación.
3. Hipodiploidía extrema al diagnóstico.

FACTORES PRONOSTICOS

LEUCEMIA MIELOIDE AGUA
EPIDEMIOLOGÍA
La LMA supone el 11% de los casos
de leucemia infantil
La frecuencia relativa de LMA
aumenta en la adolescencia, de
modo que supone el 36% de los
casos de leucemia en los niños de
15-19 años.
Un subtipo, la leucemia
promielocítica aguda (LPA), es más
frecuente en ciertas regiones del
mundo, pero la incidencia de otros
subtipos es uniforme, por lo general.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas y signos de LMA están
relacionados con la sustitución de la médula
ósea por células malignas y por la insuficiencia
secundaria de la médula ósea.
Los pacientes con LMA pueden presentar
cualquier o todos los hallazgos asociados
a insuficiencia de la médula ósea en la
LLA.
Signos y síntomas infrecuentes
• Nódulos subcutáneos
• Infiltración de a encía
• Coagulopatía intravascular diseminada
• Cloromas o sarcomas glanulocíticos

CLASIFICACIÓN

DIAGNÓSTICO
• El análisis de las muestras de punción-aspiración o
de biopsia de médula ósea de pacientes con LMA
revela habitualmente las características de una
médula ósea hipercelular formada por un patrón
celular monofásico
• La citometría de flujo y las tinciones especiales
ayudan a identificar células que contienen
mieloperoxidasa, lo que confirma tanto el origen
mieloide de la leucemia como el diagnóstico.

PRONOSTICOY TRATAMIENTO
• La quimioterapia múltiple intensiva consigue la remisión en el 85-90% de los pacientes,
aproximadamente.
• La terapia dirigida a marcadores genéticos puede ser efectiva
• Hasta el 5% de los pacientes muere por infección o hemorragia antes de lograr la remisión.
• El trasplante de médula ósea o de células madre de un hermano idéntico después de alcanzar la
remisión consigue una supervivencia libre de enfermedad a largo plazo en alrededor de dos tercios
de los pacientes.
• La quimioterapia continua en pacientes sin un hermano donante compatible es por lo general
menos efectiva que el trasplante de médula ósea, pero no obstante es curativa

FACTORES PRONOSTICOS

BIBLIOGRAFÍA
DFTB, T. (2014). Acute lymphoblastic leukaemia - presentation. Don’t Forget The Bubbles. Published. https://doi.org/10.31440/dftb.1248

FICHA DE IDENTIFICACIÓN
PACIENTE FEMENINA DE 4 AÑOS DE EDAD, ORIGINARIA DE CULIACAN
AHF: MADRE DE 28 AÑOS AMA DE CASA. AP SANA, PADRE AP SANO, HERMANOS AP SANOS,
NIEGAN OTRAS ENFERMEDADES HEREDOFAMILIARES
A PERINATALES. PRODUCTO DE GESTA 2 EMBARAZO UNICO, CON CONTROL PRENATAL DESDE EL
PRIMER MES DE EMBARAZO, INGESTA DE HEMATICOS, NACE POR CESAREA POR MACROSOMIA
FETAL, PRODUCTO UNICO VIVO A TERMINO, EGRESA DE BINOMIOS
APP: SIN HOSPITALIZACIONES ANTERIORES, NIEGA ENFERMEDADES DE IMPORTANCIA,
QUIRURGICOS NEGADOS, CRONICO DEGENERATIVOD NEGADOS, NIEGA TRASNFUSIONES, NIEGA
ALERGIAS.

PADECIMIENTO ACTUAL
• PACIENTE DE 4 AÑOS DE EDAD SIN ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS DE IMPORTANCIA
INICIA CON PRESENCIA DE EQUIMOSIS EN MIEMBROS INFERIORES, EDEMA PALPEBRAL, PALIDEZ
DE PIEL, ASTENIA, ADINAMIA Y FIEBRE NO CUANTIFICADA, LLEVADA CON MEDICO PARTICULAR
MEDICADA CON ATIBIOTICO (SE DESCONOCE CUAL) Y ESTEROIDES SIN PRESENTAR MEJORIA
CLINICA, SE SOLICITA UN ABH, ENCONTRANDO PANCITOPENIA, ENVIADA A LA CONSULTA PRIVADA
DE HEMATOLOGIA PEDIATRICA CIN ADENOMEGALIAS PALPABLES RETROARTICULARES DE MAS DE
1 CM, ASI COMO ADENOMEGALIAS INGUINALES, HEPATOESPLENOMEGALIA Y APARICION DE
PETEQUIAS EN MIEMBROS INFERIORES, CAVIDAD ORAR CON DIENTES CAREADOS
• ES INGRESADA PARA PROTOCOLO DE ESTUDIO Y TRANSFUCION DE HEMODERIVADO

LABORATORIOS
• GLUCOSA 124
• CREATININA 0.4
• LEUCOCITOS 20.600
• ERITROCITOS 2.07
• HB 5.8
• HTO 17.8
• PLAQUETAS 18
• NEU TOT: 0.28
• LINOCITOS 20
• MONOCITOS 0.4
• TP 11.7
• TTP: 32